第22章_血管性皮肤病.doc
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第22章_血管性皮肤病
血管性皮肤病(vascular dermatosis)是指原发于皮肤血管管壁的一类炎症性疾病，其共同组织病理表现为血管内皮细胞肿胀，血管壁纤维蛋白样变性及管周炎症细胞浸润或肉芽肿形成。
皮肤血管炎的病因可归纳为：①特发性：占45%～55%，大多原因不明；②感染性：占15%～20%，可由细菌、病毒、寄生虫和真菌感染引起；③炎症性疾病：占15%～20%，患者多合并系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、干燥综合征、白塞病、炎症性肠病等；④药物：占10%～15%，常由抗生素、口服避孕药、抗惊厥药、吩噻嗪类抗精神失常药、抗甲状腺药、维A酸类药物等引起，近来应用增多的流感疫苗、干扰素和细胞因子拮抗剂等也可诱发本病；⑤肿瘤：占5%，主要为起源于骨髓或淋巴系统的肿瘤。
本病发病机制尚未完全明了，可能与变态反应(主要是Ⅲ型与Ⅳ型变态反应)有关。
临床表现与受累血管的大小、范围、炎症反应程度有关，如毛细血管和细小血管炎主要表现为紫癜、水肿性红斑、坏死性小丘疹、水疱、血疱和小结节等；中等或较大血管炎表现为结节、坏死和溃疡等；血管炎可局限于皮肤，亦可同时累及其他系统(如关节、肾、肺、胃肠和神经系统等)；可伴有发热、乏力等全身症状。
血管炎的分类标准不一。目前一般根据细胞浸润类型、受累血管大小及有无肉芽肿形成作如下分类：①白细胞破碎性大血管炎：如结节性多动脉炎；②白细胞破碎性小血管炎：如变应性皮肤血管炎、白塞病、过敏性紫癜、变应性皮肤-系统性血管炎、血清病、荨麻疹性血管炎等；③淋巴细胞性小血管炎：如急性痘疮样苔藓样糠疹、皮肤结节性血管炎；④肉芽肿性大血管炎：如Wegener肉芽肿病、变应性肉芽肿病等；⑤肉芽肿性小血管炎：如淋巴瘤样肉芽肿病、面部肉芽肿等。
本章仅介绍几种常见的具有代表性的血管炎性皮肤病。
第一节 过敏性紫癜
过敏性紫癜(anaphylactoid purpura)又称亨-许紫癜(Henoch-Sch?nlein purpura)，是一种过敏性毛细血管和细小血管炎，其特征为非血小板减少性紫癜，可伴有关节痛、腹痛和肾脏的改变。
【病因和发病机制】 本病病因复杂。细菌(如溶血性链球菌)、病毒(如流感病毒)、食物(鱼虾、鸡蛋等)和药物(水杨酸盐类、抗生素类、巴比妥类)等均可促使发病，恶性肿瘤和自身免疫性疾病亦可导致本病。
各种抗原抗体反应后形成的循环免疫复合物在血管壁沉积，激活补体，导致毛细血管和小血管壁及其周围产生炎症，使血管壁通透性增高，从而产生各种临床表现。
【临床表现】 本病多累及儿童和青少年，男性多于女性。好发于下肢，以小腿伸侧为主，重者可波及上肢、躯干。发病前常有上呼吸道感染，低热、全身不适等前驱症状，继而皮肤黏膜出现散在瘀点，可稍隆起呈斑丘疹状出血性紫斑，部分有融合倾向(图22-1)，2～3周后颜色由暗红变为黄褐色而消退，但新疹成批发生。本病病程长短不一，可数月或1～2年，常复发，除严重并发症外，一般预后良好。
图22-1 仅累及皮肤者紫癜往往较轻，称为单纯型；如并发关节酸痛、肿胀、活动受限，称为关节型(Sch?nlein型)，以膝、踝关节多见，也可累及肘、腕、指关节；如并发腹部症状时，称为腹型(Henoch型)，多表现为脐周和下腹部绞痛，亦可伴恶心、呕吐、便血等，严重者反复发生，可引起肠套叠或肠穿孔；如并发肾脏损害，称为肾型，可出现蛋白尿、血尿、管型尿，重者可反复发作成慢性肾炎；上述各型有时可合并存在，称为混合型。非单纯型患者除瘀点、瘀斑外还可出现风团、丘疹、血疱等多形性皮损。
