风湿热.doc
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参见附件(37kb)。
风湿热
【概述】
风湿热(rheumatic fever)是上呼吸道A组乙型溶血性链球菌感染后引起的一种自身免疫性疾病，可有全身结缔组织病变，尤好侵犯关节、心脏、皮肤，偶可累及神经系统、血管、浆膜及肺、肾等内脏。本病有反复发作倾向，心脏炎的反复发作可导致风湿性心脏病的发生和发展。
本病多发于冬春阴雨季节，潮湿和寒冷是重要诱因。初发年龄以9~17岁多见，主要发生在学龄期，4岁以前发病很少见，而25岁以后也较不常见。男女比例相当。居室过于拥挤、营养低下、医药缺乏有利于链球菌繁殖和传播，多构成本病流行。虽然，在西方发达国家本病的发病率已有大幅度下降，但在发展中国家，如东南亚、非洲和中南美洲广大地区的发病率仍甚高。流行期受链球菌感染而未经治疗的患者 风湿热的发病率为1~3%。1992~1995年我国中小学生年发病率为20/10万，风湿性心脏病为22/10万，风湿热患病率约 80/10万左右。城乡发病率比较，农村高于城市。
【临床表现】
1、症状与体征
(1)前驱症状 在典型症状出现前2~6周，常有咽喉炎或扁桃体炎等上呼吸道链球菌感染表现，如发热、咽痛、颌下淋巴结肿大、咳嗽等症状。但临床上超过半数患者因前驱症状轻微或短暂而未能主诉此现病史。
(2)典型表现：风湿热有五个主要表现：游走性多发性关节炎、心脏炎、皮下结节、环形红斑、舞蹈病。这些表现可以单独出现或合并出现，并可产生许多临床亚型。皮肤和皮下组织的表现不常见，通常只发生在已有关节炎、舞蹈病或心脏炎的患者中。50%~70%患者有不规则发热，中度发热较常见，亦可有高热，但发热无诊断特异性。
①关节炎 是最常见的临床表现。呈游走性、多发性关节炎。以膝、踝、肘、腕、肩等大关节受累为主，局部可有红、肿、灼热、疼痛和压痛，有时有渗出。关节疼痛很少持续一个月以上，通常在2周内消退。关节炎发作之后无变形遗留。水杨酸制剂对缓解关节症状疗效颇佳。关节痛可继气候变冷或阴雨而出现或加重。轻症及不典型病例可呈单关节或寡关节、少关节受累，或累及一些不常见的关节如髋关节、指关节、下颌关节、胸锁关节和胸肋间关节，后者常被误认为心脏炎症状。
②心脏炎 患者常有运动后心悸、气短、心前区不适主诉。二尖瓣炎时可有心尖区高调、收缩期吹风样杂音或短促低调舒张中期杂音(Carey coombs杂音)。主动脉瓣炎时在心底部可听到舒张中期柔和吹风样杂音。窦性心动过速(入睡后心率仍>100次/分)常是心脏炎的早期表现。风湿热的心包炎多为轻度，超声心动图可测出心包积液，心脏炎严重时可出现充血性心力衰竭。轻症患者可仅有无任何其他病理或生理原因可解释的进行性心悸、气促加重(心功能减退的表现)，或仅有头晕、疲乏、软弱无力的亚临床型心脏炎表现。心脏炎可以单独出现，也可与其他症状同时出现。在初次发病的有关节炎的风湿热患者中大约50%有心脏炎。大约50%的心脏受累的成年患者，其心脏损害在更晚时才被发现。
③环形红斑 出现率6%~25%，皮疹为淡红色环状红斑、中央苍白，时隐时现，骤起，数小时或1至2天消退，分布在四肢近端和躯干。环形红斑常在链球菌感染之后较晚才出现。
④皮下结节 为稍硬、无痛性小结节，位于关节伸侧的皮下组织，尤其肘、膝、腕、枕或胸腰椎棘突处，与皮肤无粘连，表面皮肤无红肿炎症改变，常与心脏炎同时出现。发生率2%~16%。
