葡萄膜疾病.ppt
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参见附件(3036KB)。
葡萄膜疾病
葡萄膜的解剖
?虹膜
? 睫状体
? 脉络膜
葡萄膜炎概念 uveitis
? 葡萄膜
? 视网膜炎症(眼内炎)
? 视网膜血管
? 玻璃体
葡萄膜炎发病机制
? 感染机制
? 自身免疫机制
? 氧化损伤机制
? 免疫遗传机制......
葡萄膜炎的病因
感染性
细菌 病毒
真菌 螺旋体
原虫 寄生虫等
葡萄膜炎的病因
非感染性：与免疫异常有关
物理：手术、 热损伤
外源性机械性损伤
化学：酸、碱、药物
过敏反应：对外界抗原
葡萄膜炎的病因
按病理形态分类：
肉芽肿性
非肉芽肿性
葡萄膜炎的病因
?按解剖部位分类
前葡萄膜炎
中间葡萄膜炎
后葡萄膜炎
全葡萄膜炎
前葡萄膜炎
?症 状
急性：突发、症状明显
疼痛、畏光、流泪
视力减退
慢性：发病缓慢
症状不明显
前葡萄膜炎
?体 征
结膜：睫状充血或混合充血
房水：闪辉、细胞
前房：积脓、积血、纤维絮状渗出
KP:keratic preciptate 大小、形态、颜色、数量、分布
虹膜:水肿、粘连、结节、萎缩、膨隆、新生血管
瞳孔：缩小、闭锁、膜闭
晶体：色素
玻璃体：混浊
并发症
? 并发性白内障
? 激发性青光眼
? 低眼压、眼球萎缩
诊断
? 病史
? 症状
? 体症
? 实验室检查
鉴别诊断
? 急性结膜炎
? 急性闭角型青光眼
? 炎内肿瘤
? 全葡萄膜炎
治 疗
? 睫状肌麻疲剂
? 糖皮质激素 点眼眼周注射口服制剂
? 非甾体消炎药
? 病因治疗
? 并发症治疗白内障青光眼玻切
中间葡萄膜炎
?症 状
发病隐袭
眼前黑影飘动
视物模糊
视力减退
?体征
眼前段炎症轻
玻璃体雪球样混浊
睫状体平坦部雪堤样渗出
周边视网膜炎、血管周围炎
并发症
? 并发性白内障
? 黄斑病变
? 视网膜、视神经萎缩
诊断
? 飞蚊症
? 后囊下混浊
? 黄斑囊样水肿
?造影
治疗
? 视力 >0.5观察
? 视力< 0.5 激素
免疫抑制剂
冷冻
激光
玻切
后葡萄膜炎
?症 状
眼前黑影飘动
闪光感、视物变形
暗点、视力减退
后葡萄膜炎
? 体征
? 玻璃体混浊
眼底病灶局限性
播散性
弥漫性
不同病期有不同表现
不同组织损伤有不同表现
后葡萄膜炎并发症
黄斑区视网膜前膜视神经炎
黄斑区及视乳头水肿
视网膜下新生血管形成
视网膜脱离视网膜劈裂
玻璃体萎缩眼球萎缩
视神经萎缩
治 疗
? 睫状肌麻疲剂
? 糖皮质激素 眼周注射口服制剂
? 非甾体消炎药
? 免疫抑制剂
Vogt-小柳-原田综合征
? (06 29 26)
? 一种累及全身多器官系统
包括：眼
耳
皮肤
脑膜
的炎症性疾病
临床表现
前驱期(持续数天)
突然发病，脑膜刺激症状
严重者中枢神经系统受累
少数轻度精神紊乱
脑脊液压力暂时升高
淋巴细胞增多
病因及发病机制
病毒感染
自身免疫色素细胞既是抗
原又是靶组织
免疫遗传HLA-DR4, DRw53
HLA-DQW3
HLA-DRB1* 0405
临床表现
前驱期(持续数天)
突然发病，脑膜刺激症状
严重者中枢神经系统受累
少数轻度精神紊乱
脑脊液压力暂时升高
淋巴细胞增多
眼病期(持续数周)
双眼同时发病(少数例外)
症状：视力急剧下降
眼痛
畏光
闪光感
视物变形
眼病期体征
前段：急性渗出性虹膜睫状体炎
