骨巨细胞瘤的影像诊断及鉴别诊断.PPT
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参见附件(3640kb)。
(imaging diagnosis and differential diagnosis of giant cell tumor of bone)
专 题 讲 座
第一军医大学南方医院医学影像教研室
媒体制作 黄洁君 史艳萍
撰 稿 曾行德
顾 问 马著彬 欧阳湘莲 刘民英
概述(introduction)
一、骨巨细胞瘤的起源
近年来，多数学者认为骨巨细胞瘤起源于骨髓未分化的结缔组织。
二、骨巨细胞瘤具有特殊的属性。
(一)肿瘤分良性、生长活跃和恶性。
(二)局部手术刮除后易复发。
(三)肿瘤病理分级与生物学行为不一致。本组病例76例中有7例(9.2%)。
三、骨巨细胞瘤的名称
(一)1918年Travers首先报道此瘤，1919年Bloodgood正式命名为骨巨细胞瘤，1922年Stewart命名为破骨细胞瘤，1940年Jaffe和Lichtenstein认为骨巨细胞瘤命名正确，并得到各国学者公认。此名沿用至今。
(二)文献上此瘤曾出现名称有破骨细胞瘤(osteoclastoma)，髓样瘤(myeloid tumor)，出血性骨髓炎(hemorhagic osteomyelitis )。
病理(Pathology)
一、肉眼所见
(一)外观：肿瘤可见包膜，良性者完整，恶性者破裂。
(二)结构：1、实质性：良性者呈红或褐红色肌肉样；恶性者呈灰色鱼肉样。纤维化和胶原化部分呈灰黄色，质地坚韧；肿瘤伴出血呈鲜红或暗红，质地较软。
2、囊性或囊肿性：囊壁为薄层膜性组织，囊内充满囊液，呈黄色或橘黄色。囊可为单房或多房，均可见少数肉芽样瘤组织。3、多囊者、瘤内可见结缔组织间隔分隔成多房。
二、光镜
(一)结构 肿瘤由单核基层细胞和多核巨细胞构成。经过近代电镜检查，一般认为后者是前者融合而成。
(二)分级 根据单核基质细胞和多核巨细胞的组织学特点，分为Ⅰ级(良性)，Ⅱ级(生长活跃)，Ⅲ级(恶性)。
骨巨细胞瘤病理表现
左桡骨远端病理标本X线片 单核细胞中散在多核巨细胞
? 图例1
? 图例2
临床表现(Clinical manifestations)
? 一、发病情况
? (一)发病率 占骨肿瘤的11.9%-16.1%。占良性骨肿瘤的18.4%。因此居良性骨肿瘤的第二位。
? (二)性别 男女相似或女稍多于男，我们76例中，男多于女(46/30)
? (三)年龄 好发于20-40岁(约占75%)，我们76例中，平均年龄为31.3岁。
? (四)好发部位 依次为股骨下端，胫骨上端和桡骨下端(三者约占60-70%)。我们76例中三部位约占52.9%。
? (五)病变数目 病灶一般单发，极少多发。
? 二、临床特征
? (一)病史 1、半数病人有外伤史。2、出现症状到就诊时间，我们76例为17个月(平均)。
? (二)症状和体征。 1、疼痛及压痛：逐渐加重。2、肿块：逐渐增大，压之硬或有羊皮纸感。3、关节活动受限。4、恶性者常生长迅速，皮肤潮红，静脉怒张。5、脊柱病变可有脊神经或脊髓受压表现，严重者截瘫。
骨巨细胞瘤发病部位
影像学表现
(Imageologic menifastations)
? 一、X线平片表现
? (一)病变部位：一般位于骨端、关节面下，偏心位。若发生于股骨近端，多位于粗隆间及其附近。文献报道病变横径大于纵径，我们76例纵大于横占53.2%。
? (二)肿瘤X线征
? 1、骨质破坏区：(1)边界：一般清楚。若见硬化，则提示生长缓慢，刮除手术或放疗后；边缘不清提示恶性。(2)内部结构：①溶骨或溶骨占优势，本组占30.3%。多房(皂泡)或多房占优势，本组占36.8%；混合(溶骨和多房近似)，本组占32.9%。②形成皂泡的原因是有骨性间隔，骨性间隔的成因有骨嵴(最多见)、残留骨(少见)、瘤内结缔组织间隔钙化或骨化。
骨巨细胞瘤骨破坏区放射学表现
溶骨型 多 房 型
骨性间隔形成原因之一(瘤壁骨嵴)
骨性间隔形成原因之二(残留骨)
