过敏紫癜性肾炎诊疗进展.ppt
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参见附件(114KB)。
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概念
* 过敏性紫癜(Henoch--SchonleinPurpura，HSP)是一种过敏性系统性坏死性小血管炎。过敏性紫癜性肾炎(HSPN)是HSP最严重的并发症，也是影响其病程和预后的决定性因素之一。同时也是仅次于狼疮性肾炎的一种常见继发性肾炎，常表现为血尿、蛋白尿，部分患者可伴高血压和肾功能不全，HSPN患者可因致敏原性质不同，个体反应性差异及血管炎累及的器官和病变程度不同，有不同的临床表现和肾脏病理改变，对治疗的反应和预后亦不同，应当区别对待。
病因
* 病因繁多，与以下因素有关
1、感染：有1/3病例起病前1-4周有上呼吸道感染史,常见病原体有：病毒：柯萨奇、EB病毒、腺病毒、水痘病毒、风疹病毒、乙肝病毒等。细菌：沙门氏菌、军团菌、溶血性链球菌等。支原体、阿米巴原虫、蛔虫。
2、药物：抗生素、磺胺、异烟肼、卡托普利
3、食物、鱼、虾蟹等
4、冷刺激，植物花粉、虫卵、蚊虫、疫苗接种，动物羽毛、油漆。
发病机理
* 1、HSP是一种由免疫复合物介导的系统性小血管炎，HSPN也属免疫复合物性肾炎，其发病主要通过体液免疫，但也涉及细胞免疫，一些细胞因子和炎症介质，凝血机制均参与本病发病。
* 2、本病发病有种族倾向，有一些研究提示本病与遗传有一定关系
临床表现
* 肾外症状
1、皮肤：典型的紫癜皮肤损伤，小儿可出现眼周、阴囊、头皮处血管神经性水肿
2、腹部症状：腹痛、可出现胃肠道出血，警惕少见的肠套叠、肠坏死、穿孔
3、关节疼痛
临床表现
* 肾脏受累：
1、侵及肾脏发病率高
(1)、早期出现较多肾外症状者
(2)、消化道症状明显者
(3)、反复发作者
(4)、单纯肾损害者
临床表现
* 肾脏受累：
2 、肾脏表现特点：
(1)、临床轻重不一
(2)、病理改变多样化
(3)、临床与病理不完全一致
临床分型
* 解放军肾脏病研究所制定分型
轻型：临床表现为镜下血尿，少量蛋白尿<2.0g/24h通常无高血压及肾功能损害，病理改变为肾小球系膜增生性病变，无明显肾小管间质损伤。
临床分型
* 解放军肾脏病研究所制定分型
中型：临床表现介于轻型和重型之间，有以下情况之一者既属中型紫癜性肾炎。1、肉眼血尿或大量镜下血尿2、尿蛋白>2.0/24h ，3、伴有高血压4、伴有轻度肾功能损害。病理改变：肾小球弥漫系膜增生性改变或局灶节段硬化性病变，可伴有新月体形成(< 30%)和肾小球毛细血管袢坏死。
临床分型
* 解放军肾脏病研究所制定分型
重型：临床表现肉眼血尿，大量蛋白尿，高血压，肾功能损害，部分患者表现为急进型肾小球肾炎。病理改变为，重度肾小球系膜增生性病变，可表现为系膜增殖样病变，大量新月体形成 (> 30%)伴肾小球和肾小球毛细血管袢坏死，血栓等急性病变。
临床分型
* 中华儿科学会肾脏病学组2000年珠海会议分型
1孤立性血尿或孤立性蛋白尿
2血尿和蛋白尿
3急性肾炎型
4肾病综合征型
5急进性肾炎型
6慢性肾炎型
病理分型
光镜下改变分为六级
Ⅰ级：肾小球轻微病变
Ⅱ级：单纯系膜增生
Ⅲ级：系膜增生伴50%以下肾小球新月体形成，节段性病变(硬化、粘连、血栓、坏死)
Ⅳ级：病变同Ⅲ，50%-75%肾小球有上述改变
病理分型
* 光镜下改变分为六级
Ⅴ级：病变同Ⅲ，75%以上肾小球伴上述病变