后段：视乳头水肿充血
视网膜水肿静脉充盈纡曲
黄斑区放射状皱折
渗出性视网膜脱离
恢复期(持续数月至数年)
炎症逐渐消退
多数患者虹膜后粘连
眼底呈晚霞状
周边网膜有散在性
黄白点状渗出灶
皮肤脱色素改变
慢性复发期
肉芽肿性炎症反复发作
慢性全葡萄膜炎伴
前葡萄膜炎急性发作
单独后葡萄膜炎复发很少见
眼部主要并发症
继发性青光眼
并发性白内障
视网膜下新生血管膜
诊断标准
? 1.患者没有眼外伤及眼手术病史
2.下列4种表现最少出现3种
a.双侧慢性虹膜睫状体炎
b.后葡萄膜炎渗出性视网膜脱离
视乳头水肿充血
晚霞状眼底
c.中枢神经系统受累
脑脊液淋巴细胞增多
d.皮肤：白癫风、白发、脱发
眼外表现
神经系统：头痛、颈强直
感冒样症状
听觉：耳鸣、听力下降
皮肤：白发、脱发、白癫风
治疗
原则： 控制炎症，保护视力
药物： 皮质类固醇为首选药物
全身给药：口服强的松
及时、足量，以后逐渐减量
维持4-6个月。
局部：点眼
严重者结膜下注射
注意：毒副作用、禁忌症、潜在感染。
非甾体类消炎药
? 口服： 消炎痛布洛芬
点眼： 消炎痛眼水
双氯芬酸钠眼水
辅助用药维生素中药
局部散瞳极为重要
? 组织学
视网膜(retina)是一层透明的膜。由胚胎时期的神经外胚叶形成的视杯 发育而来。
? 视杯：外层-retina pigment epithelium RP
内层-neurosensory retina视网膜神经感觉层
? 外层、内层之间存在潜在间隙
? 组织学上由外向内分为10层：
色素上皮层
视锥视杆细胞
外界膜
外核层
外丛状层
内核层
内丛状层
神经节细胞层
神经纤维层
内界膜
? 三级神经元：
第一神经元 -光感受器
第二神经元-双级细胞
第三神经元 -神经节细胞
主要病变
? 血管改变
? 循环障碍及其并发症
? 神经组织变性
? 色素上皮细胞变性
临床表现
? 自觉症状：
视力下降，视物变形。
检 查
(一)血循环障碍与视网膜缺血引起的病变
视网膜出血：
? 深层出血：位于外丛状层和内核层之间。眼底镜下：出血呈暗红色、圆形，如DR。
? 浅层出血：位于神经纤维层，色鲜红、呈线状、条状、火焰状，如高血压、中央静脉阻塞。
? 视网膜前出血：位于内界膜与玻璃膜之间，形似口袋、半月形、有水平面，色深浓，一般伴有颅内硬脑膜下、蛛网膜下腔出血。
? 玻璃体出血：视网膜前出血突破内界膜进入玻璃体凝固成块
视网膜静脉出血进入 玻璃体
视网膜水肿
? 细胞性水肿：循环突然中断(动脉阻塞)，其管辖区缺血，引起双极细胞、神经节细胞及神经纤维层水肿、混浊。
? 细胞外水肿：毛细血管内皮细胞受损，血液成分渗漏，引起视网膜水肿。
? 黄斑区Henle纤维放射状排列，液体聚集形成特殊的花瓣状外观，称为黄斑囊样水肿，FFA尤其明显。
视网膜渗出：
? 硬性渗出：毛细血管渗漏的液体渐吸收后，在视网膜外丛状层留下的脂质沉着。眼底镜下：黄白色小点或斑块、界清，融合成线状、环状、弧形排列。位于黄斑区的硬性渗出呈星芒状、扇形、厚的斑块。
? 软性渗出(棉绒斑cotton-woolspot)：边界不清的灰白色棉花或绒毛状斑块，实际上不是渗出。前小动脉阻塞后，神经纤维层的微小梗塞，轴浆运输阻断所致 。
视网膜新生血管
? 视网膜大面积毛细血管闭塞，慢性缺血，血管内皮因子的释放有关。
