嗜酸性粒细胞肺炎.ppt
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嗜酸性粒细胞肺炎
南华大学附属第三医院
何朝文
病例
病例
胸片
病例特点
病理结果：嗜酸性粒细胞肺炎
嗜酸粒细胞性肺炎
分型
单纯性肺嗜酸粒细胞浸润症
* 【概述】
吕弗琉于1932年首先描述本病，故又名吕弗琉综合征(Loffler's syndrome)。其特点为游走性肺部浸润伴外周血嗜酸粒细胞计数增高，肺部症状轻微，多数仅有轻咳，病程呈自限性，常于3～4周内自行痊愈。
单纯性肺嗜酸粒细胞浸润症
单纯性肺嗜酸粒细胞浸润症
单纯性肺嗜酸粒细胞浸润症
* 【临床表现】
本症可无症状，仅在X线检查时偶被发现，多数患者有轻微咳嗽，少量粘痰，可有乏力、头痛、纳差、低热和胸闷等，类似感冒。X线表现常为密度较淡、边界不清的片状阴影，分布于单侧或双侧肺部，呈短暂游走性，多在1～2周消失，又可在其他部位出现，时间多数不超过1个月。
周围血白细胞可正常或稍增高，嗜酸粒细胞明显增高，可达10%～20%，或1000～2500/mm3。痰液中亦可见到较多嗜酸粒细胞。
单纯性肺嗜酸粒细胞浸润症
单纯性肺嗜酸粒细胞浸润症
慢性嗜酸粒细胞性肺炎
慢性嗜酸粒细胞性肺炎
慢性嗜酸粒细胞性肺炎
* 【病理改变】
* 间质和肺泡中有密集的嗜酸粒细胞和巨噬细胞浸润，同时伴有少量淋巴细胞和浆细胞，另外，可见Ⅱ型上皮细胞增生，肺泡内蛋白渗出，纤维母细胞增生以及间隔胶原沉着。嗜酸粒细胞也可产生致热原，导致此类病人常有发热症状。
慢性嗜酸粒细胞性肺炎
* 【临床表现】
*中男女比例为1∶2，年龄多为20～50岁。半数病人有过敏体质，症状轻重不一，可仅有胸部X线异常，也可重至发生呼吸衰竭。病程约为1～8月。常见症状有咳嗽、发热、气急、体重减轻、盗汗、乏力等，少数病人可有咯血。半数以上病人体检可以出现喘鸣，并可听到细湿罗音。
* 典型的X线表现常有诊断价值，包括三种变化：①与肺叶或段无关的渗出阴影，主要分布在两肺外侧，呈进展性；②使用肾上腺皮质激素后渗出灶迅速吸收；③随着临床症状的反复渗出亦反复出现。
* 肺功能检查常呈限制性通气功能障碍伴弥散障碍和低氧血症。外周血嗜酸粒细胞比例在10%～40%之间，血沉显著增快可达100mm/h，支气管肺泡灌洗液中嗜酸粒细胞比例可高达40%以上，而正常时小于1%，所有以上变化，均可在治疗后消退。
慢性嗜酸粒细胞性肺炎
* 【诊断】
* 诊断常依靠典型的病史以及X线表现。本病应与肺结核、何杰金病等鉴别，如对诊断有怀疑，应争取肺活检或支气管肺泡灌洗检查，有时也可应用肾上腺皮质激素作诊断性治疗。
慢性嗜酸粒细胞性肺炎
* 【治疗措施】
* 不到10%的病人可以自行缓解。肾上腺皮质激素为首选治疗，常用强的松30～40mg/d，用药数小时后即可出现体温下降及一般情况好转，一到两天后气急、喘鸣、咳嗽等症状相继开始好转，X线异常常于用药2天后改善，约在2周内恢复正常，所有临床表现在治疗一月后可完全消失。考虑到此病停药后容易复发，故多主张维持肾上腺皮质激素治疗至6～12 月，也有病人需用药长达数年。维持治疗一般用强的松10mg/d。如喘鸣明显，可加用茶碱类或β2受体激动剂。
