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第27章_皮肤肿瘤.doc
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    第27章_皮肤肿瘤

    皮肤起源于外胚叶及中胚叶,组织结构异常复杂,在各种致病因素作用下,各种组织均可异常增生形成肿瘤,因此皮肤肿瘤的种类远远超过其他器官。皮肤肿瘤可分为良性及恶性两大类;易演变为恶性者,称为癌前期皮肤病。

    第一节良性皮肤肿瘤

    一、痣细胞痣

    痣细胞痣(nevus cell nevus)又称色素痣(nevus pigmentosus),为人类最常见的良性皮肤肿瘤。痣细胞通常要经过发展、成熟和衰老等不同阶段,并随着年龄增长逐渐由表皮移入真皮。

    【临床表现】痣细胞痣可分为先天性和后天性,出生时即可存在,但常于两岁后开始出现。可发生于身体任何部位的皮肤和黏膜。皮损为扁平或略隆起的斑疹,也可呈半球状隆起、乳头瘤状或有蒂,表面光滑,可有或无毛发(图27-1),数目可单一、数个至数十个。因痣细胞内色素种类及含量不同,皮损可呈棕色、褐色、蓝黑色或黑色,无色素皮损多呈皮色。根据痣细胞在皮肤内的位置不同,可将其分为交界痣、混合痣和皮内痣,扁平皮损提示为交界痣,略高起皮损多为混合痣,而乳头瘤样皮损和几乎所有半球状和带蒂皮损为皮内痣。本病进展缓慢,多无自觉症状。

    图27-1【组织病理】痣细胞多排列成巢状,由于制片的影响而皱缩,与周围间质分离。痣细胞可分为:①透明痣细胞:比正常黑素细胞略大,多位于表皮-真皮交界处;②上皮样痣细胞:多位于真皮上部,可含少量色素;③淋巴细胞样痣细胞:多位于真皮中部,较小,可含色素;④纤维样痣细胞:多位于真皮下部,呈长梭形,极少含有黑素。

    交界痣痣细胞巢位于表皮下部或向下突入真皮,但仍可与表皮接触呈"滴落状",细胞内含大量色素。混合痣痣细胞巢见于表皮内和真皮内。皮内痣痣细胞巢位于真皮内,位于真皮上部的痣细胞呈巢状或条索状,常含中等量黑素;真皮中下部的痣细胞以梭形细胞为主,排列成束,很少含黑素。

    【治疗】一般不需治疗。先天性痣细胞痣有发生黑素瘤的可能,以手术切除为好;发生在掌跖、腰周、腋窝、腹股沟等易摩擦部位的交界痣、混合痣亦应考虑手术切除。痣细胞痣若出现以下恶变体征亦应手术切除:①体积突然增大;②颜色变黑;③表面出现糜烂、溃疡、出血或肿胀;④自觉疼痛或瘙痒;⑤周围出现卫星病灶等。

    二、皮脂腺痣

    皮脂腺痣(sebaceous nevus)是局限性表皮发育异常,以皮脂腺增生为特点。

    【临床表现】本病常发生于新生儿期或幼儿期。好发于头面部和颈部。皮损呈局限性稍隆起的斑块,淡黄或黄褐色,边缘清楚,常为单个,偶见多发或泛发,有些呈线状排列;头皮皮损处可部分或完全秃发。儿童期皮损隆起不明显,呈蜡样外观,缓慢增大;青春期皮损肥厚呈疣状,有密集乳头瘤样隆起(图27-2);老年期皮损多呈结节状增殖,可继发其他皮肤附属器肿瘤。

    图27-2【组织病理】儿童期表现为不完全分化的毛囊结构,常见似胚胎期毛囊的未分化细胞索,皮脂腺发育不良,大小和数目减少。青春期则可见大量成熟或接近成熟的皮脂腺,表皮呈乳头瘤样增生。

