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编号:9364
0501第七单元 免疫.doc
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    参见附件(61KB)。

    第七单元免疫、变态反应、结缔组织病

    第一节小儿免疫系统特点

    免疫系统发生、发育始于胚胎早期,到出生时尚未完善,随着小儿年龄增长逐渐达到成人水平,故小儿,尤以婴幼儿,通常处于生理免疫低下状态。以下从三方面概述小儿免疫系统特点:

    一、特异性细胞免疫(T细胞免疫)

    (一)胸腺 胸腺是淋巴样干细胞分化发育为成熟T细胞的场所,出生时可在X线胸片前上纵隔部位显影,直到3~4岁时胸腺影在X线胸片上消失,到青春期后胸腺开始萎缩。

    【真题库】29. 男性患儿,出生后表现持续性鹅口疮,9个月后因真菌性肺炎死亡。尸检发现其胸腺发育不全。此患儿发生持续感染主要由于(2001)

    A.继发性免疫缺陷

    B.细胞免疫缺陷

    C.体液免疫缺陷

    D.吞噬细胞缺陷

    E.补体系统缺陷

    答案:B(2001)

    [解析]:婴幼儿期尸检发现其胸腺发育不全提示T细胞功能缺陷,因此应是细胞免疫缺陷引起。

    (二)T细胞足月新生儿外周血中T细胞绝对计数已达到成人水平,其中CD4细胞数较多,CD4/CD8的比值高达3~4,以后逐渐下降,2岁时达到2,为成人水平。小于胎龄儿及早产儿的T细胞数量较少,约在1月龄时上升至足月儿水平,但小于胎龄儿的T细胞数在1月龄时仍低于足月儿。

    (三)细胞因子机体发生免疫应答过程中可产生多种细胞因子。CD4+T淋巴细胞受到抗原或丝裂原刺激后,可以分化为两个功能性亚群,即Th1和Th2,这两个亚群又分别产生不同的细胞因子,Th1可产生白细胞介素2(IL-2)、r-干扰素(IFN-r)及a-肿瘤坏死因子(TNF-a)等,Th2细胞可产生白细胞介素4、5及l0(IL-4、IL-5、IL-10)等。新生儿时T细胞功能差于成人,IFN-r产量为成人的l/8~1/10,IL-4产量为成人的l/3,因此T细胞免疫应答向Th2偏移。约在3岁以后IFN-r及IL-4才达到成人水平。

    【真题库】(33~34题共用备选答案) (2005)

    A.1岁

    B.2岁

    C.3岁

    D.4岁

    E.5岁

    33.小儿T细胞分泌IL-4达成人水平的年龄是

    答案:C(2005)

    34.小儿T细胞分泌INF-γ达成人水平的年龄是

    答案:C(2005)

    二、特异性体液免疫(B细胞免疫)

    (一)骨髓和淋巴结骨髓既是造血组织,又是B细胞成熟的场所,起到类囊的功能。全身各部位的淋巴结发育先后不一,颈及肠系膜的淋巴结发育最早。足月新生儿于腹股沟处已能扪及到浅在淋巴结,2岁后扁桃体增大,以后稍缩小,6~7岁时又增大。l2~l3岁时,淋巴结发育达到顶峰。

    (二)B细胞与T细胞免疫相比,B细胞免疫发育较迟缓。B细胞对抗原刺激在胎儿时即能产生相应的lgM类抗体,但产生有效的相应的IgG类抗体需在出生3个月后才出现。足月新生儿B细胞量略高于成人,而小于胎龄儿外周血中B细胞数量较少,不利于抗感染的特异性抗体产生,容易发生暂时性低丙种球蛋白血症。

    (三)免疫球蛋白具有抗体活性的球蛋白称为免疫球蛋白(Ig),是B细胞的产物,存在于血管内外的体液中和B细胞的膜上,分为IgG、IgA、IgM、IgD及IgE五类。血清中Ig含量与年龄有关,并受种族、营养等因素影响。

    【真题库】5B细胞免疫功能测定的常用方法是

    A外周血淋巴细胞计数

    B免疫球蛋白测定

    C血清补体测定

    D抗"O"试验

    E嗜异凝集试验

    答案:B

    

    1.IgG唯一能通过胎盘的Ig类别,脐血中IgG高于母体水平,早产儿、小于胎龄儿和过期胎儿的IgG水平低于母体。生后3-6个月血清IgG降至最低点,8-10岁达成人水平。2岁以下IgG2水平低,易患荚膜细菌感染(肺炎球菌、流感杆菌、脑膜炎双球菌)。

    2.IgM胎儿期已能产生IgM,3-6岁达成人水平。如脐血IgM增高,提示宫内感染。不能通过胎盘,3.IgA脐血中IgA升高同样提示宫内感染。发育最迟,血清IgA含量于少年时达到成人水平。分泌型IgA是粘膜局部抗感染的重要因素,出生后2~3周婴儿的眼泪和唾液中可检出IgA。IgA不易被蛋白酶破坏,婴儿可从母乳中获得分泌型IgA,在肠道发挥抗感染的作用。

