实验诊断学总结(17页) .doc
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参见附件(269KB)。
一血液检查
第一节 血液的一般检查
【各参数参考值】
1.红细胞
(1)红细胞计数 [ RBC ](×1012/L):成年男性4.0~5.5
成年女性 3.5~5.0
新生儿6.0~7.0
(2)血红蛋白 [ HGB ](g/L):成年男性120~160
成年女性110~150
新生儿170~200
(3)红细胞比容 [ HCT ]:男性 42%~49%
女性37%~48%
(4)平均红细胞容积 [ MCV ](fL):80~100
(5)平均红细胞血红蛋白量 [ MCH ](pg): 26~32
(6)平均红细胞血红蛋白浓度 [ MCHC ](g/L): 310~350
(7)红细胞容积分布宽度 [ RDW ]:<14.9%
2.网织红细胞
(1)网织红细胞计数 [RET](pg):成人 0.5%~1.5%
新生儿 2%~6%
3.白细胞
(1)白细胞计数 [WBC](×109/L): 成人4~10(4000~10000/μl)
新生儿 15~20(15000~20000/μl)
6个月~2岁 11~12(11000~12000/μl)
(2)白细胞分类计数(DC)
白细胞种类百分比%绝对数(×109/L)中性粒细胞(杆状核)[ Nst ]0~50.04~0.05中性粒细胞(分叶核)[ Nsg ]50~702~7嗜酸性粒细胞 [ Eo ]0.5~50.05~0.5嗜碱性粒细胞 [Baso ]0~10~0.1淋巴细胞 [ Lym ]20~400.8~4单核细胞 [ Mo ]3~80.12~0.84.血小板
(1)血小板计数 [ PLT ](×109/L): 100~300
(2)平均血小板体积 [ MPV ](fL): 7~11
(3)血小板比容 [ PCT ]: 0.1%~0.3%
(4)血小板体积分布宽度 [ PDW ]: 15%~17%
【参数的临床意义】
1. 红细胞
(1) 贫血轻度HGB<=120;中度HGB<=90;重度HGB<=60;极重度HGB<=30
生理性:儿童、妊娠、老年
病理性:造血原料缺乏(Fe、B12、叶酸);外周血丢失破坏过多;骨髓造血障碍
(2) 红细胞及血红蛋白增多男RBC>6.0,HGB>170;女RBC>5.5,HGB>160
相对性:体液丢失导致血浆量减少,如呕吐、腹泻、大面积烧伤、多汗、多尿
绝对性:生理性新生儿、久居高原、剧烈体力劳动运动、情绪激动
病理性慢性心肺疾病;真性红细胞增多;肾病、肿瘤
(3) 红细胞比容及红细胞平均值参数: 用于贫血分类诊断
MCVMGHMCHC疾病正常色素性贫血正常正常正常再障、急性失血、溶血性贫血大细胞性贫血>100>32正常巨幼细胞性贫血小细胞性贫血<80<26正常慢性病小细胞低色素性贫血<80<26<300缺Fe、Fe利用障碍、血红蛋白病(4) 红细胞分布宽度反应外周血红细胞异质性
2. 网织红细胞反映骨髓红细胞生成能力
增多:骨髓红细胞系增生旺盛,见于溶血性贫血、急性失血
减少:骨髓红细胞系增生减低,见于再障、溶血性贫血再生障碍危象、白血病
3. 白细胞
(1) 中性粒细胞
