胡桃夹综合征.ppt
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参见附件(49kb)。
胡 桃 夹 综 合 征
胡桃夹综合征
* 胡桃夹综合征又称左肾静脉压迫综合症或胡桃夹现象，是由于先天或后天形体变化等原因，左肾静脉受到挤压引起反复血尿和蛋白尿。少数患者会出现贫血、肾功能受损等并发症。
发病机制
* 下腔静脉位于腹主动脉的右侧，两者并列于后腹壁，右肾静脉径直注入下腔静脉，而左肾静脉则需穿经腹主动脉与肠系膜上动脉所形成的夹角、跨越腹主动脉前方才注入下腔静脉。
发病机制
* 正常时，此夹角为45-60°，被肠系膜脂肪、淋巴结及腹膜等所填充使左肾静脉不致受压；但青春期身高迅速增长、椎体过度伸展、体型急剧变化等情况下，可使①左肾静脉受压致肾静脉淤血，可产生蛋白尿； ②在静脉窦和肾盂之间形成异常交通而发生血尿，蛋白尿等表现。
临床表现
* 好发于青春期至40岁左右,男性多见，* 儿童发病分布在4～7岁，多发年龄见于13～16岁。胡桃夹现象的主要症状是无症状性直立性血尿或和蛋白尿，或发作性或持续性肉眼或镜下血尿；其中无症状肉眼血尿更为常见；血尿多在傍晚或运动后出现。
* 。
*
* 此外,随着病情的进展，少数病人可有高血压.贫血、肾功能受损等并发症或症状。
辅助诊断
* 一. 超声诊断，其诊断标准为：
* 仰卧位左肾静脉狭窄前扩张部位近端内径比狭窄部位内径宽2倍以上可疑诊；脊柱后神位15-20分钟后，其扩张部位内径比狭窄部位内径宽3(或4)倍以上，诊断较可靠。左肾静脉扩张近端血流速度≤0.09m/s，肠系膜上动脉与腹主动脉夹角在9度以内可作为参考。
辅助诊断
二、CT
* 三. 血管造影
* 四、 立卧位尿液检查：
* 1、平卧位尿蛋白阴性；表准立位后尿蛋白+~++，24小时尿蛋白定量小于
* 0.5g；绝对不能超过1g；超过1g者应除外胡桃夹综合征；
* 2、 平卧位血 尿阴性；表准立位后有肉眼血尿或镜下血尿；并且应该是非肾小球性血尿；
治疗
* 一,随访观察适用于大部分儿童患者。随患儿年龄增长，肠系膜上动脉与腹主动脉夹角处脂肪和结缔组织的增加或侧支循环的建立，使左肾静脉受压程度得到缓解，淤血状态得以改善而症状缓解。。多数病儿,无需服药,观察一段时间后尿检异常情况明显改善。
* 二,对一些严重持续反复血尿、出血疼痛、精索静脉曲张的成人患者，保守治疗效果差，需要手术治疗。对于该病的治疗，目前医学上尚处于探索阶段；
* 通常采用移位手术或人造支架置入手术。
误诊分析
* 一、过去认为该病少见 ......
胡 桃 夹 综 合 征
胡桃夹综合征
* 胡桃夹综合征又称左肾静脉压迫综合症或胡桃夹现象，是由于先天或后天形体变化等原因，左肾静脉受到挤压引起反复血尿和蛋白尿。少数患者会出现贫血、肾功能受损等并发症。
发病机制
* 下腔静脉位于腹主动脉的右侧，两者并列于后腹壁，右肾静脉径直注入下腔静脉，而左肾静脉则需穿经腹主动脉与肠系膜上动脉所形成的夹角、跨越腹主动脉前方才注入下腔静脉。
发病机制
* 正常时，此夹角为45-60°，被肠系膜脂肪、淋巴结及腹膜等所填充使左肾静脉不致受压；但青春期身高迅速增长、椎体过度伸展、体型急剧变化等情况下，可使①左肾静脉受压致肾静脉淤血，可产生蛋白尿； ②在静脉窦和肾盂之间形成异常交通而发生血尿，蛋白尿等表现。
临床表现
* 好发于青春期至40岁左右,男性多见，* 儿童发病分布在4～7岁，多发年龄见于13～16岁。胡桃夹现象的主要症状是无症状性直立性血尿或和蛋白尿，或发作性或持续性肉眼或镜下血尿；其中无症状肉眼血尿更为常见；血尿多在傍晚或运动后出现。
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* 此外,随着病情的进展，少数病人可有高血压.贫血、肾功能受损等并发症或症状。
辅助诊断
* 一. 超声诊断，其诊断标准为：
* 仰卧位左肾静脉狭窄前扩张部位近端内径比狭窄部位内径宽2倍以上可疑诊；脊柱后神位15-20分钟后，其扩张部位内径比狭窄部位内径宽3(或4)倍以上，诊断较可靠。左肾静脉扩张近端血流速度≤0.09m/s，肠系膜上动脉与腹主动脉夹角在9度以内可作为参考。
辅助诊断
二、CT
* 三. 血管造影
* 四、 立卧位尿液检查：
* 1、平卧位尿蛋白阴性；表准立位后尿蛋白+~++，24小时尿蛋白定量小于
* 0.5g；绝对不能超过1g；超过1g者应除外胡桃夹综合征；
* 2、 平卧位血 尿阴性；表准立位后有肉眼血尿或镜下血尿；并且应该是非肾小球性血尿；
治疗
* 一,随访观察适用于大部分儿童患者。随患儿年龄增长，肠系膜上动脉与腹主动脉夹角处脂肪和结缔组织的增加或侧支循环的建立，使左肾静脉受压程度得到缓解，淤血状态得以改善而症状缓解。。多数病儿,无需服药,观察一段时间后尿检异常情况明显改善。
* 二,对一些严重持续反复血尿、出血疼痛、精索静脉曲张的成人患者，保守治疗效果差，需要手术治疗。对于该病的治疗，目前医学上尚处于探索阶段；
* 通常采用移位手术或人造支架置入手术。
误诊分析
* 一、过去认为该病少见 ......
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