小儿肾病诊断治疗的几个问题.ppt
http://www.100md.com
参见附件(751kb)。
小儿肾病诊断和治疗的几个问题
中国医科大学附属一院儿科
王淑兰 姜红
2007.7
肾病综合征(肾病)
(nephritic syndrome;NS)
* NS是小儿常见的肾脏疾病。大部分患儿发病后多次反复，病程迁延，严重影响小儿健康。目前普遍认为肾病是一种免疫性疾病，在致病因素作用下，引起患儿免疫功能异常、炎症反应等导致肾小球滤过膜对血浆蛋白通透性增高，从而大量血浆蛋白自尿中丢失，并引起一系列病理生理改变的一个临床综合征。临床有以下四大特点：①大量蛋白尿；②低蛋白血症；③高胆固醇；④不同程度水肿。其中①、②两项为诊断肾病的必备条件。
一.肾病的诊断
①大量蛋白尿，尿蛋白定性3+～4+，定量≥50mg/(kg.d)；鉴于小儿留取24小时尿液有时困难，也可以进行半定量检测，即随机一次尿，同时测定尿蛋白、尿肌酐并其比值，以表示尿蛋白程度，此比值(以mg/mg计)于正常尿液应<0.2， > 2.0可诊为肾病水平蛋白尿；
②低蛋白血症，血浆白蛋白<30g/L；
③高胆固醇血症，血浆胆固醇>5.7mmol/L；
④不同程度的水肿。以上四项中以大量蛋白尿和低蛋白血症为主要诊断条件。
二.肾功能的检查
* 肾功能检查对了解有无肾脏疾病、疾病的程度、选择治疗、了解预后及对肾脏的研究均有重要意义。对肾功能的了解常用的检查方法有
* 血尿素氮(BUN)、* 血清肌酐(SCr)、* BUN/SCr( mg/dl/ mg/dl)、* 内生肌酐清除率(CCr)
* 核素检查等。
1.血尿素氮(BUN)
* BUN是人体蛋白质代谢的终末产物。当肾小球的滤过功能下降到正常的1/2时BUN升高，因此BUN虽能反映肾小球的滤过功能，但不是特别敏感的指标。要结合其他资料综合分析判断。正常新生儿参考值为BUN 1~3.6mmol/L,婴儿1.8~3.66mmol/L,儿童3.6~5.46mmol/L。BUN增高见于①饮食蛋白质含量丰富；②蛋白质分解过多；③某些肾前或肾后因素使尿量明显减少；④肾脏疾病等。
2.血清肌酐(SCr、Cr)
* SCr是肌酸代谢的终末产物。肌酸98%存在于肌肉中，每天约更新1.6%~1.7%，肌酸在磷酸激酶的作用下转变为磷酸肌酸，磷酸肌酸是肌肉收缩的能量来源和储备形式，而磷酸肌酸不稳定又转化为肌酐。正常人肌酐的排泄主要通过肾小球滤过，不被肾小管重吸收，近端肾小管也可分泌一些肌酐。
SCr的正常值：
* SCr水平主要取决于肌肉中肌酐的含量，受饮食影响较少。正常小儿SCr浓度随年龄不同而异。
* 正常新生儿稍高(37~51μmol/L),2~4周下降，* 小儿为27~62μmol/L，2岁以上儿童可参照下列公式：
* SCr(μmol/L)= 身高(cm)ⅹ0.004ⅹ88.4。
SCr在肾脏病中的意义：
* 由于SCr值很少受蛋白质代谢及饮食和水的影响，故判断肾功能较为可靠。但在肾脏疾病时SCr升高缓慢，并且当肾小球的滤率降低60%以上时，才开始上升至超过正常范围，因此,SCr和BUN都不是反映肾功能敏感的指标。但是在肾小球疾病中，一旦SCr升高，提是疾病是严重的表现。
3.BUN/SCr( mg/dl/ mg/dl)
* 肾功能正常时BUN/SCr通常是10/1，* 当BUN≥7.5时为氮质血症，此时如BUN/SCr大于10/1时提示氮质血症是肾前性因素引起，* 氮质血症伴BUN/SCr下降时提示病变多为肾脏本身病变引起。
* 单位换算BUN:mmol/L÷0.357＝ mg/dl
SC:μmol/L÷88.4 ＝ mg/dl
4.内生肌酐清除率(CCr)
* 临床上常将肾脏在1分钟内，把若干毫升血浆内的内生肌酐全部清除出去称为内生肌酐清除率，它基本上能反映肾小球滤过功能。儿科临床常采用清晨取血同时留取4小时尿(4小时尿量不得<200ml)来测定血肌酐、尿肌酐，计算出CCr，再用体表面积矫正。
* CCr(ml/min) =尿肌酐(mg/dl)ⅹ尿液量(ml/min)/血肌酐(mg/dl),* 矫正CCr(ml/min) = CCrⅹ1.73M2/小儿实测量体表面积(M2)，* 儿童矫正CCr正常值为80~120ml/min。
CCr的简易计算法
* Schwartz等研究SCr, GFR和身长之间的关系得出推算公式为：
