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骨肿瘤
Bone Tumor
第一节 概述
* 发病率：1.098/10万
* 挑战--保肢手术--椎体：整体切除+固定术
* 希望：攻克骨肿瘤
* 重要性：四肢：致残率、死亡率高
脊柱：瘫痪
腰椎转移癌--术前、术后
神经鞘膜瘤病例--保肢手术
* 术前
一、分类
* 原发性--起源于骨的基本组织： 骨、 软骨、纤维、间质、组织细胞--起源于骨的附属组织：脉管、神经、脂肪、骨髓、滑膜等
* 继发性--转移性骨肿瘤：乳腺、肺癌、前列腺
* 瘤样病损--骨囊肿、动脉瘤样骨囊肿、骨纤维结构不良、嗜酸性肉芽肿等
二、各种肿瘤发生率
一、不同的肿瘤类型
* 良性骨肿瘤：骨软骨瘤、软骨瘤、骨瘤、骨性纤维瘤
* 恶性骨肿瘤：骨巨细胞瘤、骨肉瘤、软骨肉瘤、纤维肉瘤、骨髓瘤、尤文肉瘤
二、不同国家、地区、社会存在着不同的环境因素，不同的遗传因素
三、骨肿瘤的外科分期(G-T-M)：
1980年: Enneking
* 病理分级--G：
G0：良性
G1：低度恶性
G2：高度恶性
* 肿瘤与间室关系：T
T0：病变局限于囊内
T1：间室内：骨内、关节内、骨旁、筋膜内间
室、深浅筋膜之间。
T2：间室外
* 转移：M
M0：没有转移
M1：有区域性或远处转移
三、诊断
正确诊断应强调临床、影像、病理三者结合
1、临床表现
2、实验室检查
Bence-Jones蛋白：多发性骨髓瘤
AKP?：成骨活跃的肿瘤
嗜伊红细胞?：嗜伊红细胞肉芽肿
* 肿瘤部位、范围
* 单发或多发
* 边界清楚否
* 膨胀情况
* 骨质病变情况 破坏性改变：溶骨性肿瘤增生性改变：成骨性肿瘤点状、斑片状钙化灶：软骨性肿瘤
* 骨膜反应：恶性肿瘤
* 4、同位素扫描：发现转移灶：提示血供丰富
* 5、CT 或 MRI
* 6、病理检查： 穿刺活检：假阴性率高
冰冻切片：确定良、恶性
常规病理检查：确诊
四、肿瘤的治疗及其进展
1.刮除术：良性
* 2.切除术：良性
* 3.整段切除术：良性或低度恶性
* 4.肿瘤段切除、远端肢体再植术：低度恶性肿瘤
* 5.截肢术及关节离断术：高度恶性肿瘤
放射治疗
* 尤文氏瘤，骨网状细胞肉瘤、骨髓瘤、骨血管瘤、骨巨细胞瘤等
* 骨转移癌 ：有效地缓解病人的疼痛
免疫治疗
1、细胞因子：如自介素I、集落刺激因子
2、高度特异性的单克隆抗体，特异性诊断和导向治疗
第二节常见的良性骨肿瘤
(Common benign bone tumor)
* 儿童、青少年多见
* 常见长管状骨的干骺端
* 无症状，逐渐长大的硬性包块
* X片：长骨近骺区带蒂和有软骨帽的骨性突，可单发或多发(多发性骨软骨瘤)
骨样骨瘤
(Osteoid osteoma)
* 青少年、下肢多见
* 局部持续性疼痛，止痛剂可缓解
* X片：一个直径小于1cm 圆形或椭圆透明区，周围有一个均匀的硬化带
内生软骨瘤
(Enchondroma)
* 短管状骨多见
* 无症状
* X片：一个局限分叶外形的骨破坏区，周边骨皮
质膨胀，常伴病理骨折。个别可恶化
* Ollier氏病：多发性内生骨软骨瘤病
* 20-40岁
* 长管状骨骺、干骺端
* 疼痛
* X片：侵及骨骺，溶骨性病灶无增生，且病变部骨皮质变薄，呈肥皂泡样改变
* 低度恶性
* 复发率高
1、手术
(1)局部刮除
适应证：所有I级，多数II级病灶，残存骨能够承受应力，并且瘤段切除不适合或功能损害很大
(2)节段性截除(瘤段切除)
适应证：部分II级及多数III级病例，有病理性骨折发生和病变位于非重要的骨骼
2、冷冻治疗
液氮冷冻
手术并发症多
3、放疗
放射治疗易发生照射后肉瘤变
新方法：如超高压和不同粒子的放疗。一般用5.5Gy，分成5～6周完成
4、化疗
全身化疗疗效差，一般不采用
第四节 原发性恶性骨肿瘤
(Primary malignant tumor of bone )
临床特点：
* 最常见恶性肿瘤
* 青少年多见
* 长管状骨干骺端，胫骨上端，股骨下端最多见
* 疼痛，生长快
* 皮温高，伴有静脉怒张
* X片：成骨或溶骨性病灶，骨膜反应
Codman三角或"日光射线"征象
* 化验：血沉↑AKP↑
治疗
一、大剂量全身化疗
目前骨肉瘤经综合治疗骨肉瘤的长期预后，五年生存率已达70%左右
1、化疗强调联合化疗
2、常用药物：
阿霉素、大剂量氨甲喋呤、环磷酰胺、顺铂、异环磷酰胺等
术前新辅助化疗：
优点：
(1)早期全身治疗，杀灭潜在的微小转移灶
