心肌病学.doc
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参见附件(699KB)。
心 肌 病 学
--CARDIOMYOPATHY--
郭航远编著
心 肌 病 学
--CARDIOMYOPATHY--
郭航远编著
鲁端 单江
王建安 陈君柱 审阅
内 容 提 要
本书共18章。根据心肌病的最新分类原则系统地阐述了各类心肌病的病因、发病机理、病理和病理生理改变、临床表现、诊断和鉴别诊断、治疗等方面的基础和临床研究进展。内容新颖、文字简洁，是一本值得研读的心肌病专著。可供临床心血管专业的内、外科医师和医学院校教师使用，也可作为医学生和研究生的参考用书。
序
心肌病是指病变主要发生在心肌的一组心脏疾病，其临床主要表现为心脏肥大、心功能不全、心律失常和/或栓塞现象等。近十余年来，随着计算机、核医学、介入疗法、起搏疗法、基因、分子生物学等先进技术在医学领域的深入应用和发展，使人们对心肌病的认识有了长足的进步。同时，也发现心肌病是最常见的心血管疾病之一，发病率仅次于风湿性心脏病、肺源性心脏病和冠状动脉粥样硬化性心脏病等。因而，如何合理预防、及时诊断和正确治疗心肌病已成为十分迫切需要解决的临床课题，用现代医学的观点来编写一本心肌病的专著实属必要。
内科学博士生郭航远医师以二十世纪九十年代的临床医学进展为背景，结合自己的临床工作体会，编著了这本书。书中对常见的原发性心肌病和继发性心肌病的流行病学、病因、发病机理、病理、诊断、鉴别诊断、治疗和预后等作了系统和重点突出的阐述，对少见的心肌病也作了简明扼要的介绍。综观全书，内容新颖而又实用，确是广大心血管病科医师、内科医师、研究生和有关医务人员的一本有价值的参考书，也是临床医学、教学和科研工作者值得应用的重要工具书。鉴于此见，故欣然作序，并向读者推荐。
鲁 端2000年2月1日
序于浙江大学医学院
前言
近十五年来，心肌病的基础和临床研究取得十分可喜的成就。本书根据心肌病的最新分类原则系统地阐述了各类心肌病的病因、发病机理、病理和病理生理改变、临床表现、诊断和鉴别诊断、治疗等方面的基础和临床研究进展。
白色代表已知；灰色代表不确定；黑色代表未知。医学应包括白色、灰色和黑色医学三个范畴，心肌病学也是如此。
随着临床和基础研究的不断深入，未知的将不断被探索；不确定的将逐渐被确定；已知的必将逐步扩大。有些原属原因不明的心肌病，将会由于病因的逐渐明确而被列入特异性心肌病的范畴。
感谢我的硕士生导师鲁端教授、博士生导师单江教授和浙江大学医学院附属邵逸夫医院王建安教授、附属第一医院陈君柱教授。感谢美国罗玛琳达大学David McFadden博士。
感谢浙江大学医学院及附属邵逸夫医院的领导。感谢浙江科技出版社马一鸣主任和各位老师。
谨以此书献给我的母校、老师、同事和朋友!
郭航远
2000.2月于浙江大学医学院
作者通讯地址：
310016中国杭州浙江大学医学院附属
邵逸夫医院心内科
White print represents confirmed knowledge;
Grey represents indeterminate;
Black represents unknown.
Medical knowledge includes all three categories,as it is in cardiology.
Along with progressive development of basic and clinical research,the unknown will be continually explored; the indeterminate will be gradually defined; medical knowledge will progressively expand.
TO
MY
ALMA MATER,TEACHERS,COLLEAGUES AND FRIENDS.
