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编号:14532
新生儿黄疸病例讨论.ppt
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    新生儿黄疸病例讨论

    首都医科大学附属

    北京儿童医院内科

    吴明昌 教授主任医师

    例1早期黄疸

    第1胎足月儿,顺产无窒息,体重3200g,生后母乳喂养。第2d出现黄疸,第3d加重,测皮肤胆红素14mg/dl。患儿精神好吸吮有力,大便黄,尿不黄。

    查体:除黄疸外无其他阳性体征。

    思考:1. 诊断及鉴别诊断

    2. 需作哪些实验室检查

    3. 怎样治疗

    4. 何时转院

    皮肤胆红素与血清胆红素

    * 皮肤胆红素:皮肤外测定

    * 转换为血清胆红素

    1. 诊断及鉴别诊断

    生理性黄疸

    生后 2~3d 出现

    4~5d 达高峰

    总胆红素峰值 12.9mg/dl

    (221μmol/L)

    7?10d 消退

    本例特点:总胆红素14mg/dl 超过峰值

    排除生理性黄疸的标准引自 Avery GB(ED): Neonatology, 2nd. 1981, p486,Taeusch HW. Ballard RA. (ED): Avery's Dis of the Newborn 7thed, 1999, p1004

    1.生后24h内出现的黄疸......(肉眼)1d > 5 mg/dl

    2.总胆每日上升>5mg/dl(85μmol/L)....2d >10 mg/dl

    3.峰值:足月儿>12.9 mg/dl(221μmol/L).. >13 mg/dl

    早产儿>15 mg/dl (257μmol/L)

    4.直胆:>1.5 ~2mg/dl(26~34μmol/L)

    5.黄疸持续:足月儿 1周以上

    早产儿 2周以上

    标准质疑? 本例特点:总胆14mg/dl

    影响生理性黄疸峰值的因素

    种族:亚洲 印第安 非洲 墨西哥 高加索比欧美高

    RBC分解→ 血红素→ 胆绿素→ 胆红素

    CO→肺,Hb

    1mol CO=1mol 胆绿素

    测定COHb量可证实胆红素产量增高

    美/港/日/以:95%百分位 17.77 mg/dl

    协和 876例:平均 11.9±3.14 mg/dl

    (北京) 95%百分位 17.7 mg/dl

    >12.9 mg/dl 占 34.4%

    地区:高原 > 平原,Hb↑ RBC破坏多

    遗传:意大利研究遗传与RBC膜稳定性有关

    喂养:>12mg/dl:母乳 13% 人工 4%

    >15mg/dl:母乳2% 人工 0.3%

    母乳喂养儿<7d 超过峰值的发生率:(美)

    >12 mg/dL;>12.9mg/dL

    1975年、1994年 33%

    1985年、1991年 50~60%

    母乳喂养性黄疸(早发性黄疸)

    ≤3d 母乳少喂奶少 入量少 热卡少饥饿

    脱水?血清渗透压正常,HCT正常,给水总胆增高

    肠肝循环增加:入量少,大便排出少,胆红素在

    肠道停留时间长,再吸收增加

    饥饿:成人和动物饥饿时也有黄疸,与肝功有关

    COHb:母乳=人工,胆红素产量未增

    勤喂:≥9次/d,不喂水和糖水,黄疸减轻

    促进肠蠕动和肠道排空,减少肠肝循环再吸收

    本例?

    2. 需作哪些实验室检查

    血常规:

    正常:1~3d:Hb 184?178 g/L,HCT 0.58 ? 0.56

    多血:RBC破坏多,胆红素产量增加

    贫血:<14.5 g/dl,溶血病?

    本例:Hb 170 g/L,HCT 0.54

    母子血型:母O型,子B型

    母/子血送血站查:抗人球蛋白试验(Coombs T.)

    本例:ABO溶血病?

    血型抗体

    * 天然抗体 IgM

    RBC 抗原:A型 B型 O型AB型

    血清抗体:抗B 抗A抗A、B(-)

    B型 + O型(抗A、B)→ 凝集(溶血)

    给血者受血者

    本例:胎儿B 母(胎盘)O

    IgM分子量大,不通过胎盘

    * 免疫抗体 IgG

    (分子量小,可通过胎盘)

    母O型← 胎盘← 胎儿B型(RBC)

    IgG抗A抗B↗↘IgG抗B被血型物质中和

    (菌、疫苗、胎儿)致敏RBC

    经多次刺激发生溶血

    []

    Coombs test

    红细胞凝集反应示意图

    →凝

    1 天然抗体(完全抗体) IgM 抗人球蛋白抗体

    2 免疫抗体(不完全抗体)IgG (完全)

    ABO溶血病的诊断

    直接Coombs 试验阳性

    子RBC+抗人球蛋白血清凝

    间接Coombs 试验阳性

    母血清+ORhD RBC +抗人球蛋白血清 凝

    (子)

