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白血病
第一节概述
* 白血病(1eukemia)是一种造血系统的恶性肿瘤。
* 白细胞某一系列细胞异常肿瘤性增生,并在骨髓、肝、脾、淋巴结等脏器广泛浸润，外周血中白细胞有质和量的异常，红细胞与血小板数量减少，导致贫血、出血、感染和浸润等征象。
*白血病在我国的年发病率约为2.76/10万，明显低于欧美国家。国内各年龄组肿瘤的死亡率统计，白血病占第6位(男性)和第8位(女性)；在35岁以下的人群中占第一位。
病因和发病机制
* 尚未阐明，现认为人类白血病的发生与物理、化学和生物等因素有关。其中病毒的致病作用尤引入注目。
一、病毒
* 已证实鸡、小鼠、猫、牛和长臂猿等动物的自发性白血病组织中可分离出白血病病毒，为一种C型RNA逆转录病毒，可通过逆转录酶的作用将肿瘤信息转录并整合到宿主细胞的DNA内，并进行复制。现已从人类T细胞白血病细胞中分离出一种逆转录病毒，称人类T细胞白血病病毒(HTLV)。但对其致白血病的机制尚未阐明。
二、电离辐射
* 已证实电离辐射可引起白血病，其作用与放射剂量大小及放射部位有关，1945年日本广岛和长崎原子弹爆炸后，幸存者中白血病的发病率比未遭受辐射地区高数十倍。强直性脊柱炎患者放射治疗后，这些患者中白血病患病率明显增高。而小剂量放射接触能否致白血病 尚不肯定。
三、化学物质
* 许多能引起骨髓毒性的化学物质及药物都有致白血病的可能，已发现的有苯、氯霉素、磺胺、保泰松、乙双吗啉(治疗银屑病，是一种极强的致畸变的物质)、抗癌药尤其是烷化剂以及其他细胞毒药物。
四、遗传因素
* 家族性白血病约占白血病的7‰。某些遗传性疾病和免疫缺陷性疾病患者易发生白血病，如先天性全血细胞减少症、先天性血管扩张红斑症等患者白血病发病率也都较高。现认为染色体异常，癌基因突变、活化和抑癌基因失活等是白血病发病的重要机制。
* 白血病发病比较复杂，很可能是多种致病因素的作用引起某些基因的突变，致使白血病细胞株形成，通过不断增殖最终发病。免疫功能缺陷与白血病的发生有一定关系。
分 类
一、按病程缓急和细胞分化程度分类
* (一)急性白血病(简称AL)
病程急，自然病程一般仅几个月。骨髓及周围血中以异常原始及早期幼稚细胞为主。
* (二)慢性白血病(简称CL)
病程较缓慢，自然病程一般为数年。骨髓及周围血中以异常的成熟细胞及晚期幼稚细胞为主。
二、按白血病细胞的形态和生化特征分类
*(一)急性白血病
1976年FAB(法、美、英)协作组将AL分成急性淋巴细胞白血病(简称急淋，ALL)、急性非淋巴细胞白血病(简称急非淋，ANLL)两类，后经多次修订完善现已成为国际性的一分型方法。
ALL按原始淋巴细胞的形态学分成L1(第一型)、 L2(第二型)和L3(第三型)3个亚型。
ANLL可分为8个亚型：M0(急性髓细胞白血病微分化型)、M 1(急性粒细胞白血病，简称AML，未分化型)、M2(急性粒细胞白血病部分分化型)、M3(急性早幼粒细胞病)、M4(急性粒-单核细胞白血病，简称AMMoL)、M5(急性单核细胞白血病，简称AMoL)、M6(急性红白血病简称AEL)、H7(急性巨核细胞白血病，简称MKL)。
