010肺动脉高压诊断和治疗指南简介.pdf
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临床心血管病杂志 2 0 0 5年 7月第 2 1卷第 7期 · 38 5 ·
·
专 家 论 坛 ·
欧洲心脏病协会 2 O O 4年肺 动脉 高压诊 断
和 治疗 指 南简介
王秋芬 廖玉华
[ 关键词] 肺动脉高压; 诊断; 治疗 ; 欧洲心脏病协会
[ 中图分类号] R5 4 4 . 1 6 [ 文献标志码] A [ 文章编号] 1 0 0 1 — 1 4 3 9 ( 2 0 0 5 ) 0 7 — 0 3 8 5 — 0 2
肺 动脉 高压 ( P AH) 是 一组 以肺 血 管阻 力进 行
性增 高为特征 的疾病 , 是导 致右 心室衰 竭 和成年 前
死亡 的原 因之一 。P AH 定义 为平 均肺 动脉 压静 息
时>2 5 mmHg ( 1 mmHg 一0 . 1 3 3 k P a )或运动时>
3 0 mmHg 。2 0 0 3年在意大 利威 尼斯 召开 的第 3次
P AH 国际研讨 会上评估 了以往 分类 的效果 和 实用
性 , 制定 了新 的指 南 , 发表 在 欧洲 心脏 病杂 志 2 0 0 4
年第 2 4期 。
1 分类
重 新 对 P AH 进 行 了 临 床 分 类 : 1 .原 发 性
P AH。可分为 : ① 特发 性 P AH( I P AH) ; ② 家族 性
P AH( F P AH) ; ③ 相关 性 P AH( AP AH) : a结 缔 组
织病 , b先 天性 体一 肺 分流 , C门脉 高压 , d人 类 缺 陷
免疫病 毒 感 染 , e药 物 和 毒 素 , f其 他 (甲状 腺 疾
病 ,糖元 累积病 , Ga u c h e r ' s 病 ,遗传性 出血性 毛细
血 管扩张症 ,血 红蛋 白病 ,骨髓增 生异 常 ,脾切 除
术 ) ; ④ 与重要 静脉或 毛细血 管有关 的 P AH: a肺静
脉闭 塞 性 疾 病 ( P VoD) , b肺 毛 细 血 管 扩 张 症
( P CH) ; ⑤ 新 生 儿持 续 性 P AH( P PHN) 。2 . 与左
心疾 病有关 的 P AH。可 分 为 : ① 与 左 房 或左 室 心
脏病 相关 的 P AH 和②与左心瓣 膜性 心脏病相 关的
P AH。3 . 与 肺 呼 吸 道 疾 病 和 ( 或 )缺 氧 有 关 的
P AH: ①慢 性阻塞性肺疾 病 ; ② 间质性肺病 ; ③ 睡眠
呼吸紊乱; ④肺小泡性肺换气不足 ; ⑤长期生活在
高原 ; ⑥ 发 育异 常 。4 .由于慢 性血 栓 形 成 和 ( 或 )
栓 塞性疾 病 引起 的 P AH。① 近 端 肺 动 脉 血栓 栓
塞 ; ②末 梢肺 动 脉血 栓栓 塞 ; ③ 非血 栓 性肺 动 脉栓
塞 (肿瘤 、寄生 虫 、异 物 ) 。5 . 其 他 。如结 节 病 ,组织 细 胞 增 多症 , 淋 巴管 瘤 病 , 肺 血 管 浓 缩 ( 结 节
病 、 肿瘤 、 纤维 性 纵 隔炎 ) 。并 总结 了 P AH 的危 险
因子 : ① 药物和毒素 。a确定 的 : Ami n o r e x 、氟苯丙
胺 、 De x f e n f l u r a mi n e 、 有毒 的油 菜籽 油 ; b非 常可 能
的 : 安非他 明、 L 一 色氨 酸; C可 能的 : 甲基一 安 非他 明 、可卡 因、 化疗制剂 ; d不可能 的 : 抗抑郁剂 、 口服避孕
华中科技大学同济医学院附属协和 医院 心血管病研 究所
( 武汉 , 4 3 0 0 2 2 )
通讯作者: 廖玉华 : E — ma i l : l i a o y h 2 7 @1 6 3 . t o m
药 、 雌激素治疗 、 吸烟 。②统计学 和医疗 条件 。a确
定 的 : 性别 ; b可能 的 : 妊娠 、 过度 紧 张 ; C不可 能 的 :
肥胖 。③疾 病 。a确 定 的: HI V 感 染 ; b非 常 可能
的 : 门脉 高压/ 肝 病 、 结缔 组织 疾 病 、 先 天性 体一 肺 心
脏分 流 ; C可能 的 : 甲状腺疾 病 , 血 液科疾病 : 继 发于
外科脾 切除 术后 的无 脾 症 、 镰 刀 细 胞疾 病 、 8 一 地 中
海贫血、 慢性骨髓增生异常 ......