上述Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ级又视系膜病变分布各又分为a(局灶/节段)b(弥漫病变)
Ⅵ级：膜增生性肾炎改变
病理分型
* 免疫病理分型
根据肾小球内沉积免疫复合物不同分为四型
单纯IgA沉积型
IgA+IgG沉积型
IgA+IgM沉积型
IgA+IgG+IgM沉积型
免疫病理类型与病理分级之间有一定联系，尤其IgA+IgG+IgM型Ⅳ-Ⅵ发生率较高也是影响预后的原因之一。
病理分型
* 临床表现与病理分型的联系
病理分型
关于临床表现与病理联系相关问题
1、根据上图可看出有一定对应性
2、有时不完全平行，如病理上见较多新月体形成，或显著膜增生性肾炎病变，而临床上无相应肾功能减退，此类多为早期病例，经肾穿刺后即给予积极治疗而使预后大为改观。
病理分型
* 关于临床表现与病理联系相关问题
3、肾小球疾病的发展和预后不佳不但与肾小球本身损害相关，与肾小管、肾间质病变的严重程度密切相关。肾小管间质病理改变分级
Ⅰ级：间质基本正常，轻度小管变性扩张
Ⅱ级：间质纤维化，小管萎缩<20%，散在炎性细胞
Ⅲ级：间质纤维化，小管萎缩<30%，散在和/或弥漫性炎性细胞浸润
Ⅳ级：间质纤维化，小管萎缩>50%，散在和/或弥漫性炎性细胞浸润
病理分型
* 关于临床表现与病理联系相关问题
4、病理Ⅰ、Ⅱ、Ⅲa预后较Ⅲb、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ好
治疗
原则
积极控制免疫性炎症反应，抑制肾小球系膜增生性病变，预防和延缓肾脏慢性纤维化病变形成。
治疗南京军区总医院HSPN治疗规范
* 轻型
急性期治疗
强的松 0.6mg(kg.d)，服用4周后逐渐减量，每2周隔日减5mg，逐渐减量至隔日顿服，维持量为隔日10mg。
雷公藤多甙 1mg(kg.d)
新肾炎胶囊(含大黄素)100mg，2次/d
维持期治疗：经上述治疗至尿蛋白转阴者，可停用激素，继续用雷公藤多甙和新肾炎胶囊继续维持，总疗程不短于一年。
治疗南京军区总医院HSPN治疗规范
* 中型
急性期治疗
甲基强的松龙(MP)冲击 0.5mg/(kg.d)，服用4周后逐渐减量，每2周隔日减5mg，逐渐减量至隔日顿服，维持量为隔日10mg。
雷公藤多甙 1mg(kg.d)
新肾炎胶囊(含大黄素)100mg，2次/d
治疗南京军区总医院HSPN治疗规范
* 中型
急性期治疗
维持期治疗：经上述治疗至尿蛋白转阴者，可停用激素，继续用雷公藤多甙和新肾炎胶囊继续维持，总疗程不得短于二年。维持期应注重控制慢性纤维化病变的发展。
雷公藤多甙 1mg(kg.d)
治疗南京军区总医院HSPN治疗规范
* 中型
急性期治疗
新肾炎胶囊(含大黄素)100mg，2次/d
血管紧张素转化酶抑制剂(ACEI)或血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂(ARB)
治疗南京军区总医院HSPN治疗规范
* 重型
急性期治疗：首选MMF方案，次选双选冲击疗法。
方案一MMF方案：MMF合并MP冲击疗法。
(1)适应症：重型HSPN急性期
(2)禁忌症：WBC<3000/mm3、CD4+ T细胞<200，或伴有活动性感染
(3)MMF用法：始史治疗剂量2.0g/d×6个月；1.5g/d×6个月；1.0g/d×12个月。总疗程2年以上。
治疗南京军区总医院HSPN治疗规范
* 重型
(4)MP冲击：使用方法：0.5g/d，静滴3天，根据病情需要可追加一疗程。