【实验室检查】 毛细血管脆性试验阳性，可有蛋白尿、血尿和管型尿；血小板计数、出凝血时间、凝血因子等均在正常范围内。
【组织病理】 真皮浅层毛细血管和细小血管的内皮细胞肿胀，管腔闭塞，管壁有纤维蛋白沉积、变性和坏死，血管及其周围有中性粒细胞浸润，有核破碎(核尘)、水肿及红细胞外渗。
【诊断和鉴别诊断】 根据典型皮损可诊断过敏性紫癜并进行分型。
腹型紫癜应与急腹症进行鉴别；肾脏症状明显而皮损不突出时，应与其他肾病进行鉴别；有关节症状并伴低热者，应与系统性红斑狼疮进行鉴别。
【治疗】 应寻找并消除致病因素，如防治上呼吸道感染、去除感染性病灶(如扁桃体炎、龋齿等)、避免服用可疑药物及食物。
单纯型紫癜可内服降低血管通透性的药物(如维生素C、钙剂等)；关节型紫癜可用非甾体类抗炎药及氨苯砜等；腹型、肾型紫癜除上述治疗外可给予环磷酰胺，并对症处理。各型紫癜病情严重时均可酌情应用糖皮质激素及免疫抑制剂。
第二节 变应性皮肤血管炎
变应性皮肤血管炎(allergic cutaneous vasculitis)是一种主要累及真皮浅层小血管及毛细血管的过敏性、炎症性皮肤病，皮损多形性，病程慢性，常反复发作。
【病因和发病机制】 病因不明。感染、药物、恶性肿瘤和自身免疫性疾病在体内都可产生免疫复合物而引起本病。
发病与Ⅲ型变态反应关系密切。链球菌和流感病毒可作为抗原诱导机体产生相应抗体，形成循环免疫复合物，由于下肢血流的液体静脉压高，易使血循环中的免疫复合物沉积于小血管壁和毛细血管壁而导致血管炎形成。
【临床表现】 本病多累及中青年，女性多于男性，多为急性发作。好发于下肢和臀部，亦可见于上肢和躯干。皮损呈多形性，但以紫癜、结节、坏死和溃疡为主要特征；初发皮损为粟粒至绿豆大小的红色丘疹和紫癜，对称分布，皮损渐增大为暗红色结节，亦可发生水疱、血疱、结节坏死而形成溃疡，上覆干性血痂(图22-2)。自觉疼痛和烧灼感，溃疡愈合后留有萎缩性瘢痕。可有轻度发热、头痛、乏力和关节酸痛等全身症状，部分患者可伴发内脏损害，导致腹痛、便血、头痛、感觉及运动障碍或复视等，严重时可危及生命，此型称为变应性皮肤-系统性血管炎。本病病程慢性，但常反复发作。
图22-2 【实验室检查】 可有血沉加快、血小板减少、贫血、高球蛋白血症及补体下降、类风湿因子阳性等表现。
【组织病理和免疫病理】 主要为真皮小血管和毛细血管炎症。典型变化有毛细血管扩张、内皮细胞肿胀、管腔变窄、闭塞、血栓形成、管壁有纤维蛋白样变性或坏死，血管壁及其周围有中性粒细胞浸润，可见白细胞破碎及核尘和红细胞外渗等。
直接免疫荧光显示早期皮损血管壁有免疫球蛋白(IgG为主)和C3沉积。
【诊断和鉴别诊断】 根据典型临床表现，结合组织病理和免疫病理可以确诊。应与过敏性紫癜鉴别，后者皮损形态较单一，主要为紫癜或有风团样皮损，可伴关节痛、胃肠症状和血尿、蛋白尿。
【治疗】 应去除明显诱因，防治感染、去除慢性感染灶和停服可疑药物。
药物治疗可选用氨苯砜(100～150mg/d)或沙利度胺；皮损广泛、症状较重者需给予糖皮质激素(相当于泼尼松20～40mg/d)或与氨苯砜、沙利度胺联用；有重要脏器损害者糖皮质激素与环磷酰胺联用可提高疗效；还可用维生素C、潘生丁、阿司匹林、吲哚美辛、雷公藤多甙等 ......