生理性 下午,妊娠后期、分娩,剧烈运动劳动,饱食,高温严寒,应激等
急性感染:G+菌为主,特别是化脓性球菌(金葡菌、溶血性链球菌)。
局限轻微WBC可正常,但中性百分率↑;
中度WBC常>20,中性百分率进一步↑,伴核左移;
极重WBC可不升反降
严重组织损伤及大量血细胞破坏:外伤、手术,大面积烧伤,急性心梗
急性大出血:特别是内出血
急性中毒:糖尿病酮症酸中毒,尿毒症,重金属
白血病及恶性肿瘤
减少 <1.5称粒细胞减少症;<0.5称粒细胞缺乏症
感染:G-菌(伤寒、副伤寒),病毒,原虫
血液系统疾病:再障,非白血性白血病,恶性组织细胞病,巨幼细胞病缺Fe性贫血
理化损伤:射线,药物,苯,重金属
单核-吞噬细胞系统亢进
自身免疫疾病:SLE
(2) 嗜酸性粒细胞
增多 >5%;>0.5×109/L
过敏性疾病:支气管哮喘,药物食物过敏,荨麻疹
寄生虫:血吸虫,钩虫,肺吸虫,蛔虫
慢性皮肤病:湿疹,银屑病
血液病:慢性粒细胞白细胞,嗜酸性粒细胞白细胞,淋巴瘤,恶性肿瘤:上皮系肿瘤
传染病:猩红热
减少 <0.5%;<0.05×109/L
急性感染;药物;射线;组织损伤;应激(中性↑,致Eo相对↓)
(3) 嗜碱性粒细胞
增多 >1%;>0.1×109/L
过敏性疾病:结肠炎,药物、食物超敏反应;类风关;(自身免疫病)
血液病:慢性粒细胞性白血病,嗜碱性粒细胞白血病,骨髓纤维化
恶性肿瘤:特别是转移癌
糖尿病、水痘、天花、流感、结核
(4) 淋巴细胞
增多 >40%;>4×109/L
感染:病毒,G-菌,原虫
淋巴细胞性恶性疾病:慢性淋巴细胞白血病
再障、粒细胞缺乏症
自身免疫病、肿瘤、GVHD/GVHR
减少 <20%;<0.8×109/L
射线,药物,严重感染,先天性免疫缺陷综合症,ADIS
(5) 单核细胞
增多 >8%;>0.8×109/L
感染:严重感染,原虫,感染恢复期
血液病:
4. 血小板
血小板生成障碍:造血功能损害,如再障、急性白血病、放射病、巨幼细胞贫血
血小板破坏过多:原发性血小板减少性紫癜、脾功能亢进、药物过敏
血小板消耗增多:DIC
血小板分布异常:肝硬化等
原发性增多:见于骨髓增殖性疾病
继发性增多:急慢性病,缺Fe性贫血,肿瘤,大失血
【细胞形态改变】
1. 红细胞:了解(见P72)
2. 白细胞:(其余亦了解,见P73)
核左移:外周血出现不分叶核中性粒细胞>5%。见于感染(尤其急性化脓性),急性失血、中毒,急性溶血性反应。WBC、N百分率↑及核左移程度与感染程度呈正比,但极度感染时WBC可不变或下降。
白血病与类白血病反应可是核极度左移。(二者区别见人卫第6版《诊断学》P277)
核右移:外周血中性粒细胞核5叶>3%,是细胞衰老表现。见于重度感染,感染恢复,造血功能减退,造血物质缺乏,抗代谢药,肿瘤等。
异型淋巴细胞:在传染性单核细胞增多症(并非单核细胞),病毒性肝炎、流行性出血热等病毒刺激下可使淋巴细胞增生并出现异型。
第二节 红细胞沉降率检测
红细胞沉降率(ESR)指RBC在一定条件下沉降的速度,最基本影响因素是红细胞缗钱状形成。正常是RBC表面带负电,而白蛋白带负电,球蛋白和纤维蛋白原带正电,当白蛋白↓或球蛋白和纤维蛋白原↑时中和了RBC表面的负电而使血沉加快。