骨性间隔形成原因之三
(结缔组织间隔钙化)
骨性间隔形成原因之三(结缔组织间隔钙化)
? 2、骨皮质变薄、膨胀或骨壳膨胀，一般良性者完整，生长活跃部分断裂，恶性者广泛断裂。
? 3、病理骨折 文献报道11-37%。本组76例中，有20例(26.3%)。
? 4、种植征 巨大肿瘤可见骨于插入肿瘤中，我们76例中有8例(10.5%)。
? 5、关节陷入征 巨大肿瘤可见关节正常骨端陷入膨大肿瘤中，状如杵臼，本组76例中有4例(5.3%)。
? 6、骨膜反应 发生于病理骨折和生长活跃或恶性瘤，形态有平行、三角、分层状。本组76例中有13(17.1%)。
? 7、软组织肿块 良性看不见；生长活跃者范围局限，边界较清晰；恶性者范围广泛，边界可不清。
骨巨细胞瘤X线表现
骨皮质变薄、膨胀 病理骨折
骨巨细胞瘤X线表现
种植征 陷入征
? 8、出血、坏死及囊变 骨性间隔减少或消失。局部隆起，扪之较软。CT和MRI有特征。
? 9、转移 (1)肿瘤侵及邻近骨骼。(2)远隔转移如肺转移、骨转移和淋巴转移。
? (三)分型 根据骨破坏区结构分：一般文献将其分为(1)溶骨型；(2)多房或皂泡型。我们增加(3)混合型。
? (四)X线分度
? 1、良性(Ⅰ度)：骨破坏区无或有骨性间隔，但边界清晰，骨皮质变薄膨胀。
? 2、生长活跃(Ⅱ度)：骨破坏区边界部分变模糊，局部骨皮质断裂，局限性软组织肿块，可有或无骨膜增生。
? 3、恶性(Ⅲ度)：
? (1)发病率：占全部骨巨细胞瘤的10-15%。
? (2)分型：①原发型又称恶性骨巨细胞瘤或骨巨细胞肉瘤，一开始即为恶性。病理分级多数为Ⅲ级，Ⅱ-Ⅲ级；少数为Ⅰ-Ⅱ级；②继发型由良性恶变而成，多发生在放疗之后，约3/4恶变为纤维肉瘤，1/4恶变为骨肉瘤。
? (3)X线征：骨质破坏区边界不清，骨性间隔迅速减少，多数骨皮质或骨壳断裂，软组织肿块较大而边界不清，常有骨膜反应，临床上年龄较大，生长迅速，疼痛加重，恶液质，放疗后瘤体钙化又出现吸收。
骨巨细胞瘤X线表现
恶性：软组织肿块 出血、坏死、囊变
骨巨细胞瘤分度 ......
(imaging diagnosis and differential diagnosis of giant cell tumor of bone)
专 题 讲 座
第一军医大学南方医院医学影像教研室
媒体制作 黄洁君 史艳萍
撰 稿 曾行德
顾 问 马著彬 欧阳湘莲 刘民英
概述(introduction)
一、骨巨细胞瘤的起源
近年来，多数学者认为骨巨细胞瘤起源于骨髓未分化的结缔组织。
二、骨巨细胞瘤具有特殊的属性。
(一)肿瘤分良性、生长活跃和恶性。
(二)局部手术刮除后易复发。
(三)肿瘤病理分级与生物学行为不一致。本组病例76例中有7例(9.2%)。
三、骨巨细胞瘤的名称
(一)1918年Travers首先报道此瘤，1919年Bloodgood正式命名为骨巨细胞瘤，1922年Stewart命名为破骨细胞瘤，1940年Jaffe和Lichtenstein认为骨巨细胞瘤命名正确，并得到各国学者公认。此名沿用至今。
(二)文献上此瘤曾出现名称有破骨细胞瘤(osteoclastoma)，髓样瘤(myeloid tumor)，出血性骨髓炎(hemorhagic osteomyelitis )。
病理(Pathology)
一、肉眼所见
(一)外观：肿瘤可见包膜，良性者完整，恶性者破裂。
(二)结构：1、实质性：良性者呈红或褐红色肌肉样；恶性者呈灰色鱼肉样。纤维化和胶原化部分呈灰黄色，质地坚韧；肿瘤伴出血呈鲜红或暗红，质地较软。
2、囊性或囊肿性：囊壁为薄层膜性组织，囊内充满囊液，呈黄色或橘黄色。囊可为单房或多房，均可见少数肉芽样瘤组织。3、多囊者、瘤内可见结缔组织间隔分隔成多房。
二、光镜
(一)结构 肿瘤由单核基层细胞和多核巨细胞构成。经过近代电镜检查，一般认为后者是前者融合而成。
(二)分级 根据单核基质细胞和多核巨细胞的组织学特点，分为Ⅰ级(良性)，Ⅱ级(生长活跃)，Ⅲ级(恶性)。
骨巨细胞瘤病理表现
左桡骨远端病理标本X线片 单核细胞中散在多核巨细胞
? 图例1
