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    多 发 性 硬 化 的 诊 断 和 治 疗

    中山大学附属第三医院神经病学科 ( 5 1 0 6 3 0 ) 胡学强 张 雷

    [ 关键词] 多发性硬化 诊断 磁共振 脑脊液 治疗 肾上腺皮质激素 免疫抑制剂

    1 引 言 !

    多发性硬化 . ( m u l t i p l e s c l e r o s i s ，M S )是一种

    以中枢神经系统白质脱髓鞘病变为特点的自身免疫

    性疾病。可累及脊髓至大脑白质的任何部位，也可

    累及大脑灰质及周围神经。随着对 MS病因和发病

    机制认识的深入及诊断技术的进步，诊断水平和治

    疗效果也在不断地提高，现将诊断和治疗两方面的

    情况作一简述。

    2 诊 断

    MS临床表现复杂多样，并且缺乏能明确诊断

    的单一实验室检查指标，这造成了对其诊断尤其是

    早期诊断的困难，另外本病 尚无特效的治疗手

    段 J 。因此，其诊断标准的订立有很重要的意义。

    从 1 8 6 8年 J E A N . M A R T I N C H A R C O T首次提出

    M S的诊断标准后，M S的诊断标准在不断地改

    进 J 。2 0 0 0年以前临床上应用的是 1 9 8 3年正式发

    表的 P O S E R诊断标准，该诊断标准具有不易将其

    他疾病误诊为 M S的优点，但同时也存在使部分

    M S患者的诊断延误的缺点，尤其是对于初次发作

    的 MS 患者，此缺点会使部分患者失去早期诊断和

    早期治疗的机会，影响患者的预后。随着磁共振技

    术的广泛应用，对 M S的诊断研究有了新的进展。

    有研究报道，磁共振对诊断 MS病理改变具有特殊

    的敏感度。基于这种条件，在 2 0 0 0年 7月，由美

    国国立多发性硬化学会召集组织的国际专家小组在

    伦敦召开了关于 M S的诊断专题会，提出了MC D O .

    N A L D诊断标准 J 。该诊断标准首次将磁共振检查

    结果纳入 M S的诊断标准中，从而有利于对患者进

    行早期诊断，特别是表现为临床孤立综合征的患

    者。此诊断标准根据检查结果将病人分为患有 MS 、可能患有 MS或者是未患 MS ，简化并完善了旧的

    诊断标准。详见表 1 。

    表1 用于诊断 MS的 MCD O NA L D诊断标准

    临床表现 诊断 MS尚需条件

    1 .有2次或 2次以上发作，有 2个或2 不需要

    个以上部位病变的客观临床证据

    2 .有2次或 2次以上发作，有 1个部

    位病变的客观临床证据

    3 .有 1次发作。有 2个或 2个以上部

    位病变的客观临床证据

    4 .有 1 次发作，有 1个部位病变的客

    观临床证据 ( 单症状表现或临床孤

    立综合征)

    5 .提示 MS的隐袭发病进展性临床表

    现

    包括：①符合MS空间多发性的磁共振诊断标准；或②磁共振示2个或2个以

    上病灶和脑脊液寡克隆带阳性；或③有第2次不同病变部位的临床发作

    包括：①符合MS时问多发性的磁共振诊断标准；或②有第2次临床发作

    包括：①符合MS 空间多发性的磁共振诊断标准，MS时间多发性的磁共振诊

    断标准；②磁共振示2个或 2个以上病灶和脑脊液寡克隆带阳性 ，符合 MS时

    间多发性的磁共振诊断标准；或③有第2次临床发作

    包括：①脑脊液寡克隆带阳性；及磁共振的的神经系统 T 加权像表现符合以

    下 3项中的任 1 项：文 有9个或9个以上脑部病灶；b .有2个或2个以上脊髓

    病灶；C .有4～ 8个脑部病灶加 1 个脊髓病灶，有 MS时间多发性的磁共振诊

    断标准 ( 或病程进行性发展达 1年以上 )或②脑脊液寡克隆带阳性 ；有异常

    视诱发电位，磁共振示4～ 8个脑部病灶 ( 或 1 个脊髓病灶加4个以下脑部病

    灶) ：有 M S时间多发性的磁共振诊断标准 ( 或病程进行性发展达 ! 生以上)

