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癫痫与癫痫综合征.ppt
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    癫痫与癫痫综合征

    山西省人民医院神经内科

    马爱梅

    癫痫的定义

    * 19世纪后期,英国神经病学家J.H.jackson明确而系统的阐明现代癫痫的定义:"神经组织一种偶然的、过度的、异常的放电。

    癫痫的定义

    * 癫痫是多种原因引起的反复发作的大脑神经元异常放电所致的暂时性脑功能失调的一种慢性脑病。其基本要素包括:

    ●病因多样性

    ●发作反复性和短暂性

    ●症状复杂性和形式刻板性

    ● 脑电图在癫痫诊断中具有突出的地位

    癫痫的发作机制

    * 尽管癫痫的病因多种多样,其基本的障碍是继发于神经元网络的异常同步放电。

    ●神经元细胞膜的兴奋和抑制

    ●神经递质介导的神经元兴奋和抑制

    癫痫发作的分类

    * 临床上每一次由脑部神经元异常放电引起的突然出现的症状/体征性发作称做一次癫痫发作。

    * 癫痫发作的分类采用国际抗癫痫联盟(ILAE)1981年发表的癫痫发作的临床和EEG分类修订版。

    癫痫(病)和癫痫综合征的分类

    * 癫痫是以持续存在的反复癫痫发作的易感性和由此引起的神经生物学、认知、心理学及社会方面后果为特征的一种脑部疾病。

    *癫痫综合征指有多种致病因素,但表现一组相似的临床和EEG特征,预后因病因而异。

    * 2001年ILAE对癫痫和癫痫综合征的分类进行修订,用以替代1989年的修订版。

    癫痫发作的分类

    Ⅰ部分性(局灶性)发作

    A单纯部分性发作

    B复杂部分性发作

    C部分性发作继发全面性发作

    Ⅱ全面性发作

    A失神发作

    B肌阵挛发作

    C失张力发作

    D强直发作

    E阵挛发作

    F强直阵挛发作

    单纯部分性发作

    ■由局灶性皮质放电引起的,发作性症状与放电的大脑功能区相对应,无意识损害。

    ⒈具有运动症状

    ⒉具有感觉症状

    ⒊具有自主神经症状

    ⒋具有精神症状

    伴运动症状或体征的单纯运动性发作

    * 阵挛发作,中央前回所支配肌群节律性、交替性的收缩和舒张。

    * 异常放电沿中央前回向邻近区域传播,引起Jackson癫痫。

    * 当发作严重或反复发生时,会出现发作后短暂的瘫痪现象,称Todd瘫痪。

    * 双侧眼球和头向一侧扭转性发作。

    * 姿势性发作。

    * 失语性发作。

    伴躯体或特殊感觉症状或体征的单纯

    部分性发作

    * 源于中央后回的发作性麻木感、针刺感和电击感。

    * 局灶性放电扩散到邻近的感觉皮质,产生Jackson式扩展性感觉症状。

    * 视觉性症状提示枕叶病灶。

    * 视错觉和视幻觉提示发作起源于颞叶后部。

    * 听觉性发作提示病灶源于颞横回。

    * 嗅觉性发作和味觉性发作

    * 眩晕性发作

    伴自主神经症状或体征的单纯

    部分性发作

    * 上腹部不适、恶心、呕吐、腹泻

    * 面部苍白或潮红、出汗、* 瞳孔散大

    伴精神症状的单纯部分性发作

    * 语言障碍:语言停顿或重复

    * 记忆障碍:似曾相识感、熟悉变陌生的感觉、快速回忆往事的感觉

    * 认知障碍:时间扭曲、不真实感、人格分裂

    * 情感障碍:恐惧、愉快、抑郁、愤怒

    单纯部分性发作的脑电图

    * 发作间期脑电图:局灶性棘波或尖波、脑电活动变慢或正常背景活动受到抑制。

    * 反复多次常规EEG记录、睡眠剥夺、长程EEG可提高EEG发现率。

    * 发作期脑电图:从发作间期波形转向节律性波形,波幅逐渐增加,频率逐渐减慢,节律性波形在邻近区域出现提示发作向这些区域扩散。

    * 发作后的慢活动和脑电抑制。

    复杂部分性发作( CPSs)

