肺间质性疾病诊断和治疗.ppt
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参见附件(266kb)。
肺间质疾病的
诊断和治疗
北京协和医院呼吸科
许文兵
肺间质纤维化
? 继发性肺间质纤维化
- 各种感染,如病毒,细菌
- 物理因素,如射线,同位素的接触
- 化学因素:各种毒性气体, 包括药物
- 自身免疫性疾病,如SLE,类风湿性关节炎
- 部分少见疾病,如结节病
? 特发性肺间质纤维化
62例MCTD患者ILD的临床特点
164例DM/PM患者ILD的临床特点
81例SSc患者ILD的临床特点
277例SLE的ILD临床特点
116例PSS患者ILD的临床特点
间质性肺炎的病理组织学分类
CTD中ILD发生率、严重度和死亡率
肺CTD的主要胸部X线表现
特发性肺纤维化( IPF)
? 指原因不明以肺实质炎症(肺泡炎)和进行性肺间质纤维化为特征的肺病
? IPF这一概念自70年代以后在北美得到广泛 接受，我国亦使用这一名称
? 欧洲更常用的是隐原性致纤维化性肺泡炎 ( CFA)，与IPF指的是同样的疾病
IPF的临床特征
? 双肺底吸气相爆裂音
? 胸片上双肺间质浸润影
? 肺功能呈限制性通气功能障碍, 气体交换(弥散)障碍
? 这些特点构成IPF的临床诊断标准
IPF的临床特征
? IPF起初是一个临床概念
? 即使90年代，大多数IPF仍靠临床标准诊断
? 英国97年发表的588例CFA病人研究表明：
? 60%病人无组织学资料, 28%病人接受了 经支气管肺活检,仅12%患者行开胸肺活检
? 在美国, 调查表明开胸肺活检病例只占11%
? 在我国，开胸肺活检的比例更少
IPF的诊断步骤
? IPF:原因不明间质性肺疾病中最常见
? 肺间质病诊断和鉴别诊断从病史和查 体开始
? 结合血清学抗体检查, 胸片逐步深入
? 排除职业或环境相关性肺病、药物所致间质性及结缔组织病相关性肺间质病
IPF的诊断手段
? 剩下部分属于原因不明的间质性肺疾病
? 这些病例常需要多种辅助检查甚至肺活检才能确诊。
? 主要检查：常规胸片，肺功能、CT、高分辨CT、支气管肺泡灌洗、肺组织活检
? IPF病理学类型的认识是近年IPF诊断的重要进展
? HRCT的开展使IPF的影像学诊断水平有了长足的进步。
组织病理学分型
? 诊断IPF者病理学上不一定都发展到纤维化程度
? IPF是一个临床名称，病理学家更喜欢用特发性间质性肺炎(IIP)名称。
? 1944年，Hamman和Rich报道了4例死于不明原因 的弥漫性肺间质纤维化病人，病程为4~24周，病 理学所见肺泡壁内显著的结缔组织增生。此后 揌amman-Rich综合征或揌amman-Rich病常指 对肺间质纤维化的最早描述
组织病理学分型
? Hamman和Rich报道的病例相对应的是急性间质性肺炎(AIP)
? 60年代以后，开胸肺活检的开展使人们对IPF的病理学改变有更深入的了解
? 并发现临床上归于IPF名下的疾病，按照 病理学表现可分为许多独立的类型
组织病理学分型
? 1975年，Liebow首次对IPF进行了组织 形态学分类，共分为五个类型：
? 寻常型( UIP)
? 脱屑型( DIP)
? 闭塞性细支气管炎伴间质性肺炎型(BIP)
? 淋巴样型( LIP)
? 巨细胞型( GIP)
组织病理学分型
? 此后发现LIP与免疫缺陷有关
? GIP是硬金属尘肺的表现
? BIP即现所称的闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎 (BOOP)，也被称为隐原性机化性肺炎(COP)
? 近十余年又提出了
? 急性间质性肺炎(AIP)
? 呼吸性细支气管炎伴间质性肺病(RBILD)非特 异性间质性肺炎( NSIP)。
组织病理学分型
? 1998年Katzenstein和Myers提出了的新的 IPF分类方法，包括4个病理学类型：
