三十个血液病ppt课件:溶血性贫血.ppt
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黄艺群
目录
* 定义
* 分类
* 病因和发病机制
* 临床表现
* 实验室检查
* 诊断和鉴别诊断
* 治疗
定 义
* 溶血性贫血
是由于红细胞破坏速率增加(寿命缩短)，超过骨髓造血的代偿能力而发生的贫血。
定 义
* 溶血性疾患
如红细胞破坏速率在骨髓的代偿范围内，则虽有溶血，但不出现贫血，称为溶血性疾患。
定 义
* 溶血性黄疸
黄疸的有无除决定于溶血的程度外，还和肝脏处理胆红素的能力有关，因此溶血性贫血不一定都有黄疸。
定 义
* 正常红细胞的寿命约120天，只有在红细胞的寿命缩短至15-20天时才会发生贫血。
分 类
* 一、按发病和病情分
* 急性溶血
* 慢性溶血
临 床 表 现
* 急性溶血多为血管内溶血，发病急骤。
* 寒战、发热、头痛、呕吐、四肢腰背疼痛及腹痛、血红蛋白尿、甚至休克。
* 黄疸
* 贫血
临 床 表 现
* 慢性溶血多为血管外溶血，发病缓慢，症状较轻。
* 特征：贫血、黄疸、脾大。
* 可并发胆石症、肝功能损害。
* 再生障碍性危象。
* 再生障碍性危象
在慢性溶血过程中，由于某些诱因如病毒性感染，患者可发生暂时性红系造血停滞，持续一周左右，称为再生障碍性危象。
分 类
* 二、按溶血部位分
* 血管内溶血
* 血管外溶血
* 原位溶血
临 床 表 现
* 血管内溶血
见于血型不合输血、输注低渗溶液、阵发性睡眠性血红蛋白尿症等。此时红细胞在循环血流中遭到破坏，血红蛋白释放而引症状，起病较急，常有全身症状，如腰背疼痛、血红蛋白尿、血红蛋白血症，慢性者可见有含铁血黄素尿。
临 床 表 现
* 血管外溶血
即由单核-吞噬细胞系统，主要是脾破坏红细胞。见于遗传性球形红细胞增多症、温抗体自身免疫性溶血性贫血等。起病比较慢，可引起脾大、血清游离胆红素增多，多无血红蛋白尿。
* 原位溶血
是骨髓内的幼红细胞在释放入血循环之前已经在骨髓内破坏，称为原位溶血，也叫无效性红细胞生成。其本质也是一种血管外溶血，严重时可伴有黄疸。常见于巨幼细胞贫血和骨髓增生异常综合征。
分 类
* 三、按病因和发病机制分
* 红细胞内在缺陷
分 类
* 红细胞膜缺陷
分 类
* 红细胞酶缺乏
分类
* 珠蛋白结构异常和合成障碍
分 类
* 三、按病因和发病机制分
* 红细胞外部因素异常
分 类
* 免疫性
分 类
* 物理因素
分 类
* 微血管病性溶血性贫血
分 类
* 感染因素
分 类
* 化学因素
分 类
* 获得性膜缺陷
临 床 表 现
* 主要与溶血过程持续的时间和溶血的严重程度有关。
临 床 表 现
* 急性溶血多为血管内溶血，发病急骤。
* 寒战、发热、头痛、呕吐、四肢腰背疼痛及腹痛、血红蛋白尿、甚至休克。
* 黄疸
* 贫血
临 床 表 现
* 慢性溶血多为血管外溶血，发病缓慢，症状较轻。
* 特征：贫血、黄疸、脾大。
* 可并发胆石症、肝功能损害。
* 再生障碍性危象。
实 验 室 检 查
* 红细胞破坏增加的检查
* 胆红素代谢(非结合胆红素升高)
* 尿分析(尿 胆原升高)
* 血清结合珠蛋白(降低)
* 血清 游离 血红蛋白(升高)
实 验 室 检 查
* 红细胞破坏增加的检查
* 尿血红蛋白(阳性)
* 乳酸脱氢酶(升高)
* 外周血涂片(破碎和畸形红细胞升高)
* 红细胞寿命测定(缩短)
实 验 室 检 查
* 红细胞生成代偿增生的检查
* 网织红细胞计数(升高)
* 外周血涂片(出现有核红细胞)
* 骨髓检查(红系造血增生)
* 红细胞肌酸(升高)
实 验 室 检 查
* 提示红细胞寿命缩短的检查
* 红细胞形态改变
* 吞噬红细胞现象和自身凝集反应
* 海因小体
* 红细胞渗透性增加
* 红细胞寿命缩短
诊断和鉴别诊断
* 根据初步诊断再选用针对各种溶血性贫血的特殊检查，确定溶血的性质和类型。
治疗
* 去除病因
* 糖皮质激素和其他免疫抑制剂
* 输血或成分输血
* 脾切除术
* 其他治疗
谢谢!