热带性肺嗜酸粒细胞浸润症
* 【概述】
* 1943年Weingarten等首先于印度、斯里兰卡等地发现热带性肺嗜酸粒细胞浸润症或称热带性嗜酸粒细胞增多症(tropical eosinophilia)，又称Weingarten综合征。其后在非洲、拉丁美洲、东南亚及我国南方均有发现。本症主要与丝虫感染有关，男性多于女性，多见于青壮年。
热带性肺嗜酸粒细胞浸润症
* 【病因学】
* 已有4足够的证据表明，此症与丝虫感染有密切关系，如绝大部分患者血清对丝虫抗原的补体结合试验呈阳性，治愈后滴度下降；在典型患者中，肝、肺、淋巴结内均曾找到微丝蚴；用抗丝虫药物治疗本症有良好效果等。一些其他寄生虫病，如蛔虫、钩虫、弓首蛔虫感染也有可能引起本症。
热带性肺嗜酸粒细胞浸润症
* 【病理改变】
* 肺实质有弥漫性组织细胞和嗜酸粒细胞浸润，可形成嗜酸性脓肿。有报告提到在肺部病灶中心找到微丝蚴及其残骸。晚期病灶可呈纤维化并造成肺功能损害。
热带性肺嗜酸粒细胞浸润症
热带性肺嗜酸粒细胞浸润症
* 【诊断】
* 根据本病多发生于丝虫流行地区，患者有阵发性咳嗽及哮喘等症状，外周血嗜酸粒细胞显著增高等可以作出诊断。如再加上微丝蚴补体结合试验阳性则可确诊。有时单凭临床表现易误诊为支气管哮喘，也可能与其他PIE相混淆。以海群生作诊断性治疗取得迅速效果可作出鉴别诊断。
热带性肺嗜酸粒细胞浸润症
* 【治疗措施】
* 海群生( diethylcarbamazine)为本症首选药物，6～8mg/kg/d，分三次口服，持续10～14天，症状常在数天内缓解。其他可选用的药物有左旋咪唑、卡巴砷及亚乙酰拉砷(acetyllarsan)等。血嗜酸粒细胞及X线改变恢复正常所需时间常比临床症状的消失来得缓慢，约需1～3月。个别病人在治疗初期可有症状加重等现象，可并用数天泼尼松。约20%病例经上述治疗后，数年后又有复发，故有的作者主张以上治疗宜重复2～3次，每一疗程间歇1个月，以防复发。
哮喘性肺嗜酸粒细胞浸润症
* 概述
哮喘性肺嗜酸粒细胞浸润症又称哮喘性嗜酸粒细胞增多症(asthmatic pulmonary eosinophilia)，也称支气管中央型肉芽肿病(Bronchocentric granulomatosis)，或称支气管肺曲菌病(broinchopulmonaryaspergillosis)。以反复哮喘发作为其主要特征，大多数病人有个人或家族过敏史，多在40～60岁发病，女性多见。
哮喘性肺嗜酸粒细胞浸润症
* 病因
多数患者对烟曲菌过敏，也有的患者对念珠菌、花粉或某些药物过敏。约80%的患者烟曲菌皮试阳性，血清中可检出升高的IgE及IgG沉淀抗体。以烟曲菌提取物作支气管激发试验时可呈双相反应，故推测本病涉及Ⅰ型及Ⅲ型变态反应，也有人认为Ⅳ型变态反应亦参与其中。
哮喘性肺嗜酸粒细胞浸润症
* 病理改变
支气管周围和肺泡间隔有浆细胞、单核细胞和大量嗜酸粒细胞浸润，细支气管粘液腺及杯状细胞增生，终末细支气管扩张并有痰液充于其内，有时可以找到真菌菌丝。
