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编号:11691550
再生障碍性贫血 .doc
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    参见附件(732kb)。

    再生障碍性贫血

    华中科技大学同济医学院附属同济医院 内科学系

    再生障碍性贫血(aplastic anemia,AA)

    骨髓造血功能衰竭症

    全血细胞减少

    贫血、出血、感染综合征

    免疫抑制剂治疗有效

    重型(SAA)、非重型(NSAA)

    病因和发病机制

    病因不明,可能为:

    病毒感染:肝炎病毒、human parvovirus B19

    化学因素:氯霉素、苯

    放射线:干扰DNA合成干细胞数量减少、造血微环境紊乱

    1、造血干/祖细胞缺陷 干细胞质、量异常

    数:CD34+细胞↓↓

    CFU-S,CFU-GM集落形成能力↓

    质:易向干细胞异常的PNH、MDS转化

    2、造血微环境损伤

    骨髓基质细胞培养生长差

    血窦破坏:水肿、充血、毛细管坏死

    3、免疫异常

    (1)T细胞亚群失调:T辅助细胞、Th1细胞、CD8+抑制细胞↑ CD25+T细胞、γ δ TER+T细胞↑

    (2)T细胞负调控因子:IL-2、IFN-γ、TNF↑

    骨髓细胞凋亡亢进

    SAA临床表现

    快速进展的贫血(苍白、乏力、头昏、心悸、气短等)

    感染、发热(T 39℃,难以控制,呼吸道为重,全身系统均可)

    广泛出血(皮肤、粘膜、心脏,颅内出血危及生命)

    病例:男,18岁,起病一周即有严重感染,持续高热,出血,DIC,1月死亡。

    SAA实验室检查

    重度全血细胞↓ 正细胞、正色素

    WBC<2×109/L [N] <0.5×109/L PLT <20×109/L

    网织红细胞绝对值<15×109/L

    骨髓象

    多部位增生重度减低,巨核细胞缺乏

    淋巴细胞、非造血细胞比例↑,未见骨髓小粒

    骨髓活检

    造血组织<25%

    脂肪细胞>75%(正常1∶1)

    免疫功能检查

    CD4+/CD8+T细胞↓ Th1:Th2 T细胞↑

    (见发病机制中)IL-2、IFN-γ、TNF↑

    AA骨髓细胞染色体核型正常

    若核型异常,考虑诊断MDS,或AA发生转化为克隆性疾病

    溶血检查均阴性(-)

    诊断标准

    全血细胞减少

    网织红细胞绝对值↓(<0.01)

    一般无肝、脾、淋巴结肿大

    骨髓多部位增生↓(<50%,重者<25%)

    骨髓活检造血组织↓

    除外引起全血细胞减少的疾病

    血象三少鉴别诊断

    一、阵发性睡眠性Hb尿(PNH)

    Hb尿发作

    Ham's试验阳性

    蛇毒因子溶血试验+

    微量补体溶血敏感试验(MCLST)+

    CD55+、CD59+细胞↓↓

    二、Fanconi贫血(FA)=先天性AA

    遗传性干细胞质异常

    一系或两系、三系减少,伴发育异常

    (皮肤色素、骨骼畸形、器官发育不全)

    会发展为MDS及其它肿瘤

    染色体异常,在丝裂霉素作用下易断裂

    三、急性造血功能停滞

    各种原因使全血细胞突然减少

    四、低增生性急性白血病(AL)

    早期无肝、脾、淋巴结肿大

    骨髓中原始细胞、早幼细胞多见

    染色体 t (15;17)、PML-RARa基因(+)

    五、恶性组织细胞病(恶组)

    高热,进行性衰竭,肝、脾、淋巴结肿大,黄疸,出血,全血细胞减少,多部位骨穿可找到异常组织细胞。

    六、MDS

    病态造血细胞

    染色体核型异常(常见)

    1、血像、骨髓像

    低增生MDS-RA aAA

    病态造血三系 轻 ......

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