目 录
第一章 心肌病的定义和分类
[附]心肌活检
第二章 原发性扩张型心肌病
[附]小儿和老年人扩张型心肌病
第三章 病毒性心肌炎与扩张型心肌病的关系
第四章 原发性肥厚型心肌病
第五章 原发性限制型心肌病
第六章 致心律失常性右室发育不全
第七章 高血压性心肌病(左室肥厚)
第八章 酒精性心肌病
第九章 围产期心肌病
第十章 心动过速性心肌病
第十一章甲状腺功能紊乱性心肌病
第十二章缺血性心肌病
第十三章家族遗传性心肌病
第十四章淀粉样变性心肌病
第十五章克山病
第十六章糖尿病性心肌病
第十七章炎症性心肌病
第十八章其他特异性心肌病
Contents
Chapter1. Definition and Category of Cardiomyopathy
Chapter2. Primary Dilated Cardiomyopathy
Chapter3. Relationship between Primary Dilated Cardiomyopathy and Viral
Myocarditis
Chapter4. Primary Hypertrophic Cardiomyopathy
Chapter5. Primary Restrictive Cardiomyopathy
Chapter6. Arrhythmogenic Right Ventricular Dysplasia
Chapter7. Hypertensive Cardiomyopathy
Chapter8. Alcoholic Cardiomyopathy
Chapter9. Peripartum Cardiomyopathy
Chapter 10. Tachycardia Induced Cardiomyopathy
Chapter 11. Hyperthyroidism and Hypothyroidism Cardiomyopathy
Chapter 12. Ischemic Cardiomyopathy
Chapter 13. Family Hereditary Cardiomyopathy
Chapter 14. Amyloid Cardiomyopathy
Chapter 15. Keshan Disease
Chapter 16. Diabetic Cardiomyopathy
Chapter 17. Infective Cardiomyopathy
Chapter 18. Other Specific Cardiomyopathy
第一章 心肌病定义和分类
1959年Mathinly提出"原发性心肌病"的命名，是指该病主要侵犯心肌，"原发性"则指特发于心肌的疾病，以区别因各种全身性疾病所继发的心肌病变。
1964年Fowler提出"原发性心肌病"与"继发性心肌病"，并认为Primary与Idiopathic同义。
1972年Goodwin将心肌病(Cardiomyopathy)定义为"原因不明的心肌疾病"，认为没有必要使用Idiopathic，将另一类原因已明或属全身性疾病一部分的称为"特异性或继发性心肌病"。
1974年日本学者根据病理组织变化，将心肌病分为肥大型、变性型、纤维化型和混合型四种类型。1976年有学者根据临床表现将心肌病分为高动力型和低动力型两类。
1968年世界卫生组织(WHO)采纳了Goodwin(1961~1964年)根据临床及心血管造影等提出的功能分类，即充血型、肥厚型及限制型，肥厚型包括特发性肥厚型主动脉瓣下狭窄(IHSS)。WHO及国际心脏病学会(ISFC)于1980年对此分类进行修改，将充血型改为扩张型，因在充血出现前，已存在心室扩张。目前多采用1980年WHO/ISFC工作组的分类(表1-1)。1984年该工作组公布了1983年4月的日内瓦会议报告，将特异性心肌疾病定义为"原因明确或合并其他系统疾病的心肌病变"。
表1-11980年世界卫生组织的分类
Ⅰ不明原因的心肌病：①扩张型心肌病；②肥厚型心肌病；
③限制型心肌病；④"未分类心肌病"。
Ⅱ特异性心肌疾病：①感染性；②代谢性；③全身系统性疾病；
④家族遗传性；⑤敏感性及毒性反应。
1996年WHO/ISFC工作组公布了心肌病定义及分类报告：心肌病是心肌病变伴心功能障碍的疾病。原发性心肌病分为扩张型、肥厚型、限制型、致心律失常型右室心肌病和末分类心肌病；将特异性心肌疾病(Specific Heart Muscle Disease)改为特异性心肌病(Specific Cardiomyopathy, SCM)，并作了有关解释。该报告认为目前心肌病分类主要依据病理生理，如可能则根据病原学、发病因素来分类。