    【治疗】皮损较小者可考虑冷冻、电烧灼、激光等治疗,较大者可手术切除或切除后植皮。

    三、先天性血管瘤

    先天性血管瘤(congenital hemangioma)由胎儿期成血管组织畸型或原有血管扩张所致。临床上分为三种类型(图27-3)。

    (一)鲜红斑痣(nevus flammeus)又称毛细血管扩张痣或葡萄酒样痣。出生时即可存在。好发于颜面、颈部,也可发生于其他任何部位。皮损为斑疹或斑片,不高出皮面,颜色淡红或暗红,形状不规则,压之部分或完全退色。发生于面部者可随年龄增长而颜色变深,亦可高出皮面,或其上发生结节状皮损。可伴发其他血管畸型,如软脑膜蛛网膜血管瘤、结膜、虹膜或脉络膜血管瘤等,可导致青光眼或视网膜剥离。

    组织病理表现为真皮中上部毛细血管扩张,皮损隆起或呈结节状者,除真皮浅层外,其深层及皮下组织亦出现血管扩张,但血管内皮细胞不增生。

    本型治疗较困难。可选用YAG:585nm 激光器结合Q开关技术,但需要多次、较长时间的治疗。亦可应用市售遮盖霜,以遮盖皮损而达到美容的目的。

    图27-3(二)草莓状血管瘤(strawberry hemangioma)又称毛细血管瘤(capillary hemangioma),出生时即可存在,但常在出生后2~3个月内发生。好发于颜面、肩部、头部和颈部。皮损呈鲜红色分叶状肿瘤,质地柔软,高出皮面,境界清楚,单一或数个,通常1至数厘米,偶见整个肢体受累者;广泛皮损的深部,常可伴发海绵状血管瘤。皮损可逐渐增大,约1年后逐渐开始退化,70%~90%患者在5~7岁时可自行完全消退。

    婴幼儿期皮损组织病理表现为血管内皮细胞增生、增大,聚集成实体性索团,仅可见少数小的毛细血管腔。成熟皮损则表现为血管腔增大或显著扩张,而内皮细胞变平。

    本型皮损多数可完全消退,因此应尽量等待自然消退。生长较快者可应用放射性核素32磷或90锶或X线照射治疗,还可选用YAG:585nm激光治疗。

    (三)海绵状血管瘤(cavernous hemangioma)本病出生时即存在或出生后数周发生。好发于头、颈部,亦可累及口腔或咽部黏膜等其他部位。皮损为单一或数个大而不规则的结节状或分叶状浅表皮损,颜色鲜红或深红,表面不规则,深在皮损颜色呈紫色,境界不清,柔软而有弹性,可压缩,状似海绵。皮损在1年内逐渐增大,亦可逐渐缓解,但难以完全消退。累及消化道常可引起慢性出血和贫血,尸检还发现其他脏器受累。

    组织病理表现为真皮下部和皮下组织中存在不规则腔隙,充以红细胞及纤维物质,腔壁为单层内皮细胞;较大血管腔隙可见外膜细胞增生,管壁增厚。

    治疗基本同草莓状血管瘤。偶亦需手术切除。

    四、瘢痕疙瘩

    瘢痕疙瘩(keloid)为皮肤损伤后,结缔组织过度增生和透明变性而引起的良性皮肤肿瘤。患者多具有瘢痕体质,有色人种较易发病。

    【临床表现】好发于胸骨区,亦常见于肩部、面部、颈部、耳部等处。皮损初起为小而坚实的红色丘疹,缓慢增大,呈圆形、椭圆形或不规则形,隆起于皮面,往往超过原损伤部位,呈蟹足状向外伸展,表面光滑发亮。早期进行性皮损潮红而有触痛,呈橡皮样硬度,表面可有毛细血管扩张(图27-4);静止期皮损颜色变淡,质地坚硬,多无自觉症状。继发于烧伤,烫伤者可形成大面积皮损,严重者可影响受累肢体功能。

    图27-4【组织病理】胶原纤维致密增生,纤维束增粗,可呈透明化,浅层胶原束与表皮平行排列,其下方胶原束则互相交织成漩涡状;真皮乳头因受压而变平,弹力纤维稀少;邻近附属器萎缩或消失,被推向外周。

    【鉴别诊断】应与肥厚性瘢痕(hypertrophic scar)鉴别,后者一般不超过原损伤范围,无蟹足状伸展,皮损经一至数年后可变平。

    【治疗】该病治疗较困难,部分患者于治疗数年后仍可复发。早期皮损可选用放射治疗;糖皮质激素皮损内注射有效,但应避免局部皮肤萎缩;也可手术切除后配合局部注射糖皮质激素和放射治疗;外用糖皮质激素、维A酸霜可缓解症状。