? 新生血管起子视盘、视网膜小静脉，沿视网膜表面生长，深入玻璃体，并含有数量不等的纤维组织，称新生血管膜，从而引起玻璃体出血、牵拉性视网膜脱离，如DR、静脉阻塞等。
(二)视网膜色素上皮病变
? 色素改变
RPE代谢障碍而发生萎缩、变性、死亡、增生等。眼底：色素脱失、色素紊乱、骨细胞状沉着等
? 脉络膜新生血管(chroidal neovascularization ，CNV)也称视网膜下新生血管
原因：RPE代谢物积聚，局部炎症或玻璃膜破裂，诱发CNV向内生长致色素上皮层下或神经感觉层，导致渗出、出血、机化、? RPE增生：在一定刺激下，离开原位的RPE可游走、增生、化生为成纤维样细胞样细胞，分泌胶原，形成PVR(玻璃体内或视网膜表面的增殖膜)。
(三)视神经病变
? 神经元可因不同原因发生变性和死亡，不能再生。
? 神经胶质具有增生修复能力，神经元死亡之后，由胶质瘢痕所代替。
视网膜 中央动脉栓塞
(centralretinalartery occlusion CRAO)
? 引起视网膜急性缺血，突发眼无痛性失明，是眼科急症，发病率1/10000，病因复杂。
? 病因：
1、血管栓子：(占20%)各种栓子进入视网膜中央动脉导致血管堵塞。如：胆固醇栓子、血小板纤维蛋白栓子、钙化栓子、肿瘤栓子、脂肪栓子、脓毒栓子等。
2、血管壁的改变：
常为粥样硬化栓塞，斑下出血、血管形成、血管痉挛、动脉硬化、或粥样硬化，使血管内皮受损，增殖，管腔变窄，易于堵塞。
3系统性病因：偏头痛、外伤、凝血障碍、口服避孕药等。
4、视网膜脱离手术或眶内手术、下鼻甲或球后注射泼尼松龙等偶有引起。
? 临床表现：
1、视力瞬间失明：光感、手动。
2、瞳孔开大，直接对光反应迟缓
3、眼底检查：后极部视网膜灰白色弥漫性水肿，动脉细，少见视网膜出血
视乳头：色淡、边界模糊，轻度水肿，黄斑呈樱桃红色
治 疗
分秒必争，积极抢救视力，视网膜完全缺血??分钟造成不可逆损害。
? 血管扩张剂：
立即吸入亚硝酸异戊酯或舌下含硝酸甘油片。
球后注射：妥拉苏林??mg-??.?mg qd
烟酸???mgtid
金纳多、胞二磷胆碱
? 降低眼压、按摩眼球、前房穿刺，Diamox口服
?
? 吸氧:95%的氧及5%的二氧化碳混合气体,每小时10分钟
? 支持疗法:潘生丁、阿司匹林等
视网膜中央静脉阻塞
(ceneral retinal occlusionCRVO)
? 在筛板或其后水平的视网膜中央静脉阻塞
? 病因：
1、血栓形成：与视网膜中央动脉粥样硬化有关。
压迫使静脉血流受阻，内皮损伤， 导致血栓形成。
2、相关的血管病：高血压、动脉硬化、DR。高血脂血液黏度增加，血流缓慢，血液动力学发生改变。
3、远视：小视盘
4、炎症：视网膜血管炎
? 临床表现：
1、非缺血型：视力下降不显著，有点状、火焰状出血，视盘轻度水肿，各分支静脉迂曲较轻。
2、缺血型：视力0.1左右，各象限视网膜有明显的出血、静脉扩张、棉绒斑，CME和NV。
? 治疗：
1、非缺血型：黄斑水肿-格子状光凝
2、缺血型：全视网膜光凝术
视网膜血管炎
(retinal vasculitis)
? 由多种原因引起，可伴有眼内其他部位的炎症。一般表现为非特异性的血管周围浸润，血管壁增厚为白鞘，动脉静脉均受累。常伴有视网膜血管炎的眼部或系统性疾病-中间葡萄膜炎、病毒性视网膜炎、Behcet病、系统性红斑狼疮、多发性硬化、多发性动脉炎、结节病等。......（后略) ......