1.扩张型心肌病(Dilated Cardiomyopathy, DCM)：左室或双侧心室扩张及收缩功能障碍，可以是特发性、家族性/遗传性、病毒性和/或免疫性、酒精性/中毒性或者伴发于已知的心血管疾病，但其心功能损伤的程度不能以异常负荷或缺血损伤的范围来解释。组织学变化是非特异性的。临床表现常伴有心力衰竭且呈进展性，常有心律失常、血栓栓塞及猝死，并可发生在病程中的任何一期内。
2.肥厚型心肌病(Hypertrophic Cardiomyopathy,HCM)：特点为左室或右室肥厚，通常是非对称性并侵及室间隔。典型者左室容量正常或减低，常有收缩期压力阶差，家族性通常为染色体显性遗传。本病由肌浆网收缩蛋白基因突变所致，典型形态学改变为心肌细胞异常环绕于增生、疏松结缔组织周围。常发生心律失常及早年猝死。
3.限制型心肌病(Restrictive Cardiomyopathy, RCM)：其特点为一侧或两侧心室有限制充盈及舒张容量减少，其收缩功能正常或接近正常，室壁增厚。可能伴增生的间质纤维化。可以是非特异性的或伴发于其他疾病(如淀粉样变性、伴或不伴嗜酸细胞增多症的心内膜心肌病)。
4.致心律失常性右室心肌病(Arrhythmogenic Right Ventricular Dysplasia,ARVD)：其特点为右室心肌被进行性纤维脂肪所代替，初始为局部性，渐渐全右心受累，有时左室也受累，而室间隔相对不受侵犯，多为家族性，属常染色体显性遗传及不完全性外显率，有时为隐性型。表现为心律失常，常可猝死，尤其是年轻患者。
5.未分类心肌病：包括不能分入任何组的少数患者(如弹力纤维增生症，未侵及心肌，收缩功能轻度障碍，波及线粒体)。
6.特异性心肌病：伴发于特异性心脏病或全身疾病。
(1)缺血性心肌病表现为扩张型心肌病伴收缩功能损伤，而不能以冠状动脉病变或缺血损伤的范围来解释。
(2)瓣膜性心肌病表现为与异常负荷状态不符的心室功能障碍。
(3)高血压性心肌病常表现为左室肥大伴扩张型或限制型心肌病心力衰竭的特点。
(4)炎症性心肌病为心肌炎伴心功能不全。心肌炎是心肌的炎症性疾病，由已建立的组织学、免疫学及免疫组织化学的标准来诊断。已知的炎症性心肌病有特异性、自身免疫性及感染性者。炎症性心肌病已涉及扩张型心肌病和其他一些心肌病的发病机理，如Chagas病(锥虫病)和爱滋病毒、肠病毒、腺病毒及巨细胞病毒所致的心肌病。
(5)代谢性心肌病包括：①内分泌疾病，如甲状腺机能亢进、甲状腺机能减退、肾上腺皮质功能不全、嗜铬细胞瘤、肢端肥大症和糖尿病。②家族性累积性疾病和浸润，如血色病、糖原累积病、Hurler综合征(酸性粘多糖病)、Refsum综合征(多神经炎型遗传性共济失调，又称植物盐沉积病)、Niemann-Pick病、Hand-Schuller-Christian病(颅骨破坏、突眼、尿崩症三联综合征)、Fabry-Anderson病(弥漫性血管角质瘤)及Morquis-Ullrich病。③缺乏性疾病如钾代谢紊乱、缺镁及营养不良、贫血、脚气病及硒缺乏。④淀粉样病变如原发性、继发性、家族性及遗传性心脏淀粉样变、家族性地中海贫血及老年性淀粉样变。
(6)全身系统疾病包括：①结缔组织病，如系统性红斑狼疮、结节性多动脉炎、类风湿性关节炎、硬皮病和皮肌炎。②浸润和肉芽肿包括结节病。③白血病。
(7)肌营养不良包括Duchenne病(进行性肌营养不良)、Becker病(性联隐性遗传性肌营养不良)和肌强直性营养不良。
(8)神经肌肉疾病包括遗传性共济失调、Noonan综合征及着色斑病。
(9)过敏及中毒反应包括酒精、儿茶酚胺、蒽环类药物、照射等致病因素。
(10)酒精性心肌病可能为饮入多量酒精，现尚不能确定酒精是致病性或条件性作用，也尚无确切的诊断标准。
(11)围产期心肌病可首次在妊娠时表现，可能为一组不同的疾病。
随着医学水平的提高，有些原属原因不明的心肌病，将会由于病因的逐渐明确而被列入特异性心肌病的范畴。近年来，"心动过速性心肌病"日渐增多，应列入该分类之中。
心肌病的发病情况缺乏可靠的统计资料。发达国家的年发病率为0.7～7.5/10万人口。在英国，每10万人中患病人数为8,317例。在美国，Goodwin报道本病的年发病率为6～10/10万人口。瑞典Malmo市调查报告，心肌病年发病率5～10/10万人口。我国上海市1969～1979年心肌病占心脏病住院总数的2.5%，广东省1975～1979年心肌病占心脏病住院总数的1.6%。在不发达国家，心肌病尤为多见。不同种族、年龄和性别均可发病，但男性多于女性，我国上海的男女发病比例为2.5:1。......（后略) ......
