造血系统常见病.PPT
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参见附件(657KB)。
造血系统常见病
造血细胞
包括红细胞系统、粒细胞系统和巨核细胞血小板系统的细胞。其他还包括单核-巨噬细胞系统、淋巴细胞浆细胞系统等
造血组织
能够生成并支持造血细胞分化、发育成熟的组织器官。包括骨髓、脾、淋巴结及胸腺。
人体造血发生过程分为：
1、胚胎及胎儿造血期；
2、卵黄囊造血期，肝脏和骨髓造血期；
3、出生后造血期
血细胞的生成
造血干细胞
(hemopoietic
stem cell)
造血的调节
第一节缺铁性贫血用药
缺铁性贫血(iron deficiency anemia，IDA)是指体内用来制造血红蛋白的贮存铁缺乏，红细胞生成受到障碍时所发生的一种小细胞低色素性贫血。
(一)病因
(摄入不足：婴幼儿，妊娠期或哺乳期妇女；不良偏食习惯
(吸收障碍：胃肠道手术，胃肠道疾病。
(慢性失血：老年男性和绝经期妇女贫血的主要原因。男性：
胃肠道溃疡、胃炎、肿瘤、钩虫感染；女性：月
经过多、子宫肌瘤、子宫癌、痔疮等。
(其它因素：慢性血管内溶血，人造心脏瓣膜，血液透析。
(二)发病机制
◆Hb合成减少，全身组织器官缺氧。
◆ 含铁酶(细胞色素C、细胞色素氧化酶、过氧化氢酶、琥珀
酸脱氢酶等)或含铁蛋白(肌红蛋白)的活性降低。
◆RBC内含铁酶活性降低，寿命缩短。
一、病因和发病机制
二、临床表现
(一)症状和体征 贫血的一般症状，含铁酶活性降低引起的症状，特殊症状，原发病的症状。
(二)实验室检查
1. 血象小细胞低色素，Hb↓，MCV<80fl↓，MCH<27fg↓，MCHC<30%↓，WBC、PLT正常或减少。
2. 骨髓象红系增生，细胞外铁消失，内铁减少。
3.铁动力学检查血清铁蛋白↓，总铁结合力↑，运铁蛋白饱和度↓，血清铁蛋白↓。
4. 其它红细胞游离原卟啉↑。
三、药物治疗的原则
(一)一般治疗原则
了解情况，查明病因，预防补铁，改善饮食，卧床休息，输血补充。
(二)药物治疗原则
? 尽量采用吸收好且胃肠道反应小的口服铁剂
? 若治疗无效，需了解用药情况，或进一步查找
病因
? Hb恢复后，继续服铁剂3~6月，补足铁储备量
四、药物治疗
(一)常用药物分类
1. 口服铁剂
硫酸亚铁，富马酸铁，枸橼酸铁
琥珀酸亚铁(速力菲)，多糖铁复合物(力蜚能)，硫酸亚铁控释片(福乃得)
血红素铁(红桃K，朴雪)
副作用： ①恶心、呕吐、腹痛、腹泻等胃肠道反应；②口腔金属味；③便秘
2. 注射铁剂
右旋糖酐铁，山梨醇铁
剂量计算:补铁总量(mg)=(150-Hb)×0.0034×体重×65+(500～1000)
适应症:胃肠疾患不能耐受口服铁剂(消化性溃疡)；吸收障碍(胃大部切除和慢性腹泻)；需迅速获得疗效(晚期妊娠，择期手术，严重贫血)
禁忌症:过敏体质，肝肾功能不全
副作用:①局部疼痛及肿块；②发热及关节痛；③过敏反应
3. 其它药物
加服VitC和稀盐酸有利于铁的吸收
(二)药物作用机制
口服Fe3+变成Fe2+ 十二指肠及空肠吸收Fe3+运铁蛋白 细胞的运铁蛋白受体胞饮及溶酶体、线粒体作用RBC中与原卟啉结合
血红素 珠蛋白Hb
与一些酶结合，参与生化代谢
(三)药物用法
速力菲：100mg/粒，口服100mg，bid或tid
右旋糖酐铁：50mg/支，深部肌注100mg，每日或隔日