二、按白血病细胞的形态和生化特征分类
(二)慢性白血病
分为慢性淋巴细胞白血病(CLL)、慢性粒细胞白血病(CML或CGL)和慢性单核细胞白血病(CMoL)。
(三)特殊类型
如浆细胞白血病、毛细胞白血病、组织细胞肉瘤白血病(即非霍奇金淋巴瘤白血病期)、嗜碱粒细胞白血病、嗜酸粒细胞白血病等。
三、MIC分型
*因形态学观察对细胞识别能力有限，部分病例难以准确分型。随着单克隆抗体及高分辨染色体技术的应用，近年来白血病分型采用了形态学(morphology)、免疫学(immunology)、细胞遗传学(cytogenetles)相结合的方法，即MIC分型。
第二节急性白血病
* 在我国，急性白血病(acute leukemia)比慢性白血病多见(约7：1)。
* 成人患者中急性粒细胞白血病最多见；在儿童患者中急性淋巴细胞白血病比急性粒细胞白血病更多见。
临床表现
* 急性白血病患者骨髓中白血病细胞大量增殖并浸润各组织、器官，正常造血受抑制。
* 各型急性白血病的临床表现大致相同。
一、起病
* 可急骤或较缓慢。
* 急骤者常有高热、贫血、出血倾向等。
二、发热和感染
* 约半数以上患者以发热起病。发热程度不同，多因感染引起。
* 感染以咽峡炎、口腔炎最多见，肺部感染、肛周炎及皮肤感染也较常见。严重感染可致菌血症或败血症，是急性白血病最常见的死亡原因之一。
* 较常见的致病菌有肺炎克雷白菌、绿脓杆菌、大肠杆菌、金黄色葡萄球菌等。一些平时不易致病的细菌和霉菌在急性白血病患者中也可引起严重感染，尤其易发生在经大量抗生素、化疗及糖皮质激素治疗之后。常见的霉菌感染以念珠菌及曲菌多见。病毒感染也较多见，并且较重。
三、出 血
* 牙龈出血、鼻出血、皮肤瘀斑均为常见症状。结膜或眼底出血可影响视力。
* 晚期可出现颅内出血，引起头痛、昏迷或突然死亡。消化道及泌尿道等内脏出血亦多见。
* 出血的原因大多与血小板减少有关，少数可因弥散性血管内凝血(DIC)而发生，后者多见于急性早幼粒细胞性白血病。
四、贫 血
* 贫血随病情发展而进行性加重，常与出血程度不成比例。
* 引起贫血的主要机制是幼红细胞发育被异常增生的白血病细胞所干扰。
五、各组织器官浸润的表现
* (一)淋巴结和肝脾肿大
* ALL较ANLL显著。多为全身浅表淋巴结肿大，质地中等，无压痛。肝脾肿大一般为轻至中度。
(二)骨骼及关节
* 胸骨中下段压痛，这一体征有助于诊断。
* 四肢关节痛或骨痛在儿童特别多见，往往误诊为风湿性关节炎。
* 偶尔骨膜上出现无痛性肿块，多发生于眼眶周围，也可出现于颅骨、胸骨、肋骨或四肢骨，称为绿色瘤。
(三)神经系统
* 中枢神经系统白血病(CNL)以脑膜浸润最多见。症状多出现于缓解期，也发生于活动期。
* CNL以儿童急性淋巴细胞白血病最多见。
* 主要临床表现为头痛、恶心、呕吐、视力模糊、颈项强直等。
(四)其 他
* 齿龈肿胀多见于急性单核细胞白血病；皮肤浸润表现为皮疹或皮下结节；睾丸浸润多见于急性淋巴细胞白血肩；心肺、消化道等处也可有相应浸润症状。
实验室检查
* 一、血象