? UIP、DIP、AIP、NSIP
? 由于BOOP以小气道内肉芽机化闭塞为突 出表现，故被认为不再属于IPF的范畴
? BOOP在临床和影像学表现方面均不易与 IPF相区别
? 有些人仍把它归入IPF或与IPF一起研究
组织病理学分型
? 根据Bjoraker等对104例经开胸肺活检诊 断的IPF病人的回顾性统计：
? UIP 62%
? DIP/RBILD 10%
? AIP 2%
? NSIP 14%
? BOOP 4%
? 其余部分为支气管炎、过敏性肺炎、慢性嗜酸性肺炎
组织病理学分型
? UIP是最常见的一种类型
? 开胸肺活检只占IPF总数的一小部分， 不经肺活检诊断又往往以典型的依靠临 床标准即可诊断的UIP为主，? UIP实际所占比例远远超过前述的62%
UIP病理学特点
? 病变在空间分布和时间(新旧程度)上都存在明显异质性：
? 正常与病变肺组织互相错杂，不同部位病变新旧参差。
? 低倍镜下，不同视野病变可能截然不同：有些病灶处于活动性炎症期，有些处于明显纤维化期，一些则已呈蜂窝样改变，其间还夹杂着正常肺组织
UIP病理学特点
? 可见成纤维细胞灶散布于上述各种病变之间
? 成纤维细胞灶是由活跃增殖的成纤维细胞和肌成纤维细胞聚集而成，多位于一层增生的Ⅱ型肺泡上皮之下
UIP病理学特点
? 梭形的细胞位于淡染的粘液样基质中，长轴通常与肺泡间隔走向平行
? 由于淡染的基质与邻近染色较深的肺实质形成明显对比，这些病灶即使在低倍镜下也很容易被发现
? 成纤维细胞灶和胶原沉积的瘢痕或蜂窝样变同时存在是判断时间异质性的必要条件，也是诊断UIP的关键
UIP病理学特点
? 成纤维细胞灶在整个疾病过程中持续存在，代表了该病活动性
? 组织学呈UIP并不限于IPF，其 他肺间质病如结缔组织病合并肺间质病、药物引起间质性肺病及石棉肺在病理学也可有上述改变
UIP的临床表现
? UIP的临床表现符合人们对IPF的一般理解 ......
肺间质疾病的
诊断和治疗
北京协和医院呼吸科
许文兵
肺间质纤维化
? 继发性肺间质纤维化
- 各种感染,如病毒,细菌
- 物理因素,如射线,同位素的接触
- 化学因素:各种毒性气体, 包括药物
- 自身免疫性疾病,如SLE,类风湿性关节炎
- 部分少见疾病,如结节病
? 特发性肺间质纤维化
62例MCTD患者ILD的临床特点
164例DM/PM患者ILD的临床特点
81例SSc患者ILD的临床特点
277例SLE的ILD临床特点
116例PSS患者ILD的临床特点
间质性肺炎的病理组织学分类
CTD中ILD发生率、严重度和死亡率
肺CTD的主要胸部X线表现
特发性肺纤维化( IPF)
? 指原因不明以肺实质炎症(肺泡炎)和进行性肺间质纤维化为特征的肺病
? IPF这一概念自70年代以后在北美得到广泛 接受，我国亦使用这一名称
? 欧洲更常用的是隐原性致纤维化性肺泡炎 ( CFA)，与IPF指的是同样的疾病
IPF的临床特征
? 双肺底吸气相爆裂音
? 胸片上双肺间质浸润影
? 肺功能呈限制性通气功能障碍, 气体交换(弥散)障碍
? 这些特点构成IPF的临床诊断标准
IPF的临床特征
? IPF起初是一个临床概念
? 即使90年代，大多数IPF仍靠临床标准诊断
? 英国97年发表的588例CFA病人研究表明：
? 60%病人无组织学资料, 28%病人接受了 经支气管肺活检,仅12%患者行开胸肺活检
? 在美国, 调查表明开胸肺活检病例只占11%
? 在我国，开胸肺活检的比例更少
IPF的诊断步骤
? IPF:原因不明间质性肺疾病中最常见
? 肺间质病诊断和鉴别诊断从病史和查 体开始
? 结合血清学抗体检查, 胸片逐步深入
? 排除职业或环境相关性肺病、药物所致间质性及结缔组织病相关性肺间质病
IPF的诊断手段
? 剩下部分属于原因不明的间质性肺疾病
? 这些病例常需要多种辅助检查甚至肺活检才能确诊。