(五)注意事项
铁剂治疗三周无效需注意①病人是否按医嘱服药；②诊断是否有误；③出血是否控制；④是否有感染、肿瘤等因素影响铁的利用；⑤是否腹泻、肠蠕动过速影响铁吸收。
茶、咖啡、奶制品等影响铁的吸收，服药期间禁服或少服此类饮料。
第二节营养性巨幼细胞性贫血
巨幼细胞性贫血(megaloblastic anemia，MA)系DNA合成的生物化学障碍及DNA复制速度减缓所致的疾病，影响到骨髓造血细胞而形成贫血，甚至全血细胞减少。其细胞特点是细胞核和细胞浆的发育和成熟不同步，前者较后者迟缓，其结果形成了形态、质和量、以及功能均异常的细胞，即细胞的巨幼变。体内其它增殖快的细胞，如消化道上皮细胞等也可受到影响。本病绝大多数是由于叶酸或维生素B12的缺乏或两者均缺乏所致
一、病因和发病机制
(一)病因
1. 叶酸缺乏
(1)摄入不足叶酸在人体内存量为5~20mg，每日需量50~100μg，摄入缺乏需经3~4月才可表现出来。膳食质量差，缺乏新鲜蔬菜或肉蛋等，烹饪时间过长(损失50~70%)，婴幼儿、妊娠哺乳期妇女，酗酒等是造成叶酸缺乏的主要因素。
(2)吸收障碍叶酸在空肠近端吸收，小肠炎症及手术，抗癫痫药物等影响叶酸的吸收。
(3)利用障碍甲氨喋呤、苯妥英钠、口服避孕药、先天酶缺陷
2. VitB12缺乏
(1)摄入不足B12不存在于植物中，动物性食物含量丰富，人体内B12的储量为2~5mg，由于存在肠肝循环，完全素食者需经10~15年才出现B12缺乏的表现。内因子完全缺乏者(全胃切、恶性贫血)3~5年即可出现贫血。
(2)吸收障碍胃部疾病或手术，胃酸缺乏，B12不能从食物蛋白中释放出来，或不能与内因子(胃壁细胞)结合，或胰腺炎、回肠炎及手术均影响B12的吸收。
(二)巨幼细胞性贫血发病机制
VitB12的神经病变：具体原因尚不清楚，可能与影响脂肪酸或DNA的合成障碍有关。
当叶酸或B12缺乏时，DNA合成受阻，而RNA合成受到的影响较少，RNA/DNA比值增大，细胞核与细胞浆成熟不同步，形成巨幼样变和老浆幼核，这种细胞寿命缩短，且在循环中易被破坏。
二、临床表现
(一)症状和体征
贫血的常见表现：面色苍白，头昏乏力，易感染，出血。
RBC破坏的表现：黄疸。
消化道症状：食欲不振，恶心呕吐，腹泻，"牛肉样舌"：舌乳头萎缩，舌面红而光滑。
神经系统表现：主要是由于脊髓后、侧索和周围神经受损所致，表现为乏力，手足对称性麻木，感觉障碍，下肢步态不稳，行走困难。
(二)实验室检查
1. 血象RBC大小不一，以大椭圆细胞为主，MCV↑，MCH↑，MCHC正常；WBC可降低，中性粒细胞分叶过多，5叶>3%；PLT可减少，可见大血小板。
2. 骨髓各系细胞均可见巨幼变，幼红细胞可占30%~60%。
3. 特殊检查叶酸，B12测定：放射性同位素法，叶酸3~16μg/ml，B12 100~700pg/ml；内因子及其抗体测定；VitB12吸收实验。
三、治疗原则
(一)一般治疗原则查明病因，纠正偏食及烹调习惯，及时补充，卧床休息，输血。
(二)药物治疗原则
◆ 由于用药后24小时巨幼变可消失，用药前先行骨髓检查。
◆ 尽量区别叶酸或B12缺乏，针对性用药。
◆ 确无条件明确叶酸或B12缺乏，可同时用药。
四、药物治疗
(一)常用药物分类
1. 叶酸片剂：5mg/片；针剂：甲酰四氢叶酸钙，3mg/支。
2. B12 片剂；少用 ，针剂：100μg/支，弥可保，500μg/支。