    五、脂溢性角化病

    脂溢性角化病(seborrheic keratosis)又称老年疣(senile wart),为老年人最常见的良性表皮增生性肿瘤,可能与日晒、慢性炎症刺激等有关。

    【临床表现】好发于颜面、手背、胸、背等处,亦见于四肢等其他部位。初起皮损为1个或数个淡黄或浅褐色的扁平丘疹,圆形、卵圆形或不规则形,境界清楚,表面呈颗粒状,直径1cm左右,以后缓慢增大、变厚,数目增多,颜色变深,呈褐色甚至黑色疣状丘疹或斑块(图27-5)。通常难以自行消退,呈良性经过,恶变者极少。

    图27-5【组织病理】主要有棘层肥厚型、角化过度型、网状型(腺样型)三种类型。所有类型均有角化过度、棘层肥厚和乳头瘤样增生,增生的瘤组织由鳞状细胞和基底样细胞组成,其特点是瘤边界变平坦,且与两侧正常表皮位于同一平面上。

    【治疗】一般不需治疗,必要时可用冷冻、激光或电烧灼疗法。

    六、汗管瘤

    汗管瘤(syringoma)为表皮内小汗腺导管的一种腺瘤。

    【临床表现】多累及青年女性,部分患者有家族史。常对称分布于眼脸周围,亦见于前额、两颊、颈部、腹部和女阴,偶见单侧分布者。皮损呈肤色、淡黄色或褐黄色半球形或扁平丘疹,直径1~3mm,密集而不融合(图27-6)。常无自觉症状,发生于女阴者常可伴剧痒。病程慢性,很少自行消退。有人将组织学上与眼睑汗管瘤相同,而皮损广泛分布者称为发疹性汗腺瘤或汗管瘤(eruptive hedradenoma or syringoma)。

    图27-6【组织病理】真皮内可见较多小导管,腔内含无定形物质,管壁由两排上皮细胞构成,大多扁平,但内排细胞偶有空泡化;近表皮处可见囊样导管腔,管腔内充满角蛋白,囊壁衬以含透明角质颗粒的细胞。

    【治疗】一般不需治疗,必要时可采用电解法或冷冻法逐个处理。

    七、粟丘疹

    粟丘疹(milium)是表皮或皮肤附属器上皮增生所致的潴留性囊肿。可分原发性及继发性二种,前者可由新生儿期开始,由未发育的皮脂腺或毳毛漏斗部下端的上皮所形成;后者可继发于曝光、大疱性类天疱疮、营养不良性表皮松解性大疱病、迟发性皮肤卟啉病、二度烧伤及皮肤磨削术后。

    【临床表现】原发者好发于颜面,特别是眼睑周围,继发者则发生于基础病变部位。典型皮损为黄白色、坚实性球状丘疹,表面光滑,顶部尖圆,无融合,直径1~2mm,上覆极薄表皮,可挤压出坚实的角质样球状颗粒(图27-7)。一般无自觉症状。皮损发展缓慢,可持续多年,偶可自然脱落消失。

    图27-7【组织病理】与表皮囊肿相似,仅大小不同而已。囊壁由多层扁平上皮细胞构成,囊腔为排列成同心圆的角蛋白板层所充填。连续切片可见原发性粟丘疹仍以上皮蒂与毳毛囊相连,继发性粟丘疹则与毛囊、汗腺导管、皮脂腺导管或表皮相连接。

    【治疗】局部消毒后用针挑破表皮,剔出黄白色小颗粒,或用细针作电干燥法治疗。

    八、皮肤纤维瘤

    皮肤纤维瘤(dermatofibroma)又称纤维性组织细胞瘤(fibrous histiocytoma)、结节性表皮下纤维化病(nodular subepidermal fiberosis)、硬化性血管瘤(sclerosing hemangioma)。本病可能是由微小皮肤损伤所引发的纤维母细胞反应性增生,并非真正肿瘤。

