第六篇 第六章 溶血性贫血.ppt
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参见附件(469KB)。
* 溶血性贫血(hemolyticanemia)是指由于红细胞寿命缩短、破坏增加、骨髓造血功能不足以代偿红细胞的耗损
* 溶血性疾病：发生溶血，骨髓能够代偿(6-8倍能力)，不出现贫血
(一)红细胞内在缺陷
1.遗传性：
* (1)膜的缺陷：遗传性球形细胞增多症
* (2)酶的缺乏：葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏
* (3)珠蛋白生成障碍：即血红蛋白病
①肽链合成量的异常：海洋性贫血
②肽链质的异常：异常血红蛋白病
2.获得性：阵发性睡眠性血红蛋白尿(paroxysmal nocturnalhemoglo-binuria,PNH)
(二)红细胞外在因素
1.免疫性因素：
* (1)自身免疫性溶血性贫血(AIHA)
* (2)同种免疫性溶血性贫血：
①新生儿溶血症；②血型不合的输血反应
2.物理和机械损伤：
* (1)行军性血红蛋白尿症、人工心脏瓣膜
* (2)物理损伤：大面积烧伤、放射损害
3.化学药物和生物因素：
* (1)磺胺类、苯类、砷和铅等
* (2)疟疾、溶血性链球菌、支原体肺炎、蛇毒和毒蕈中毒
* (1)急性溶血性贫血：
①头痛、呕吐、高热
②腰背四肢酸痛，腹痛
③酱油色小便
④面色苍白与黄疸
⑤严重者有周围循环衰竭、少尿、无尿
* (2)慢性：
①贫血； ②黄疸； ③肝脾肿大
1.确定是否为溶血性贫血：
* (1)红细胞寿命缩短：51Cr标记红细胞
* (2)红细胞破坏增多：
①RBC↓、Hb↓，且无出血
②血清间接胆红素增高
③尿胆原排泄增加，尿胆红素阴性
④血清结合珠蛋白减少
* (3)红细胞代偿性增生：
①网织红细胞增多，绝对值升高
②外周血中出现幼红细胞，类白血病反应
③骨髓幼红细胞增生
④红细胞形态异常：多染性、Howell-Jolly小体、cabot环、红细胞碎片
2.进一步确定溶血的病因
* (1)Coombs试验(AIHA)
* (2)Ham试验阳性(PNH)
* (3)血红蛋白电泳和碱变性试验：海洋性贫血
* (4)异丙醇试验：不稳定血红蛋白病
* (5)高铁血红蛋白还原试验和变性珠蛋白小体(Heinz小体)生成试验：G6PD缺乏症
* (6)红细胞特殊形态：靶形红细胞、盔形细胞、破碎细胞
* (7)红细胞渗透脆性：增加：球形细胞↑
减低：海洋性贫血
* 1.去除病因和诱因
* 2.糖皮质激素：AIHA
* 3.免疫抑制剂：AIHA
* 4.脾切除：遗传性球形细胞增多症
* 5.成份输血：AIHA及PNH，输注同型血洗涤
红细胞
自身免疫性溶血性贫血
(autoimmunehemolyticanemia, AIHA)
* 原发性：病因不明
* 继发性：淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病、 SLE、感染、肿瘤、药物等
药物与血浆蛋白形成免疫复合物，产生抗体，非特异性吸附于红细胞表面，激活补体
常见药物：利福平
? 造血干细胞的PIG-A基因位于X染色体上，是糖基磷脂酰肌醇(glycosyl-phosphatidyl-inositol,GPI)生物合成基因
? GPI的功能是将某些蛋白固定在细胞膜上，其中有两种蛋白即补体调节蛋白(衰变加速因子CD55)和膜攻击复合物的抑制因子(CD59)依赖GPI固定在细胞膜上。这两种蛋白能保护红细胞免受补体攻击
? 由于PIG-A基因突变而导致造血干细胞膜上GPI缺乏，使其锚定蛋白异常。随着造血干细胞的分化发育成熟，不同血细胞均带有GPI锚定蛋白减少或缺乏。引起红细胞对补体的敏感性增强而溶血
诊断要点
(一)临床表现
* 1.慢性血管内溶血，间断Hb尿(酱油色小便)
* 2.以贫血为主，血栓栓塞症状，感染
* 3.再障-PNH综合征
(二)实验室检查：
* 1.血象：血红蛋白减低，全血细胞减少
* 2.骨髓象：红系增生
* 3.酸化血清溶血试验(Ham试验)：+
* 4.蔗糖溶血试验：+
* 5.蛇毒因子(cobra venom factor,CoF)溶血试验：+
* 6.含铁血黄素尿(Rous试验)：+
* 7.膜蛋白异常的检测：CD55和CD59缺乏
* 8.染色体核型异常: +8
治 疗
(一)预防急性溶血发作的诱因
(二)急性溶血的处理：
* 1.去除诱因
* 2.糖皮质激素
* 3.6%右旋糖酐500～1000ml静脉滴注
* 4.预防急性肾衰竭：碱化尿液
* 5.血栓形成的防治
(三)贫血的治疗：雄激素、叶酸、补充铁剂、输注