心 肌 病 学
--CARDIOMYOPATHY--
郭航远编著
心 肌 病 学
--CARDIOMYOPATHY--
郭航远编著
鲁端 单江
王建安 陈君柱 审阅
内 容 提 要
本书共18章。根据心肌病的最新分类原则系统地阐述了各类心肌病的病因、发病机理、病理和病理生理改变、临床表现、诊断和鉴别诊断、治疗等方面的基础和临床研究进展。内容新颖、文字简洁，是一本值得研读的心肌病专著。可供临床心血管专业的内、外科医师和医学院校教师使用，也可作为医学生和研究生的参考用书。
序
心肌病是指病变主要发生在心肌的一组心脏疾病，其临床主要表现为心脏肥大、心功能不全、心律失常和/或栓塞现象等。近十余年来，随着计算机、核医学、介入疗法、起搏疗法、基因、分子生物学等先进技术在医学领域的深入应用和发展，使人们对心肌病的认识有了长足的进步。同时，也发现心肌病是最常见的心血管疾病之一，发病率仅次于风湿性心脏病、肺源性心脏病和冠状动脉粥样硬化性心脏病等。因而，如何合理预防、及时诊断和正确治疗心肌病已成为十分迫切需要解决的临床课题，用现代医学的观点来编写一本心肌病的专著实属必要。
内科学博士生郭航远医师以二十世纪九十年代的临床医学进展为背景，结合自己的临床工作体会，编著了这本书。书中对常见的原发性心肌病和继发性心肌病的流行病学、病因、发病机理、病理、诊断、鉴别诊断、治疗和预后等作了系统和重点突出的阐述，对少见的心肌病也作了简明扼要的介绍。综观全书，内容新颖而又实用，确是广大心血管病科医师、内科医师、研究生和有关医务人员的一本有价值的参考书，也是临床医学、教学和科研工作者值得应用的重要工具书。鉴于此见，故欣然作序，并向读者推荐。
鲁 端2000年2月1日
序于浙江大学医学院
前言
近十五年来，心肌病的基础和临床研究取得十分可喜的成就。本书根据心肌病的最新分类原则系统地阐述了各类心肌病的病因、发病机理、病理和病理生理改变、临床表现、诊断和鉴别诊断、治疗等方面的基础和临床研究进展。
白色代表已知；灰色代表不确定；黑色代表未知。医学应包括白色、灰色和黑色医学三个范畴，心肌病学也是如此。
随着临床和基础研究的不断深入，未知的将不断被探索；不确定的将逐渐被确定；已知的必将逐步扩大。有些原属原因不明的心肌病，将会由于病因的逐渐明确而被列入特异性心肌病的范畴。
感谢我的硕士生导师鲁端教授、博士生导师单江教授和浙江大学医学院附属邵逸夫医院王建安教授、附属第一医院陈君柱教授。感谢美国罗玛琳达大学David McFadden博士。
感谢浙江大学医学院及附属邵逸夫医院的领导。感谢浙江科技出版社马一鸣主任和各位老师。
谨以此书献给我的母校、老师、同事和朋友!
郭航远
2000.2月于浙江大学医学院
作者通讯地址：
310016中国杭州浙江大学医学院附属
邵逸夫医院心内科
White print represents confirmed knowledge;
Grey represents indeterminate;
Black represents unknown.
Medical knowledge includes all three categories,as it is in cardiology.
Along with progressive development of basic and clinical research,the unknown will be continually explored; the indeterminate will be gradually defined; medical knowledge will progressively expand.
TO
MY
ALMA MATER,TEACHERS,COLLEAGUES AND FRIENDS.