    【临床表现】好发于成年女性的四肢,特别是小腿伸侧。典型皮损为缓慢生长的圆形或卵圆形坚实结节,表面平滑或粗糙呈疣状,常为单个,偶可多发,直径数毫米至1~2cm,颜色棕红、黄褐至黑褐色不等(图27-8),其上方与表皮粘连,下方可自由移动。一般无自觉症状。皮损常持久存在,少数亦可自行消退。

    泛发型皮肤纤维瘤好发于成人,较少见。皮损与单发者相同,但泛发而对称,无簇集倾向,成批发生,常自行消退。

    图27-8【组织病理】病变主要位于真皮,可分纤维型损害和细胞型损害两种,前者多由散在幼稚的胶原纤维组成,条索样排列成旋涡状或车轮状,纤维间可见胞核狭长的纤维母细胞,细胞内含脂质而呈泡沫状,或含有含铁血黄素。表皮明显增生,表皮突规则延长,伴基底层色素增加,有诊断价值。

    【治疗】一般不需治疗,必要时手术切除并作病理检查。

    第二节癌前期皮肤病

    癌前期皮肤病是指本身不具有明显恶性改变,但很容易发展为恶性皮肤肿瘤的病变;广义的癌前期皮肤病还可包括比其他皮肤病有着更多癌变机会的病变(如放射性皮炎、寻常狼疮、烧伤后瘢痕等)。

    一、日光角化病

    日光角化病(solar keratosis)又称光化性角化病(actinic keratosis)、老年角化病(keratosis senilis),是长期暴晒损伤皮肤所引起的一种癌前期病变,电离辐射、热辐射、紫外线、以及沥青及煤焦油产物等也可引发本病。

    【临床表现】多累及于经常暴晒的中老年人,男性较女性多见,白种人发病率较高。好发于暴露部位,以头部秃发处、面部、下唇、颈部、前臂、手背多见。皮损为淡褐色或灰白色的圆形、不规则形角化性丘疹,直径0.5~1cm,境界清楚,呈单发或多发,表面覆盖干燥粘连性鳞屑,厚薄不等,不易剥离,周围有红晕,偶见角化明显、增厚呈疣状(图27-9)。无自觉症状或轻痒。皮损发生部位多有明显的日光损伤,表现为干燥、皱缩、萎缩和毛细血管扩张,也常伴发老年性雀斑样痣(senile lentigo);未经治疗,约20%患者可发展为鳞状细胞癌,但通常不发生转移。

    图27-9【组织病理】表皮广泛性角化过度伴境界明显的角化不全,基底层非典型细胞常呈芽状增生,伸向真皮上部;真皮呈明显的弹力纤维变性,并有较多的淋巴细胞浸润。异常表皮与邻近正常表皮相互交替存在,界限清楚,为本病组织病理特点。

    【诊断和鉴别诊断】根据临床表现,结合组织病理容易诊断。

    但应与脂溢性角化病、盘状红斑狼疮、Bowen病、扁平苔藓等进行鉴别。

    【治疗】皮损单一或数目少者可应用液氮冷冻、电烧灼、激光等治疗;多发性或大面积皮损可局部外用0.1%维A酸霜、1%~5% 5-氟尿嘧啶软膏或溶液。口服阿维A酯亦有较好疗效。

    二、皮角

    皮角(cutaneous horn)是临床形态学诊断,多发生在某些皮肤病的基础上,由于病损处角质物异常增多而形成突起状角化性皮损,形似于动物的角。多数皮角为肥厚性光化性角化病,但许多其他皮肤病亦可引起皮角,如寻常疣、脂溢性角化病、角化棘皮瘤、汗孔角化病、早期皮肤鳞状细胞癌等。

    【临床表现】本病多累及中老年人,男性多见。好发于面部、头皮、颈部、躯干、前臂和手背等曝光处,也可见于眼睑、龟头等处。皮损多为单发,少数亦可多发,呈圆锥形或圆柱形角质增生性皮损,可高达数厘米,呈笔直、弯曲或扭曲状,大者可如羊角状或分支呈鹿角状(图27-10),表面多粗糙、不光滑,呈淡黄、褐色或褐黑色,质硬。无明显自觉症状。病程缓慢,如基底部出现潮红、出血及浸润时,应注意恶变的可能。......(后略) ......

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