* 矫正CCr(ml/min)= K ⅹ 身长(cm)/ SCr(mg/dl)或
* *CCr(ml/min) = K ⅹ 身长(cm)ⅹ88.4 /
SCr(μmol/L)
* K为常数：2 ~ 12岁为0.55，13 ~ 21岁男为 0.7, 女为0.55, ≤1岁婴儿为0.45, 低体重儿为0.33。
5.核素测定肾功能
常用的检查项目有
* 肾图
* 肾小球滤过率
* 肾有效血浆流量测定，是判断总肾及分肾功能的重要指标之一
6.血清胱蛋白酶抑制剂C测定 (Cystatin C)：
* Cystatin C是一种非糖基化的碱性蛋白产物。这种蛋白是细胞溶酶体半胱氨酸蛋白酶的抑制剂，在所有有核细胞中都可以表达，产生速度十分稳定，不受炎症、感染、肿瘤、饮食、体重及肝功能的影响。Cystatin C经肾小球滤过，在近端肾小管几乎全部重吸收并分解，所以血中浓度与肾小球滤过率密切相关，且不受肾外因素影响，因此Cystatin C在肾小球滤过率检测方面具有更高的敏感性和特异性，故作为可以代替血清肌酐值的肾功能标志物而受到广泛关注。
三.肾功能的诊断
1.肾功能正常期：血BUN、SCr及CCr正常。
2.肾功能不全代偿期:血BUN、SCr正常，但CCr为 50~80ml/min。
3.肾功能不全失代偿期：血BUN、SCr增高，CCr 为30~50ml/min。
4.肾功能衰竭期(尿毒症期)：血SCr > 353.6μmol /L (4mg/dl)，CCr 为 30~10ml/min，并出现临床症状，如疲乏、不安、胃肠道症状、贫血、酸中毒及离子紊乱等。
5.终末肾：CCr <10ml/min，双肾缩小, 如无肾功能替代治疗难以生存。
四.肾病分类
* 根据病因和年龄肾病可分为三类：①原发性肾病；②继发性肾病；③先天性肾病。
* 先天性肾病是指生后不久(3～6个月内)起病，具有肾病的四大特点，分为遗传性(芬兰型和法国型)和原发性，先天性肾病约占小儿肾病的0.1%。目前尚无有效的药物治疗，常于1岁内因感染而死亡。
* 继发性肾病是指继发于具有明确病因(如感染、中毒)、全身系统性疾病、或已明确的肾小球疾病 ......
小儿肾病诊断和治疗的几个问题
中国医科大学附属一院儿科
王淑兰 姜红
2007.7
肾病综合征(肾病)
(nephritic syndrome;NS)
* NS是小儿常见的肾脏疾病。大部分患儿发病后多次反复，病程迁延，严重影响小儿健康。目前普遍认为肾病是一种免疫性疾病，在致病因素作用下，引起患儿免疫功能异常、炎症反应等导致肾小球滤过膜对血浆蛋白通透性增高，从而大量血浆蛋白自尿中丢失，并引起一系列病理生理改变的一个临床综合征。临床有以下四大特点：①大量蛋白尿；②低蛋白血症；③高胆固醇；④不同程度水肿。其中①、②两项为诊断肾病的必备条件。
一.肾病的诊断
①大量蛋白尿，尿蛋白定性3+～4+，定量≥50mg/(kg.d)；鉴于小儿留取24小时尿液有时困难，也可以进行半定量检测，即随机一次尿，同时测定尿蛋白、尿肌酐并其比值，以表示尿蛋白程度，此比值(以mg/mg计)于正常尿液应<0.2， > 2.0可诊为肾病水平蛋白尿；
②低蛋白血症，血浆白蛋白<30g/L；
③高胆固醇血症，血浆胆固醇>5.7mmol/L；
④不同程度的水肿。以上四项中以大量蛋白尿和低蛋白血症为主要诊断条件。
二.肾功能的检查
* 肾功能检查对了解有无肾脏疾病、疾病的程度、选择治疗、了解预后及对肾脏的研究均有重要意义。对肾功能的了解常用的检查方法有
* 血尿素氮(BUN)、* 血清肌酐(SCr)、* BUN/SCr( mg/dl/ mg/dl)、* 内生肌酐清除率(CCr)
* 核素检查等。
1.血尿素氮(BUN)
* BUN是人体蛋白质代谢的终末产物。当肾小球的滤过功能下降到正常的1/2时BUN升高，因此BUN虽能反映肾小球的滤过功能，但不是特别敏感的指标。要结合其他资料综合分析判断。正常新生儿参考值为BUN 1~3.6mmol/L,婴儿1.8~3.66mmol/L,儿童3.6~5.46mmol/L。BUN增高见于①饮食蛋白质含量丰富；②蛋白质分解过多；③某些肾前或肾后因素使尿量明显减少；④肾脏疾病等。
2.血清肌酐(SCr、Cr)