    注：1 个脊髓病灶相当于 1 个脑部病灶。如果满足以上诊断标准则诊断为 “ M S ” ，如果没有完全符合以上诊断标准则诊

    断为 “ 可能 MS ”( p o s s i b l e MS )，如果不满足以上诊断标准则诊断为 “ 非 MS ”( n o t MS ) 。还需注意以下几点 ：①应用上述

    标准不需要其他检查；但是如果已行磁共振、脑脊液检查并且结果是阴性，在诊断 M S时就要谨慎，应该考虑其他诊断，如果不能用其他诊断更好地解释临床表现并且还有一些支持 MS诊断的证据，才能诊断为 MS 。②磁共振的 “ 空间多发性”

    诊断必须满足 B A R K H O f 和T I N T O R E的标准，即满足以下4点中的3点：文T 加权像有 1 个强化病灶或有9个高密腹病灶；

    博士生导师，神经病学科主任，中华医学会神经科分会常委委员、广东省医学会神经科分会主任委员

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    b .至少有 1 个幕下病灶；c .至少有 1 个近皮质病灶 ；d .至少有 3个脑室旁病灶。③磁共振的 “ 时间多发性”诊断必须满

    足以下标准：a .如果第 1 次扫描是在临床症状出现后 3个月以上进行的，则有 1 个增强病灶就足以诊断 “ 时间多发性”

    ( 该病灶不是责任病灶) ；如果没有增强病灶 ，则要用磁共振扫描进行随访 ( 随访时间不是关键，但是推荐 3个月) ，在随

    访期间，出现 1 个新的T ： 加权像病灶或 1个新的增强病灶也可诊断为 “ 时间多发性” 。b .若第 1次扫描在临床症状出现 3

    个月后进行，第2次扫描在临床症状出现后 3个月以上进行，如果发现 1 个新的增强病灶就足以诊断 “ 时间多发性” ；或

    在第 1 次扫描后 3个月内进行再次扫描，如果发现 1 个新的 加权像病灶或者 1个增强病灶也可诊断 “ 时间多发性” 。④

    脑脊液检查阳性是指用已有的方法 ( 等电聚焦法)测定脑脊液中的寡克隆区带阳性 ，而血清中则无，或者 I g G合成增加。

    ⑤视诱发电位异常是指 M S中常见的异常表现

    然而，由于 MS临床过程的特点 ，没有一个诊

    断标准对其诊断是完全可靠和特异的。神经影像学

    检查仅仅是用于可疑病例的一种证实诊断的方法。

    关于 MS的磁共振诊断标准方面，也有学者曾提出

    过不同的诊断标准。例如，P A T Y标准：有 3个或

    3个以上的 T 加权像高信号病灶，其中有一个临

    近侧脑室旁。F A Z E K A S标准：有 3个或 3个以上

    的T 2加权像高信号病灶，其中至少有 2个具有以

    下特征：直径大于 5 m m，分布在侧脑室周围，小

    脑幕下。B A R K H O F可能发展为 MS的集合概率模

    型 ( 四条都符合时有8 0 %的精确度) ：至少有 1 个

    钆造影增强的病灶；至少有 1 个近皮层病灶；至少

    有 3个脑室周围病灶；至少有 3个幕下病灶。这些

    标准简单明了，但其敏感性较高，特异性较差，仍

    需注意与一些临床表现类似 MS的疾病相鉴别。

    2 0 0 5年，美国国立多发性硬化学会又召集国

    际专家小组提出了 MC D O N A L D的修订诊断标准，建议对 MS的 “ 时间多发性”磁共振诊断标准进行

    修订，具体如下，包括：①有此 2种影像学表现提

    示时间的多发性，a .第 1次发病后 3个月发现钆

    造影增强病灶 ......