【正常范围】Male 0~15mm/h;Female 0~20mm/h
【临床意义】
增快 >20mm/h
感染:急性细菌性炎症,风湿热,结核病
组织损伤:创伤、手术,急性心梗(可用与心绞痛鉴别)
恶性肿瘤
球蛋白相对或绝对↑
贫血
第三节 贫血相关检查
一、 缺铁性贫血
是用来合成Hb的贮存铁缺乏,从而影响Hb合成所引起的低色素小细胞贫血。特点为血常规RBC为低色素小细胞,网织红细胞服用铁剂后升高;骨髓可染色铁缺乏,骨髓红系细胞明显增生,中晚幼为主,粒红比下降;血清铁、铁蛋白、转铁蛋白饱和度下降等。
【各参数参考值】
1. 血清铁蛋白 [ SF ]: 男性15~200μg/L女性12~150μg/L
2. 血清铁 [ SI ]: 男性11~30μmol/L;女性9~27μmol/L
3. 转铁蛋白:2~4g/L
4. 血清总铁结合力 [ TIBC ]: 男性40~70μmol/L;女性54~77μmol/L
5. 未饱和铁结合力 [ UIBC ]:25~52μmol/L
6. 转铁蛋白饱和度 [ TS ]:33%~35%
7. 可溶性转铁蛋白受体 [ sTfR ]:3.0~8.5mg/L
【各参数临床意义】
1. 血清铁蛋白[SF]
铁蛋白具有储存铁的功能,由肝脏合成,能敏感反映储存铁的状态,水平降低表明缺铁。
降低:缺铁性贫血、妊娠
增高:血色病、铁蛋白合成增加(感染、肿瘤)、肝病。
2. 血清铁[SI]
血清中的铁一部分与转铁蛋白结合,另一部分游离,称血清铁。
降低:缺铁性贫血、感染、真性红细胞增多
增高:红细胞产生成熟障碍(再障、巨幼细胞性贫血);铁利用降低(中毒);铁吸收增加(白血病);红细胞破坏;(溶血);肝脏疾病
3. 转铁蛋白
升高:缺铁性贫血、妊娠等
降低:铁粒幼细胞贫血、蛋白质缺乏、感染,肝病
4. 血清总铁结合力[TIBC]及未饱和铁结合力[UIBC]
凡能与100ml血清中全部转铁蛋白结合的最大铁量称TIBC。未与铁结合的转铁蛋白称UIBC。
TIBC反映转铁蛋白水平。
增高:缺铁性贫血、肝病、妊娠
降低:铁蛋白质减少,转铁蛋白丢失或合成减少、肿瘤
5. 转铁蛋白饱和度[TS]
降低:缺铁性贫血(<15%再结合病史即可诊断)
增高:铁粒幼细胞贫血
6. 可溶性转铁蛋白受体[sTfR]
是提示缺铁性红细胞生成期的首选指标。升高说明缺铁性贫血。
二、 巨幼细胞性贫血
由于叶酸、B12缺乏,导致幼红细胞核发育障碍,形成的大细胞性贫血。特点为血常规红细胞减少,呈大细胞高色素,网织红细胞增多,白细胞核右移;骨髓增生,红系细胞明显增生,巨幼红细胞增多。
血清叶酸<4ng/ml;B12<100pg/ml
三、 溶血性贫血
红细胞存活期缩短,破坏加速,超过了骨髓的代偿能力引起的贫血。特点为红细胞畸形、碎片,网织红细胞升高,骨髓增生,红系活跃。
【各参数参考值】
1. 血浆游离血红蛋白 [ FHb ]:<40mg/L
2. 血清结合珠蛋白 [ Hp ]:0.5~2.2g/L
【各参数临床意义】
1. 血浆游离血红蛋白[FHb]
用以判断红细胞破坏程度。增加说明发生血管内溶血。
2. 尿含铁血黄素[Rous test]
亦用以判断红细胞破坏程度。阳性说明慢性血管内溶血,常见于阵发性血红蛋白尿(PNH)
3. 尿隐血试验
阳性表明血浆游离Hb>1g/L.