哮喘性肺嗜酸粒细胞浸润症
* 临床表现
多为中年起病，女性多见。其临床症状与内源性哮喘相似，有的患者可咯出小的痰栓或支气管管型，内含大量嗜酸粒细胞和(或)真菌菌丝。随着病程的发展，可见到5个临床期：①急性期，主要表现为哮喘，IgE常大于2500ng/ml，皮试阳性伴胸部X线改变。②缓解期，临床缓解，IgE及X线表现均正常。③加重期，症状类似于急性期，或仅有IgE升高和出现新的肺部浸润改变。④激素依赖期，哮喘症状需用激素控制，IgE水平持续升高。⑤纤维化期，由于纤维化，常表现出难以控制的气急症状。
X线表现为近端支气管扩张，可见游走性阴影，有时可见手指样或指套样阴影。
痰检时可以发现淡黄色栓状物，内含烟曲菌菌丝体及嗜酸粒细胞粘液等。IgE升高。烟曲菌皮试及支气管激发试验常呈阳性反应。
肺功能检查有明显的阻塞性通气功能障碍。与一般的支气管哮喘比较，本症的阻塞可逆性较差，故其哮喘症状多较顽固。
哮喘性肺嗜酸粒细胞浸润症
* 诊断
诊断主要根据有支气管哮喘表现，肺部浸润改变或伴近端支气管扩张，痰和血中嗜酸粒细胞增多，对烟曲菌等抗原皮试阳性以及血中IgE升高或出现沉淀抗体。
哮喘性肺嗜酸粒细胞浸润症
* 治疗
一经明确诊断即应使用肾上腺皮质激素，泼尼松20～30mg/d，直至哮喘症状缓解及肺部阴影消失。长期维持治疗可防止纤维化的发生，常用量为7.5mg～15mg/d。也有人使用局部吸入激素维持治疗，但有效性尚待确定。忌用烟曲菌提取物脱敏，因其会产生不良的局部反应并可使症状加重。
谢谢您的关注
嗜酸性粒细胞肺炎
南华大学附属第三医院
何朝文
病例
病例
胸片
病例特点
病理结果：嗜酸性粒细胞肺炎
嗜酸粒细胞性肺炎
分型
单纯性肺嗜酸粒细胞浸润症
* 【概述】
吕弗琉于1932年首先描述本病，故又名吕弗琉综合征(Loffler's syndrome)。其特点为游走性肺部浸润伴外周血嗜酸粒细胞计数增高，肺部症状轻微，多数仅有轻咳，病程呈自限性，常于3～4周内自行痊愈。
单纯性肺嗜酸粒细胞浸润症
单纯性肺嗜酸粒细胞浸润症
单纯性肺嗜酸粒细胞浸润症
* 【临床表现】
本症可无症状，仅在X线检查时偶被发现，多数患者有轻微咳嗽，少量粘痰，可有乏力、头痛、纳差、低热和胸闷等，类似感冒。X线表现常为密度较淡、边界不清的片状阴影，分布于单侧或双侧肺部，呈短暂游走性，多在1～2周消失，又可在其他部位出现，时间多数不超过1个月。
周围血白细胞可正常或稍增高，嗜酸粒细胞明显增高，可达10%～20%，或1000～2500/mm3。痰液中亦可见到较多嗜酸粒细胞。
单纯性肺嗜酸粒细胞浸润症
单纯性肺嗜酸粒细胞浸润症
慢性嗜酸粒细胞性肺炎
慢性嗜酸粒细胞性肺炎
慢性嗜酸粒细胞性肺炎
* 【病理改变】
* 间质和肺泡中有密集的嗜酸粒细胞和巨噬细胞浸润，同时伴有少量淋巴细胞和浆细胞，另外，可见Ⅱ型上皮细胞增生，肺泡内蛋白渗出，纤维母细胞增生以及间隔胶原沉着。嗜酸粒细胞也可产生致热原，导致此类病人常有发热症状。
慢性嗜酸粒细胞性肺炎
* 【临床表现】
