当前位置: 100md首页 > 医学版 > 医学资料 > 资料下载2016 > ppt课件类
编号:1529
三十个血液病ppt课件:第六篇 第十七章 血小板减少性紫癜.ppt
http://www.100md.com
    参见附件(534KB)。

    1、掌握本病的临床表现、实验室检查特点和诊断依据、治疗原则。

    2、熟悉本病的发病机理、鉴别诊断。

    3、了解继发性血小板减少性紫癜的病因。

    概 述

    血小板减少原因

    * 血小板生成减少

    * 血小板破坏

    * 消耗过多

    * 血小板分布异常

    是一组因外周血中血小板减少而导致皮肤、黏膜及内脏出血的疾病。

    * 是一因血小板免疫性破坏，导致外周血中血小板减少的出血性疾病

    * 特点 皮肤黏膜出血为主，血小板减少及寿命缩短，巨核细胞成熟障碍，抗血小板自身抗体出现

    病因和发病机制

    * 感染

    细菌或病毒与ITP关系非常密切，但非直接关系

    * 免疫因素

    可能是参与ITP发病的重要原因

    * 肝、脾的作用

    肝脾特别是脾脏产生血小板相关抗体、血小板滞留以及单核-巨噬细胞系统的吞噬和清除

    * 遗传因素

    HLA-DRW9、DQW3与ITP密切相关

    * 其他

    如女性多见，可能与雌激素有关

    临床表现

    急性型儿童多见

    * 起病

    多有上呼吸道感染的前驱症状，起病急

    * 出血

    出血明显，不仅皮肤黏膜出血，还有内脏出血，如消化道、颅内出血等

    慢性型 多见青年女性

    * 起病

    隐伏，无前驱症状

    * 出血

    皮肤黏膜出血轻而局限，月经过多较常见，严重内脏出血少见

    * 其他

    可见失血性贫血，感染可加重病情

    实验室检查

    * 血小板检查

    急性型多<20×109/L

    慢性型多在50×109/L左右

    * 骨髓检查：红系及粒、单核系正常，巨核细胞异常

    急性型：轻度增多或正常，幼稚巨核细胞增多

    慢性型：显著增多，颗粒巨核细胞增多

    * 血小板相关抗体(PAIg)、补体(PAC3)阳性

    诊断标准

    诊断要点

    * 出血

    * 血小板减少

    * 脾不大或轻度肿大

    * 泼尼松治疗有效；脾切除有效；PAIg(+);PAC3(+);血小板生成时间

    鉴别诊断

    * 再生障碍性贫血

    * 白血病

    * MDS

    * SLE

    * 药物性免疫性血小板减少

    治 疗

    * 一般治疗

    注意卧床休息，防治感染

    * 糖皮质激素

    为首选用药，泼尼松30～60mg/d，血小板数升致正常后，逐渐减量，5～10mg/d维持3～6月。病情严重者选用地塞米松或甲泼尼龙静脉滴注

    * 脾切除

    适应证：正规糖皮质激素治疗3-6个月无效

    泼尼松>30mg/d维持者

    有糖皮质激素使用禁忌证

    * 免疫抑制剂

    适应证：糖皮质激素或脾切除疗效不佳者

    有使用糖皮质激素或脾切除禁忌证

    减少糖皮质激素用量

    常用药物：长春新碱，环磷酰胺，硫唑嘌呤等

    * 其他

    急诊治疗

    * 血小板输注

    适用于血小板< 20×109/L，疑有颅内出血或活动性出血者

    * 静脉免疫球蛋白

    0.4g/(kg·d ) × 4～5d，1个月后重复

    急诊治疗

    * 血浆置换

    * 大剂量甲泼尼龙

    1.0 g/div drip，一般3天，再减量，注意激素副作用

    复习思考题

    * 儿童ITP与成人ITP临床特点和治疗有何不同？

    * ITP与继发性血小板减少症如何鉴别？