(二)药物作用机制
1. 叶酸一碳基团的转运，DNA的合成。
2. B12 甲基钴胺：参与四氢叶酸的代谢。
腺苷钴胺：参与三羧酸循环，影响
髓鞘中脂蛋白合成。
(三)治疗药物的应用
1. 营养性巨细胞贫血口服叶酸片，5mg/tid。1~3d症状好转且网红上升，24hr骨髓中巨幼变消失，3~4d可恢复正常，1~2周可见WBC和PLT及中性粒细胞分叶过多等可恢复，4~6周贫血可纠正。口服无效者可肌注甲酰四氢叶酸钙6~9mg/d，贫血纠正后不需维持治疗。
2.B12缺乏一般患者B12 100μg/d，im，2周后改为隔日1次，渐次延长间歇期可每月1次，全胃切患者需终生维持，每月注射100μg，一般不采取口服措施。治疗后精神症状恢复快，神经损伤恢复较慢或不能完全恢复。
仍不能区别，两者可同时应用，或用复方制剂(叶酸5mg+B12 30μg/支)
4. 恶性贫血终生应用B12，B12不易通过血脑屏障，为纠正神经症状，可应用椎管内注射B12 30μg/天，共6次。
5. 注意补铁相对性缺铁，及时补铁；RBC恢复迅速，K+进入细胞，出现低血钾，可适当补钾。
(四)治疗药物的相互作用
★ 单纯B12缺乏不能单用叶酸治疗，会加重神经系统症状。
★ 维生素C可促进叶酸的利用，但对B12缺乏无益。
★ 注意抗叶酸、抗癫痫、避孕药物对叶酸吸收和利用的影响。
第三节再生障碍性贫血用药
再生障碍性贫血(aplastic anemia，AA)是由多种病因引起的骨髓造血功能衰竭，临床表现为全血细胞减少的一组综合病症。
一、病因和发病机制
(一)病因
1.物理因素射线
2.化学因素药物，氯霉素，苯
3.生物因素病毒，HBV，B19
(二)发病机制
1.造血干细胞缺陷----种子学说
2.造血微环境损伤----土壤学说
3.免疫机制异常----虫子学说
4.细胞因子异常----肥料学说
二、临床表现
(一)症状和体征贫血，出血，感染，发热。
(二)实验室检查
1.血象全血细胞减少，正细胞正色素贫血，网织红细胞绝对值减少，淋巴细胞比例相对增多。
2.骨髓至少一个部位增生减低，若增生活跃须有巨核细胞明显减少。
3.骨髓活检造血组织减少，脂肪细胞增多。
三、治疗原则
(一)一般治疗原则
1. 去除病因，卧床休息，避免外伤；
2. 支持治疗，加强营养，补充VC；
3. 注意卫生，口腔清洁，便后坐浴；
4. 必要输血，血小板，给予止血药；
5. 积极抗感染，寻找感染灶，环境隔离。
(二)药物治疗原则
重型AA：异基因造血干细胞移植(Allo-HSCT)/免疫抑制剂
轻型AA：雄激素
四、药物治疗
(一)常用药物种类
1.免疫抑制剂
抗胸腺细胞球蛋白(ATG)，抗淋巴细胞球蛋白(ALG)，环孢霉素A(CsA)，肾上腺皮质激素
2.雄激素：长效睾丸酮，康力龙，大力补，达那唑，安雄
3.造血因子：G-CSF，GM-CSF，IL-3，EPO
4. 其它药物：大剂量丙种球蛋白
(二)治疗药物作用机制
1.免疫抑制剂
* 直接杀伤或抑制对造血有抑制的淋巴细胞
* 抑制γ-干扰素的产生
* 间接促进部分T细胞产生多种造血因子IL-3，GM-CSF
* 刺激干细胞对造血因子的反应
2.雄激素
* 直接刺激干、祖细胞的增殖分化
* 刺激肾脏产生EPO
* 加强造血细胞对EPO的反应
3.造血因子直接刺激造血细胞的增殖分化
4.大剂量丙种球蛋白
* 清除病毒