4. 血清结合珠蛋白[Hp]
血清结合珠蛋白是运输血管内游离的Hb至网状内皮系统,反映溶血程度。
降低:血管内或血管外溶血;肝内阻塞性黄疸
5. 血浆高铁血红素白蛋白
阳性见于严重血管内溶血。
四、 红细胞膜缺陷性贫血
【各参数参考值】
1. 红细胞渗透脆性试验:开始溶血NaCl浓度 4.2~4.6g/L;完全溶血NaCl浓度 2.8~3.2g/L
2. 红细胞孵育渗透脆性试验:未孵育50%溶血的NaCl浓度 4.00~4.45g/L
37℃孵育50%溶血的NaCl浓度4.65~5.9g/L
【各参数临床意义】
1. 红细胞渗透脆性试验
即将红细胞置于低渗NaCl中,测定从开始溶血到完全溶血的界限。取决于红细胞表面积于体积之比。当膜出现缺陷时,该比值下降,即脆性增加。
增加:膜缺陷性溶血(遗传性球形红细胞增多症)
减少:血红蛋白合成障碍性贫血
2. 红细胞孵育渗透脆性试验
用于轻型遗传性球形红细胞增多症和遗传性非球形细胞溶血性贫血的鉴别诊断。
增加:膜缺陷性溶血
减少:血红蛋白合成障碍性贫血
3. 酸化血清溶血试验[Ham test]
阳性特异性诊断PNH(阵发性睡眠性血红蛋白尿)
五、 红细胞酶缺陷性贫血
【各参数参考值】
1. 丙酮酸激酶[ PK ]活性测定:10~20U/gHb
2. 自身溶血试验及纠正试验:37℃孵育48h溶血<4%;加入ATP或葡萄糖溶血<0.6%
【各参数临床意义】
1. G6PD荧光斑点试验及活性测定
敏感特异性高,降低说明G6PD缺陷性溶血。
2. 丙酮酸激酶[PK]活性测定
敏感特异性高,降低说明PK缺陷性溶血。
3. 自身溶血试验及纠正试验
若G6PD缺乏,自身溶血增加,但能被葡萄糖和ATP纠正;PK缺乏则只能被ATP纠正。
六、 血红蛋白病
由珠蛋白肽链结构异常或合成速率异常引起的Hb功能异常的疾病。特点为出现较多靶形红细胞,血清铁、骨髓含铁血黄素、铁粒幼细胞增多。......(后略) ......
一血液检查
第一节 血液的一般检查
【各参数参考值】
1.红细胞
(1)红细胞计数 [ RBC ](×1012/L):成年男性4.0~5.5
成年女性 3.5~5.0
新生儿6.0~7.0
(2)血红蛋白 [ HGB ](g/L):成年男性120~160
成年女性110~150
新生儿170~200
(3)红细胞比容 [ HCT ]:男性 42%~49%
女性37%~48%
(4)平均红细胞容积 [ MCV ](fL):80~100
(5)平均红细胞血红蛋白量 [ MCH ](pg): 26~32
(6)平均红细胞血红蛋白浓度 [ MCHC ](g/L): 310~350
(7)红细胞容积分布宽度 [ RDW ]:<14.9%
2.网织红细胞
(1)网织红细胞计数 [RET](pg):成人 0.5%~1.5%
新生儿 2%~6%
3.白细胞
(1)白细胞计数 [WBC](×109/L): 成人4~10(4000~10000/μl)
新生儿 15~20(15000~20000/μl)
6个月~2岁 11~12(11000~12000/μl)
(2)白细胞分类计数(DC)
白细胞种类百分比%绝对数(×109/L)中性粒细胞(杆状核)[ Nst ]0~50.04~0.05中性粒细胞(分叶核)[ Nsg ]50~702~7嗜酸性粒细胞 [ Eo ]0.5~50.05~0.5嗜碱性粒细胞 [Baso ]0~10~0.1淋巴细胞 [ Lym ]20~400.8~4单核细胞 [ Mo ]3~80.12~0.84.血小板
