红细胞膜缺陷症.ppt
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第十章 红细胞膜缺陷症
医学技术系 侯振江
第一节 概 述
一、红细胞膜的组成与结构
* 红细胞膜上的蛋白质大多数是与脂质或糖结合在一起的脂蛋白、糖脂蛋白。
* 这些蛋白质既有维持红细胞结构的作用，又有一定功能，仅起结构作用的蛋白很少。
* 红细胞膜在有十二烷基磺酸钠(SDS)存在下作SDS-聚丙烯酰胺凝胶电泳(SDS-PAGE)，按分子量大小可分为7-8条带。
* 2、红细胞膜的结构
* 红细胞膜的结构与其他细胞膜结构相似，根据流动镶嵌学说的基本论点，红细胞膜以脂质双层构成膜的骨架，内外两层脂类分子分布是不对称的，蛋白质镶嵌在脂质双层。
* 膜结构有两个最基本的特征：
* 红细胞膜的流动性和膜的不对称性。
(1)红细胞膜的不对称性
(asymmetry)
是指红细胞膜脂双层中的内外两层脂类分布的不均一及其物理性质的不同，以及膜蛋白在膜内外两层分布也是不对称性。
* 膜脂质分布的不对称性
外层：胆碱磷脂(PC)和鞘磷脂(SM)为主
内层：丝氨酸磷脂(PS)和乙醇氨磷脂(PE)
生物物理法测定：红细胞膜的流动性密度，外层脂类分子密度大于内层，流动性也大于内层。
膜脂质不对称性是维持红细胞正常形态的基础
* 膜蛋白分布的不对称性
* 膜蛋白在脂质双层两侧的分布不对称性是绝对的，有的膜蛋白位于脂质双层的内侧，有的位于外侧，有的蛋白是跨膜的，如糖蛋白、糖链都位于膜的外侧。
* 膜蛋白结构上两侧的不对称性保证了膜的方向性功能。
(2)红细胞膜的流动性
* 膜的流动性是指膜内部分子运动性，主要是指脂质和蛋白质的运动。
* 构成膜的脂类，在一定的温度下，流动的液晶态与晶态可以相互转变。
* 生理条件下生物膜一般处于液晶态，膜脂总是处于流动状态。
* 膜脂质流动性与红细胞形态和功能密切相关。
* 如去除胆固醇或降低C/P比值，膜流动性升高，此时红细胞形态转为口形；膜脂流动性还能影响红细胞一些酶和受体活性，当流动性降低时，膜乙酰胆碱酯酶(AchE)活性下降，β肾上腺素能受体对cAMP反应下降。
* 膜蛋白由于脂质双层的流动性也处于运动之中 ......
第十章 红细胞膜缺陷症
医学技术系 侯振江
第一节 概 述
一、红细胞膜的组成与结构
* 红细胞膜上的蛋白质大多数是与脂质或糖结合在一起的脂蛋白、糖脂蛋白。
* 这些蛋白质既有维持红细胞结构的作用，又有一定功能，仅起结构作用的蛋白很少。
* 红细胞膜在有十二烷基磺酸钠(SDS)存在下作SDS-聚丙烯酰胺凝胶电泳(SDS-PAGE)，按分子量大小可分为7-8条带。
* 2、红细胞膜的结构
* 红细胞膜的结构与其他细胞膜结构相似，根据流动镶嵌学说的基本论点，红细胞膜以脂质双层构成膜的骨架，内外两层脂类分子分布是不对称的，蛋白质镶嵌在脂质双层。
* 膜结构有两个最基本的特征：
* 红细胞膜的流动性和膜的不对称性。
(1)红细胞膜的不对称性
(asymmetry)
是指红细胞膜脂双层中的内外两层脂类分布的不均一及其物理性质的不同，以及膜蛋白在膜内外两层分布也是不对称性。
* 膜脂质分布的不对称性
外层：胆碱磷脂(PC)和鞘磷脂(SM)为主
内层：丝氨酸磷脂(PS)和乙醇氨磷脂(PE)
生物物理法测定：红细胞膜的流动性密度，外层脂类分子密度大于内层，流动性也大于内层。
膜脂质不对称性是维持红细胞正常形态的基础
* 膜蛋白分布的不对称性
* 膜蛋白在脂质双层两侧的分布不对称性是绝对的，有的膜蛋白位于脂质双层的内侧，有的位于外侧，有的蛋白是跨膜的，如糖蛋白、糖链都位于膜的外侧。
* 膜蛋白结构上两侧的不对称性保证了膜的方向性功能。
(2)红细胞膜的流动性
* 膜的流动性是指膜内部分子运动性，主要是指脂质和蛋白质的运动。
* 构成膜的脂类，在一定的温度下，流动的液晶态与晶态可以相互转变。
* 生理条件下生物膜一般处于液晶态，膜脂总是处于流动状态。
* 膜脂质流动性与红细胞形态和功能密切相关。
* 如去除胆固醇或降低C/P比值，膜流动性升高，此时红细胞形态转为口形；膜脂流动性还能影响红细胞一些酶和受体活性，当流动性降低时，膜乙酰胆碱酯酶(AchE)活性下降，β肾上腺素能受体对cAMP反应下降。
* 膜蛋白由于脂质双层的流动性也处于运动之中 ......
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