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编号:11613583
风湿性疾病的自身抗体.ppt
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    风湿性疾病的自身抗体

    风湿性疾病=5D

    * 痛苦(discomfort)

    * 残废(disability)

    * 死亡(death)

    * 药物中毒(drug toxity)

    * 经济损失(dollar lost)

    自身抗体

    抗核抗体(Autoantibodies to Nuclear antigen)为弥漫性结缔组织病(CTD)诊断提供了重要血清学依据

    抗核抗体

    * 自身抗体:指抗自身组织、器官、细胞及其成分的抗体

    * ANA:指抗细胞核成分(DNA,RNA,蛋白质和酶)的抗体。ANA存在一个谱

    * ANA新概念:抗核酸(Nucleic acid)和核蛋白(Nucleoprotein)抗体的总称

    * 某些核抗原成分在核仁和胞浆内比核质内更丰富

    ANA检测的意义

    * 有助于疾病的诊断,如抗Sm是SLE标记抗体;抗ScL-70 是SD的标记抗体,抗Jo-1是PM/DM的标记抗体

    * 观察疾病活动度和治疗反应

    * 研究发病机理

    荧光显微镜下ANA的染色型别

    * 均质型:与抗组蛋白和抗DNA有关

    * 斑点型:与抗ENA有关

    * 周边型:与抗dsDNA有关

    * 核仁型:4-6sRNA

    * 着丝点型:在SD及CREST中出现

    ANA分类

    * 抗DNA(dsDNA,ssDNA)

    * 抗组蛋白(Histone)

    * 抗非组蛋白(Non-histone,Extractable Nuclear Antigen,ENA)

    * 抗核仁(Nucleolus)

    抗双链DNA抗体

    (短膜虫免疫荧光法 ?1:5)

    抗组蛋白抗体

    (酶联免疫吸附法?X?2SD)

    * 系统性红斑狼疮 50%

    * 其他结缔组织病23-30%

    * 服异烟肼12月以上53%

    * 服苯妥因钠6月以上18%

    * 服他巴唑6个月0

    * 活动期SLE 90.2%阳性

    抗H1 H2A H2B H2A-H2B H3 H4

    系统性红斑狼疮 ++ + +++ +++ + +

    长期服异烟肼 ++ ++ ++ ++ ++ +++

    类风湿关节炎 + + + + + +

    SLE以IgG型抗组蛋白抗体为主,而长期服烟肼及RA病人以IgM型为主

    几种ENA的由来及同义词

    * Sm:病人名:Smith

    * RNP: u1RNP或nRNP Nuclear Ribonucleoprotein

    * SSA: RO Sjogren's syndrome A

    * SSB: La, Ha, Sjogren's syndrome B

    * Jo-1: 病人John

    * ScL-70: Scleroderma

    常见结缔组织病的抗核抗体的阳性率

    ANA dsDNA Histone Sm n RNP SSA SSB ScL-70 Jo-1 着丝点 核仁

    SLE 90 (62) 50 (25)40 39 10 0 0 0 6

    SS 50 15 30 0 14 (75)(59) 0 0 0 9

    SD 75 5 27 0 12 19 5 30 0 (20)(39)

    PM/DM50 13 0 5 0 0 0 (20) 0 10

    RA 23 10 23 0 0 20 5 0 0 0 15+

    几种核抗原分子特性

    小 结

    * ANA是诊断弥漫性结缔组织病的重要依据。各种抗原在其分子量、结构、功能上有所不同。抗原同DNA的转录、拼接、复制、翻译等作用有关。研究ANA有利于对结缔组织病发病机理的了解

    * ANA滴度不一定与疾病活动性相平行,正常人、尤其老年人可有低滴度ANA。感染性疾病、肿瘤也可阳性

    小 结

    * 抗双链DNA对诊断SLE高度特异,并与疾病活动有关。DNA-抗DNA免疫复合物在狼疮肾炎中起重要作用

    * 抗Sm:是SLE标记抗体,帮助前瞻性和回顾性诊断,常与nRNP抗体共存

    小 结

    * 抗nRNP在多种结缔组织病中存在,高滴度有利于MCTD的诊断。nRNP抗原与rRNP不同,前者是含尿嘧啶的核糖核蛋白,主要在核内,而rRNP是主要在胞浆内的磷酸蛋白,抗rRNP抗体与SLE 有关,尤其有精神神经症状的SLE阳性率较高

    小 结

    > 抗SSA和抗SSB与Sjogren's Syndrome相关,并可造成新生儿狼疮和先天性心脏传导阻滞

    > 抗ScL-70: SD的标记抗体

    > 抗Centromere与雷诺现象和CREST (Calcinosis, Raynaud's phenomena, Esophageal dysmotility, Sclerodactyly, Telangiectasia)有关 ......

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