* 杀伤淋巴细胞
* 结合γ-干扰素
(三)治疗药物的选用
1.重型AA有HLA相合供体：小于20岁首选Allo-HSCT，大于20岁可选Allo-HSCT或免疫抑制剂。
2.重型AA无HLA相合供体：首选ATG/ALG，加CsA更有效，可加细胞因子，单用雄激素无效。
3.大剂量丙球治疗重型AA。大剂量甲强龙治疗重型AA。
4.轻型AA首选雄激素，一般3~6个月显效，总疗程在2年以上，3~6个月无效可停药。达那唑0.2，tid，安雄80mg，bid。
(四)治疗药物的副作用
ATG/ALG/细胞因子：过敏，感冒样症状，发热；CsA：肾毒性，高血压；皮质激素/雄激素：水钠潴留，肝、肾功能损害
(五)中医中药
第四节阵发性睡眠性血红蛋白尿用药
阵发性睡眠性血红蛋白尿(paroxys-mal nocturnal hemoglobinuria，PNH)是一种获得性造血干细胞疾病，病人的RBC膜对激活的补体异常敏感，临床上表现为慢性血管内溶血性和与睡眠有关的、间歇发作的血红蛋白尿，常伴有全血细胞减少和血栓形成。
一、病因和发病机制
(一)病因睡眠时血流缓慢，组织器官内酸度升高，易发病。
诱因：
◆ 感染尤其病毒感染，如病毒性感冒；
◆ 药物有铁剂、APC、鲁米那、氯丙嗪、磺胺、呋喃坦丁等；
◆ 其它，如输血、手术、剧烈运动、精神紧张、饮酒、喝醋、妊娠、月经等
(二)发病机制糖化肌醇磷脂GPI
补体调节蛋白如膜蛋白衰变加速因子(DAF，CD55)、反应性溶血的膜抑制物(MIRL，CD59)、中性粒细胞的FcγⅢ(CD16)等不能连接在细胞膜表面，失去对补体C3的控制，导致C3大量激活，RBC膜损伤而溶血。
二、临床表现......（后略) ......
造血系统常见病
造血细胞
包括红细胞系统、粒细胞系统和巨核细胞血小板系统的细胞。其他还包括单核-巨噬细胞系统、淋巴细胞浆细胞系统等
造血组织
能够生成并支持造血细胞分化、发育成熟的组织器官。包括骨髓、脾、淋巴结及胸腺。
人体造血发生过程分为：
1、胚胎及胎儿造血期；
2、卵黄囊造血期，肝脏和骨髓造血期；
3、出生后造血期
血细胞的生成
造血干细胞
(hemopoietic
stem cell)
造血的调节
第一节缺铁性贫血用药
缺铁性贫血(iron deficiency anemia，IDA)是指体内用来制造血红蛋白的贮存铁缺乏，红细胞生成受到障碍时所发生的一种小细胞低色素性贫血。
(一)病因
(摄入不足：婴幼儿，妊娠期或哺乳期妇女；不良偏食习惯
(吸收障碍：胃肠道手术，胃肠道疾病。
(慢性失血：老年男性和绝经期妇女贫血的主要原因。男性：
胃肠道溃疡、胃炎、肿瘤、钩虫感染；女性：月
经过多、子宫肌瘤、子宫癌、痔疮等。
(其它因素：慢性血管内溶血，人造心脏瓣膜，血液透析。
(二)发病机制
◆Hb合成减少，全身组织器官缺氧。
◆ 含铁酶(细胞色素C、细胞色素氧化酶、过氧化氢酶、琥珀
酸脱氢酶等)或含铁蛋白(肌红蛋白)的活性降低。
◆RBC内含铁酶活性降低，寿命缩短。
一、病因和发病机制
二、临床表现
(一)症状和体征 贫血的一般症状，含铁酶活性降低引起的症状，特殊症状，原发病的症状。
(二)实验室检查
1. 血象小细胞低色素，Hb↓，MCV<80fl↓，MCH<27fg↓，MCHC<30%↓，WBC、PLT正常或减少。
2. 骨髓象红系增生，细胞外铁消失，内铁减少。