(1)血小板计数 [ PLT ](×109/L): 100~300
(2)平均血小板体积 [ MPV ](fL): 7~11
(3)血小板比容 [ PCT ]: 0.1%~0.3%
(4)血小板体积分布宽度 [ PDW ]: 15%~17%
【参数的临床意义】
1. 红细胞
(1) 贫血轻度HGB<=120;中度HGB<=90;重度HGB<=60;极重度HGB<=30
生理性:儿童、妊娠、老年
病理性:造血原料缺乏(Fe、B12、叶酸);外周血丢失破坏过多;骨髓造血障碍
(2) 红细胞及血红蛋白增多男RBC>6.0,HGB>170;女RBC>5.5,HGB>160
相对性:体液丢失导致血浆量减少,如呕吐、腹泻、大面积烧伤、多汗、多尿
绝对性:生理性新生儿、久居高原、剧烈体力劳动运动、情绪激动
病理性慢性心肺疾病;真性红细胞增多;肾病、肿瘤
(3) 红细胞比容及红细胞平均值参数: 用于贫血分类诊断
MCVMGHMCHC疾病正常色素性贫血正常正常正常再障、急性失血、溶血性贫血大细胞性贫血>100>32正常巨幼细胞性贫血小细胞性贫血<80<26正常慢性病小细胞低色素性贫血<80<26<300缺Fe、Fe利用障碍、血红蛋白病(4) 红细胞分布宽度反应外周血红细胞异质性
2. 网织红细胞反映骨髓红细胞生成能力
增多:骨髓红细胞系增生旺盛,见于溶血性贫血、急性失血
减少:骨髓红细胞系增生减低,见于再障、溶血性贫血再生障碍危象、白血病
3. 白细胞
(1) 中性粒细胞
生理性 下午,妊娠后期、分娩,剧烈运动劳动,饱食,高温严寒,应激等
急性感染:G+菌为主,特别是化脓性球菌(金葡菌、溶血性链球菌)。
局限轻微WBC可正常,但中性百分率↑;
中度WBC常>20,中性百分率进一步↑,伴核左移;
极重WBC可不升反降
严重组织损伤及大量血细胞破坏:外伤、手术,大面积烧伤,急性心梗
急性大出血:特别是内出血
急性中毒:糖尿病酮症酸中毒,尿毒症,重金属
白血病及恶性肿瘤
减少 <1.5称粒细胞减少症;<0.5称粒细胞缺乏症
感染:G-菌(伤寒、副伤寒),病毒,原虫
血液系统疾病:再障,非白血性白血病,恶性组织细胞病,巨幼细胞病缺Fe性贫血
理化损伤:射线,药物,苯,重金属
单核-吞噬细胞系统亢进
自身免疫疾病:SLE
(2) 嗜酸性粒细胞
增多 >5%;>0.5×109/L
过敏性疾病:支气管哮喘,药物食物过敏,荨麻疹
寄生虫:血吸虫,钩虫,肺吸虫,蛔虫
慢性皮肤病:湿疹,银屑病
血液病:慢性粒细胞白细胞,嗜酸性粒细胞白细胞,淋巴瘤,恶性肿瘤:上皮系肿瘤
传染病:猩红热
减少 <0.5%;<0.05×109/L
急性感染;药物;射线;组织损伤;应激(中性↑,致Eo相对↓)
(3) 嗜碱性粒细胞
增多 >1%;>0.1×109/L
过敏性疾病:结肠炎,药物、食物超敏反应;类风关;(自身免疫病)
血液病:慢性粒细胞性白血病,嗜碱性粒细胞白血病,骨髓纤维化
恶性肿瘤:特别是转移癌
糖尿病、水痘、天花、流感、结核
(4) 淋巴细胞
增多 >40%;>4×109/L
感染:病毒,G-菌,原虫
淋巴细胞性恶性疾病:慢性淋巴细胞白血病
再障、粒细胞缺乏症
自身免疫病、肿瘤、GVHD/GVHR
减少 <20%;<0.8×109/L
射线,药物,严重感染,先天性免疫缺陷综合症,ADIS
(5) 单核细胞