葡萄膜疾病
葡萄膜的解剖
?虹膜
? 睫状体
? 脉络膜
葡萄膜炎概念 uveitis
? 葡萄膜
? 视网膜炎症(眼内炎)
? 视网膜血管
? 玻璃体
葡萄膜炎发病机制
? 感染机制
? 自身免疫机制
? 氧化损伤机制
? 免疫遗传机制......
葡萄膜炎的病因
感染性
细菌 病毒
真菌 螺旋体
原虫 寄生虫等
葡萄膜炎的病因
非感染性：与免疫异常有关
物理：手术、 热损伤
外源性机械性损伤
化学：酸、碱、药物
过敏反应：对外界抗原
葡萄膜炎的病因
按病理形态分类：
肉芽肿性
非肉芽肿性
葡萄膜炎的病因
?按解剖部位分类
前葡萄膜炎
中间葡萄膜炎
后葡萄膜炎
全葡萄膜炎
前葡萄膜炎
?症 状
急性：突发、症状明显
疼痛、畏光、流泪
视力减退
慢性：发病缓慢
症状不明显
前葡萄膜炎
?体 征
结膜：睫状充血或混合充血
房水：闪辉、细胞
前房：积脓、积血、纤维絮状渗出
KP:keratic preciptate 大小、形态、颜色、数量、分布
虹膜:水肿、粘连、结节、萎缩、膨隆、新生血管
瞳孔：缩小、闭锁、膜闭
晶体：色素
玻璃体：混浊
并发症
? 并发性白内障
? 激发性青光眼
? 低眼压、眼球萎缩
诊断
? 病史
? 症状
? 体症
? 实验室检查
鉴别诊断
? 急性结膜炎
? 急性闭角型青光眼
? 炎内肿瘤
? 全葡萄膜炎
治 疗
? 睫状肌麻疲剂
? 糖皮质激素 点眼眼周注射口服制剂
? 非甾体消炎药
? 病因治疗
? 并发症治疗白内障青光眼玻切
中间葡萄膜炎
?症 状
发病隐袭
眼前黑影飘动
视物模糊
视力减退
?体征
眼前段炎症轻
玻璃体雪球样混浊
睫状体平坦部雪堤样渗出
周边视网膜炎、血管周围炎
并发症
? 并发性白内障
? 黄斑病变
? 视网膜、视神经萎缩
诊断
? 飞蚊症
? 后囊下混浊
? 黄斑囊样水肿
?造影
治疗
? 视力 >0.5观察
? 视力< 0.5 激素
免疫抑制剂
冷冻
激光
玻切
后葡萄膜炎
?症 状
眼前黑影飘动
闪光感、视物变形
暗点、视力减退
后葡萄膜炎
? 体征
? 玻璃体混浊
眼底病灶局限性
播散性
弥漫性
不同病期有不同表现
不同组织损伤有不同表现
后葡萄膜炎并发症
黄斑区视网膜前膜视神经炎
黄斑区及视乳头水肿
视网膜下新生血管形成
视网膜脱离视网膜劈裂
玻璃体萎缩眼球萎缩
视神经萎缩
治 疗
? 睫状肌麻疲剂
? 糖皮质激素 眼周注射口服制剂
? 非甾体消炎药
? 免疫抑制剂
Vogt-小柳-原田综合征
? (06 29 26)
? 一种累及全身多器官系统
包括：眼
耳
皮肤
脑膜
的炎症性疾病
临床表现
前驱期(持续数天)
突然发病，脑膜刺激症状
严重者中枢神经系统受累
少数轻度精神紊乱
脑脊液压力暂时升高
淋巴细胞增多
病因及发病机制
病毒感染
自身免疫色素细胞既是抗
原又是靶组织
免疫遗传HLA-DR4, DRw53
HLA-DQW3
HLA-DRB1* 0405
临床表现
前驱期(持续数天)
突然发病，脑膜刺激症状
严重者中枢神经系统受累
少数轻度精神紊乱
脑脊液压力暂时升高
淋巴细胞增多
眼病期(持续数周)
双眼同时发病(少数例外)
症状：视力急剧下降
眼痛
畏光
闪光感
视物变形
眼病期体征
前段：急性渗出性虹膜睫状体炎
后段：视乳头水肿充血
视网膜水肿静脉充盈纡曲
黄斑区放射状皱折
渗出性视网膜脱离
恢复期(持续数月至数年)
炎症逐渐消退