3.铁动力学检查血清铁蛋白↓，总铁结合力↑，运铁蛋白饱和度↓，血清铁蛋白↓。
4. 其它红细胞游离原卟啉↑。
三、药物治疗的原则
(一)一般治疗原则
了解情况，查明病因，预防补铁，改善饮食，卧床休息，输血补充。
(二)药物治疗原则
? 尽量采用吸收好且胃肠道反应小的口服铁剂
? 若治疗无效，需了解用药情况，或进一步查找
病因
? Hb恢复后，继续服铁剂3~6月，补足铁储备量
四、药物治疗
(一)常用药物分类
1. 口服铁剂
硫酸亚铁，富马酸铁，枸橼酸铁
琥珀酸亚铁(速力菲)，多糖铁复合物(力蜚能)，硫酸亚铁控释片(福乃得)
血红素铁(红桃K，朴雪)
副作用： ①恶心、呕吐、腹痛、腹泻等胃肠道反应；②口腔金属味；③便秘
2. 注射铁剂
右旋糖酐铁，山梨醇铁
剂量计算:补铁总量(mg)=(150-Hb)×0.0034×体重×65+(500～1000)
适应症:胃肠疾患不能耐受口服铁剂(消化性溃疡)；吸收障碍(胃大部切除和慢性腹泻)；需迅速获得疗效(晚期妊娠，择期手术，严重贫血)
禁忌症:过敏体质，肝肾功能不全
副作用:①局部疼痛及肿块；②发热及关节痛；③过敏反应
3. 其它药物
加服VitC和稀盐酸有利于铁的吸收
(二)药物作用机制
口服Fe3+变成Fe2+ 十二指肠及空肠吸收Fe3+运铁蛋白 细胞的运铁蛋白受体胞饮及溶酶体、线粒体作用RBC中与原卟啉结合
血红素 珠蛋白Hb
与一些酶结合，参与生化代谢
(三)药物用法
速力菲：100mg/粒，口服100mg，bid或tid
右旋糖酐铁：50mg/支，深部肌注100mg，每日或隔日
(五)注意事项
铁剂治疗三周无效需注意①病人是否按医嘱服药；②诊断是否有误；③出血是否控制；④是否有感染、肿瘤等因素影响铁的利用；⑤是否腹泻、肠蠕动过速影响铁吸收。
茶、咖啡、奶制品等影响铁的吸收，服药期间禁服或少服此类饮料。
第二节营养性巨幼细胞性贫血
巨幼细胞性贫血(megaloblastic anemia，MA)系DNA合成的生物化学障碍及DNA复制速度减缓所致的疾病，影响到骨髓造血细胞而形成贫血，甚至全血细胞减少。其细胞特点是细胞核和细胞浆的发育和成熟不同步，前者较后者迟缓，其结果形成了形态、质和量、以及功能均异常的细胞，即细胞的巨幼变。体内其它增殖快的细胞，如消化道上皮细胞等也可受到影响。本病绝大多数是由于叶酸或维生素B12的缺乏或两者均缺乏所致
一、病因和发病机制
(一)病因
1. 叶酸缺乏
(1)摄入不足叶酸在人体内存量为5~20mg，每日需量50~100μg，摄入缺乏需经3~4月才可表现出来。膳食质量差，缺乏新鲜蔬菜或肉蛋等，烹饪时间过长(损失50~70%)，婴幼儿、妊娠哺乳期妇女，酗酒等是造成叶酸缺乏的主要因素。
(2)吸收障碍叶酸在空肠近端吸收，小肠炎症及手术，抗癫痫药物等影响叶酸的吸收。
(3)利用障碍甲氨喋呤、苯妥英钠、口服避孕药、先天酶缺陷
2. VitB12缺乏
(1)摄入不足B12不存在于植物中，动物性食物含量丰富，人体内B12的储量为2~5mg，由于存在肠肝循环，完全素食者需经10~15年才出现B12缺乏的表现。内因子完全缺乏者(全胃切、恶性贫血)3~5年即可出现贫血。
(2)吸收障碍胃部疾病或手术，胃酸缺乏，B12不能从食物蛋白中释放出来，或不能与内因子(胃壁细胞)结合，或胰腺炎、回肠炎及手术均影响B12的吸收。
(二)巨幼细胞性贫血发病机制
VitB12的神经病变：具体原因尚不清楚，可能与影响脂肪酸或DNA的合成障碍有关。