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专 家 论 坛 ·
欧洲心脏病协会 2 O O 4年肺 动脉 高压诊 断
和 治疗 指 南简介
王秋芬 廖玉华
[ 关键词] 肺动脉高压; 诊断; 治疗 ; 欧洲心脏病协会
[ 中图分类号] R5 4 4 . 1 6 [ 文献标志码] A [ 文章编号] 1 0 0 1 — 1 4 3 9 ( 2 0 0 5 ) 0 7 — 0 3 8 5 — 0 2
肺 动脉 高压 ( P AH) 是 一组 以肺 血 管阻 力进 行
性增 高为特征 的疾病 , 是导 致右 心室衰 竭 和成年 前
死亡 的原 因之一 。P AH 定义 为平 均肺 动脉 压静 息
时>2 5 mmHg ( 1 mmHg 一0 . 1 3 3 k P a )或运动时>
3 0 mmHg 。2 0 0 3年在意大 利威 尼斯 召开 的第 3次
P AH 国际研讨 会上评估 了以往 分类 的效果 和 实用
性 , 制定 了新 的指 南 , 发表 在 欧洲 心脏 病杂 志 2 0 0 4
年第 2 4期 。
1 分类
重 新 对 P AH 进 行 了 临 床 分 类 : 1 .原 发 性
P AH。可分为 : ① 特发 性 P AH( I P AH) ; ② 家族 性
P AH( F P AH) ; ③ 相关 性 P AH( AP AH) : a结 缔 组
织病 , b先 天性 体一 肺 分流 , C门脉 高压 , d人 类 缺 陷
免疫病 毒 感 染 , e药 物 和 毒 素 , f其 他 (甲状 腺 疾
病 ,糖元 累积病 , Ga u c h e r ' s 病 ,遗传性 出血性 毛细
血 管扩张症 ,血 红蛋 白病 ,骨髓增 生异 常 ,脾切 除
术 ) ; ④ 与重要 静脉或 毛细血 管有关 的 P AH: a肺静
脉闭 塞 性 疾 病 ( P VoD) , b肺 毛 细 血 管 扩 张 症
( P CH) ; ⑤ 新 生 儿持 续 性 P AH( P PHN) 。2 . 与左
心疾 病有关 的 P AH。可 分 为 : ① 与 左 房 或左 室 心
脏病 相关 的 P AH 和②与左心瓣 膜性 心脏病相 关的
P AH。3 . 与 肺 呼 吸 道 疾 病 和 ( 或 )缺 氧 有 关 的
P AH: ①慢 性阻塞性肺疾 病 ; ② 间质性肺病 ; ③ 睡眠
呼吸紊乱; ④肺小泡性肺换气不足 ; ⑤长期生活在
高原 ; ⑥ 发 育异 常 。4 .由于慢 性血 栓 形 成 和 ( 或 )
栓 塞性疾 病 引起 的 P AH。① 近 端 肺 动 脉 血栓 栓
塞 ; ②末 梢肺 动 脉血 栓栓 塞 ; ③ 非血 栓 性肺 动 脉栓
塞 (肿瘤 、寄生 虫 、异 物 ) 。5 . 其 他 。如结 节 病 ,组织 细 胞 增 多症 , 淋 巴管 瘤 病 , 肺 血 管 浓 缩 ( 结 节
病 、 肿瘤 、 纤维 性 纵 隔炎 ) 。并 总结 了 P AH 的危 险
因子 : ① 药物和毒素 。a确定 的 : Ami n o r e x 、氟苯丙
胺 、 De x f e n f l u r a mi n e 、 有毒 的油 菜籽 油 ; b非 常可 能
的 : 安非他 明、 L 一 色氨 酸; C可 能的 : 甲基一 安 非他 明 、可卡 因、 化疗制剂 ; d不可能 的 : 抗抑郁剂 、 口服避孕
华中科技大学同济医学院附属协和 医院 心血管病研 究所
( 武汉 , 4 3 0 0 2 2 )
通讯作者: 廖玉华 : E — ma i l : l i a o y h 2 7 @1 6 3 . t o m
药 、 雌激素治疗 、 吸烟 。②统计学 和医疗 条件 。a确
定 的 : 性别 ; b可能 的 : 妊娠 、 过度 紧 张 ; C不可 能 的 :
肥胖 。③疾 病 。a确 定 的: HI V 感 染 ; b非 常 可能
的 : 门脉 高压/ 肝 病 、 结缔 组织 疾 病 、 先 天性 体一 肺 心
脏分 流 ; C可能 的 : 甲状腺疾 病 , 血 液科疾病 : 继 发于
外科脾 切除 术后 的无 脾 症 、 镰 刀 细 胞疾 病 、 8 一 地 中
海贫血、 慢性骨髓增生异常 ......
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