增多 >8%;>0.8×109/L
感染:严重感染,原虫,感染恢复期
血液病:
4. 血小板
血小板生成障碍:造血功能损害,如再障、急性白血病、放射病、巨幼细胞贫血
血小板破坏过多:原发性血小板减少性紫癜、脾功能亢进、药物过敏
血小板消耗增多:DIC
血小板分布异常:肝硬化等
原发性增多:见于骨髓增殖性疾病
继发性增多:急慢性病,缺Fe性贫血,肿瘤,大失血
【细胞形态改变】
1. 红细胞:了解(见P72)
2. 白细胞:(其余亦了解,见P73)
核左移:外周血出现不分叶核中性粒细胞>5%。见于感染(尤其急性化脓性),急性失血、中毒,急性溶血性反应。WBC、N百分率↑及核左移程度与感染程度呈正比,但极度感染时WBC可不变或下降。
白血病与类白血病反应可是核极度左移。(二者区别见人卫第6版《诊断学》P277)
核右移:外周血中性粒细胞核5叶>3%,是细胞衰老表现。见于重度感染,感染恢复,造血功能减退,造血物质缺乏,抗代谢药,肿瘤等。
异型淋巴细胞:在传染性单核细胞增多症(并非单核细胞),病毒性肝炎、流行性出血热等病毒刺激下可使淋巴细胞增生并出现异型。
第二节 红细胞沉降率检测
红细胞沉降率(ESR)指RBC在一定条件下沉降的速度,最基本影响因素是红细胞缗钱状形成。正常是RBC表面带负电,而白蛋白带负电,球蛋白和纤维蛋白原带正电,当白蛋白↓或球蛋白和纤维蛋白原↑时中和了RBC表面的负电而使血沉加快。
【正常范围】Male 0~15mm/h;Female 0~20mm/h
【临床意义】
增快 >20mm/h
感染:急性细菌性炎症,风湿热,结核病
组织损伤:创伤、手术,急性心梗(可用与心绞痛鉴别)
恶性肿瘤
球蛋白相对或绝对↑
贫血
第三节 贫血相关检查
一、 缺铁性贫血
是用来合成Hb的贮存铁缺乏,从而影响Hb合成所引起的低色素小细胞贫血。特点为血常规RBC为低色素小细胞,网织红细胞服用铁剂后升高;骨髓可染色铁缺乏,骨髓红系细胞明显增生,中晚幼为主,粒红比下降;血清铁、铁蛋白、转铁蛋白饱和度下降等。
【各参数参考值】
1. 血清铁蛋白 [ SF ]: 男性15~200μg/L女性12~150μg/L
2. 血清铁 [ SI ]: 男性11~30μmol/L;女性9~27μmol/L
3. 转铁蛋白:2~4g/L
4. 血清总铁结合力 [ TIBC ]: 男性40~70μmol/L;女性54~77μmol/L
5. 未饱和铁结合力 [ UIBC ]:25~52μmol/L
6. 转铁蛋白饱和度 [ TS ]:33%~35%
7. 可溶性转铁蛋白受体 [ sTfR ]:3.0~8.5mg/L
【各参数临床意义】
1. 血清铁蛋白[SF]
铁蛋白具有储存铁的功能,由肝脏合成,能敏感反映储存铁的状态,水平降低表明缺铁。
降低:缺铁性贫血、妊娠
增高:血色病、铁蛋白合成增加(感染、肿瘤)、肝病。
2. 血清铁[SI]
血清中的铁一部分与转铁蛋白结合,另一部分游离,称血清铁。
降低:缺铁性贫血、感染、真性红细胞增多
增高:红细胞产生成熟障碍(再障、巨幼细胞性贫血);铁利用降低(中毒);铁吸收增加(白血病);红细胞破坏;(溶血);肝脏疾病
3. 转铁蛋白
升高:缺铁性贫血、妊娠等
降低:铁粒幼细胞贫血、蛋白质缺乏、感染,肝病
4. 血清总铁结合力[TIBC]及未饱和铁结合力[UIBC]
凡能与100ml血清中全部转铁蛋白结合的最大铁量称TIBC。未与铁结合的转铁蛋白称UIBC。
