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编号:11682212
运动障碍疾病.ppt
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    参见附件(140kb)。

    运动障碍疾病

    Movement Disorders

    (3)

    中山医科大学附属一院

    黎锦如

    锥体外系相关解剖与病变时症状

    (不自主运动+肌张力改变)

    尾核 扭转痉挛.手足徐动

    (新纹状体) 张力低

    基底节 壳核

    苍白球 (震颤、张力高)

    (旧纹状体)

    中脑 黑 质 (震颤、张力高)

    锥体外疾病的相关中枢递质

    ● DA( DA能C --抑制性)→肌张力 ↓

    Ach(胆碱能C --兴奋性)→肌张力↑

    ● 5-HT (5-HTC -- 抑制性)

    组胺 (组胺C -- 兴奋性)

    ● 其他递质与神经肽

    去甲肾上素、脑啡肽、P物质和生长抑素

    Huntington病

    又称遗传性舞蹈病或慢性进行性舞蹈病

    常染色体显性遗传,多数有阳性家族史。

    患 病 率: 4~10/10万,我国少见

    基本病变: 基底节和脑皮层变性萎缩

    病 因 常染色体显性遗传

    * 基因定位4q16.3

    * 三核苷酸重复扩张突变

    发病机制

    ? DA与Ach失衡:纹状体区DA含量过多,ch和胆碱乙酰化酶活性降低;

    ? r-氨基丁酸减减少: GABA是一种抑制性

    递质,不足时可引起多动。

    ? 兴奋性氨基酸毒性作用:含量增加 。

    临床表现

    ? 中年起病,缓慢进行性发展;

    ? 显性家族史;

    ? 慢性进行性的舞蹈样动作;

    ? 额叶性共济失调,走路不稳;

    ? 痴呆和广泛性脑萎缩;

    诊断与鉴别诊断

    ? 中年起病,显性家族史

    ? 舞蹈样动作

    ? 缓慢进行性发展;

    ? 共济失调;

    ? 痴呆和广泛性脑萎缩;

    ? 鉴别诊断:舞蹈动作;共济失调;痴呆

    治疗 缺有效疗法,对证治疗

    1.对抗DA功能亢进的药物

    ● DA受体阻断剂: 氟哌啶醇 氯丙嗪 奋

    乃静以及哌咪嗪等。

    ● 阻止中枢DA储藏的药物:如利血平等

    2.增加GABA含量的药物

    ● 抑制GABA降解酶活性,升GABA量:异烟肼

    ● 阻止GABA的降解:丙戊酸钠:

    3.GABA受体激动剂

    蝇蕈醇,GABA能受体。

    4.增加Ach的药物:

    水杨酸毒扁豆碱

    二甲基氨基乙醇

    5.其它:

    安定类药及左旋多巴;

    精神症状者选用抗精神病药物

    小 舞 蹈 病 风湿热的神经系统常见表现Sydenham舞蹈病、风湿性舞蹈病

    病因及发病机制

    ? 风湿病有关:

    ? 风湿热中1/4合小舞蹈病,? 小舞蹈病中3/4由风湿热引起。

    ? 1/3患者有风湿性心脏病史。

    ? 多数病前有发热、关节痛、扁桃体肿大。

    ? 咽拭子培养A族溶血性链球菌阳性。

    病理

    ? 黑质、纹状体、丘脑底部、大脑皮层

    ? 充血水肿、炎性细胞浸润

    ? 神经细胞弥漫变性

    ? 炎性改变,可逆性;

    ? 脑出血或梗塞:风湿心、动脉炎所致。

    临床表现

    年龄:5~15岁发病,男女2.5:1

    起病方式:急性、亚急性或慢性起病

    早期表现:皮层功能期减退症状

    舞蹈样动作: 挤眉弄眼、吐舌、耸肩 伸臂、踢腿

    精神症状 情绪不稳、哭笑无常、幻觉等

    小脑症状:共济失调

    肌张力减低与锥体束征(babinski阳性)

    风湿热 关节痛、红斑、风湿心

    ? 实验室检查

    ? SR快、抗"O"滴高、C反应蛋白阳性;

    ? 心电图,X光片风湿心改变;

    ? 脑电图异常;

    ? 头颅CT尾状核区低密度灶和水肿;

    ? MRIT2:尾状核、豆状核、黑质高信号 ......

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