(5)强的松：0.5mg/(kg.d)，服用4周后逐渐减量，每2周隔日减5mg，逐渐减量至隔日顿服，维持剂量为隔日10mg。
如经上述治疗6个月以上疗效不显著者，必须重复肾活检，调整治疗方案。
治疗南京军区总医院HSPN治疗规范
* 重型
方案二双冲击疗法：MP与环磷酰胺(CTX)双冲击疗法。
(1)治疗方案：MP和强的松用法同MMF方案。
(2)CTX用法：CTX用法0.75/m2，静脉滴注，每月1次，连续用6个月改为每3个月静滴1次，总剂量<8.0g。
治疗南京军区总医院HSPN治疗规范
* 重型
慢性期治疗：经上述治疗病情控制进入慢性期后，停用激素，加用以下药物，总疗程需2年以上。
雷公藤多甙 1mg(kg.d)
新肾炎胶囊(含大黄素)100mg，2次/d
血管紧张素转化酶抑制剂(ACEI)或血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂(ARB)
治疗
* 其它对症治疗
(1)抗过敏，减轻毛细血管脆性
(2)抗血小板凝聚
(3)缓解胃肠痉挛
(4)稳定血压
治疗
* 其它对症治疗
传统用药有：抗生素，抗组织胺药，驱虫药，葡萄糖酸钙，维生素C、芦丁，双密达莫，山莨菪碱及肾上腺皮质激素。
治疗
* 对治疗的相关看法
(1)部分病例尤其是轻症常自行缓解，无须治疗。
(2)皮质激素对缓解和控制关节症状，腹痛及胃肠道出血有较好疗效，但对防止肾损害效果不佳。
(3)西米替丁对控制皮疹和减轻内脏损害有利。
治疗
* 对治疗的相关看法
(4)近年来采用激素，免疫抑制剂，抗血小板聚集药或抗凝药合用治疗本病。
(5)对重症有人采用血浆置换或静滴免疫球蛋白以取得较好疗效。
(6)ACE的各种抑制剂(ACEI)和AⅡ受体拮抗剂，因其减轻蛋白尿，保护肾功能，延缓慢性肾损伤程度应于HSPN
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概念
* 过敏性紫癜(Henoch--SchonleinPurpura，HSP)是一种过敏性系统性坏死性小血管炎。过敏性紫癜性肾炎(HSPN)是HSP最严重的并发症，也是影响其病程和预后的决定性因素之一。同时也是仅次于狼疮性肾炎的一种常见继发性肾炎，常表现为血尿、蛋白尿，部分患者可伴高血压和肾功能不全，HSPN患者可因致敏原性质不同，个体反应性差异及血管炎累及的器官和病变程度不同，有不同的临床表现和肾脏病理改变，对治疗的反应和预后亦不同，应当区别对待。
病因
* 病因繁多，与以下因素有关
1、感染：有1/3病例起病前1-4周有上呼吸道感染史,常见病原体有：病毒：柯萨奇、EB病毒、腺病毒、水痘病毒、风疹病毒、乙肝病毒等。细菌：沙门氏菌、军团菌、溶血性链球菌等。支原体、阿米巴原虫、蛔虫。
2、药物：抗生素、磺胺、异烟肼、卡托普利
3、食物、鱼、虾蟹等
4、冷刺激，植物花粉、虫卵、蚊虫、疫苗接种，动物羽毛、油漆。
发病机理
* 1、HSP是一种由免疫复合物介导的系统性小血管炎，HSPN也属免疫复合物性肾炎，其发病主要通过体液免疫，但也涉及细胞免疫，一些细胞因子和炎症介质，凝血机制均参与本病发病。
* 2、本病发病有种族倾向，有一些研究提示本病与遗传有一定关系
临床表现
* 肾外症状
1、皮肤：典型的紫癜皮肤损伤，小儿可出现眼周、阴囊、头皮处血管神经性水肿
2、腹部症状：腹痛、可出现胃肠道出血，警惕少见的肠套叠、肠坏死、穿孔
3、关节疼痛
临床表现
* 肾脏受累：
1、侵及肾脏发病率高
(1)、早期出现较多肾外症状者
(2)、消化道症状明显者
(3)、反复发作者