洗涤红细胞
(四)异基因骨髓移植
* 溶血性贫血(hemolyticanemia)是指由于红细胞寿命缩短、破坏增加、骨髓造血功能不足以代偿红细胞的耗损
* 溶血性疾病：发生溶血，骨髓能够代偿(6-8倍能力)，不出现贫血
(一)红细胞内在缺陷
1.遗传性：
* (1)膜的缺陷：遗传性球形细胞增多症
* (2)酶的缺乏：葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏
* (3)珠蛋白生成障碍：即血红蛋白病
①肽链合成量的异常：海洋性贫血
②肽链质的异常：异常血红蛋白病
2.获得性：阵发性睡眠性血红蛋白尿(paroxysmal nocturnalhemoglo-binuria,PNH)
(二)红细胞外在因素
1.免疫性因素：
* (1)自身免疫性溶血性贫血(AIHA)
* (2)同种免疫性溶血性贫血：
①新生儿溶血症；②血型不合的输血反应
2.物理和机械损伤：
* (1)行军性血红蛋白尿症、人工心脏瓣膜
* (2)物理损伤：大面积烧伤、放射损害
3.化学药物和生物因素：
* (1)磺胺类、苯类、砷和铅等
* (2)疟疾、溶血性链球菌、支原体肺炎、蛇毒和毒蕈中毒
* (1)急性溶血性贫血：
①头痛、呕吐、高热
②腰背四肢酸痛，腹痛
③酱油色小便
④面色苍白与黄疸
⑤严重者有周围循环衰竭、少尿、无尿
* (2)慢性：
①贫血； ②黄疸； ③肝脾肿大
1.确定是否为溶血性贫血：
* (1)红细胞寿命缩短：51Cr标记红细胞
* (2)红细胞破坏增多：
①RBC↓、Hb↓，且无出血
②血清间接胆红素增高
③尿胆原排泄增加，尿胆红素阴性
④血清结合珠蛋白减少
* (3)红细胞代偿性增生：
①网织红细胞增多，绝对值升高
②外周血中出现幼红细胞，类白血病反应
③骨髓幼红细胞增生
④红细胞形态异常：多染性、Howell-Jolly小体、cabot环、红细胞碎片
2.进一步确定溶血的病因
* (1)Coombs试验(AIHA)
* (2)Ham试验阳性(PNH)
* (3)血红蛋白电泳和碱变性试验：海洋性贫血
* (4)异丙醇试验：不稳定血红蛋白病
* (5)高铁血红蛋白还原试验和变性珠蛋白小体(Heinz小体)生成试验：G6PD缺乏症
* (6)红细胞特殊形态：靶形红细胞、盔形细胞、破碎细胞
* (7)红细胞渗透脆性：增加：球形细胞↑
减低：海洋性贫血
* 1.去除病因和诱因
* 2.糖皮质激素：AIHA
* 3.免疫抑制剂：AIHA
* 4.脾切除：遗传性球形细胞增多症
* 5.成份输血：AIHA及PNH，输注同型血洗涤
红细胞
自身免疫性溶血性贫血
(autoimmunehemolyticanemia, AIHA)
* 原发性：病因不明
* 继发性：淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病、 SLE、感染、肿瘤、药物等
药物与血浆蛋白形成免疫复合物，产生抗体，非特异性吸附于红细胞表面，激活补体
常见药物：利福平
? 造血干细胞的PIG-A基因位于X染色体上，是糖基磷脂酰肌醇(glycosyl-phosphatidyl-inositol,GPI)生物合成基因
? GPI的功能是将某些蛋白固定在细胞膜上，其中有两种蛋白即补体调节蛋白(衰变加速因子CD55)和膜攻击复合物的抑制因子(CD59)依赖GPI固定在细胞膜上。这两种蛋白能保护红细胞免受补体攻击
? 由于PIG-A基因突变而导致造血干细胞膜上GPI缺乏，使其锚定蛋白异常。随着造血干细胞的分化发育成熟，不同血细胞均带有GPI锚定蛋白减少或缺乏。引起红细胞对补体的敏感性增强而溶血
诊断要点
(一)临床表现
* 1.慢性血管内溶血，间断Hb尿(酱油色小便)
* 2.以贫血为主，血栓栓塞症状，感染
* 3.再障-PNH综合征
(二)实验室检查：
* 1.血象：血红蛋白减低，全血细胞减少
* 2.骨髓象：红系增生
* 3.酸化血清溶血试验(Ham试验)：+
* 4.蔗糖溶血试验：+
* 5.蛇毒因子(cobra venom factor,CoF)溶血试验：+
* 6.含铁血黄素尿(Rous试验)：+
* 7.膜蛋白异常的检测：CD55和CD59缺乏
* 8.染色体核型异常: +8
治 疗
(一)预防急性溶血发作的诱因
(二)急性溶血的处理：
* 1.去除诱因
* 2.糖皮质激素
* 3.6%右旋糖酐500～1000ml静脉滴注
* 4.预防急性肾衰竭：碱化尿液
* 5.血栓形成的防治
(三)贫血的治疗：雄激素、叶酸、补充铁剂、输注
洗涤红细胞
(四)异基因骨髓移植
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