目 录
第一章 心肌病的定义和分类
[附]心肌活检
第二章 原发性扩张型心肌病
[附]小儿和老年人扩张型心肌病
第三章 病毒性心肌炎与扩张型心肌病的关系
第四章 原发性肥厚型心肌病
第五章 原发性限制型心肌病
第六章 致心律失常性右室发育不全
第七章 高血压性心肌病(左室肥厚)
第八章 酒精性心肌病
第九章 围产期心肌病
第十章 心动过速性心肌病
第十一章甲状腺功能紊乱性心肌病
第十二章缺血性心肌病
第十三章家族遗传性心肌病
第十四章淀粉样变性心肌病
第十五章克山病
第十六章糖尿病性心肌病
第十七章炎症性心肌病
第十八章其他特异性心肌病
Contents
Chapter1. Definition and Category of Cardiomyopathy
Chapter2. Primary Dilated Cardiomyopathy
Chapter3. Relationship between Primary Dilated Cardiomyopathy and Viral
Myocarditis
Chapter4. Primary Hypertrophic Cardiomyopathy
Chapter5. Primary Restrictive Cardiomyopathy
Chapter6. Arrhythmogenic Right Ventricular Dysplasia
Chapter7. Hypertensive Cardiomyopathy
Chapter8. Alcoholic Cardiomyopathy
Chapter9. Peripartum Cardiomyopathy
Chapter 10. Tachycardia Induced Cardiomyopathy
Chapter 11. Hyperthyroidism and Hypothyroidism Cardiomyopathy
Chapter 12. Ischemic Cardiomyopathy
Chapter 13. Family Hereditary Cardiomyopathy
Chapter 14. Amyloid Cardiomyopathy
Chapter 15. Keshan Disease
Chapter 16. Diabetic Cardiomyopathy
Chapter 17. Infective Cardiomyopathy
Chapter 18. Other Specific Cardiomyopathy
第一章 心肌病定义和分类
1959年Mathinly提出"原发性心肌病"的命名，是指该病主要侵犯心肌，"原发性"则指特发于心肌的疾病，以区别因各种全身性疾病所继发的心肌病变。
1964年Fowler提出"原发性心肌病"与"继发性心肌病"，并认为Primary与Idiopathic同义。
1972年Goodwin将心肌病(Cardiomyopathy)定义为"原因不明的心肌疾病"，认为没有必要使用Idiopathic，将另一类原因已明或属全身性疾病一部分的称为"特异性或继发性心肌病"。
1974年日本学者根据病理组织变化，将心肌病分为肥大型、变性型、纤维化型和混合型四种类型。1976年有学者根据临床表现将心肌病分为高动力型和低动力型两类。
1968年世界卫生组织(WHO)采纳了Goodwin(1961~1964年)根据临床及心血管造影等提出的功能分类，即充血型、肥厚型及限制型，肥厚型包括特发性肥厚型主动脉瓣下狭窄(IHSS)。WHO及国际心脏病学会(ISFC)于1980年对此分类进行修改，将充血型改为扩张型，因在充血出现前，已存在心室扩张。目前多采用1980年WHO/ISFC工作组的分类(表1-1)。1984年该工作组公布了1983年4月的日内瓦会议报告，将特异性心肌疾病定义为"原因明确或合并其他系统疾病的心肌病变"。
表1-11980年世界卫生组织的分类
Ⅰ不明原因的心肌病：①扩张型心肌病；②肥厚型心肌病；
③限制型心肌病；④"未分类心肌病"。
Ⅱ特异性心肌疾病：①感染性；②代谢性；③全身系统性疾病；
④家族遗传性；⑤敏感性及毒性反应。
1996年WHO/ISFC工作组公布了心肌病定义及分类报告：心肌病是心肌病变伴心功能障碍的疾病。原发性心肌病分为扩张型、肥厚型、限制型、致心律失常型右室心肌病和末分类心肌病；将特异性心肌疾病(Specific Heart Muscle Disease)改为特异性心肌病(Specific Cardiomyopathy, SCM)，并作了有关解释。该报告认为目前心肌病分类主要依据病理生理，如可能则根据病原学、发病因素来分类。