    4.IgD和IgE都难以通过胎盘。新生儿血中IgD含量极微,5岁时才能达到成人水平的20%,其生物学性状尚不清楚。IgE是一种引起I型变态反应的反应素抗体,脐血中含量很少,有可能通过母乳获得,约7岁时达到成人水平。

    【真题库】9小儿特异性体液免疫的正确认识是(2002)

    AB细胞免疫的发育较T细胞免疫早

    BIgG类抗体应答需在出生1年后才出现

    C IgM类抗体在胎儿期即可产生

    D足月新生儿B细胞量低于成人

    E免疫球蛋白均不能通过胎盘

    答案:C(2002)

    [解析]:B细胞免疫发育较T细胞迟缓。IgG类抗体新生儿即可自身合成,但速度较慢,至10-12个月时体内IgG均为自身产生。胎儿期已能产生IgM,出生后更快,男孩3岁时,女孩6岁时达到成人血清水平。足月新生儿B细胞量略高于成人。IgG是唯一能通过胎盘的免疫球蛋白。

    【真题库】11婴儿从母体获得的抗体开始消失的月龄是(2003)

    A1~2个月以后

    B3~4个月以后

    C5~6个月以后

    D7~8个月以后

    E9~10个月以后

    答案:C(2003)

    三、非特异性免疫

    (一)吞噬作用大单核细胞和中性粒细胞是循环中主要吞噬细胞,大单核细胞可分化为定植于组织中的巨噬细胞。胎龄34周时,中性粒细胞的趋化、吞噬和杀菌功能已趋成熟,但新生儿因分娩过程中缺氧、缺乏血清补体、缺乏调理素及趋化因子等因素,新生儿时期各种吞噬细胞功能呈现暂时性低下。

    (二)补体系统足月婴儿出生时血清补体C1、C2、C3、C4、C7及备解素的浓度约为成人的60%,约半数新生儿补体经典途径溶血力低于成人水平,其补体旁路激活溶血活性低下者更多,一般在生后6~12月时,各种补体成分的浓度及溶血性达到成人水平。

    【真题库】4.关于小儿免疫系统,错误的是

    A新生儿时期各种T细胞亚群功能均显不足

    B新生儿B淋巴细胞发育已完善

    C IgG不能通过胎盘

    D脐血IgM水平过高,提示可能有宫内感染

    E小儿血清补体浓度在生后6~12个月达成人水平

    答案:C

    [解析]:IgC;是唯一能通过胎盘的Ig类别,其转运过程为主动性。

    【真题库】12各种补体成分浓度达到成人水平的年龄是(2003)

    A2个月

    B3个月

    C4个月

    D5个月

    E6个月

    答案:E(2003)

    [解析]:母体的补体不转输给胎儿,一般在生后6~12月时,婴儿各种补体成分的浓度及溶血性达到成人水平。

    四、原发性免疫缺陷病

    原发性免疫缺陷病的临床表现由于病因不同而极为复杂,但其共同的表现确非常一致,即反复感染,易患肿瘤和自身免疫性疾病。多数原发性免疫缺陷病有明显家族史。

    【真题库】1.原发性免疫缺陷病的共同临床表现是

    A生长发育明显落后 

    B不同程度智力低下

    C特殊面容

    D反复感染

    E易发生神经母细胞瘤

    答案:D

    【真题库】8原发性免疫缺陷易出现的主要疾病是(2002)

    A自身免疫性疾病

    B肿瘤

    C白血病

    D艾滋病

    E反复感染

    答案:E(2002)

    [解析]:原发性免疫缺陷病的主要表现是感染,表现为反复、严重、持久的感染。

    第二节支气管哮喘

    支气管哮喘(简称哮喘)是一种多种细胞特别是肥大细胞、嗜酸粒细胞和T淋巴细胞等参与的气道慢性炎症性疾病,伴有气道的高反应性。本病是儿童时期常见的过敏性疾病,发病率有逐年增高的趋势。

    一、诊断

    (一)婴幼儿哮喘诊断标准

    凡年龄<3岁,喘息反复发作者.可按计分法进行诊断:

    1.喘息发作≥3次3分

    2.发作时肺部闻及呼气相哮鸣音 2分

    3.喘息症状突然发作1分

    4.具有其他特异性病史,如过敏性湿疹、过敏性鼻炎l分

    5.一、二级亲属中有哮喘1分

    评分标准为:总分≥5分者诊断为婴幼儿哮喘;哮喘发作只2次,或总分≤4分者初步诊断婴幼儿哮喘(喘息性支气管炎),如肺部有哮鸣音可作以下试验:①l‰肾上腺素每次0.0lmg/kg皮下注射,l5~20分钟后若喘息缓解或哮鸣音明显减少者加2分;②予以舒喘灵气雾剂或其水溶液雾化吸入后,观察喘息或哮鸣音改变情况,如减少明显者可加2分。