* 贫血及血小板减少极常见。白细胞计数多数增高，部分患者在正常或低于正常范围，称为白细胞不增多性白血病。
* 白细胞增多性白血病患者血片中易找到原始和早期幼稚细胞，数量不等，最高可达95%以上。
实验室检查
*二、骨髓象
* 骨髓象是确诊白血病的依据。
* 多数病例骨髓有核细胞显著增生或极度活跃，原始细胞占非红系细胞的30%以上。正常造血细胞严重受抑制，正常幼红细胞及巨核细胞减少。白血病性原始细胞形态有异常改变。Auer氏小体(是白血病细胞的劳动态度标记，系嗜苯胺蓝颗粒聚集和浓缩过程紊乱融合而成)常见于ANLL。
实验室检查
*三、细胞化学染色
* 各类型急性白血病的幼稚细胞，在形态学上有时易于混淆，细胞化学染色有助于急性白血病的分类鉴别。常用的有过氧化物酶(POX)、过碘酸雪夫染色(PAS)、中性粒细胞碱性磷酸酶(NAP)等。
实验室检查
* 四、细胞免疫学检查
*利用单克隆抗体检测白血病细胞的细胞膜和细胞浆抗原，分析其表型，了解白血病细胞所属细胞系列及其分化程度。
实验室检查
* 五、细胞遗传学检查，* 据目前的资料，约90%ALL和97%AML有非随机有染色体畸变，这些畸变中有某些特异性染色体重排与某些白血病有关，而成为诊断分型、预后判断、检测微小残留病变的有用指南。
诊 断
* 一、诊断一般不难。有发热(感染)、出血、贫血等，体检有淋巴结、肝脾肿大及胸骨压痛，外周血有原始细胞，骨髓细胞形态学及细胞化学染色显示其某一系列原始细胞>30%即可诊断。诊断成立后应进一步分型。
* 二、中枢神经系统自血病的诊断依据：发现CNS系统症状，无其它原因可解释；脑脊液压力增高>200mmH2O;脑脊液中白细胞数增高，找到白血病细胞；脑CT检查。
鉴别诊断
* (一)再生障碍性贫血
易与白细胞不增多性白血病相混淆。骨髓检查可做出正确诊断。
* (二)原发性或药物性血小板减少性紫癜
这种疾病的贫血与出血程度成比例，血液中没有原始细胞，骨髓检查可明确诊断。
鉴别诊断
* (三)类白血病反应
本病有原发病史，如感染、组织损伤等；一般无明显贫血及出血；骨髓各系细胞形态及比例无明显异常；白细胞碱性磷酸酶活力显著增高。
* (四)传染性单核细胞增多症
血中可出现异常淋巴细胞，易误诊为急性淋巴细胞白血病。但本病无明显贫血及出血，血清嗜异性凝集效价逐渐上升可帮助诊断。
治 疗
* 急性白血病可望治愈的可能性正逐步实现，尤其是儿童ALL，约半数以上可长期生存或治愈。成人急性白血病完全缓解率已达60%-80%。
* 治疗措施包括几个方面：
①化学治疗：是当前主要的治疗措施，可使白血病缓解，延长患者生存时间；
②支持治疗：以保证化疗顺利进行，防止并发症；
③骨髓移植：这是当前将白血病完全治愈最有希望的措施。
一、化学治疗
* 急性白血病的化疗可分诱导缓解和缓解后治疗两个阶段。
* 诱导缓解的目的是要迅速消灭尽量多的白血病细胞，使骨髓的造血功能恢复正常，达到完全缓解的标准。
* 所谓完全缓解即白血病的症状、体征完全消失，血象和骨髓象基本恢复正常(骨髓中原始细胞<5%)。
* 急性白血病未治疗时体内白血病细胞数量约为1011-12以上，经治疗而达到缓解标准时体内仍有相当数量的白血病细胞，估计在108-9。