*中男女比例为1∶2，年龄多为20～50岁。半数病人有过敏体质，症状轻重不一，可仅有胸部X线异常，也可重至发生呼吸衰竭。病程约为1～8月。常见症状有咳嗽、发热、气急、体重减轻、盗汗、乏力等，少数病人可有咯血。半数以上病人体检可以出现喘鸣，并可听到细湿罗音。
* 典型的X线表现常有诊断价值，包括三种变化：①与肺叶或段无关的渗出阴影，主要分布在两肺外侧，呈进展性；②使用肾上腺皮质激素后渗出灶迅速吸收；③随着临床症状的反复渗出亦反复出现。
* 肺功能检查常呈限制性通气功能障碍伴弥散障碍和低氧血症。外周血嗜酸粒细胞比例在10%～40%之间，血沉显著增快可达100mm/h，支气管肺泡灌洗液中嗜酸粒细胞比例可高达40%以上，而正常时小于1%，所有以上变化，均可在治疗后消退。
慢性嗜酸粒细胞性肺炎
* 【诊断】
* 诊断常依靠典型的病史以及X线表现。本病应与肺结核、何杰金病等鉴别，如对诊断有怀疑，应争取肺活检或支气管肺泡灌洗检查，有时也可应用肾上腺皮质激素作诊断性治疗。
慢性嗜酸粒细胞性肺炎
* 【治疗措施】
* 不到10%的病人可以自行缓解。肾上腺皮质激素为首选治疗，常用强的松30～40mg/d，用药数小时后即可出现体温下降及一般情况好转，一到两天后气急、喘鸣、咳嗽等症状相继开始好转，X线异常常于用药2天后改善，约在2周内恢复正常，所有临床表现在治疗一月后可完全消失。考虑到此病停药后容易复发，故多主张维持肾上腺皮质激素治疗至6～12 月，也有病人需用药长达数年。维持治疗一般用强的松10mg/d。如喘鸣明显，可加用茶碱类或β2受体激动剂。
热带性肺嗜酸粒细胞浸润症
* 【概述】
* 1943年Weingarten等首先于印度、斯里兰卡等地发现热带性肺嗜酸粒细胞浸润症或称热带性嗜酸粒细胞增多症(tropical eosinophilia)，又称Weingarten综合征。其后在非洲、拉丁美洲、东南亚及我国南方均有发现。本症主要与丝虫感染有关，男性多于女性，多见于青壮年。
热带性肺嗜酸粒细胞浸润症
* 【病因学】
* 已有4足够的证据表明，此症与丝虫感染有密切关系，如绝大部分患者血清对丝虫抗原的补体结合试验呈阳性，治愈后滴度下降；在典型患者中，肝、肺、淋巴结内均曾找到微丝蚴；用抗丝虫药物治疗本症有良好效果等。一些其他寄生虫病，如蛔虫、钩虫、弓首蛔虫感染也有可能引起本症。
热带性肺嗜酸粒细胞浸润症
* 【病理改变】
* 肺实质有弥漫性组织细胞和嗜酸粒细胞浸润，可形成嗜酸性脓肿。有报告提到在肺部病灶中心找到微丝蚴及其残骸。晚期病灶可呈纤维化并造成肺功能损害。
热带性肺嗜酸粒细胞浸润症
热带性肺嗜酸粒细胞浸润症
* 【诊断】
* 根据本病多发生于丝虫流行地区，患者有阵发性咳嗽及哮喘等症状，外周血嗜酸粒细胞显著增高等可以作出诊断。如再加上微丝蚴补体结合试验阳性则可确诊。有时单凭临床表现易误诊为支气管哮喘，也可能与其他PIE相混淆。以海群生作诊断性治疗取得迅速效果可作出鉴别诊断。
热带性肺嗜酸粒细胞浸润症
* 【治疗措施】