⑤舞蹈病 常发生于4~7岁儿童。为一种无目的、不自主的躯干或肢体动作，面部可表现为挤眉眨眼、摇头转颈、呶嘴伸舌。肢体表现为伸直和屈曲、内收和外展、旋前和旋后等无节律的交替动作，激动兴奋时加重，睡眠时消失，情绪常不稳定，需与其他神经系统的舞蹈症相鉴别。国内报告发生率3%左右，国外报告有高达30%。
⑥其他症状 多汗、鼻衄、瘀斑、腹痛也不少见，后者有时误诊为阑尾炎或急腹症，此可能为肠系膜血管炎所致。有肾损害时，尿中可出现红细胞及蛋白。至于肺炎、胸膜炎、脑炎近年已少见。
2、实验室检查 可测出链球菌感染指标、急性期反应物增高以及多项免疫指标异常。咽拭子培养的链球菌阳性率在20~25%左右，抗链球菌溶血素"O"(ASO)及抗DNA酶-B阳性率分别在50~85%左右，后者持续高峰时间较长，对判断链球菌感染病因有较大意义。初发风湿热急性期红细胞沉降率(ESR)和C反应蛋白阳性率较高，可达80%。但来诊较晚或迁延型风湿热，ESR加速的阳性率仅60%左右，CRP阳性率可下降至25%或更低，但血清糖蛋白电泳α1及α2增高可达70%，较前二者敏感。非特异性免疫指标如免疫球蛋白(IgM、IgG)、循环免疫复合物(CIC)和补体C3C增高约占50~60%。
特异性免疫指标对诊断风湿性心脏炎有重要意义。其中抗心肌抗体(AHRA)用间接免疫荧光法和ELISA法测定阳性率分别为48.3%和70%，抗A组链球菌菌壁多糖抗体(ASP)阳性率70%~80%，外周血淋巴细胞促凝血活性试验(PCA)阳性率在80%以上，后者有较高的敏感性和特异性。
3 、心电图及影像学检查 对风湿性心脏炎有较大意义。心电图检查有助于发现窦性心动过速、P~R间期延长和各种心律失常。超声心动图可发现早期、轻症心脏炎以及亚临床型心脏炎，对轻度心包积液较敏感。心肌核素检查(ECT)可测出轻症及亚临床型心肌炎。
【诊断要点】
1、典型的急性风湿热 传统上采用1992年修订的Jones标准，其内容包括：
(1) 主要表现：心脏炎，多关节炎，舞蹈病，环形红斑，皮下结节。
(2) 次要表现：关节痛，发热，急性期反应物(ESR、CRP)增高，P~R间期延长。
(3) 有前驱的链球菌感染证据：即咽拭子培养或快速链球菌抗原试验阳性，或链球菌抗体效价升高。
如有前驱的链球菌感染证据，并有两项主要表现或一项主要表现加两项次要表现者，高度提示可能为急性风湿热。但对以下三种情况，又找不到其他病因者，可不必严格遵循上述诊断标准，即：以舞蹈病为唯一临床表现者；隐匿发病或缓慢发生的心脏炎；有风湿热史或现患风湿性心脏病，当再感染A组链球菌时，有风湿热复发高度危险者。
2、不典型或轻症风湿热 常不能达到Jones(1992年)修订标准，可按以下步骤作出诊断：
(1) 细心问诊及检查以确定有无主要或次要表现。如轻症的心脏炎常表现为无任何原因而出现逐渐加重心悸、气短。低热需作定期体温测量才能发现，临床上可仅有头晕、疲乏主诉。
(2) 有条件医院可作特异性免疫指标检查。如抗心肌抗体，只需荧光显微镜即可实施，ASP和PCA阳性高度提示风湿性心脏炎存在。
(3) 彩色多普勒超声心动图、心电图和心肌核素检查可发现轻症及亚临床型心脏炎(有时对临床表现单纯关节炎的病例也可测出阳性结果)。
(4) 排除其他可能的疾病。应与下列疾病鉴别：
①类风湿关节炎：与本病的区别是关节炎呈持续性，伴晨僵，类风湿因子效价升高，骨及关节损害明显；
②系统性红斑狼疮：有特殊的皮疹，如蝶形红斑，高效价的抗核抗体、抗dsDNA及抗Sm抗体阳性 ......