1.扩张型心肌病(Dilated Cardiomyopathy, DCM)：左室或双侧心室扩张及收缩功能障碍，可以是特发性、家族性/遗传性、病毒性和/或免疫性、酒精性/中毒性或者伴发于已知的心血管疾病，但其心功能损伤的程度不能以异常负荷或缺血损伤的范围来解释。组织学变化是非特异性的。临床表现常伴有心力衰竭且呈进展性，常有心律失常、血栓栓塞及猝死，并可发生在病程中的任何一期内。
2.肥厚型心肌病(Hypertrophic Cardiomyopathy,HCM)：特点为左室或右室肥厚，通常是非对称性并侵及室间隔。典型者左室容量正常或减低，常有收缩期压力阶差，家族性通常为染色体显性遗传。本病由肌浆网收缩蛋白基因突变所致，典型形态学改变为心肌细胞异常环绕于增生、疏松结缔组织周围。常发生心律失常及早年猝死。
3.限制型心肌病(Restrictive Cardiomyopathy, RCM)：其特点为一侧或两侧心室有限制充盈及舒张容量减少，其收缩功能正常或接近正常，室壁增厚。可能伴增生的间质纤维化。可以是非特异性的或伴发于其他疾病(如淀粉样变性、伴或不伴嗜酸细胞增多症的心内膜心肌病)。
4.致心律失常性右室心肌病(Arrhythmogenic Right Ventricular Dysplasia,ARVD)：其特点为右室心肌被进行性纤维脂肪所代替，初始为局部性，渐渐全右心受累，有时左室也受累，而室间隔相对不受侵犯，多为家族性，属常染色体显性遗传及不完全性外显率，有时为隐性型。表现为心律失常，常可猝死，尤其是年轻患者。
5.未分类心肌病：包括不能分入任何组的少数患者(如弹力纤维增生症，未侵及心肌，收缩功能轻度障碍，波及线粒体)。
6.特异性心肌病：伴发于特异性心脏病或全身疾病。
(1)缺血性心肌病表现为扩张型心肌病伴收缩功能损伤，而不能以冠状动脉病变或缺血损伤的范围来解释。
(2)瓣膜性心肌病表现为与异常负荷状态不符的心室功能障碍。
(3)高血压性心肌病常表现为左室肥大伴扩张型或限制型心肌病心力衰竭的特点。
(4)炎症性心肌病为心肌炎伴心功能不全。心肌炎是心肌的炎症性疾病，由已建立的组织学、免疫学及免疫组织化学的标准来诊断。已知的炎症性心肌病有特异性、自身免疫性及感染性者。炎症性心肌病已涉及扩张型心肌病和其他一些心肌病的发病机理，如Chagas病(锥虫病)和爱滋病毒、肠病毒、腺病毒及巨细胞病毒所致的心肌病。
(5)代谢性心肌病包括：①内分泌疾病，如甲状腺机能亢进、甲状腺机能减退、肾上腺皮质功能不全、嗜铬细胞瘤、肢端肥大症和糖尿病。②家族性累积性疾病和浸润，如血色病、糖原累积病、Hurler综合征(酸性粘多糖病)、Refsum综合征(多神经炎型遗传性共济失调，又称植物盐沉积病)、Niemann-Pick病、Hand-Schuller-Christian病(颅骨破坏、突眼、尿崩症三联综合征)、Fabry-Anderson病(弥漫性血管角质瘤)及Morquis-Ullrich病。③缺乏性疾病如钾代谢紊乱、缺镁及营养不良、贫血、脚气病及硒缺乏。④淀粉样病变如原发性、继发性、家族性及遗传性心脏淀粉样变、家族性地中海贫血及老年性淀粉样变。
(6)全身系统疾病包括：①结缔组织病，如系统性红斑狼疮、结节性多动脉炎、类风湿性关节炎、硬皮病和皮肌炎。②浸润和肉芽肿包括结节病。③白血病。
(7)肌营养不良包括Duchenne病(进行性肌营养不良)、Becker病(性联隐性遗传性肌营养不良)和肌强直性营养不良。
(8)神经肌肉疾病包括遗传性共济失调、Noonan综合征及着色斑病。
(9)过敏及中毒反应包括酒精、儿茶酚胺、蒽环类药物、照射等致病因素。
(10)酒精性心肌病可能为饮入多量酒精，现尚不能确定酒精是致病性或条件性作用，也尚无确切的诊断标准。
(11)围产期心肌病可首次在妊娠时表现，可能为一组不同的疾病。
随着医学水平的提高，有些原属原因不明的心肌病，将会由于病因的逐渐明确而被列入特异性心肌病的范畴。近年来，"心动过速性心肌病"日渐增多，应列入该分类之中。
心肌病的发病情况缺乏可靠的统计资料。发达国家的年发病率为0.7～7.5/10万人口。在英国，每10万人中患病人数为8,317例。在美国，Goodwin报道本病的年发病率为6～10/10万人口。瑞典Malmo市调查报告，心肌病年发病率5～10/10万人口。我国上海市1969～1979年心肌病占心脏病住院总数的2.5%，广东省1975～1979年心肌病占心脏病住院总数的1.6%。在不发达国家，心肌病尤为多见。不同种族、年龄和性别均可发病，但男性多于女性，我国上海的男女发病比例为2.5:1。......（后略) ......
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