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    ·病例报告·

    作者单位： !!"#!! 大连医科大学附属第一医院心内科(刘金秋、高连君、董颖雪、李世军、张树龙、杨延宗、林治湖)；辽宁省瓦房店市

    第三人民医院心内科(关增彬)

    先天性 $% 延长综合征合并阵发性三度房室传导阻滞一例

    刘金秋& 关增彬& 高连君& 董颖雪& 李世军& 张树龙& 杨延宗& 林治湖

    & & 先天性 $% 延长综合征(’$%()患者是心原性猝死的高

    危人群[!]。’$%( 合并房室传导阻滞()*+)非常少见，而且

    死亡率高，半年死亡率在 ,#-以上[.]。本文报道 ! 例 ’$%(

    合并阵发性三度 )*+，在置入起搏器前后反复出现心原性

    晕厥。

    患者女性， /" 岁。因阵发性胸闷、气短 ! 年，症状加重

    伴晕厥! 次入院。入院查体血压正常，心率,/ 次0 123，无心

    力衰竭体征。诊断：心原性晕厥，阵发性三度 )*+。因为经

    济原因，该患者置入了 **4 (5678932:，(**4!#;)起搏器。.

    个月后，患者再次出现心原性晕厥，动态心电图(图!)示：起

    搏器频率"# 次0 123，起搏感知功能正常，室性早搏诱发尖

    端扭转型室性心动过速(%<=)， %<= 发作过程中，间断可见起

    搏信号。自主心律时，心电图的 $%: 为 #> "# 1?。回顾第一

    次入院置入起搏器前的心电图，在发生 %<= 前后，三度 )*+

    伴交界性逸搏，逸搏心率的 $%: 为 #> ," 1? (图 .)；缓解期!. 导联心电图，窦性心动过缓合并一度 )*+，窦率 ,/ 次0

    123， =@ 间期#> "/ 1?，$%: 为#> ," 1? ， *! 导联 (% 段平直，= 波落在 % 波终末， % 波基底部宽大，幅度不高， *. 导联 % 波

    幅度最高#> ; 1* (图;)。追问病史，该患者近" 年来，常于

    突然声音刺激、惊吓后出现黑矇，安静和睡眠中无发病。其

    父系家族三代/# 人中A 例有心脏事件， B 例猝死(其中 ! 例

    置入起搏器，病因不详， A年后猝死)，发病年龄都在成年之

    图!& 患者起搏器置入术后. 个月的动态心电图

    =：窦性 = 波

    图"& 患者置入起搏器前的!导联心电图

    图#& 患者起搏器置入术前的!. 导联心电图

    后。该家族中无未成年死亡和死胎史。综上，诊断考虑为

    ’$%( 合并 )*+，提高低限起搏频率至 A# 次0 123，并给予 "

    受体阻滞剂治疗。随访/ 个月无心原性晕厥发生。

    讨论& 该患者 ’$%( 合并三度 )*+ 诊断明确。由于医

    生对 ’$%( 的认识不足，病史采集有疏漏，造成漏诊，导致治

    疗延误，在置入埋藏式起搏器之后，没有应用" 受体阻滞剂，而且起搏器起搏频率过低，造成 %<= 的反复发作，反复出现

    心原性晕厥 ......