* 海群生( diethylcarbamazine)为本症首选药物，6～8mg/kg/d，分三次口服，持续10～14天，症状常在数天内缓解。其他可选用的药物有左旋咪唑、卡巴砷及亚乙酰拉砷(acetyllarsan)等。血嗜酸粒细胞及X线改变恢复正常所需时间常比临床症状的消失来得缓慢，约需1～3月。个别病人在治疗初期可有症状加重等现象，可并用数天泼尼松。约20%病例经上述治疗后，数年后又有复发，故有的作者主张以上治疗宜重复2～3次，每一疗程间歇1个月，以防复发。
哮喘性肺嗜酸粒细胞浸润症
* 概述
哮喘性肺嗜酸粒细胞浸润症又称哮喘性嗜酸粒细胞增多症(asthmatic pulmonary eosinophilia)，也称支气管中央型肉芽肿病(Bronchocentric granulomatosis)，或称支气管肺曲菌病(broinchopulmonaryaspergillosis)。以反复哮喘发作为其主要特征，大多数病人有个人或家族过敏史，多在40～60岁发病，女性多见。
哮喘性肺嗜酸粒细胞浸润症
* 病因
多数患者对烟曲菌过敏，也有的患者对念珠菌、花粉或某些药物过敏。约80%的患者烟曲菌皮试阳性，血清中可检出升高的IgE及IgG沉淀抗体。以烟曲菌提取物作支气管激发试验时可呈双相反应，故推测本病涉及Ⅰ型及Ⅲ型变态反应，也有人认为Ⅳ型变态反应亦参与其中。
哮喘性肺嗜酸粒细胞浸润症
* 病理改变
支气管周围和肺泡间隔有浆细胞、单核细胞和大量嗜酸粒细胞浸润，细支气管粘液腺及杯状细胞增生，终末细支气管扩张并有痰液充于其内，有时可以找到真菌菌丝。
哮喘性肺嗜酸粒细胞浸润症
* 临床表现
多为中年起病，女性多见。其临床症状与内源性哮喘相似，有的患者可咯出小的痰栓或支气管管型，内含大量嗜酸粒细胞和(或)真菌菌丝。随着病程的发展，可见到5个临床期：①急性期，主要表现为哮喘，IgE常大于2500ng/ml，皮试阳性伴胸部X线改变。②缓解期，临床缓解，IgE及X线表现均正常。③加重期，症状类似于急性期，或仅有IgE升高和出现新的肺部浸润改变。④激素依赖期，哮喘症状需用激素控制，IgE水平持续升高。⑤纤维化期，由于纤维化，常表现出难以控制的气急症状。
X线表现为近端支气管扩张，可见游走性阴影，有时可见手指样或指套样阴影。
痰检时可以发现淡黄色栓状物，内含烟曲菌菌丝体及嗜酸粒细胞粘液等。IgE升高。烟曲菌皮试及支气管激发试验常呈阳性反应。
肺功能检查有明显的阻塞性通气功能障碍。与一般的支气管哮喘比较，本症的阻塞可逆性较差，故其哮喘症状多较顽固。
哮喘性肺嗜酸粒细胞浸润症
* 诊断
诊断主要根据有支气管哮喘表现，肺部浸润改变或伴近端支气管扩张，痰和血中嗜酸粒细胞增多，对烟曲菌等抗原皮试阳性以及血中IgE升高或出现沉淀抗体。
哮喘性肺嗜酸粒细胞浸润症
* 治疗
一经明确诊断即应使用肾上腺皮质激素，泼尼松20～30mg/d，直至哮喘症状缓解及肺部阴影消失。长期维持治疗可防止纤维化的发生，常用量为7.5mg～15mg/d。也有人使用局部吸入激素维持治疗，但有效性尚待确定。忌用烟曲菌提取物脱敏，因其会产生不良的局部反应并可使症状加重。
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