当叶酸或B12缺乏时，DNA合成受阻，而RNA合成受到的影响较少，RNA/DNA比值增大，细胞核与细胞浆成熟不同步，形成巨幼样变和老浆幼核，这种细胞寿命缩短，且在循环中易被破坏。
二、临床表现
(一)症状和体征
贫血的常见表现：面色苍白，头昏乏力，易感染，出血。
RBC破坏的表现：黄疸。
消化道症状：食欲不振，恶心呕吐，腹泻，"牛肉样舌"：舌乳头萎缩，舌面红而光滑。
神经系统表现：主要是由于脊髓后、侧索和周围神经受损所致，表现为乏力，手足对称性麻木，感觉障碍，下肢步态不稳，行走困难。
(二)实验室检查
1. 血象RBC大小不一，以大椭圆细胞为主，MCV↑，MCH↑，MCHC正常；WBC可降低，中性粒细胞分叶过多，5叶>3%；PLT可减少，可见大血小板。
2. 骨髓各系细胞均可见巨幼变，幼红细胞可占30%~60%。
3. 特殊检查叶酸，B12测定：放射性同位素法，叶酸3~16μg/ml，B12 100~700pg/ml；内因子及其抗体测定；VitB12吸收实验。
三、治疗原则
(一)一般治疗原则查明病因，纠正偏食及烹调习惯，及时补充，卧床休息，输血。
(二)药物治疗原则
◆ 由于用药后24小时巨幼变可消失，用药前先行骨髓检查。
◆ 尽量区别叶酸或B12缺乏，针对性用药。
◆ 确无条件明确叶酸或B12缺乏，可同时用药。
四、药物治疗
(一)常用药物分类
1. 叶酸片剂：5mg/片；针剂：甲酰四氢叶酸钙，3mg/支。
2. B12 片剂；少用 ，针剂：100μg/支，弥可保，500μg/支。
(二)药物作用机制
1. 叶酸一碳基团的转运，DNA的合成。
2. B12 甲基钴胺：参与四氢叶酸的代谢。
腺苷钴胺：参与三羧酸循环，影响
髓鞘中脂蛋白合成。
(三)治疗药物的应用
1. 营养性巨细胞贫血口服叶酸片，5mg/tid。1~3d症状好转且网红上升，24hr骨髓中巨幼变消失，3~4d可恢复正常，1~2周可见WBC和PLT及中性粒细胞分叶过多等可恢复，4~6周贫血可纠正。口服无效者可肌注甲酰四氢叶酸钙6~9mg/d，贫血纠正后不需维持治疗。
2.B12缺乏一般患者B12 100μg/d，im，2周后改为隔日1次，渐次延长间歇期可每月1次，全胃切患者需终生维持，每月注射100μg，一般不采取口服措施。治疗后精神症状恢复快，神经损伤恢复较慢或不能完全恢复。
仍不能区别，两者可同时应用，或用复方制剂(叶酸5mg+B12 30μg/支)
4. 恶性贫血终生应用B12，B12不易通过血脑屏障，为纠正神经症状，可应用椎管内注射B12 30μg/天，共6次。
5. 注意补铁相对性缺铁，及时补铁；RBC恢复迅速，K+进入细胞，出现低血钾，可适当补钾。
(四)治疗药物的相互作用
★ 单纯B12缺乏不能单用叶酸治疗，会加重神经系统症状。
★ 维生素C可促进叶酸的利用，但对B12缺乏无益。
★ 注意抗叶酸、抗癫痫、避孕药物对叶酸吸收和利用的影响。
第三节再生障碍性贫血用药
再生障碍性贫血(aplastic anemia，AA)是由多种病因引起的骨髓造血功能衰竭，临床表现为全血细胞减少的一组综合病症。
一、病因和发病机制
(一)病因
1.物理因素射线
2.化学因素药物，氯霉素，苯
3.生物因素病毒，HBV，B19
(二)发病机制
1.造血干细胞缺陷----种子学说
2.造血微环境损伤----土壤学说
3.免疫机制异常----虫子学说