    直孔+:有致敏RBC,可确诊,不一定有溶血

    间孔+:有免疫抗体,不能确诊

    化验结果

    直接Coombs试验:w+

    间接Coombs试验:+

    母血型O子血型 B

    反应物盐水介质 木瓜酶间接抗人球蛋白试验

    母血清+子RBC

    中和母血清中 子RBCW+(-)

    天然抗体 B后 对照RBC2 + 1 +

    母血清+ORBC (-)

    母血清中免疫性抗 B效价 1:16

    母血清抗体筛选为 效价

    子血清中游离抗体测定:与A细胞(-) B细胞 W+ O细胞(-)

    子RBC释放液与A RBC 与B RBC 与O RBC

    木瓜酶:破坏RBC表面的唾液酸,降低表面电荷,使RBC靠拢,不完全抗体可发挥凝集作用

    母IgG抗体与子ABO溶血病发病的%

    (1年中2105例产妇有527例母子血型不合脐血证实)

    母IgG抗体效价子ABO溶血病发病率%

    1 :8 5.4

    1 :16 27.8

    1 :32 41.7

    1 :64 57.5

    1 :128 87.2

    1 :256 92.3

    1 :512 98.4

    1 :102496.6

    1 :2048100.0

    中华儿科杂志1984,22(4):222

    影响直接Coombs T的因素

    1.带抗体的RBC所占的%密度高才能凝集

    2.每个RBC上IgG>80~120个分子,直孔+

    3. IgG的类型

    IgG 3、IgG 1(量少):浓度低,可与Fc受体结合有强的溶血活性,但量少,直孔-或 w+

    IgG 2 (量大) :不与Fc受体结合不发生溶血,但可致直孔和间孔+

    IgG 4 (量少) :不发生溶血

    辅助诊断:1 检测COHb(胆红素产量)

    溶血病的COHb增高,与总胆增高成正比

    COHb的检测

    日龄d 总胆μmol/Lmg/dLCOHb%

    溶血病75例2.9 ±1.8333.8 ±130.619.5 3.7 ± 0.8

    对照 40例2.7 ±2.0130.6 ±72.27.6 2.4 ± 0.4

    P<0.001P<0.001

    >3.2 % 异常

    COHb与总胆增高成正比

    高胆 μmol/Lmg/dLCOHb%

    24例<25715 3.5 ± 0.5

    11例337 20 3.7± 0.5 有核黄疸风险

    10例513 30 5.0± 2.0 核黄疸7例:

    5.8 ±1.7

    COHb辅助诊断ABO溶血病

    直孔(-)者,COHb增高,可辅助诊断

    直孔+ 直孔-

    61例10例

    黄疸出现时间 h 24.6±10.3 29.6 ±16.0

    入院总胆μmol/L 336.0±14.4316.0±156.3

    总胆峰值353.6±158.2322.5±147.7

    Hb<145g/L (%)13 10

    网织RBC>0.05(%) 36 20

    母免疫抗体≥1:64 (%) 44 50

    COHb % 3.7±0.9 3.6±0.6

    王慧欣等:中华围产医学杂志2004,7:29~31

    ? RBC表面抗体IgG的检测

    抗体多少与直孔结果相关

    RBC表面抗体IgG检测ABO溶血病50例

    直孔 例 IgG(%)

    + 38 12.6 ± 16.8

    - 124.54 ± 2.54

    对照 30 1.59 ± 0.79

    IgG高限值: 1.59+2×0.79=1.59+1.58=3.17

    > 3.17者: 直孔+ 组82 %

    直孔-组92 %

    王亚娟等,中华围产医学杂志2004,79(4):223~225

    本例ABO溶血病?

    母子血型不合,母O 子B

    总胆轻度增高,无贫血,无溶血

    直孔 W+,间孔+

    母免疫抗体 1:16

    ABO溶血病可疑,或为轻症

    高胆红素血症(间胆)的诊断步骤

    间胆 增高

    (+)←CoombsT →(-)

    新生儿溶血病Hb

    ABORh其他血型正常 高

    网赤 低 多血症

    高↓双胎输血

    RBC形态 正常母-胎输血

    特异性 正常 内出血脐带结扎晚

    球形 G6PD肠肝循环增加 SGA

    楕圆形PK排胎便延迟 大便少

    裂红细胞DIC 肠梗阻

    固缩热卡不足

    脆性出生窒息

    ( PK丙酮酸激酶)

    感染性黄疸?

    先天感染:查血" TORCH "

    后天感染:有感染病灶

    本例:精神反应良好,无症状,白细胞正常,无感染病灶

    母无感染史

    可排除感染性黄疸

    诊断:生理性?母乳喂养性?

    3. 怎样治疗

    光疗效果:间歇=持续,4h tid,8h bid,12h qd1箱多人交替用(光疗灯、毯、室)

    每日总胆:下降 1~2 mg/dL

    (>5d疗效好)

    上升 <5 mg/dL

    ABO溶血病:IVIG 1 g/Kg 1次,疗效好

    400 mg/Kgqd ×3......(后略) ......