    【真题库】222岁女孩,突发喘息1天,查体:体温正常。稍气促,两肺广布哮鸣音。母有哮喘史。给予沙丁胺醇气雾剂吸入后,肺部哮鸣音逐渐消失,按评分法该患儿评分是(2004)

    A2分

    B3分

    C4分

    D5分

    E6分

    答案:E(2004)

    [解析]:母有哮喘史,1分;突然发作喘息,1分;两肺满布哮鸣音,2分;予沙丁胺醇气雾剂吸入后,肺部哮鸣音逐渐消失,2分,共计6分,选E。

    (二)3岁以上儿童哮喘诊断依据

    1.喘息呈反复发作(或可追溯与某种变应原或刺激因素有关)。

    2.发作时肺部出现哮鸣音。

    3.平喘药物治疗显效。

    疑似病例可选用l‰肾上腺素皮下注射,最大量不超过0.3ml/次,或以舒喘灵气雾剂或溶液雾化吸入.观察l5分钟,有明显疗效者有助于诊断。

    (三)咳嗽变异性哮喘诊断标准

    1.咳嗽持续或反复发作>1个月,常伴夜间或清晨发作性咳嗽,痰少,运动后加重。

    2.临床无感染征象,或经长期抗生素治疗无效,除外其他引起慢性咳嗽的疾病。

    3.用支气管扩张剂可使咳嗽发作缓解(是诊断本病的基本条件)。

    4.过敏史或过敏性家族史。

    5.气道呈高反应性,支气管激发试验阳性(可作为辅助诊断条件)。

    【真题库】31.小儿咳嗽变异性哮喘的诊断依据是(2005)

    A.临床有明显感染征象

    B.用支气管扩张剂可使咳嗽发作缓解

    C.低热三周以上

    D.以往有呛咳病史

    E.镇静剂可缓解病情

    答案:B(2005)

    [解析]:支气管扩张剂可缓解咳嗽发作是咳嗽变异性哮喘的基本诊断条件,也是其诊断依据。

    2006-4-072.小儿咳嗽变异性哮喘诊断的基本条件是

    A.咳嗽持续

    B.咳嗽反复发作

    C.咳嗽经抗生素治疗有效

    D.有个人或家庭过敏史

    E.用支气管扩张剂可使咳嗽发作缓解

    答案:E

    【真题库】10 5岁男性,咳嗽4个月,凌晨及活动后加剧,服用多种抗生素无效,服用特布他林(博利康)后有缓解。查体:无发热,面及颈部散在湿疹。两肺呼吸音粗,该病儿最可能的诊断是(2002)

    A毛细支气管炎

    B支气管异物

    C咳嗽变异性哮喘

    D支气管淋巴结核

    E儿童哮喘

    答案:C(2002)

    [解析]:咳嗽持续大于1月,清晨及活动后加重;长期抗生素治疗无效;支气管扩张剂可使咳嗽缓解,符合咳嗽变异性哮喘的诊断标准。支气管扩张剂有效是诊断本病的基本条件。

    【真题库】(124~125题共用备选答案)(2005)

    A阵发性咳嗽

    B喘息反复发作

    C犬声样咳嗽

    D喘憋明显

    E清晨发作性咳嗽,痰少

    124婴幼儿咳嗽变异性哮喘的表现是

    答案:E(2005)

    125婴幼儿支气管哮喘的表现是

    答案:B(2005)

    二、治疗

    哮喘的治疗原则为去除病因、控制发作和预防复发。

    (一)去除病因应避免接触过敏原,积极治疗和清除感染病灶,去除各种诱发因素如被动吸烟、油漆味、冰冷饮料及气候突变等。

    (二)控制发作主要是解痉和抗炎治疗,缓解支气管平滑肌痉挛,减轻气道粘膜水肿和炎症,减少粘痰的分泌。

    1.支气管扩张剂

    (1) 拟肾上腺素类药物:β肾上腺素能受体兴奋剂,增加细胞合成cAMP,使支气管平滑肌松弛和肥大细胞稳定。目前常用药物有:①沙丁胺醇(舒喘灵),另有喘乐宁气雾剂,可吸入干粉制剂(称喘宁蝶);②特布他林(舒喘宁、喘康速);③克仑特罗(氨哮索)。

    吸入治疗是首选的药物治疗方法,其具有用量少.起效快及副作用小等优点。使用拟肾上腺素药物无效,可能是因气道被痰液阻塞,或严重缺氧、酸中毒引起支气管平滑肌β受体缺乏反应。此时应停止反复大量应用。

    (2) 茶碱类药物:氨茶碱不仅可以解除支气管痉挛,还有抗炎、抑制肥大细胞和嗜碱细胞脱颗粒以及刺激儿茶酚胺释放等作用。......(后略) ......