(2)通过评估术前化效果，指导术后化疗
(3)缩小肿瘤及肿瘤周围反应带，提高保肢手术率
(4)减少术中肿瘤播散机会
二、手术
1、截肢术
2、保肢术
3、保肢术重建方法灭活再植、异体骨、人工假体置换术
软骨肉瘤
(Chondrosarcoma)
* >30岁多见，* 常见于股骨、骨盆、肩胛骨
* X片：中心性，周缘性
尤文肉瘤
(Ewing's sarcoma)
* 儿童(5～15)
* 长骨骨干及扁骨
* 疼痛、发热、皮温高
* X片：斑点状骨质疏松区及"葱皮状骨膜反
应骨"
* 化验：ESR↑，白细胞↑
* 血源性骨髓炎
四、骨髓瘤(Myeloma)
* >40岁，男>女
* 造血性骨髓骨：椎体、肋骨、骨盆、长骨骨端
* 全身乏力，体重减轻，疼痛
* X片：圆形溶骨病灶，病理骨折
* 化验：血清蛋白↑，A/G倒置，Bence-Jones 蛋白
第五节 转移性骨肿瘤
(Metastasis tumor of bone)
* X线：溶骨性破坏区：多见
成骨性：前列腺
混合性：乳腺、胃肠道
* 症状：疼痛、常伴骨折
* 化验：溶骨性：血钙↑
成骨性：AKP↑
一、骨囊肿
(Bone cyst)
* 青少年
* 肱骨上端、股骨上端、胫骨上端、桡骨上端
* 无症状
* X片：膨胀性骨吸收区，单一多见，常伴骨
折
二、骨纤维结构不良
(Fibrous dysplasia of bone)
* 青少年，女性多见。
* 单发病变多见于股骨、胫骨、肋骨、颌面骨。
* 多发病变常偏于肢体一侧。
* X片：磨砂玻璃状骨疏松区，应力的骨弯曲
* 临床常无症状。
* Albright综合症：半侧多骨广泛病变，皮肤
色素沉着并性早熟。
三、嗜酸性肉芽肿
(Eosinophilic granuloma )
* 青少年。
* 肋骨、肩胛骨、髂骨、颅骨。
* 无症状或疼痛。
* X片：不整齐，边缘清晰，圆形或椭圆形透
明区。
四、动脉瘤样骨囊肿
(Anuerysmal bone cyst)
* 青少年，* 长骨干骺端，* 疼痛或骨折，* X线:显著膨胀的骨吸收区，* 病理：骨囊肿内有大量网状血管。
第七节 关节与腱鞘的肿瘤
(Tumor of joint and tendon sheath
滑膜软骨瘤病
(Synovial chondromatosis)
* >40岁，* 膝关节多见，* 无症状或有关节游离体。
绒毛结节性滑膜炎
(Pigmented villonodular synovitis)
* 滑膜增生性病变，褐色。
* 成人，* 膝关节多见，手部腱鞘(腱鞘巨细胞瘤)
* 滑膜切除术
滑膜肉瘤
(Synovial sarcoma)
* 恶性，* 转移机会大。
* 常为间隙外肿瘤，* 截肢术。
In this class, we introduce the general knowledge of bone tumors such as their classification, incidence, surgical stages, and principle of its diagnosis and treatment. You should pay attention to the clinical features and treatment methods of common benign and malignant tumor of bone. Giant cell tumor of bone is one of the most common tumors in clinical orthopedics. Age of onset is mostly at 20 to 40 years old and it often appears in the metaphysics. This tumor is of characteristic sign in X-radiography and of high recurrence rate after operation. Then, you also must know how to distinguish metastasis malignance tumor from primary malignance one. The clinical features of common benign and malignant bone tumorare the most important content .
.