多数患者虹膜后粘连
眼底呈晚霞状
周边网膜有散在性
黄白点状渗出灶
皮肤脱色素改变
慢性复发期
肉芽肿性炎症反复发作
慢性全葡萄膜炎伴
前葡萄膜炎急性发作
单独后葡萄膜炎复发很少见
眼部主要并发症
继发性青光眼
并发性白内障
视网膜下新生血管膜
诊断标准
? 1.患者没有眼外伤及眼手术病史
2.下列4种表现最少出现3种
a.双侧慢性虹膜睫状体炎
b.后葡萄膜炎渗出性视网膜脱离
视乳头水肿充血
晚霞状眼底
c.中枢神经系统受累
脑脊液淋巴细胞增多
d.皮肤：白癫风、白发、脱发
眼外表现
神经系统：头痛、颈强直
感冒样症状
听觉：耳鸣、听力下降
皮肤：白发、脱发、白癫风
治疗
原则： 控制炎症，保护视力
药物： 皮质类固醇为首选药物
全身给药：口服强的松
及时、足量，以后逐渐减量
维持4-6个月。
局部：点眼
严重者结膜下注射
注意：毒副作用、禁忌症、潜在感染。
非甾体类消炎药
? 口服： 消炎痛布洛芬
点眼： 消炎痛眼水
双氯芬酸钠眼水
辅助用药维生素中药
局部散瞳极为重要
? 组织学
视网膜(retina)是一层透明的膜。由胚胎时期的神经外胚叶形成的视杯 发育而来。
? 视杯：外层-retina pigment epithelium RP
内层-neurosensory retina视网膜神经感觉层
? 外层、内层之间存在潜在间隙
? 组织学上由外向内分为10层：
色素上皮层
视锥视杆细胞
外界膜
外核层
外丛状层
内核层
内丛状层
神经节细胞层
神经纤维层
内界膜
? 三级神经元：
第一神经元 -光感受器
第二神经元-双级细胞
第三神经元 -神经节细胞
主要病变
? 血管改变
? 循环障碍及其并发症
? 神经组织变性
? 色素上皮细胞变性
临床表现
? 自觉症状：
视力下降，视物变形。
检 查
(一)血循环障碍与视网膜缺血引起的病变
视网膜出血：
? 深层出血：位于外丛状层和内核层之间。眼底镜下：出血呈暗红色、圆形，如DR。
? 浅层出血：位于神经纤维层，色鲜红、呈线状、条状、火焰状，如高血压、中央静脉阻塞。
? 视网膜前出血：位于内界膜与玻璃膜之间，形似口袋、半月形、有水平面，色深浓，一般伴有颅内硬脑膜下、蛛网膜下腔出血。
? 玻璃体出血：视网膜前出血突破内界膜进入玻璃体凝固成块
视网膜静脉出血进入 玻璃体
视网膜水肿
? 细胞性水肿：循环突然中断(动脉阻塞)，其管辖区缺血，引起双极细胞、神经节细胞及神经纤维层水肿、混浊。
? 细胞外水肿：毛细血管内皮细胞受损，血液成分渗漏，引起视网膜水肿。
? 黄斑区Henle纤维放射状排列，液体聚集形成特殊的花瓣状外观，称为黄斑囊样水肿，FFA尤其明显。
视网膜渗出：
? 硬性渗出：毛细血管渗漏的液体渐吸收后，在视网膜外丛状层留下的脂质沉着。眼底镜下：黄白色小点或斑块、界清，融合成线状、环状、弧形排列。位于黄斑区的硬性渗出呈星芒状、扇形、厚的斑块。
? 软性渗出(棉绒斑cotton-woolspot)：边界不清的灰白色棉花或绒毛状斑块，实际上不是渗出。前小动脉阻塞后，神经纤维层的微小梗塞，轴浆运输阻断所致 。
视网膜新生血管
? 视网膜大面积毛细血管闭塞，慢性缺血，血管内皮因子的释放有关。
? 新生血管起子视盘、视网膜小静脉，沿视网膜表面生长，深入玻璃体，并含有数量不等的纤维组织，称新生血管膜，从而引起玻璃体出血、牵拉性视网膜脱离，如DR、静脉阻塞等。
(二)视网膜色素上皮病变