* 因此，缓解后仍需继续巩固和强化治疗，以便进一步消灭残存的白血病细胞，防止复发，延长缓解和生存时间，争取治愈。白血病复发大多在骨髓，但也可在髓外，如中枢神经系统、睾丸等，故也应重视髓外白血病的防治。
一、化学治疗
* 抗白血病药物与一般抗肿瘤药物相似，分为烷化剂、抗代谢类、DNA插入性药物以及有丝分裂抑制剂等。临床多选作用不同的化疗药物联合应用，以增强药物的协同作用，减少毒性及不良反应。有关化疗的具体措施，要根据不同个体注意下列几个问题：
①抗白血病药物和化疗方案的选择；②用药剂量；③药物的毒性作用；④用药和停药时间。
治疗急性白血病的几种常用化疗药物见表32-3。常用的化疗方案见表32-4。
二、支持疗法
*(一)感染的防治
* 严重感染是急性白血病主要的死亡原因。
* 病区中应设置"无菌"病室以隔离中性粒细胞极低或正在进行化疗的患者。要注意口腔、鼻腔、皮肤的清洁和消毒。食物和食具也要先灭菌。如已有感染或发热，应速做有关培养、药敏试验和胸部x线等检查，以查明感染所在部位和性质，并给以适当的抗生素治疗。在致病菌查明之前或有持续发热>38.5℃者，应即给以足量的广谱抗生素，常用氨基糖甙类(庆大霉素、妥布霉素、阿米卡星等)、广谱青霉素(氨苄西林、梭苄西林等)和头孢菌素类，从中任选两类联合用药。
* 对感染难以控制者，如有条件可考虑粒细胞输注，每天输注1010以上粒细胞，连续4天才能显效。
二、支持疗法
* (二)出血的防治
* 如果因血小板计数过低而引起出血，输注浓集的血小板悬液是最有效的止血措施。如果出血系DIC引起，则须进行适当的抗凝治疗。
* (三)贫血的治疗
* 如贫血较严重，最好输注浓集红细胞，如同时有出血，亦可给以新鲜全血。
*
二、支持疗法
* (四)尿酸肾病的防治
* 患者白血病细胞多，破坏也多，血清及尿中的尿酸浓度均高，化疗时尤甚，可形成尿酸肾结石，如果阻塞肾小管，可致尿酸肾病，出现少尿或无尿，甚至急性肾衰竭。
* 故应注意尿量，检验尿沉渣和测定血尿酸浓度，服用别嘌呤醇以降低血尿酸
三、骨髓移植
* 骨髓移植是急性白血病治疗的一大进展，如移植成功患者可望获得长期生存或治愈。
* 治 疗方法的原理是选用全身放射和强烈化疗尽量杀灭患者体内所有的白血病细胞，同时充分抑制患者的免疫功能，接着移植入正常人的骨髓(造血干细胞)。
* 骨髓可以采用遗传上完全相同的同卵孪生子(同基因骨髓移植)，但这种机会极少。通常是采用HLA相合的同胞骨髓移植(异基因骨髓移植)。
* 需行骨髓移植的患者年龄最好在35岁以下，最大不超过50岁。
* 进行移植的时间应在第一次完全缓解时。
* 骨髓移植失败的原因有严重感染或出血、移植物被排斥、移植物抗宿主病(GVHD)。
* 由于受到骨髓来源困难、患者年龄、 GVHD 的危险性、技术条件要求高以及昂贵的治疗费用等限制，骨髓移植目前尚难广泛开展。
* 近年来正在临床试用自体骨髓移植及自体外周血干细胞移植，能使患者的缓解和生存明显延长，但复发率较高。
预 后
* 未经治疗者平均生存期仅3个月左右，但经现代联合化疗与支持疗法，很多患者可获得完全缓解，生存期明显延长，甚至长期生存或治愈。一般说来儿童ALL病疗效最好。......（后略) ......