    * 意识受损是重要的特征(病人茫然或惊恐)。

    * 由于觉醒状态或反应性的改变而不能正常的对外源性的刺激作出反应。

    * 意识受损前可出现单纯部分性发作。

    * 可出现自动症:自动完成的非反射性动作,没有意识支配,事后不能回忆。

    复杂部分性发作的分类

    ⒈由单纯部分性发作起始后出现意识受损的CPSs

    ⒉由单纯部分性发作起始后出现意识受损和自动症的CPSs

    ⒊仅有意识受损的CPSs

    ⒋仅有意识受损和自动症的CPSs

    复杂部分性发作

    * 自动症

    ⒈饮食性:咀嚼性动作

    ⒉模仿性:恐惧、不安、大笑、哭泣

    ⒊姿势性:手势或身体

    ⒋运动性:徘徊或跑动

    ⒌言语性:短语、发誓或咒骂

    复杂部分性发作的脑电图

    * 发作间期:局灶性棘波、尖波和慢波。常见于前颞区。放电可以是局灶性或双侧性,同步性或不同步性。

    * 发作期:持续性棘波或尖波、波幅衰减、节律性慢波、10-30Hz快活动、棘-慢符合波。

    * 重复记录、睡眠剥夺、加用颞部电极、长程监测可以提高EEG的检出率。

    部分性发作继发全面性发作

    * 先兆:于病灶原发部位相应的局灶性发作,大部分患者对先兆不能回忆。

    * 强直期:意识丧失,口腔张开后突然关闭,四肢僵硬强直。

    * 阵挛期:肌肉节律性的抽动。

    * 自主神经:强直期末最明显,血压升高,心率增快,面部发红,出汗,流涎,支气管分泌物增多。

    部分性发作继发全面性发作

    * 发作后早期:发作后1-5分钟。肌肉并不完全松弛。牙关紧闭、分泌物增多可引起呼吸道部分阻塞、鼾声。肤色有发绀转为苍白。意识仍然丧失,瞳孔对光反射消失。

    * 发作后晚期:持续时间2-10分钟,肌肉不同程度的松弛,心率恢复到正常水平。腱反射常常减弱。病人可由昏迷、意识错乱状态转为清醒或睡眠状态。

    部分性发作继发全面性发作

    * 并发症

    ⒈口腔损伤

    ⒉头部外伤

    ⒊压迫性骨折

    ⒋吸入性肺炎

    ⒌发作后肺水肿

    部分性发作继发全面性发作的脑电图

    * 发作间期:尖波、棘波或波形变慢。

    * 发作期:开始表现局灶性活动逐渐衰减。强直期首先出现低平波型或低电压快节律,随后出现频率为10Hz的头皮负性波,最后出现波幅逐渐增加的慢波节律。阵挛期为爆发性的10Hz募集性节律与慢波交替出现。