* Summary
骨肿瘤
Bone Tumor
第一节 概述
* 发病率：1.098/10万
* 挑战--保肢手术--椎体：整体切除+固定术
* 希望：攻克骨肿瘤
* 重要性：四肢：致残率、死亡率高
脊柱：瘫痪
腰椎转移癌--术前、术后
神经鞘膜瘤病例--保肢手术
* 术前
一、分类
* 原发性--起源于骨的基本组织： 骨、 软骨、纤维、间质、组织细胞--起源于骨的附属组织：脉管、神经、脂肪、骨髓、滑膜等
* 继发性--转移性骨肿瘤：乳腺、肺癌、前列腺
* 瘤样病损--骨囊肿、动脉瘤样骨囊肿、骨纤维结构不良、嗜酸性肉芽肿等
二、各种肿瘤发生率
一、不同的肿瘤类型
* 良性骨肿瘤：骨软骨瘤、软骨瘤、骨瘤、骨性纤维瘤
* 恶性骨肿瘤：骨巨细胞瘤、骨肉瘤、软骨肉瘤、纤维肉瘤、骨髓瘤、尤文肉瘤
二、不同国家、地区、社会存在着不同的环境因素，不同的遗传因素
三、骨肿瘤的外科分期(G-T-M)：
1980年: Enneking
* 病理分级--G：
G0：良性
G1：低度恶性
G2：高度恶性
* 肿瘤与间室关系：T
T0：病变局限于囊内
T1：间室内：骨内、关节内、骨旁、筋膜内间
室、深浅筋膜之间。
T2：间室外
* 转移：M
M0：没有转移
M1：有区域性或远处转移
三、诊断
正确诊断应强调临床、影像、病理三者结合
1、临床表现
2、实验室检查
Bence-Jones蛋白：多发性骨髓瘤
AKP?：成骨活跃的肿瘤
嗜伊红细胞?：嗜伊红细胞肉芽肿
* 肿瘤部位、范围
* 单发或多发
* 边界清楚否
* 膨胀情况
* 骨质病变情况 破坏性改变：溶骨性肿瘤增生性改变：成骨性肿瘤点状、斑片状钙化灶：软骨性肿瘤
* 骨膜反应：恶性肿瘤
* 4、同位素扫描：发现转移灶：提示血供丰富
* 5、CT 或 MRI
* 6、病理检查： 穿刺活检：假阴性率高
冰冻切片：确定良、恶性
常规病理检查：确诊
四、肿瘤的治疗及其进展
1.刮除术：良性
* 2.切除术：良性
* 3.整段切除术：良性或低度恶性
* 4.肿瘤段切除、远端肢体再植术：低度恶性肿瘤
* 5.截肢术及关节离断术：高度恶性肿瘤
放射治疗
* 尤文氏瘤，骨网状细胞肉瘤、骨髓瘤、骨血管瘤、骨巨细胞瘤等
* 骨转移癌 ：有效地缓解病人的疼痛
免疫治疗
1、细胞因子：如自介素I、集落刺激因子
2、高度特异性的单克隆抗体，特异性诊断和导向治疗
第二节常见的良性骨肿瘤
(Common benign bone tumor)
* 儿童、青少年多见
* 常见长管状骨的干骺端
* 无症状，逐渐长大的硬性包块
* X片：长骨近骺区带蒂和有软骨帽的骨性突，可单发或多发(多发性骨软骨瘤)
骨样骨瘤
(Osteoid osteoma)
* 青少年、下肢多见
* 局部持续性疼痛，止痛剂可缓解
* X片：一个直径小于1cm 圆形或椭圆透明区，周围有一个均匀的硬化带
内生软骨瘤
(Enchondroma)
* 短管状骨多见
* 无症状
* X片：一个局限分叶外形的骨破坏区，周边骨皮
质膨胀，常伴病理骨折。个别可恶化
* Ollier氏病：多发性内生骨软骨瘤病
* 20-40岁
* 长管状骨骺、干骺端
* 疼痛
* X片：侵及骨骺，溶骨性病灶无增生，且病变部骨皮质变薄，呈肥皂泡样改变
* 低度恶性
* 复发率高
1、手术
(1)局部刮除
适应证：所有I级，多数II级病灶，残存骨能够承受应力，并且瘤段切除不适合或功能损害很大
(2)节段性截除(瘤段切除)
适应证：部分II级及多数III级病例，有病理性骨折发生和病变位于非重要的骨骼
2、冷冻治疗
液氮冷冻
手术并发症多
3、放疗
放射治疗易发生照射后肉瘤变
新方法：如超高压和不同粒子的放疗。一般用5.5Gy，分成5～6周完成
4、化疗
全身化疗疗效差，一般不采用
第四节 原发性恶性骨肿瘤
(Primary malignant tumor of bone )
临床特点：
* 最常见恶性肿瘤
* 青少年多见
* 长管状骨干骺端，胫骨上端，股骨下端最多见
* 疼痛，生长快
* 皮温高，伴有静脉怒张
* X片：成骨或溶骨性病灶，骨膜反应
Codman三角或"日光射线"征象
* 化验：血沉↑AKP↑
治疗
一、大剂量全身化疗
目前骨肉瘤经综合治疗骨肉瘤的长期预后，五年生存率已达70%左右
1、化疗强调联合化疗
2、常用药物：
阿霉素、大剂量氨甲喋呤、环磷酰胺、顺铂、异环磷酰胺等
术前新辅助化疗：
优点：
(1)早期全身治疗，杀灭潜在的微小转移灶
(2)通过评估术前化效果，指导术后化疗
(3)缩小肿瘤及肿瘤周围反应带，提高保肢手术率
(4)减少术中肿瘤播散机会
二、手术
1、截肢术
2、保肢术
