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编号:12893437
三十个血液病ppt课件:再生障碍性贫血.ppt
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    再生障碍性贫血

    Aplasti anemia

    (AA)

    定义:

    * 是一组骨髓造血组织减少,造血功能衰竭,导致周围血全血减少的综合征。

    病因

    * 药物:氯霉素、非甾体类消炎药、磺胺药、抗甲状腺药、抗精神病药等

    * 化学毒物:苯、六氯化苯(六六六)、五氯苯酚(PCP)

    * 放射:

    * 病毒感染:病毒性肝炎

    * 免疫因素:

    * 遗传:

    * PNH:AA-PNH综合症

    发病机制

    * 一、造血干细胞减少:60年代

    * 二、造血微环境异常:70年代

    * 三、免疫异常:70年代

    分类

    * 一、病因分类:原发性、继发性

    * 二、疾病严重程度分类:急性、慢性

    (一)急性:临床表现

    血象

    骨髓

    (二)慢性:临床、血象、骨髓

    临床表现

    * 贫血

    * 出血

    * 感染

    实验室检查

    * 血常规:

    * 骨髓像:

    * 骨髓活检:

    * ECT:

    * 其他:NAP积分、染色体检查

    诊断

    * 全血细胞减少,网织红细胞绝对值减少

    * 一般无肝脾淋巴结肿大

    * 骨髓检查至少一个部位增生减低或重度减低,巨核细胞减少,碳核细胞增多,骨髓非造血细胞增多;活检造血面积减少

    * 除外其他引起全血细胞减少的疾病

    鉴别诊断

    * PNH

    * MDS

    * AL

    * MH

    * 急性造血功能停滞

    * 脾功能亢进

    * 转移癌

    AA与PNH

    * 鉴别要点 AA PNH

    出血 多、重 少、轻

    感染 较多 较少

    巩膜黄染 无 部分有

    肝脾肿大 一般无 部分有

    血小板 波动小 波动大

    感染时WBC 不上升 上升

    * 鉴别要点 AA PNH

    网织红细胞 减少 增高

    骨髓增生度 减低-重度 减低、活跃、明

    显活跃

    血清胆红素 不增高 轻度增高

    Rou ......

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