三十个血液病ppt课件:AA.ppt

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    再生障碍性贫血

    再生障碍性贫血--骨髓衰竭性疾病

    * 再生障碍性贫血简称再障，是由多种原因致造血干细胞的数量减少或功能异常，从而引起全血细胞减少的一个综合病征。临床表现为贫血、感染和出血。

    要点

    * 获得性，遗传性，65%为特发性

    * 药物，化学毒物，放射线，病毒感染等病因，尤其是苯，氯霉素等

    * T细胞免疫介导的造血干细胞损伤为主要发病机制

    * 临床表现为感染、贫血、出血

    * 实验室检查为全血细胞减少、网织红细胞绝对值下降，骨髓增生低下，非造血组织增生及脂肪髓

    * 异基因造血干细胞移植可治愈，免疫抑制治疗如ATG/ALG疗效肯定，雄激素及造血细胞生长因子、中医药等治疗有效

    流行病学

    * 发病率: 2-5 /100万/年

    * 年龄：各年龄均可发病，中位年龄25岁

    * 性别：男女均等

    * 地域分布：亚洲多于欧洲和北美

    病因

    * 获得性：

    * 药物：氯霉素

    * 化学毒物：苯

    * 放射线：

    * 病毒：非甲非乙型肝炎

    * 继发于PNH：PNH-AA综合征

    * 妊娠，结缔组织病等

    * 遗传性：儿童Fanconi's 贫血

    * 常染色体隐性遗传病，多发生于非洲和欧洲

    * 特发性：占65%

    苯继发全血细胞减少

    放射线与再障

    * Marie Curie (1867-1934) French, Winner of two Nobel Prize for her work on radioactivity, died of aplastic anemia in 1934

    * Causes injuries of DNA

    * Increase risk of aplastic anemia and acute leukemia

    发病机制

    发病机制不明 ......

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