TIBC反映转铁蛋白水平。
增高:缺铁性贫血、肝病、妊娠
降低:铁蛋白质减少,转铁蛋白丢失或合成减少、肿瘤
5. 转铁蛋白饱和度[TS]
降低:缺铁性贫血(<15%再结合病史即可诊断)
增高:铁粒幼细胞贫血
6. 可溶性转铁蛋白受体[sTfR]
是提示缺铁性红细胞生成期的首选指标。升高说明缺铁性贫血。
二、 巨幼细胞性贫血
由于叶酸、B12缺乏,导致幼红细胞核发育障碍,形成的大细胞性贫血。特点为血常规红细胞减少,呈大细胞高色素,网织红细胞增多,白细胞核右移;骨髓增生,红系细胞明显增生,巨幼红细胞增多。
血清叶酸<4ng/ml;B12<100pg/ml
三、 溶血性贫血
红细胞存活期缩短,破坏加速,超过了骨髓的代偿能力引起的贫血。特点为红细胞畸形、碎片,网织红细胞升高,骨髓增生,红系活跃。
【各参数参考值】
1. 血浆游离血红蛋白 [ FHb ]:<40mg/L
2. 血清结合珠蛋白 [ Hp ]:0.5~2.2g/L
【各参数临床意义】
1. 血浆游离血红蛋白[FHb]
用以判断红细胞破坏程度。增加说明发生血管内溶血。
2. 尿含铁血黄素[Rous test]
亦用以判断红细胞破坏程度。阳性说明慢性血管内溶血,常见于阵发性血红蛋白尿(PNH)
3. 尿隐血试验
阳性表明血浆游离Hb>1g/L.
4. 血清结合珠蛋白[Hp]
血清结合珠蛋白是运输血管内游离的Hb至网状内皮系统,反映溶血程度。
降低:血管内或血管外溶血;肝内阻塞性黄疸
5. 血浆高铁血红素白蛋白
阳性见于严重血管内溶血。
四、 红细胞膜缺陷性贫血
【各参数参考值】
1. 红细胞渗透脆性试验:开始溶血NaCl浓度 4.2~4.6g/L;完全溶血NaCl浓度 2.8~3.2g/L
2. 红细胞孵育渗透脆性试验:未孵育50%溶血的NaCl浓度 4.00~4.45g/L
37℃孵育50%溶血的NaCl浓度4.65~5.9g/L
【各参数临床意义】
1. 红细胞渗透脆性试验
即将红细胞置于低渗NaCl中,测定从开始溶血到完全溶血的界限。取决于红细胞表面积于体积之比。当膜出现缺陷时,该比值下降,即脆性增加。
增加:膜缺陷性溶血(遗传性球形红细胞增多症)
减少:血红蛋白合成障碍性贫血
2. 红细胞孵育渗透脆性试验
用于轻型遗传性球形红细胞增多症和遗传性非球形细胞溶血性贫血的鉴别诊断。
增加:膜缺陷性溶血
减少:血红蛋白合成障碍性贫血
3. 酸化血清溶血试验[Ham test]
阳性特异性诊断PNH(阵发性睡眠性血红蛋白尿)
五、 红细胞酶缺陷性贫血
【各参数参考值】
1. 丙酮酸激酶[ PK ]活性测定:10~20U/gHb
2. 自身溶血试验及纠正试验:37℃孵育48h溶血<4%;加入ATP或葡萄糖溶血<0.6%
【各参数临床意义】
1. G6PD荧光斑点试验及活性测定
敏感特异性高,降低说明G6PD缺陷性溶血。
2. 丙酮酸激酶[PK]活性测定
敏感特异性高,降低说明PK缺陷性溶血。
3. 自身溶血试验及纠正试验
若G6PD缺乏,自身溶血增加,但能被葡萄糖和ATP纠正;PK缺乏则只能被ATP纠正。
六、 血红蛋白病
由珠蛋白肽链结构异常或合成速率异常引起的Hb功能异常的疾病。特点为出现较多靶形红细胞,血清铁、骨髓含铁血黄素、铁粒幼细胞增多。......(后略) ......
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