黄艺群
目录
* 定义
* 分类
* 病因和发病机制
* 临床表现
* 实验室检查
* 诊断和鉴别诊断
* 治疗
定 义
* 溶血性贫血
是由于红细胞破坏速率增加(寿命缩短)，超过骨髓造血的代偿能力而发生的贫血。
定 义
* 溶血性疾患
如红细胞破坏速率在骨髓的代偿范围内，则虽有溶血，但不出现贫血，称为溶血性疾患。
定 义
* 溶血性黄疸
黄疸的有无除决定于溶血的程度外，还和肝脏处理胆红素的能力有关，因此溶血性贫血不一定都有黄疸。
定 义
* 正常红细胞的寿命约120天，只有在红细胞的寿命缩短至15-20天时才会发生贫血。
分 类
* 一、按发病和病情分
* 急性溶血
* 慢性溶血
临 床 表 现
* 急性溶血多为血管内溶血，发病急骤。
* 寒战、发热、头痛、呕吐、四肢腰背疼痛及腹痛、血红蛋白尿、甚至休克。
* 黄疸
* 贫血
临 床 表 现
* 慢性溶血多为血管外溶血，发病缓慢，症状较轻。
* 特征：贫血、黄疸、脾大。
* 可并发胆石症、肝功能损害。
* 再生障碍性危象。
* 再生障碍性危象
在慢性溶血过程中，由于某些诱因如病毒性感染，患者可发生暂时性红系造血停滞，持续一周左右，称为再生障碍性危象。
分 类
* 二、按溶血部位分
* 血管内溶血
* 血管外溶血
* 原位溶血
临 床 表 现
* 血管内溶血
见于血型不合输血、输注低渗溶液、阵发性睡眠性血红蛋白尿症等。此时红细胞在循环血流中遭到破坏，血红蛋白释放而引症状，起病较急，常有全身症状，如腰背疼痛、血红蛋白尿、血红蛋白血症，慢性者可见有含铁血黄素尿。
临 床 表 现
* 血管外溶血
即由单核-吞噬细胞系统，主要是脾破坏红细胞。见于遗传性球形红细胞增多症、温抗体自身免疫性溶血性贫血等。起病比较慢，可引起脾大、血清游离胆红素增多，多无血红蛋白尿。
* 原位溶血
是骨髓内的幼红细胞在释放入血循环之前已经在骨髓内破坏，称为原位溶血，也叫无效性红细胞生成。其本质也是一种血管外溶血，严重时可伴有黄疸。常见于巨幼细胞贫血和骨髓增生异常综合征。
分 类
* 三、按病因和发病机制分
* 红细胞内在缺陷
分 类
* 红细胞膜缺陷
分 类
* 红细胞酶缺乏
分类
* 珠蛋白结构异常和合成障碍
分 类
* 三、按病因和发病机制分
* 红细胞外部因素异常
分 类
* 免疫性
分 类
* 物理因素
分 类
* 微血管病性溶血性贫血
分 类
* 感染因素
分 类
* 化学因素
分 类
* 获得性膜缺陷
临 床 表 现
* 主要与溶血过程持续的时间和溶血的严重程度有关。
临 床 表 现
* 急性溶血多为血管内溶血，发病急骤。
* 寒战、发热、头痛、呕吐、四肢腰背疼痛及腹痛、血红蛋白尿、甚至休克。
* 黄疸
* 贫血
临 床 表 现
* 慢性溶血多为血管外溶血，发病缓慢，症状较轻。
* 特征：贫血、黄疸、脾大。
* 可并发胆石症、肝功能损害。
* 再生障碍性危象。
实 验 室 检 查
* 红细胞破坏增加的检查
* 胆红素代谢(非结合胆红素升高)
* 尿分析(尿 胆原升高)
* 血清结合珠蛋白(降低)
* 血清 游离 血红蛋白(升高)
实 验 室 检 查
* 红细胞破坏增加的检查
* 尿血红蛋白(阳性)
* 乳酸脱氢酶(升高)
* 外周血涂片(破碎和畸形红细胞升高)
* 红细胞寿命测定(缩短)
实 验 室 检 查
* 红细胞生成代偿增生的检查
* 网织红细胞计数(升高)
* 外周血涂片(出现有核红细胞)
* 骨髓检查(红系造血增生)
* 红细胞肌酸(升高)
实 验 室 检 查
* 提示红细胞寿命缩短的检查
* 红细胞形态改变
* 吞噬红细胞现象和自身凝集反应
* 海因小体
* 红细胞渗透性增加
* 红细胞寿命缩短
诊断和鉴别诊断
* 根据初步诊断再选用针对各种溶血性贫血的特殊检查，确定溶血的性质和类型。
治疗
* 去除病因
* 糖皮质激素和其他免疫抑制剂
* 输血或成分输血
* 脾切除术
* 其他治疗
谢谢!
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