? 主要检查：常规胸片，肺功能、CT、高分辨CT、支气管肺泡灌洗、肺组织活检
? IPF病理学类型的认识是近年IPF诊断的重要进展
? HRCT的开展使IPF的影像学诊断水平有了长足的进步。
组织病理学分型
? 诊断IPF者病理学上不一定都发展到纤维化程度
? IPF是一个临床名称，病理学家更喜欢用特发性间质性肺炎(IIP)名称。
? 1944年，Hamman和Rich报道了4例死于不明原因 的弥漫性肺间质纤维化病人，病程为4~24周，病 理学所见肺泡壁内显著的结缔组织增生。此后 揌amman-Rich综合征或揌amman-Rich病常指 对肺间质纤维化的最早描述
组织病理学分型
? Hamman和Rich报道的病例相对应的是急性间质性肺炎(AIP)
? 60年代以后，开胸肺活检的开展使人们对IPF的病理学改变有更深入的了解
? 并发现临床上归于IPF名下的疾病，按照 病理学表现可分为许多独立的类型
组织病理学分型
? 1975年，Liebow首次对IPF进行了组织 形态学分类，共分为五个类型：
? 寻常型( UIP)
? 脱屑型( DIP)
? 闭塞性细支气管炎伴间质性肺炎型(BIP)
? 淋巴样型( LIP)
? 巨细胞型( GIP)
组织病理学分型
? 此后发现LIP与免疫缺陷有关
? GIP是硬金属尘肺的表现
? BIP即现所称的闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎 (BOOP)，也被称为隐原性机化性肺炎(COP)
? 近十余年又提出了
? 急性间质性肺炎(AIP)
? 呼吸性细支气管炎伴间质性肺病(RBILD)非特 异性间质性肺炎( NSIP)。
组织病理学分型
? 1998年Katzenstein和Myers提出了的新的 IPF分类方法，包括4个病理学类型：
? UIP、DIP、AIP、NSIP
? 由于BOOP以小气道内肉芽机化闭塞为突 出表现，故被认为不再属于IPF的范畴
? BOOP在临床和影像学表现方面均不易与 IPF相区别
? 有些人仍把它归入IPF或与IPF一起研究
组织病理学分型
? 根据Bjoraker等对104例经开胸肺活检诊 断的IPF病人的回顾性统计：
? UIP 62%
? DIP/RBILD 10%
? AIP 2%
? NSIP 14%
? BOOP 4%
? 其余部分为支气管炎、过敏性肺炎、慢性嗜酸性肺炎
组织病理学分型
? UIP是最常见的一种类型
? 开胸肺活检只占IPF总数的一小部分， 不经肺活检诊断又往往以典型的依靠临 床标准即可诊断的UIP为主，? UIP实际所占比例远远超过前述的62%
UIP病理学特点
? 病变在空间分布和时间(新旧程度)上都存在明显异质性：
? 正常与病变肺组织互相错杂，不同部位病变新旧参差。
? 低倍镜下，不同视野病变可能截然不同：有些病灶处于活动性炎症期，有些处于明显纤维化期，一些则已呈蜂窝样改变，其间还夹杂着正常肺组织
UIP病理学特点
? 可见成纤维细胞灶散布于上述各种病变之间
? 成纤维细胞灶是由活跃增殖的成纤维细胞和肌成纤维细胞聚集而成，多位于一层增生的Ⅱ型肺泡上皮之下
UIP病理学特点
? 梭形的细胞位于淡染的粘液样基质中，长轴通常与肺泡间隔走向平行
? 由于淡染的基质与邻近染色较深的肺实质形成明显对比，这些病灶即使在低倍镜下也很容易被发现
? 成纤维细胞灶和胶原沉积的瘢痕或蜂窝样变同时存在是判断时间异质性的必要条件，也是诊断UIP的关键
UIP病理学特点
? 成纤维细胞灶在整个疾病过程中持续存在，代表了该病活动性
? 组织学呈UIP并不限于IPF，其 他肺间质病如结缔组织病合并肺间质病、药物引起间质性肺病及石棉肺在病理学也可有上述改变
UIP的临床表现
? UIP的临床表现符合人们对IPF的一般理解 ......
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