心肌病最新分类

    与超声诊断

    南京医科大学第一附属医院心脏科

    陆凤翔心肌病定义与分类

    z 1980年 无明显原因心肌病变

    DCM HCM RCM

    z 1995年 原发性心肌病：伴有心功能障碍的心肌病变

    DCM HCM RCM ARVC 未定型

    z 原发性继发性

    z 继发性：慢性缺血性、瓣膜性和高血压性心肌病z 2006年 AHA心肌病定义：

    z 一组临床表现为多种多样的心肌疾病

    z 为各种原因通常是遗传原因所致

    z 常表现为心室异常肥厚或扩张，但也可正常

    z 将心肌病分为家族性遗传性和非家族性非遗传性

    z 具有结构异常和(或)电异常

    心肌病分类

    原发现的形态

    异常的心脏病 原发现的形态

    异常的心脏病

    原发性心律失常，无结构改变的疾病 原发性心律失常，无结构改变的疾病

    结构性心肌病 结构性心肌病 原发性电紊乱 原发性电紊乱心肌病分类

    心肌病

    原发性 继发性

    遗传性 混合性 获得性

    HCM

    ARVCD

    LVNC

    糖原聚集

    心脏传导异常

    线粒体病

    离子通道病

    LQTS Brugada SQTS CVPT Asian SUNS

    DCM

    RCM

    感染性(心肌炎)

    负荷诱发(TakoTsubo)

    围产期

    心律失常诱发

    胰岛素依赖型糖尿病母

    亲所生的婴儿性心肌病

    z 2006年z 2008年

    心肌病分类

    2008 2008年 年1 1月 月, ,欧洲心脏学会 欧洲心脏学会(ECS) (ECS)发布了心肌病最新 发布了心肌病最新

    分类，定义为 分类，定义为非冠心病、高血压、瓣膜病和先心病等

    原因引起的心脏结构与功能异常。 。

    z z 摒弃传统的原发性 摒弃传统的原发性 继发性心肌病分类 继发性心肌病分类

    z z 重申将心肌病分为家族性 重申将心肌病分为家族性 遗传性和非家族性 遗传性和非家族性 非遗传性 非遗传性

    ( (重视心肌病的遗传因素 重视心肌病的遗传因素) )心肌病 心肌病

    致心律失常

    右室心肌病 致心律失常

    右室心肌病 扩张型 扩张型 肥厚型 肥厚型 限制型 限制型 未分类型 未分类型

    家族性遗传性 家族性遗传性 非家族性非遗传性 非家族性非遗传性

    未证实的

    基因缺陷 未证实的

    基因缺陷

    疾病亚型 疾病亚型 特发性 特发性 疾病亚型 疾病亚型

    z 2008年? 肥厚型心肌病

    ? 扩张型心肌病

    ? 限制型心肌病

    ? 致心律失常右室心肌病

    ? 未分类心肌病肥厚型心肌病

    z 定义

    z 无导致心肌异常的负荷因素(高血压、瓣膜病)

    z 出现心室壁肥厚与质量增加

    z 除外淀粉样变性、糖原累积病和系统性疾病

    z 流行病学资料

    z 非高血压、瓣膜病引起的左室肥厚发生率1500

    z 多为家族性肥厚型心肌病(HCM)

    z 病理生理

    z 常染色体显性遗传

    z 多表现为不对称性心肌肥厚，心肌细胞排列紊乱

    z 左室容积减少，左室短轴缩短分数高于正常

    z ≤10%患者左室扩张和收缩功能障碍

    z 高强度运动的运动员左室壁生理性肥厚(男性<2%)心肌排列

    正常心肌结构 HCM心肌结构

    (平行排列) (排列紊乱)z 每年死亡率在各治疗中心中为3%，所有患者中约为 1%

    z 心源性猝死在儿童中较高，约为6%

    z 临床恶化进展缓慢

    z 10-15%发展为扩张型心肌病

    z 自然病史? 2DE

    室间隔明显肥厚(常为非对称性)(IVSLVPW>1.3～1.5)

    病变部位心肌回声不均匀，呈颗粒状或斑点状

    左室流出道狭窄

    二尖瓣前叶收缩期前向运动(SAM)

    ? CDFI：左室流出道收缩期射流、二尖瓣返流

    ? CW：测量流出道压差,单峰匕首状，峰值流速可>4ms

    z 超声征象z 分型? 肥厚型心肌病

    ? 扩张型心肌病

    ? 限制型心肌病

    ? 致心律失常右室心肌病

    ? 未分类心肌病扩张型心肌病(DCM)

    z 定义

    z 无引起整体收缩功能障碍的异常负荷因素(高血压、瓣膜病)

    z 无冠脉疾病

    z 左室扩张合并左室收缩功能障碍性疾病

    z 伴或不伴右室扩张和功能障碍

    z 流行病学资料

    z 25%有家族史

    z 多为常染色体显性遗传扩张型心肌病(DCM)

    z 临床资料

    z 早发心源性猝死、传导系统及骨骼肌疾病

    z 心脏感染和炎症可致DCM

    z 轻度扩张型充血性心肌病(MDCM)：

    无限制性血流动力学障碍

    无明显左心室扩张(<正常上限的10%~15%)

    严重左室收缩功能障碍

    晚期心力衰竭

    50%患者有DCM家族史扩张型心肌病(DCM)

    z 临床资料

    z 围产期心肌病(ppCM)：表现为产前1个月 ......