长QT综合征.ppt
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参见附件(347KB)。
长QT综合征
概念:
是一组有遗传倾向、以心室复极延长(QT间期延长)为特征、易发生尖端扭转性室速(TdP)、室颤和心源性猝死的综合征。
流行病学：
* 发病率2/万
* LQTS基因突变率：
美国：1/5000-7000，全国约5万病人
我国：约20万人有LQTS基因缺陷
* 死亡率：非治疗情况下，第一次晕厥后第一年死亡率21%，10年内50~80%
分类
* 先天性：
- JLNS(Jervell-Lange-Nielson Syndrom)：常染色体隐性遗传(少见)：先天性耳聋、晕厥、恶性室律失常、猝死。
- RWS(Romano-Ward Syndrom)：常染色体显性遗传(多见)：不伴耳聋。
* 获得性：抗心律失常药、电解质紊乱。
发生机理：
离子通道病：离子通道基因突变→功能障碍→复极离子流(IK)↓和或除极离子流(Ca2+/Na+)↑→复极延长→EAD、DAD→触发性心律失常(TdP)→晕厥、SCD
分子生物学类型
参与形成快反应心肌细胞动作电位的主要离子流示意图：A正常动作电位；B心力衰竭时动作电位。来自Tomaselli等
快速激活型延迟整流性外向钾电流(IKr)和缓慢激活型延迟整流性外向钾电流(IKs)的区别
各型CLQTS电生理特点：
临床特点
* 反复晕厥或猝死：
- LQT1与5者90%发生于运动或情绪激动时
- LQT3者90%发生于睡眠
- LQT2发生于运动、激动、睡眠与唤醒之间
* 严重室律失常：TdP或室颤
* QT间期延长
* 有或无耳聋
心电图
* QT间期延长：Q-T-U具易变性
- 延长程度变异较大：以QTc≥0.44s，女性占67~75%。Vincent提出QT≥0.47s(男)/0.48s(女)为肯定；≤041s/0.44s为排除
- 12%基因基因异常者QT间期正常，30%在QT在临界，即40%患者不能单用QTc诊断。
* T波电交替：T波极性和幅度的交替，最常见于情绪激动或体力活动时，是心电不稳定的标志，常先于TdP出现，提示病人高危状态。
* T波形态：
诊断
治疗
* Β受体阻滞剂为首选
- 缩短QT间期，减少晕厥和猝死发作。
- 有32%的5年复发率，本身心率慢者不能耐受。
* 左侧星状神经节切除术(LCSD)：可大量减少心脏事件发生，5年总猝死率8%，总存活率94%，对Β受体阻滞剂治疗后仍晕厥发作者应选用。
* 针对离子通道的治疗：
- 钾通道开放剂及补钾：Nicorandil对LQT1，2患者有效，增加复极外向流，减小复极离散度，缩短QT间期，抑制触发活性和TdP。补钾?a?aLQT2。
- 钠通道阻滞剂：LQT3
治疗
* 起搏： Β受体阻滞剂的辅助
* ICD：
- 目前应用较多。
- 电池能量的限制和电极放置成为问题
- 常推荐用于Β受体阻滞剂和LCSD治疗后仍发晕厥者； Β受体阻滞剂期间有心跳骤停者；或首次心脏事件是心跳骤停者。
* TdP发作时的转复：
- 硫酸镁：2gIV,2-4mg/min ivgtt
- 补钾：用于同时低钾者，尤其考虑为LQT2型者。
- 临时起搏：90-110bpm,预防TdP短阵复发
- TdP发作为间歇依赖型：异丙肾上腺素
- TdP已转VF＿电除颤
* 无症状者的治疗：有不同意见，40岁以下确诊者治疗.
长QT综合征
概念:
是一组有遗传倾向、以心室复极延长(QT间期延长)为特征、易发生尖端扭转性室速(TdP)、室颤和心源性猝死的综合征。
流行病学：
* 发病率2/万
* LQTS基因突变率：
美国：1/5000-7000，全国约5万病人
我国：约20万人有LQTS基因缺陷
* 死亡率：非治疗情况下，第一次晕厥后第一年死亡率21%，10年内50~80%
分类
* 先天性：
- JLNS(Jervell-Lange-Nielson Syndrom)：常染色体隐性遗传(少见)：先天性耳聋、晕厥、恶性室律失常、猝死。
- RWS(Romano-Ward Syndrom)：常染色体显性遗传(多见)：不伴耳聋。
* 获得性：抗心律失常药、电解质紊乱。
发生机理：
离子通道病：离子通道基因突变→功能障碍→复极离子流(IK)↓和或除极离子流(Ca2+/Na+)↑→复极延长→EAD、DAD→触发性心律失常(TdP)→晕厥、SCD
分子生物学类型
参与形成快反应心肌细胞动作电位的主要离子流示意图：A正常动作电位；B心力衰竭时动作电位。来自Tomaselli等
快速激活型延迟整流性外向钾电流(IKr)和缓慢激活型延迟整流性外向钾电流(IKs)的区别
各型CLQTS电生理特点：
临床特点
* 反复晕厥或猝死：
- LQT1与5者90%发生于运动或情绪激动时
- LQT3者90%发生于睡眠
- LQT2发生于运动、激动、睡眠与唤醒之间
* 严重室律失常：TdP或室颤
* QT间期延长
* 有或无耳聋
心电图
* QT间期延长：Q-T-U具易变性
- 延长程度变异较大：以QTc≥0.44s，女性占67~75%。Vincent提出QT≥0.47s(男)/0.48s(女)为肯定；≤041s/0.44s为排除
- 12%基因基因异常者QT间期正常，30%在QT在临界，即40%患者不能单用QTc诊断。
* T波电交替：T波极性和幅度的交替，最常见于情绪激动或体力活动时，是心电不稳定的标志，常先于TdP出现，提示病人高危状态。
* T波形态：
诊断
治疗
* Β受体阻滞剂为首选
- 缩短QT间期，减少晕厥和猝死发作。
- 有32%的5年复发率，本身心率慢者不能耐受。
* 左侧星状神经节切除术(LCSD)：可大量减少心脏事件发生，5年总猝死率8%，总存活率94%，对Β受体阻滞剂治疗后仍晕厥发作者应选用。
* 针对离子通道的治疗：
- 钾通道开放剂及补钾：Nicorandil对LQT1，2患者有效，增加复极外向流，减小复极离散度，缩短QT间期，抑制触发活性和TdP。补钾?a?aLQT2。
- 钠通道阻滞剂：LQT3
治疗
* 起搏： Β受体阻滞剂的辅助
* ICD：
- 目前应用较多。
- 电池能量的限制和电极放置成为问题
- 常推荐用于Β受体阻滞剂和LCSD治疗后仍发晕厥者； Β受体阻滞剂期间有心跳骤停者；或首次心脏事件是心跳骤停者。
* TdP发作时的转复：
- 硫酸镁：2gIV,2-4mg/min ivgtt
- 补钾：用于同时低钾者，尤其考虑为LQT2型者。
- 临时起搏：90-110bpm,预防TdP短阵复发
- TdP发作为间歇依赖型：异丙肾上腺素
- TdP已转VF＿电除颤
* 无症状者的治疗：有不同意见，40岁以下确诊者治疗.
附件资料：
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