风湿热
【概述】
风湿热(rheumatic fever)是上呼吸道A组乙型溶血性链球菌感染后引起的一种自身免疫性疾病，可有全身结缔组织病变，尤好侵犯关节、心脏、皮肤，偶可累及神经系统、血管、浆膜及肺、肾等内脏。本病有反复发作倾向，心脏炎的反复发作可导致风湿性心脏病的发生和发展。
本病多发于冬春阴雨季节，潮湿和寒冷是重要诱因。初发年龄以9~17岁多见，主要发生在学龄期，4岁以前发病很少见，而25岁以后也较不常见。男女比例相当。居室过于拥挤、营养低下、医药缺乏有利于链球菌繁殖和传播，多构成本病流行。虽然，在西方发达国家本病的发病率已有大幅度下降，但在发展中国家，如东南亚、非洲和中南美洲广大地区的发病率仍甚高。流行期受链球菌感染而未经治疗的患者 风湿热的发病率为1~3%。1992~1995年我国中小学生年发病率为20/10万，风湿性心脏病为22/10万，风湿热患病率约 80/10万左右。城乡发病率比较，农村高于城市。
【临床表现】
1、症状与体征
(1)前驱症状 在典型症状出现前2~6周，常有咽喉炎或扁桃体炎等上呼吸道链球菌感染表现，如发热、咽痛、颌下淋巴结肿大、咳嗽等症状。但临床上超过半数患者因前驱症状轻微或短暂而未能主诉此现病史。
(2)典型表现：风湿热有五个主要表现：游走性多发性关节炎、心脏炎、皮下结节、环形红斑、舞蹈病。这些表现可以单独出现或合并出现，并可产生许多临床亚型。皮肤和皮下组织的表现不常见，通常只发生在已有关节炎、舞蹈病或心脏炎的患者中。50%~70%患者有不规则发热，中度发热较常见，亦可有高热，但发热无诊断特异性。
①关节炎 是最常见的临床表现。呈游走性、多发性关节炎。以膝、踝、肘、腕、肩等大关节受累为主，局部可有红、肿、灼热、疼痛和压痛，有时有渗出。关节疼痛很少持续一个月以上，通常在2周内消退。关节炎发作之后无变形遗留。水杨酸制剂对缓解关节症状疗效颇佳。关节痛可继气候变冷或阴雨而出现或加重。轻症及不典型病例可呈单关节或寡关节、少关节受累，或累及一些不常见的关节如髋关节、指关节、下颌关节、胸锁关节和胸肋间关节，后者常被误认为心脏炎症状。
②心脏炎 患者常有运动后心悸、气短、心前区不适主诉。二尖瓣炎时可有心尖区高调、收缩期吹风样杂音或短促低调舒张中期杂音(Carey coombs杂音)。主动脉瓣炎时在心底部可听到舒张中期柔和吹风样杂音。窦性心动过速(入睡后心率仍>100次/分)常是心脏炎的早期表现。风湿热的心包炎多为轻度，超声心动图可测出心包积液，心脏炎严重时可出现充血性心力衰竭。轻症患者可仅有无任何其他病理或生理原因可解释的进行性心悸、气促加重(心功能减退的表现)，或仅有头晕、疲乏、软弱无力的亚临床型心脏炎表现。心脏炎可以单独出现，也可与其他症状同时出现。在初次发病的有关节炎的风湿热患者中大约50%有心脏炎。大约50%的心脏受累的成年患者，其心脏损害在更晚时才被发现。
③环形红斑 出现率6%~25%，皮疹为淡红色环状红斑、中央苍白，时隐时现，骤起，数小时或1至2天消退，分布在四肢近端和躯干。环形红斑常在链球菌感染之后较晚才出现。
④皮下结节 为稍硬、无痛性小结节，位于关节伸侧的皮下组织，尤其肘、膝、腕、枕或胸腰椎棘突处，与皮肤无粘连，表面皮肤无红肿炎症改变，常与心脏炎同时出现。发生率2%~16%。
⑤舞蹈病 常发生于4~7岁儿童。为一种无目的、不自主的躯干或肢体动作，面部可表现为挤眉眨眼、摇头转颈、呶嘴伸舌。肢体表现为伸直和屈曲、内收和外展、旋前和旋后等无节律的交替动作，激动兴奋时加重，睡眠时消失，情绪常不稳定，需与其他神经系统的舞蹈症相鉴别。国内报告发生率3%左右，国外报告有高达30%。