第22章_血管性皮肤病
血管性皮肤病(vascular dermatosis)是指原发于皮肤血管管壁的一类炎症性疾病，其共同组织病理表现为血管内皮细胞肿胀，血管壁纤维蛋白样变性及管周炎症细胞浸润或肉芽肿形成。
皮肤血管炎的病因可归纳为：①特发性：占45%～55%，大多原因不明；②感染性：占15%～20%，可由细菌、病毒、寄生虫和真菌感染引起；③炎症性疾病：占15%～20%，患者多合并系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、干燥综合征、白塞病、炎症性肠病等；④药物：占10%～15%，常由抗生素、口服避孕药、抗惊厥药、吩噻嗪类抗精神失常药、抗甲状腺药、维A酸类药物等引起，近来应用增多的流感疫苗、干扰素和细胞因子拮抗剂等也可诱发本病；⑤肿瘤：占5%，主要为起源于骨髓或淋巴系统的肿瘤。
本病发病机制尚未完全明了，可能与变态反应(主要是Ⅲ型与Ⅳ型变态反应)有关。
临床表现与受累血管的大小、范围、炎症反应程度有关，如毛细血管和细小血管炎主要表现为紫癜、水肿性红斑、坏死性小丘疹、水疱、血疱和小结节等；中等或较大血管炎表现为结节、坏死和溃疡等；血管炎可局限于皮肤，亦可同时累及其他系统(如关节、肾、肺、胃肠和神经系统等)；可伴有发热、乏力等全身症状。
血管炎的分类标准不一。目前一般根据细胞浸润类型、受累血管大小及有无肉芽肿形成作如下分类：①白细胞破碎性大血管炎：如结节性多动脉炎；②白细胞破碎性小血管炎：如变应性皮肤血管炎、白塞病、过敏性紫癜、变应性皮肤-系统性血管炎、血清病、荨麻疹性血管炎等；③淋巴细胞性小血管炎：如急性痘疮样苔藓样糠疹、皮肤结节性血管炎；④肉芽肿性大血管炎：如Wegener肉芽肿病、变应性肉芽肿病等；⑤肉芽肿性小血管炎：如淋巴瘤样肉芽肿病、面部肉芽肿等。
本章仅介绍几种常见的具有代表性的血管炎性皮肤病。
第一节 过敏性紫癜
过敏性紫癜(anaphylactoid purpura)又称亨-许紫癜(Henoch-Sch?nlein purpura)，是一种过敏性毛细血管和细小血管炎，其特征为非血小板减少性紫癜，可伴有关节痛、腹痛和肾脏的改变。
【病因和发病机制】 本病病因复杂。细菌(如溶血性链球菌)、病毒(如流感病毒)、食物(鱼虾、鸡蛋等)和药物(水杨酸盐类、抗生素类、巴比妥类)等均可促使发病，恶性肿瘤和自身免疫性疾病亦可导致本病。
各种抗原抗体反应后形成的循环免疫复合物在血管壁沉积，激活补体，导致毛细血管和小血管壁及其周围产生炎症，使血管壁通透性增高，从而产生各种临床表现。
【临床表现】 本病多累及儿童和青少年，男性多于女性。好发于下肢，以小腿伸侧为主，重者可波及上肢、躯干。发病前常有上呼吸道感染，低热、全身不适等前驱症状，继而皮肤黏膜出现散在瘀点，可稍隆起呈斑丘疹状出血性紫斑，部分有融合倾向(图22-1)，2～3周后颜色由暗红变为黄褐色而消退，但新疹成批发生。本病病程长短不一，可数月或1～2年，常复发，除严重并发症外，一般预后良好。
图22-1 仅累及皮肤者紫癜往往较轻，称为单纯型；如并发关节酸痛、肿胀、活动受限，称为关节型(Sch?nlein型)，以膝、踝关节多见，也可累及肘、腕、指关节；如并发腹部症状时，称为腹型(Henoch型)，多表现为脐周和下腹部绞痛，亦可伴恶心、呕吐、便血等，严重者反复发生，可引起肠套叠或肠穿孔；如并发肾脏损害，称为肾型，可出现蛋白尿、血尿、管型尿，重者可反复发作成慢性肾炎；上述各型有时可合并存在，称为混合型。非单纯型患者除瘀点、瘀斑外还可出现风团、丘疹、血疱等多形性皮损。
