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编号:1412
卫生部规划教材《医学微生物学》(第7版)配套光盘ppt:第35章 朊粒.PPT
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    参见附件(494KB)。

    朊 粒

    山东大学医学院

    赵蔚明 教授

    * 正常宿主细胞基因编码的、构象异常的朊蛋白(无核酸成分)。

    * 是人和动物传染性海绵状脑病(TSE)的病原体。

    传染性海绵状脑病(transmissible spongiform encephalopathy, TSE)

    * 动物TSE，如：

    羊瘙痒病(scrapie of sheep and goat)

    牛海绵状脑病(bovinespongiform

    encephalopathy, BSE)--疯牛病

    * 人类TSE，如：

    库鲁病(kuru disease)

    克-雅病变种(variant CJD, v-CJD)

    PrPC 与 PrPSC

    * 正常情况下，细胞PrP基因编码产生细胞朊蛋白(cellular prion protein, PrPC)， PrPC以α螺旋为主，对蛋白酶K敏感，无致病性。

    * 某些条件下，PrPC构型发生异常变化(以 β折叠为主)形成致病的PrPSc(羊瘙痒病朊蛋白，scrapieprionprotein)，对蛋白酶K有抗性，具有致病性与传染性。

    PrPC 与 PrPSC

    * 正常宿主细胞具有编码产生朊蛋白的基因，人类PrP基因位于第20号染色体，小鼠PrP基因位于第2号染色体。

    * PrPC与PrPSc由同一染色体基因编码，其氨基酸序列完全一致(253～254个氨基酸)，根本的差别在于它们空间构象上的差异。

    PrPC与PrPSc的主要区别

    抵 抗 力

    Prion对理化因素有很强的抵抗力

    *抵抗蛋白酶K的消化作用；

    * 标准的高压蒸气灭菌(121.3℃,20 min)不能破坏Prion，需高压蒸气灭菌134℃、≥2 h，才能使其失去传染性。

    * 对辐射、紫外线、及常用消毒剂有很强的抗性。

    人类Prion病的传播途径

    * 传染性(TSE)：

    如库鲁病、克雅病变种

    多种途径传播(消化道、血液、神经及医源性)

    * 遗传性：

    如家族性克雅病，与遗传有关(PrP基因突变)

    * 散发性：

    如散发性克雅病，传播途径尚不明

    人和动物的Prion病

    库鲁病(Kuru disease)

    疯牛病，与病牛接触或进食病牛肉是

    人v-CJD最主要的发病原因。

    病原学确诊--检测致病因子PrPSc

    *免疫组化法：标本先用蛋白酶K处理破坏PrPC，然后再用PrP单克隆抗体或多克隆抗体检测对蛋白酶K有抗性的PrPSc。

    *Western blotting：目前国际上诊断Prion病最常用的有效方法。先用蛋白酶K处理组织标本，电泳后转印至硝酸纤维膜，再用PrP单克隆抗体或多克隆抗体检测PrPSc。

    防治原则

    * 医源性Prion病的预防

    对污染物必须彻底灭菌：1 mol/L NaOH处理1 h，再高压灭菌134℃，2 h。

    * BSE及vCJD的预防

    禁止用牛羊等反刍动物的骨肉粉作为饲料添加剂喂养牛等反刍动物。对从有BSE的国家进口的牛或牛制品，必须严格地进行特殊检疫。

    思考题

    1.何谓Prion？Prion可导致人和动物哪些疾病？

    2.比较PrPC与PrPSC 的主要区别。

    3.如何预防Prion病？