4.细胞因子异常----肥料学说
二、临床表现
(一)症状和体征贫血，出血，感染，发热。
(二)实验室检查
1.血象全血细胞减少，正细胞正色素贫血，网织红细胞绝对值减少，淋巴细胞比例相对增多。
2.骨髓至少一个部位增生减低，若增生活跃须有巨核细胞明显减少。
3.骨髓活检造血组织减少，脂肪细胞增多。
三、治疗原则
(一)一般治疗原则
1. 去除病因，卧床休息，避免外伤；
2. 支持治疗，加强营养，补充VC；
3. 注意卫生，口腔清洁，便后坐浴；
4. 必要输血，血小板，给予止血药；
5. 积极抗感染，寻找感染灶，环境隔离。
(二)药物治疗原则
重型AA：异基因造血干细胞移植(Allo-HSCT)/免疫抑制剂
轻型AA：雄激素
四、药物治疗
(一)常用药物种类
1.免疫抑制剂
抗胸腺细胞球蛋白(ATG)，抗淋巴细胞球蛋白(ALG)，环孢霉素A(CsA)，肾上腺皮质激素
2.雄激素：长效睾丸酮，康力龙，大力补，达那唑，安雄
3.造血因子：G-CSF，GM-CSF，IL-3，EPO
4. 其它药物：大剂量丙种球蛋白
(二)治疗药物作用机制
1.免疫抑制剂
* 直接杀伤或抑制对造血有抑制的淋巴细胞
* 抑制γ-干扰素的产生
* 间接促进部分T细胞产生多种造血因子IL-3，GM-CSF
* 刺激干细胞对造血因子的反应
2.雄激素
* 直接刺激干、祖细胞的增殖分化
* 刺激肾脏产生EPO
* 加强造血细胞对EPO的反应
3.造血因子直接刺激造血细胞的增殖分化
4.大剂量丙种球蛋白
* 清除病毒
* 杀伤淋巴细胞
* 结合γ-干扰素
(三)治疗药物的选用
1.重型AA有HLA相合供体：小于20岁首选Allo-HSCT，大于20岁可选Allo-HSCT或免疫抑制剂。
2.重型AA无HLA相合供体：首选ATG/ALG，加CsA更有效，可加细胞因子，单用雄激素无效。
3.大剂量丙球治疗重型AA。大剂量甲强龙治疗重型AA。
4.轻型AA首选雄激素，一般3~6个月显效，总疗程在2年以上，3~6个月无效可停药。达那唑0.2，tid，安雄80mg，bid。
(四)治疗药物的副作用
ATG/ALG/细胞因子：过敏，感冒样症状，发热；CsA：肾毒性，高血压；皮质激素/雄激素：水钠潴留，肝、肾功能损害
(五)中医中药
第四节阵发性睡眠性血红蛋白尿用药
阵发性睡眠性血红蛋白尿(paroxys-mal nocturnal hemoglobinuria，PNH)是一种获得性造血干细胞疾病，病人的RBC膜对激活的补体异常敏感，临床上表现为慢性血管内溶血性和与睡眠有关的、间歇发作的血红蛋白尿，常伴有全血细胞减少和血栓形成。
一、病因和发病机制
(一)病因睡眠时血流缓慢，组织器官内酸度升高，易发病。
诱因：
◆ 感染尤其病毒感染，如病毒性感冒；
◆ 药物有铁剂、APC、鲁米那、氯丙嗪、磺胺、呋喃坦丁等；
◆ 其它，如输血、手术、剧烈运动、精神紧张、饮酒、喝醋、妊娠、月经等
(二)发病机制糖化肌醇磷脂GPI
补体调节蛋白如膜蛋白衰变加速因子(DAF，CD55)、反应性溶血的膜抑制物(MIRL，CD59)、中性粒细胞的FcγⅢ(CD16)等不能连接在细胞膜表面，失去对补体C3的控制，导致C3大量激活，RBC膜损伤而溶血。
二、临床表现......（后略) ......
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