(4)、单纯肾损害者
临床表现
* 肾脏受累：
2 、肾脏表现特点：
(1)、临床轻重不一
(2)、病理改变多样化
(3)、临床与病理不完全一致
临床分型
* 解放军肾脏病研究所制定分型
轻型：临床表现为镜下血尿，少量蛋白尿<2.0g/24h通常无高血压及肾功能损害，病理改变为肾小球系膜增生性病变，无明显肾小管间质损伤。
临床分型
* 解放军肾脏病研究所制定分型
中型：临床表现介于轻型和重型之间，有以下情况之一者既属中型紫癜性肾炎。1、肉眼血尿或大量镜下血尿2、尿蛋白>2.0/24h ，3、伴有高血压4、伴有轻度肾功能损害。病理改变：肾小球弥漫系膜增生性改变或局灶节段硬化性病变，可伴有新月体形成(< 30%)和肾小球毛细血管袢坏死。
临床分型
* 解放军肾脏病研究所制定分型
重型：临床表现肉眼血尿，大量蛋白尿，高血压，肾功能损害，部分患者表现为急进型肾小球肾炎。病理改变为，重度肾小球系膜增生性病变，可表现为系膜增殖样病变，大量新月体形成 (> 30%)伴肾小球和肾小球毛细血管袢坏死，血栓等急性病变。
临床分型
* 中华儿科学会肾脏病学组2000年珠海会议分型
1孤立性血尿或孤立性蛋白尿
2血尿和蛋白尿
3急性肾炎型
4肾病综合征型
5急进性肾炎型
6慢性肾炎型
病理分型
光镜下改变分为六级
Ⅰ级：肾小球轻微病变
Ⅱ级：单纯系膜增生
Ⅲ级：系膜增生伴50%以下肾小球新月体形成，节段性病变(硬化、粘连、血栓、坏死)
Ⅳ级：病变同Ⅲ，50%-75%肾小球有上述改变
病理分型
* 光镜下改变分为六级
Ⅴ级：病变同Ⅲ，75%以上肾小球伴上述病变
上述Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ级又视系膜病变分布各又分为a(局灶/节段)b(弥漫病变)
Ⅵ级：膜增生性肾炎改变
病理分型
* 免疫病理分型
根据肾小球内沉积免疫复合物不同分为四型
单纯IgA沉积型
IgA+IgG沉积型
IgA+IgM沉积型
IgA+IgG+IgM沉积型
免疫病理类型与病理分级之间有一定联系，尤其IgA+IgG+IgM型Ⅳ-Ⅵ发生率较高也是影响预后的原因之一。
病理分型
* 临床表现与病理分型的联系
病理分型
关于临床表现与病理联系相关问题
1、根据上图可看出有一定对应性
2、有时不完全平行，如病理上见较多新月体形成，或显著膜增生性肾炎病变，而临床上无相应肾功能减退，此类多为早期病例，经肾穿刺后即给予积极治疗而使预后大为改观。
病理分型
* 关于临床表现与病理联系相关问题
3、肾小球疾病的发展和预后不佳不但与肾小球本身损害相关，与肾小管、肾间质病变的严重程度密切相关。肾小管间质病理改变分级
Ⅰ级：间质基本正常，轻度小管变性扩张
Ⅱ级：间质纤维化，小管萎缩<20%，散在炎性细胞
Ⅲ级：间质纤维化，小管萎缩<30%，散在和/或弥漫性炎性细胞浸润
Ⅳ级：间质纤维化，小管萎缩>50%，散在和/或弥漫性炎性细胞浸润
病理分型
* 关于临床表现与病理联系相关问题
4、病理Ⅰ、Ⅱ、Ⅲa预后较Ⅲb、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ好
治疗
原则
积极控制免疫性炎症反应，抑制肾小球系膜增生性病变，预防和延缓肾脏慢性纤维化病变形成。
治疗南京军区总医院HSPN治疗规范
* 轻型
急性期治疗
强的松 0.6mg(kg.d)，服用4周后逐渐减量，每2周隔日减5mg，逐渐减量至隔日顿服，维持量为隔日10mg。
雷公藤多甙 1mg(kg.d)
新肾炎胶囊(含大黄素)100mg，2次/d