【实验室检查】 毛细血管脆性试验阳性，可有蛋白尿、血尿和管型尿；血小板计数、出凝血时间、凝血因子等均在正常范围内。
【组织病理】 真皮浅层毛细血管和细小血管的内皮细胞肿胀，管腔闭塞，管壁有纤维蛋白沉积、变性和坏死，血管及其周围有中性粒细胞浸润，有核破碎(核尘)、水肿及红细胞外渗。
【诊断和鉴别诊断】 根据典型皮损可诊断过敏性紫癜并进行分型。
腹型紫癜应与急腹症进行鉴别；肾脏症状明显而皮损不突出时，应与其他肾病进行鉴别；有关节症状并伴低热者，应与系统性红斑狼疮进行鉴别。
【治疗】 应寻找并消除致病因素，如防治上呼吸道感染、去除感染性病灶(如扁桃体炎、龋齿等)、避免服用可疑药物及食物。
单纯型紫癜可内服降低血管通透性的药物(如维生素C、钙剂等)；关节型紫癜可用非甾体类抗炎药及氨苯砜等；腹型、肾型紫癜除上述治疗外可给予环磷酰胺，并对症处理。各型紫癜病情严重时均可酌情应用糖皮质激素及免疫抑制剂。
第二节 变应性皮肤血管炎
变应性皮肤血管炎(allergic cutaneous vasculitis)是一种主要累及真皮浅层小血管及毛细血管的过敏性、炎症性皮肤病，皮损多形性，病程慢性，常反复发作。
【病因和发病机制】 病因不明。感染、药物、恶性肿瘤和自身免疫性疾病在体内都可产生免疫复合物而引起本病。
发病与Ⅲ型变态反应关系密切。链球菌和流感病毒可作为抗原诱导机体产生相应抗体，形成循环免疫复合物，由于下肢血流的液体静脉压高，易使血循环中的免疫复合物沉积于小血管壁和毛细血管壁而导致血管炎形成。
【临床表现】 本病多累及中青年，女性多于男性，多为急性发作。好发于下肢和臀部，亦可见于上肢和躯干。皮损呈多形性，但以紫癜、结节、坏死和溃疡为主要特征；初发皮损为粟粒至绿豆大小的红色丘疹和紫癜，对称分布，皮损渐增大为暗红色结节，亦可发生水疱、血疱、结节坏死而形成溃疡，上覆干性血痂(图22-2)。自觉疼痛和烧灼感，溃疡愈合后留有萎缩性瘢痕。可有轻度发热、头痛、乏力和关节酸痛等全身症状，部分患者可伴发内脏损害，导致腹痛、便血、头痛、感觉及运动障碍或复视等，严重时可危及生命，此型称为变应性皮肤-系统性血管炎。本病病程慢性，但常反复发作。
图22-2 【实验室检查】 可有血沉加快、血小板减少、贫血、高球蛋白血症及补体下降、类风湿因子阳性等表现。
【组织病理和免疫病理】 主要为真皮小血管和毛细血管炎症。典型变化有毛细血管扩张、内皮细胞肿胀、管腔变窄、闭塞、血栓形成、管壁有纤维蛋白样变性或坏死，血管壁及其周围有中性粒细胞浸润，可见白细胞破碎及核尘和红细胞外渗等。
直接免疫荧光显示早期皮损血管壁有免疫球蛋白(IgG为主)和C3沉积。
【诊断和鉴别诊断】 根据典型临床表现，结合组织病理和免疫病理可以确诊。应与过敏性紫癜鉴别，后者皮损形态较单一，主要为紫癜或有风团样皮损，可伴关节痛、胃肠症状和血尿、蛋白尿。
【治疗】 应去除明显诱因，防治感染、去除慢性感染灶和停服可疑药物。
药物治疗可选用氨苯砜(100～150mg/d)或沙利度胺；皮损广泛、症状较重者需给予糖皮质激素(相当于泼尼松20～40mg/d)或与氨苯砜、沙利度胺联用；有重要脏器损害者糖皮质激素与环磷酰胺联用可提高疗效；还可用维生素C、潘生丁、阿司匹林、吲哚美辛、雷公藤多甙等 ......
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