* SCr是肌酸代谢的终末产物。肌酸98%存在于肌肉中，每天约更新1.6%~1.7%，肌酸在磷酸激酶的作用下转变为磷酸肌酸，磷酸肌酸是肌肉收缩的能量来源和储备形式，而磷酸肌酸不稳定又转化为肌酐。正常人肌酐的排泄主要通过肾小球滤过，不被肾小管重吸收，近端肾小管也可分泌一些肌酐。
SCr的正常值：
* SCr水平主要取决于肌肉中肌酐的含量，受饮食影响较少。正常小儿SCr浓度随年龄不同而异。
* 正常新生儿稍高(37~51μmol/L),2~4周下降，* 小儿为27~62μmol/L，2岁以上儿童可参照下列公式：
* SCr(μmol/L)= 身高(cm)ⅹ0.004ⅹ88.4。
SCr在肾脏病中的意义：
* 由于SCr值很少受蛋白质代谢及饮食和水的影响，故判断肾功能较为可靠。但在肾脏疾病时SCr升高缓慢，并且当肾小球的滤率降低60%以上时，才开始上升至超过正常范围，因此,SCr和BUN都不是反映肾功能敏感的指标。但是在肾小球疾病中，一旦SCr升高，提是疾病是严重的表现。
3.BUN/SCr( mg/dl/ mg/dl)
* 肾功能正常时BUN/SCr通常是10/1，* 当BUN≥7.5时为氮质血症，此时如BUN/SCr大于10/1时提示氮质血症是肾前性因素引起，* 氮质血症伴BUN/SCr下降时提示病变多为肾脏本身病变引起。
* 单位换算BUN:mmol/L÷0.357＝ mg/dl
SC:μmol/L÷88.4 ＝ mg/dl
4.内生肌酐清除率(CCr)
* 临床上常将肾脏在1分钟内，把若干毫升血浆内的内生肌酐全部清除出去称为内生肌酐清除率，它基本上能反映肾小球滤过功能。儿科临床常采用清晨取血同时留取4小时尿(4小时尿量不得<200ml)来测定血肌酐、尿肌酐，计算出CCr，再用体表面积矫正。
* CCr(ml/min) =尿肌酐(mg/dl)ⅹ尿液量(ml/min)/血肌酐(mg/dl),* 矫正CCr(ml/min) = CCrⅹ1.73M2/小儿实测量体表面积(M2)，* 儿童矫正CCr正常值为80~120ml/min。
CCr的简易计算法
* Schwartz等研究SCr, GFR和身长之间的关系得出推算公式为：
* 矫正CCr(ml/min)= K ⅹ 身长(cm)/ SCr(mg/dl)或
* *CCr(ml/min) = K ⅹ 身长(cm)ⅹ88.4 /
SCr(μmol/L)
* K为常数：2 ~ 12岁为0.55，13 ~ 21岁男为 0.7, 女为0.55, ≤1岁婴儿为0.45, 低体重儿为0.33。
5.核素测定肾功能
常用的检查项目有
* 肾图
* 肾小球滤过率
* 肾有效血浆流量测定，是判断总肾及分肾功能的重要指标之一
6.血清胱蛋白酶抑制剂C测定 (Cystatin C)：
* Cystatin C是一种非糖基化的碱性蛋白产物。这种蛋白是细胞溶酶体半胱氨酸蛋白酶的抑制剂，在所有有核细胞中都可以表达，产生速度十分稳定，不受炎症、感染、肿瘤、饮食、体重及肝功能的影响。Cystatin C经肾小球滤过，在近端肾小管几乎全部重吸收并分解，所以血中浓度与肾小球滤过率密切相关，且不受肾外因素影响，因此Cystatin C在肾小球滤过率检测方面具有更高的敏感性和特异性，故作为可以代替血清肌酐值的肾功能标志物而受到广泛关注。
三.肾功能的诊断
1.肾功能正常期：血BUN、SCr及CCr正常。
2.肾功能不全代偿期:血BUN、SCr正常，但CCr为 50~80ml/min。
3.肾功能不全失代偿期：血BUN、SCr增高，CCr 为30~50ml/min。
4.肾功能衰竭期(尿毒症期)：血SCr > 353.6μmol /L (4mg/dl)，CCr 为 30~10ml/min，并出现临床症状，如疲乏、不安、胃肠道症状、贫血、酸中毒及离子紊乱等。
5.终末肾：CCr <10ml/min，双肾缩小, 如无肾功能替代治疗难以生存。
四.肾病分类
* 根据病因和年龄肾病可分为三类：①原发性肾病；②继发性肾病；③先天性肾病。
* 先天性肾病是指生后不久(3～6个月内)起病，具有肾病的四大特点，分为遗传性(芬兰型和法国型)和原发性，先天性肾病约占小儿肾病的0.1%。目前尚无有效的药物治疗，常于1岁内因感染而死亡。
* 继发性肾病是指继发于具有明确病因(如感染、中毒)、全身系统性疾病、或已明确的肾小球疾病 ......
您现在查看是摘要介绍页，详见PPT附件(751kb)。