? 色素改变
RPE代谢障碍而发生萎缩、变性、死亡、增生等。眼底：色素脱失、色素紊乱、骨细胞状沉着等
? 脉络膜新生血管(chroidal neovascularization ，CNV)也称视网膜下新生血管
原因：RPE代谢物积聚，局部炎症或玻璃膜破裂，诱发CNV向内生长致色素上皮层下或神经感觉层，导致渗出、出血、机化、? RPE增生：在一定刺激下，离开原位的RPE可游走、增生、化生为成纤维样细胞样细胞，分泌胶原，形成PVR(玻璃体内或视网膜表面的增殖膜)。
(三)视神经病变
? 神经元可因不同原因发生变性和死亡，不能再生。
? 神经胶质具有增生修复能力，神经元死亡之后，由胶质瘢痕所代替。
视网膜 中央动脉栓塞
(centralretinalartery occlusion CRAO)
? 引起视网膜急性缺血，突发眼无痛性失明，是眼科急症，发病率1/10000，病因复杂。
? 病因：
1、血管栓子：(占20%)各种栓子进入视网膜中央动脉导致血管堵塞。如：胆固醇栓子、血小板纤维蛋白栓子、钙化栓子、肿瘤栓子、脂肪栓子、脓毒栓子等。
2、血管壁的改变：
常为粥样硬化栓塞，斑下出血、血管形成、血管痉挛、动脉硬化、或粥样硬化，使血管内皮受损，增殖，管腔变窄，易于堵塞。
3系统性病因：偏头痛、外伤、凝血障碍、口服避孕药等。
4、视网膜脱离手术或眶内手术、下鼻甲或球后注射泼尼松龙等偶有引起。
? 临床表现：
1、视力瞬间失明：光感、手动。
2、瞳孔开大，直接对光反应迟缓
3、眼底检查：后极部视网膜灰白色弥漫性水肿，动脉细，少见视网膜出血
视乳头：色淡、边界模糊，轻度水肿，黄斑呈樱桃红色
治 疗
分秒必争，积极抢救视力，视网膜完全缺血??分钟造成不可逆损害。
? 血管扩张剂：
立即吸入亚硝酸异戊酯或舌下含硝酸甘油片。
球后注射：妥拉苏林??mg-??.?mg qd
烟酸???mgtid
金纳多、胞二磷胆碱
? 降低眼压、按摩眼球、前房穿刺，Diamox口服
?
? 吸氧:95%的氧及5%的二氧化碳混合气体,每小时10分钟
? 支持疗法:潘生丁、阿司匹林等
视网膜中央静脉阻塞
(ceneral retinal occlusionCRVO)
? 在筛板或其后水平的视网膜中央静脉阻塞
? 病因：
1、血栓形成：与视网膜中央动脉粥样硬化有关。
压迫使静脉血流受阻，内皮损伤， 导致血栓形成。
2、相关的血管病：高血压、动脉硬化、DR。高血脂血液黏度增加，血流缓慢，血液动力学发生改变。
3、远视：小视盘
4、炎症：视网膜血管炎
? 临床表现：
1、非缺血型：视力下降不显著，有点状、火焰状出血，视盘轻度水肿，各分支静脉迂曲较轻。
2、缺血型：视力0.1左右，各象限视网膜有明显的出血、静脉扩张、棉绒斑，CME和NV。
? 治疗：
1、非缺血型：黄斑水肿-格子状光凝
2、缺血型：全视网膜光凝术
视网膜血管炎
(retinal vasculitis)
? 由多种原因引起，可伴有眼内其他部位的炎症。一般表现为非特异性的血管周围浸润，血管壁增厚为白鞘，动脉静脉均受累。常伴有视网膜血管炎的眼部或系统性疾病-中间葡萄膜炎、病毒性视网膜炎、Behcet病、系统性红斑狼疮、多发性硬化、多发性动脉炎、结节病等。......（后略) ......
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