? 图例2
临床表现(Clinical manifestations)
? 一、发病情况
? (一)发病率 占骨肿瘤的11.9%-16.1%。占良性骨肿瘤的18.4%。因此居良性骨肿瘤的第二位。
? (二)性别 男女相似或女稍多于男，我们76例中，男多于女(46/30)
? (三)年龄 好发于20-40岁(约占75%)，我们76例中，平均年龄为31.3岁。
? (四)好发部位 依次为股骨下端，胫骨上端和桡骨下端(三者约占60-70%)。我们76例中三部位约占52.9%。
? (五)病变数目 病灶一般单发，极少多发。
? 二、临床特征
? (一)病史 1、半数病人有外伤史。2、出现症状到就诊时间，我们76例为17个月(平均)。
? (二)症状和体征。 1、疼痛及压痛：逐渐加重。2、肿块：逐渐增大，压之硬或有羊皮纸感。3、关节活动受限。4、恶性者常生长迅速，皮肤潮红，静脉怒张。5、脊柱病变可有脊神经或脊髓受压表现，严重者截瘫。
骨巨细胞瘤发病部位
影像学表现
(Imageologic menifastations)
? 一、X线平片表现
? (一)病变部位：一般位于骨端、关节面下，偏心位。若发生于股骨近端，多位于粗隆间及其附近。文献报道病变横径大于纵径，我们76例纵大于横占53.2%。
? (二)肿瘤X线征
? 1、骨质破坏区：(1)边界：一般清楚。若见硬化，则提示生长缓慢，刮除手术或放疗后；边缘不清提示恶性。(2)内部结构：①溶骨或溶骨占优势，本组占30.3%。多房(皂泡)或多房占优势，本组占36.8%；混合(溶骨和多房近似)，本组占32.9%。②形成皂泡的原因是有骨性间隔，骨性间隔的成因有骨嵴(最多见)、残留骨(少见)、瘤内结缔组织间隔钙化或骨化。
骨巨细胞瘤骨破坏区放射学表现
溶骨型 多 房 型
骨性间隔形成原因之一(瘤壁骨嵴)
骨性间隔形成原因之二(残留骨)
骨性间隔形成原因之三
(结缔组织间隔钙化)
骨性间隔形成原因之三(结缔组织间隔钙化)
? 2、骨皮质变薄、膨胀或骨壳膨胀，一般良性者完整，生长活跃部分断裂，恶性者广泛断裂。
? 3、病理骨折 文献报道11-37%。本组76例中，有20例(26.3%)。
? 4、种植征 巨大肿瘤可见骨于插入肿瘤中，我们76例中有8例(10.5%)。
? 5、关节陷入征 巨大肿瘤可见关节正常骨端陷入膨大肿瘤中，状如杵臼，本组76例中有4例(5.3%)。
? 6、骨膜反应 发生于病理骨折和生长活跃或恶性瘤，形态有平行、三角、分层状。本组76例中有13(17.1%)。
? 7、软组织肿块 良性看不见；生长活跃者范围局限，边界较清晰；恶性者范围广泛，边界可不清。
骨巨细胞瘤X线表现
骨皮质变薄、膨胀 病理骨折
骨巨细胞瘤X线表现
种植征 陷入征
? 8、出血、坏死及囊变 骨性间隔减少或消失。局部隆起，扪之较软。CT和MRI有特征。
? 9、转移 (1)肿瘤侵及邻近骨骼。(2)远隔转移如肺转移、骨转移和淋巴转移。
? (三)分型 根据骨破坏区结构分：一般文献将其分为(1)溶骨型；(2)多房或皂泡型。我们增加(3)混合型。
? (四)X线分度
? 1、良性(Ⅰ度)：骨破坏区无或有骨性间隔，但边界清晰，骨皮质变薄膨胀。
? 2、生长活跃(Ⅱ度)：骨破坏区边界部分变模糊，局部骨皮质断裂，局限性软组织肿块，可有或无骨膜增生。
? 3、恶性(Ⅲ度)：
? (1)发病率：占全部骨巨细胞瘤的10-15%。
? (2)分型：①原发型又称恶性骨巨细胞瘤或骨巨细胞肉瘤，一开始即为恶性。病理分级多数为Ⅲ级，Ⅱ-Ⅲ级；少数为Ⅰ-Ⅱ级；②继发型由良性恶变而成，多发生在放疗之后，约3/4恶变为纤维肉瘤，1/4恶变为骨肉瘤。
? (3)X线征：骨质破坏区边界不清，骨性间隔迅速减少，多数骨皮质或骨壳断裂，软组织肿块较大而边界不清，常有骨膜反应，临床上年龄较大，生长迅速，疼痛加重，恶液质，放疗后瘤体钙化又出现吸收。
骨巨细胞瘤X线表现
恶性：软组织肿块 出血、坏死、囊变
骨巨细胞瘤分度 ......
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