甲状腺旁腺功能低下.ppt
http://www.100md.com
参见附件(78kb)。
甲状旁腺功能低下症与脑基底节钙化
1855年virchow 与Bamberger首先发现
1939年Eafor 发现与HPT有关
1945年Sprague 与假性HPT有关
与底节钙化相伴随的疾病
Fabr综合征：又称家族性基底节钙化
? 遗传方式：AD或AR 也有散发，称为持 发性基底节钙化
? 临床症状：智能减退 癫痫发作 锥体 束征 锥体外系损害
? 头颅CT： 双侧基底节、齿状核、小脑和大脑深部白质钙化。
Cokayne 综合征
? 遗传方式：AR
? 临床表现：头小畸形，侏儒，早老面容， 口部突出(尖嘴)，视网膜色素变性，白内障，神经性耳聋，光敏性皮炎。
? 病理：大脑、小脑、脑干和脊髓白质的萎缩和脱色。
? CT：大脑皮层基底节钙化。
甲状旁腺机能亢进
? 临床表现：
- 精神症状，定向力障碍，计算障碍，抑郁症等。
- 消化系统，胃纳不振，腹胀，便秘。
- 肌肉：无力，易疲劳，张力减退，心动过缓。
- 泌尿系：肾绞痛，肾结石。
? 实验室：
- 血钙增高，血磷降低，血PTH增高，AKP增高
- 头颅CT：基底节钙化
基底节钙化形成的机理
? 血管因素
? 碱性磷酸酶活性紊乱
? 钙代谢异常
? 缺氧缺血
基底节钙化形成的机理
? 血管因素最为重要，血管机能紊乱所致
? 早期钙化发生在小动脉与毛细血管周围
? Brannan认为：动脉粥样硬化与玻璃样变促使钙盐沉着
? 底节区血管丰富，血流灌注量大
基底节钙化形成的机理
? HPT时，血钙含量低，毛细血管通透性增加，BBB结构破坏，钙盐沉积，低血钙，还可使神经细胞肿胀，神经生化过程紊乱，血管壁受到损伤，重复上述病理过程。
基底节钙化形成的机理
? 碱性磷酸酶(AKP 〕活性紊乱
? AKP使有机磷酸酯水解，从而磷酸钙沉积.AKP正常存在于底节血管内皮细胞里，底节钙化的局部组织内AKP 增高。
? 服用AED ，可发生基底节钙化，与钙代谢和AKP 有关。
基底节钙化形成的机理
? 缺血缺氧
? 基底节对缺氧敏感，缺氧时可使脑结缔组织中的酸性粘多糖沉积于血管周围，使钙化形成，是CO中毒时底节钙化的原因。
谢 谢 !
甲状旁腺功能低下症与脑基底节钙化
1855年virchow 与Bamberger首先发现
1939年Eafor 发现与HPT有关
1945年Sprague 与假性HPT有关
与底节钙化相伴随的疾病
Fabr综合征：又称家族性基底节钙化
? 遗传方式：AD或AR 也有散发，称为持 发性基底节钙化
? 临床症状：智能减退 癫痫发作 锥体 束征 锥体外系损害
? 头颅CT： 双侧基底节、齿状核、小脑和大脑深部白质钙化。
Cokayne 综合征
? 遗传方式：AR
? 临床表现：头小畸形，侏儒，早老面容， 口部突出(尖嘴)，视网膜色素变性，白内障，神经性耳聋，光敏性皮炎。
? 病理：大脑、小脑、脑干和脊髓白质的萎缩和脱色。
? CT：大脑皮层基底节钙化。
甲状旁腺机能亢进
? 临床表现：
- 精神症状，定向力障碍，计算障碍，抑郁症等。
- 消化系统，胃纳不振，腹胀，便秘。
- 肌肉：无力，易疲劳，张力减退，心动过缓。
- 泌尿系：肾绞痛，肾结石。
? 实验室：
- 血钙增高，血磷降低，血PTH增高，AKP增高
- 头颅CT：基底节钙化
基底节钙化形成的机理
? 血管因素
? 碱性磷酸酶活性紊乱
? 钙代谢异常
? 缺氧缺血
基底节钙化形成的机理
? 血管因素最为重要，血管机能紊乱所致
? 早期钙化发生在小动脉与毛细血管周围
? Brannan认为：动脉粥样硬化与玻璃样变促使钙盐沉着
? 底节区血管丰富，血流灌注量大
基底节钙化形成的机理
? HPT时，血钙含量低，毛细血管通透性增加，BBB结构破坏，钙盐沉积，低血钙，还可使神经细胞肿胀，神经生化过程紊乱，血管壁受到损伤，重复上述病理过程。
基底节钙化形成的机理
? 碱性磷酸酶(AKP 〕活性紊乱
? AKP使有机磷酸酯水解，从而磷酸钙沉积.AKP正常存在于底节血管内皮细胞里，底节钙化的局部组织内AKP 增高。
? 服用AED ，可发生基底节钙化，与钙代谢和AKP 有关。
基底节钙化形成的机理
? 缺血缺氧
? 基底节对缺氧敏感，缺氧时可使脑结缔组织中的酸性粘多糖沉积于血管周围，使钙化形成，是CO中毒时底节钙化的原因。
谢 谢 !
您现在查看是摘要介绍页，详见PPT附件(78kb)。