维持期治疗：经上述治疗至尿蛋白转阴者，可停用激素，继续用雷公藤多甙和新肾炎胶囊继续维持，总疗程不短于一年。
治疗南京军区总医院HSPN治疗规范
* 中型
急性期治疗
甲基强的松龙(MP)冲击 0.5mg/(kg.d)，服用4周后逐渐减量，每2周隔日减5mg，逐渐减量至隔日顿服，维持量为隔日10mg。
雷公藤多甙 1mg(kg.d)
新肾炎胶囊(含大黄素)100mg，2次/d
治疗南京军区总医院HSPN治疗规范
* 中型
急性期治疗
维持期治疗：经上述治疗至尿蛋白转阴者，可停用激素，继续用雷公藤多甙和新肾炎胶囊继续维持，总疗程不得短于二年。维持期应注重控制慢性纤维化病变的发展。
雷公藤多甙 1mg(kg.d)
治疗南京军区总医院HSPN治疗规范
* 中型
急性期治疗
新肾炎胶囊(含大黄素)100mg，2次/d
血管紧张素转化酶抑制剂(ACEI)或血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂(ARB)
治疗南京军区总医院HSPN治疗规范
* 重型
急性期治疗：首选MMF方案，次选双选冲击疗法。
方案一MMF方案：MMF合并MP冲击疗法。
(1)适应症：重型HSPN急性期
(2)禁忌症：WBC<3000/mm3、CD4+ T细胞<200，或伴有活动性感染
(3)MMF用法：始史治疗剂量2.0g/d×6个月；1.5g/d×6个月；1.0g/d×12个月。总疗程2年以上。
治疗南京军区总医院HSPN治疗规范
* 重型
(4)MP冲击：使用方法：0.5g/d，静滴3天，根据病情需要可追加一疗程。
(5)强的松：0.5mg/(kg.d)，服用4周后逐渐减量，每2周隔日减5mg，逐渐减量至隔日顿服，维持剂量为隔日10mg。
如经上述治疗6个月以上疗效不显著者，必须重复肾活检，调整治疗方案。
治疗南京军区总医院HSPN治疗规范
* 重型
方案二双冲击疗法：MP与环磷酰胺(CTX)双冲击疗法。
(1)治疗方案：MP和强的松用法同MMF方案。
(2)CTX用法：CTX用法0.75/m2，静脉滴注，每月1次，连续用6个月改为每3个月静滴1次，总剂量<8.0g。
治疗南京军区总医院HSPN治疗规范
* 重型
慢性期治疗：经上述治疗病情控制进入慢性期后，停用激素，加用以下药物，总疗程需2年以上。
雷公藤多甙 1mg(kg.d)
新肾炎胶囊(含大黄素)100mg，2次/d
血管紧张素转化酶抑制剂(ACEI)或血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂(ARB)
治疗
* 其它对症治疗
(1)抗过敏，减轻毛细血管脆性
(2)抗血小板凝聚
(3)缓解胃肠痉挛
(4)稳定血压
治疗
* 其它对症治疗
传统用药有：抗生素，抗组织胺药，驱虫药，葡萄糖酸钙，维生素C、芦丁，双密达莫，山莨菪碱及肾上腺皮质激素。
治疗
* 对治疗的相关看法
(1)部分病例尤其是轻症常自行缓解，无须治疗。
(2)皮质激素对缓解和控制关节症状，腹痛及胃肠道出血有较好疗效，但对防止肾损害效果不佳。
(3)西米替丁对控制皮疹和减轻内脏损害有利。
治疗
* 对治疗的相关看法
(4)近年来采用激素，免疫抑制剂，抗血小板聚集药或抗凝药合用治疗本病。
(5)对重症有人采用血浆置换或静滴免疫球蛋白以取得较好疗效。
(6)ACE的各种抑制剂(ACEI)和AⅡ受体拮抗剂，因其减轻蛋白尿，保护肾功能，延缓慢性肾损伤程度应于HSPN
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