3、保肢术重建方法灭活再植、异体骨、人工假体置换术
软骨肉瘤
(Chondrosarcoma)
* >30岁多见，* 常见于股骨、骨盆、肩胛骨
* X片：中心性，周缘性
尤文肉瘤
(Ewing's sarcoma)
* 儿童(5～15)
* 长骨骨干及扁骨
* 疼痛、发热、皮温高
* X片：斑点状骨质疏松区及"葱皮状骨膜反
应骨"
* 化验：ESR↑，白细胞↑
* 血源性骨髓炎
四、骨髓瘤(Myeloma)
* >40岁，男>女
* 造血性骨髓骨：椎体、肋骨、骨盆、长骨骨端
* 全身乏力，体重减轻，疼痛
* X片：圆形溶骨病灶，病理骨折
* 化验：血清蛋白↑，A/G倒置，Bence-Jones 蛋白
第五节 转移性骨肿瘤
(Metastasis tumor of bone)
* X线：溶骨性破坏区：多见
成骨性：前列腺
混合性：乳腺、胃肠道
* 症状：疼痛、常伴骨折
* 化验：溶骨性：血钙↑
成骨性：AKP↑
一、骨囊肿
(Bone cyst)
* 青少年
* 肱骨上端、股骨上端、胫骨上端、桡骨上端
* 无症状
* X片：膨胀性骨吸收区，单一多见，常伴骨
折
二、骨纤维结构不良
(Fibrous dysplasia of bone)
* 青少年，女性多见。
* 单发病变多见于股骨、胫骨、肋骨、颌面骨。
* 多发病变常偏于肢体一侧。
* X片：磨砂玻璃状骨疏松区，应力的骨弯曲
* 临床常无症状。
* Albright综合症：半侧多骨广泛病变，皮肤
色素沉着并性早熟。
三、嗜酸性肉芽肿
(Eosinophilic granuloma )
* 青少年。
* 肋骨、肩胛骨、髂骨、颅骨。
* 无症状或疼痛。
* X片：不整齐，边缘清晰，圆形或椭圆形透
明区。
四、动脉瘤样骨囊肿
(Anuerysmal bone cyst)
* 青少年，* 长骨干骺端，* 疼痛或骨折，* X线:显著膨胀的骨吸收区，* 病理：骨囊肿内有大量网状血管。
第七节 关节与腱鞘的肿瘤
(Tumor of joint and tendon sheath
滑膜软骨瘤病
(Synovial chondromatosis)
* >40岁，* 膝关节多见，* 无症状或有关节游离体。
绒毛结节性滑膜炎
(Pigmented villonodular synovitis)
* 滑膜增生性病变，褐色。
* 成人，* 膝关节多见，手部腱鞘(腱鞘巨细胞瘤)
* 滑膜切除术
滑膜肉瘤
(Synovial sarcoma)
* 恶性，* 转移机会大。
* 常为间隙外肿瘤，* 截肢术。
In this class, we introduce the general knowledge of bone tumors such as their classification, incidence, surgical stages, and principle of its diagnosis and treatment. You should pay attention to the clinical features and treatment methods of common benign and malignant tumor of bone. Giant cell tumor of bone is one of the most common tumors in clinical orthopedics. Age of onset is mostly at 20 to 40 years old and it often appears in the metaphysics. This tumor is of characteristic sign in X-radiography and of high recurrence rate after operation. Then, you also must know how to distinguish metastasis malignance tumor from primary malignance one. The clinical features of common benign and malignant bone tumorare the most important content .
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* Summary
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