⑥其他症状 多汗、鼻衄、瘀斑、腹痛也不少见，后者有时误诊为阑尾炎或急腹症，此可能为肠系膜血管炎所致。有肾损害时，尿中可出现红细胞及蛋白。至于肺炎、胸膜炎、脑炎近年已少见。
2、实验室检查 可测出链球菌感染指标、急性期反应物增高以及多项免疫指标异常。咽拭子培养的链球菌阳性率在20~25%左右，抗链球菌溶血素"O"(ASO)及抗DNA酶-B阳性率分别在50~85%左右，后者持续高峰时间较长，对判断链球菌感染病因有较大意义。初发风湿热急性期红细胞沉降率(ESR)和C反应蛋白阳性率较高，可达80%。但来诊较晚或迁延型风湿热，ESR加速的阳性率仅60%左右，CRP阳性率可下降至25%或更低，但血清糖蛋白电泳α1及α2增高可达70%，较前二者敏感。非特异性免疫指标如免疫球蛋白(IgM、IgG)、循环免疫复合物(CIC)和补体C3C增高约占50~60%。
特异性免疫指标对诊断风湿性心脏炎有重要意义。其中抗心肌抗体(AHRA)用间接免疫荧光法和ELISA法测定阳性率分别为48.3%和70%，抗A组链球菌菌壁多糖抗体(ASP)阳性率70%~80%，外周血淋巴细胞促凝血活性试验(PCA)阳性率在80%以上，后者有较高的敏感性和特异性。
3 、心电图及影像学检查 对风湿性心脏炎有较大意义。心电图检查有助于发现窦性心动过速、P~R间期延长和各种心律失常。超声心动图可发现早期、轻症心脏炎以及亚临床型心脏炎，对轻度心包积液较敏感。心肌核素检查(ECT)可测出轻症及亚临床型心肌炎。
【诊断要点】
1、典型的急性风湿热 传统上采用1992年修订的Jones标准，其内容包括：
(1) 主要表现：心脏炎，多关节炎，舞蹈病，环形红斑，皮下结节。
(2) 次要表现：关节痛，发热，急性期反应物(ESR、CRP)增高，P~R间期延长。
(3) 有前驱的链球菌感染证据：即咽拭子培养或快速链球菌抗原试验阳性，或链球菌抗体效价升高。
如有前驱的链球菌感染证据，并有两项主要表现或一项主要表现加两项次要表现者，高度提示可能为急性风湿热。但对以下三种情况，又找不到其他病因者，可不必严格遵循上述诊断标准，即：以舞蹈病为唯一临床表现者；隐匿发病或缓慢发生的心脏炎；有风湿热史或现患风湿性心脏病，当再感染A组链球菌时，有风湿热复发高度危险者。
2、不典型或轻症风湿热 常不能达到Jones(1992年)修订标准，可按以下步骤作出诊断：
(1) 细心问诊及检查以确定有无主要或次要表现。如轻症的心脏炎常表现为无任何原因而出现逐渐加重心悸、气短。低热需作定期体温测量才能发现，临床上可仅有头晕、疲乏主诉。
(2) 有条件医院可作特异性免疫指标检查。如抗心肌抗体，只需荧光显微镜即可实施，ASP和PCA阳性高度提示风湿性心脏炎存在。
(3) 彩色多普勒超声心动图、心电图和心肌核素检查可发现轻症及亚临床型心脏炎(有时对临床表现单纯关节炎的病例也可测出阳性结果)。
(4) 排除其他可能的疾病。应与下列疾病鉴别：
①类风湿关节炎：与本病的区别是关节炎呈持续性，伴晨僵，类风湿因子效价升高，骨及关节损害明显；
②系统性红斑狼疮：有特殊的皮疹，如蝶形红斑，高效价的抗核抗体、抗dsDNA及抗Sm抗体阳性 ......
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