    * 发作后期出现低电压、非常慢的电活动。

    失神发作

    * 发作起始起即为两侧大脑半球受累。

    * 多见于3-12岁儿童。

    * 起病迅速,终止迅速。

    * 多表现为茫然的凝视和自动症。

    * 一过性"时间丧失",对发作不能回忆,发作后无疲劳感。

    * 预后多良好。

    失神发作的分类

    Ⅰ典型的失神发作

    A仅有意识损害

    B复杂性的

    ⒈具有轻微的阵挛表现

    ⒉具有肌张力改变

    ⒊具有自动症

    ⒋具有自主神经症状的表现

    Ⅱ 不典型的失神发作

    Ⅲ 失神发作持续状态

    失神发作的脑电图

    * 突然出现的广泛的对称性的3Hz棘慢复合波。

    * 过度换气可诱发发作。

    肌阵挛发作

    * 特征为突然的、短暂的电击样的肌肉收缩。

    * 发作可以为全身性、局限于面部或躯干、一个或数个肢体、单个肌肉或一组肌肉群。

    * 发作可以表现剧烈,患者摔倒在地,也可以表现轻微,类似于震颤。

    * 常与其它类型的癫痫同时存在。

    肌阵挛癫痫的脑电图

    * 两侧同步的多棘慢波或广泛性棘波,中央区明显。

    * 背景波正常,局限性异常或失对称。

    * 多棘波与肌阵挛之间无锁时关系。

    * 睡眠剥夺、紧张、酗酒可加重。

    失张力性发作

    * 表现为肌肉张力突然消失。

    * 累及一组肌肉(颈肌)、躯干、单个肢体或多个肢体。

    * 失张力发作时出现短暂性EMG活动丧失。

    * 在跌倒的过程中意识丧失,触及地面后,病人的警觉性可立刻恢复。

    失张力性发作的脑电图

    * 节律性棘慢复合波。

    * 从慢(1-2Hz)至快的、不规则的棘慢复合波或多棘慢复合波。

    强直性发作

    * 表现为伸肌张力的突然增加。

    * 始于颈部肌肉强直收缩,继之出现呼吸肌及腹部肌肉的收缩,后出现肢体近端肌肉收缩。

    * 睡眠中容易出现。

    强直性发作的脑电图

    * 发作间期:背景节律变慢,多灶性棘波、尖波和爆发性不规则的棘慢复合波。

    * 发作期:中-高波幅、频率为10-25Hz的双侧同步的棘波,额部明显。

    阵挛发作

    * 多发生于新生儿或年幼的儿童。

    * 有意识障碍。

    * 表现为1分钟至数分钟的双侧抽动,不对称,可以一个肢体为主。

    * 可见抽动的幅度、频率和空间的变化。

    * 发作后病人可迅速恢复,或有精神混乱。

    全面性强直阵挛发作

    * 临床及脑电图表现同部分性发作继发全面性强直阵挛发作。

    癫痫和癫痫综合征

    * 和部位相关癫痫

    Ⅰ内侧颞叶癫痫综合征

    Ⅱ外侧颞叶癫痫综合征

    Ⅲ额叶癫痫综合征

    Ⅳ顶叶癫痫综合征

    Ⅴ枕叶癫痫综合征

    颞叶癫痫

    * 内侧颞叶癫痫发作:特征表现为上腹部不舒适的气流上升感,恶心,显著的自主神经症状。杏仁核-海马发作,在影像学上证明为颞叶内侧硬化,多为难治性癫痫。

    * 外侧颞叶癫痫发作:特征性表现为听幻觉或错觉,梦样状态,或语言障碍(优势半球)。伴有听觉表现的常染色体显性遗传性部分性癫痫,为染色体10q24中LGI1基因(亮氨酸丰富的基因)突变。

    * 侧向特征:单侧阵挛、单侧肌张力障碍和单侧自动症。

    额叶癫痫

    * 临床特征

    ⒈频繁发作,多在睡眠期。

    ⒉发作持续时间短。

    ⒊在复杂部分性发作后,没有或仅有轻微的精神混乱。

    ⒋突出的运动表现,强直性或姿势性的。

    ⒌迅速进展为全面性发作。

    ⒍容易出现癫痫持续状态。

    额叶癫痫

    * 发作亚型:

    ⒈运动皮质发作:单纯部分性发作,可以进展为Jackson癫痫。

    ⒉辅助运动区的发作:短暂的、持续10-40秒的姿势性发作,常伴有发声,无意识障碍。

    ⒊扣带回发作:多为复杂部分性发作。

    ⒋前额极区发作:强迫性思维,头和眼向对侧运动。

    ⒌岛叶盖部发作:咀嚼、流涎、吞咽、上腹部先兆、恐惧和自主神经症状。

    顶叶癫痫

    * 临床表现

    ⒈前部顶叶发作:单纯部分性发作,可以扩展为Jackson癫痫。

    ⒉后部顶叶发作:表现凝视、静止不动。

    ⒊旁中央小叶发作:对侧生殖器异常感觉或姿势性运动。

    ⒋优势半球顶叶发作:感觉性或传导性语言障碍。

    ⒌非优势半球顶叶发作:视物变形和躯体失认。

    枕叶癫痫

    * 临床表现

    ⒈视幻觉发作:闪光、色彩、黑朦和偏盲。

    ⒉眼球运动感和眼球震颤样的运动。

    ⒊头和眼向病灶侧的对侧运动。

    几种常见的癫痫综合征

    * 良性家族性新生儿癫痫

    * 大田原综合征

    * 婴儿痉挛症

    * 儿童失神癫痫和青少年失神癫痫

    * Lennox-Gastaut综合征

    * 青少年肌阵挛癫痫

    癫痫的诊断

    * 病史

    * 体格检查

    * EEG

    * 实验室检查

    是否为癫痫发作

    属于哪一种发作类型

    癫痫的鉴别诊断

    * 癫痫与偏头痛

    * 癫痫与晕厥

    * 癫痫与癔病

    * 癫痫与TIA

    癫痫的治疗

    发作类型 首选药物 次选药物 替换药物

    部分性(单纯、复杂、 卡马西平加巴喷丁苯巴比妥

    继发全面强直-阵挛) 奥卡西平拉莫三嗪扑米酮

    发作 苯妥英 左乙拉西坦 噻加宾

    托吡酯 唑尼沙胺

    丙戊酸

    原发性全面强直-阵挛 苯妥英 卡马西平苯巴比妥

    发作丙戊酸a拉莫三嗪 扑米酮

    托吡酯

    失神发作乙琥胺拉莫三嗪氯硝西泮

    丙戊酸a 丙戊酸

    a失神和强直-阵挛两种发作同时存在时

    癫痫的治疗

    * 开始选择单药治疗:低毒高效。

    * 加药原则:继续第一种药,当第二种药达到有效血浆浓度,再逐渐减少第一种药。

    * 单次癫痫发作:

    * 血浆药物浓度的测定:5个半衰期后达到稳定药物浓度。

    * 停止治疗:癫痫停止发作3-5年后,考虑缓慢减少药物的用量。

    癫痫持续状态

    癫痫连续发作之间意识尚未完全恢复又频繁发作,或癫痫发作持续30分钟以上不自行停止者。......(后略) ......