白血病
第一节概述
* 白血病(1eukemia)是一种造血系统的恶性肿瘤。
* 白细胞某一系列细胞异常肿瘤性增生,并在骨髓、肝、脾、淋巴结等脏器广泛浸润，外周血中白细胞有质和量的异常，红细胞与血小板数量减少，导致贫血、出血、感染和浸润等征象。
*白血病在我国的年发病率约为2.76/10万，明显低于欧美国家。国内各年龄组肿瘤的死亡率统计，白血病占第6位(男性)和第8位(女性)；在35岁以下的人群中占第一位。
病因和发病机制
* 尚未阐明，现认为人类白血病的发生与物理、化学和生物等因素有关。其中病毒的致病作用尤引入注目。
一、病毒
* 已证实鸡、小鼠、猫、牛和长臂猿等动物的自发性白血病组织中可分离出白血病病毒，为一种C型RNA逆转录病毒，可通过逆转录酶的作用将肿瘤信息转录并整合到宿主细胞的DNA内，并进行复制。现已从人类T细胞白血病细胞中分离出一种逆转录病毒，称人类T细胞白血病病毒(HTLV)。但对其致白血病的机制尚未阐明。
二、电离辐射
* 已证实电离辐射可引起白血病，其作用与放射剂量大小及放射部位有关，1945年日本广岛和长崎原子弹爆炸后，幸存者中白血病的发病率比未遭受辐射地区高数十倍。强直性脊柱炎患者放射治疗后，这些患者中白血病患病率明显增高。而小剂量放射接触能否致白血病 尚不肯定。
三、化学物质
* 许多能引起骨髓毒性的化学物质及药物都有致白血病的可能，已发现的有苯、氯霉素、磺胺、保泰松、乙双吗啉(治疗银屑病，是一种极强的致畸变的物质)、抗癌药尤其是烷化剂以及其他细胞毒药物。
四、遗传因素
* 家族性白血病约占白血病的7‰。某些遗传性疾病和免疫缺陷性疾病患者易发生白血病，如先天性全血细胞减少症、先天性血管扩张红斑症等患者白血病发病率也都较高。现认为染色体异常，癌基因突变、活化和抑癌基因失活等是白血病发病的重要机制。
* 白血病发病比较复杂，很可能是多种致病因素的作用引起某些基因的突变，致使白血病细胞株形成，通过不断增殖最终发病。免疫功能缺陷与白血病的发生有一定关系。
分 类
一、按病程缓急和细胞分化程度分类
* (一)急性白血病(简称AL)
病程急，自然病程一般仅几个月。骨髓及周围血中以异常原始及早期幼稚细胞为主。
* (二)慢性白血病(简称CL)
病程较缓慢，自然病程一般为数年。骨髓及周围血中以异常的成熟细胞及晚期幼稚细胞为主。
二、按白血病细胞的形态和生化特征分类
*(一)急性白血病
1976年FAB(法、美、英)协作组将AL分成急性淋巴细胞白血病(简称急淋，ALL)、急性非淋巴细胞白血病(简称急非淋，ANLL)两类，后经多次修订完善现已成为国际性的一分型方法。
ALL按原始淋巴细胞的形态学分成L1(第一型)、 L2(第二型)和L3(第三型)3个亚型。
ANLL可分为8个亚型：M0(急性髓细胞白血病微分化型)、M 1(急性粒细胞白血病，简称AML，未分化型)、M2(急性粒细胞白血病部分分化型)、M3(急性早幼粒细胞病)、M4(急性粒-单核细胞白血病，简称AMMoL)、M5(急性单核细胞白血病，简称AMoL)、M6(急性红白血病简称AEL)、H7(急性巨核细胞白血病，简称MKL)。
二、按白血病细胞的形态和生化特征分类
(二)慢性白血病
分为慢性淋巴细胞白血病(CLL)、慢性粒细胞白血病(CML或CGL)和慢性单核细胞白血病(CMoL)。
(三)特殊类型
如浆细胞白血病、毛细胞白血病、组织细胞肉瘤白血病(即非霍奇金淋巴瘤白血病期)、嗜碱粒细胞白血病、嗜酸粒细胞白血病等。
三、MIC分型
*因形态学观察对细胞识别能力有限，部分病例难以准确分型。随着单克隆抗体及高分辨染色体技术的应用，近年来白血病分型采用了形态学(morphology)、免疫学(immunology)、细胞遗传学(cytogenetles)相结合的方法，即MIC分型。
第二节急性白血病
* 在我国，急性白血病(acute leukemia)比慢性白血病多见(约7：1)。
* 成人患者中急性粒细胞白血病最多见；在儿童患者中急性淋巴细胞白血病比急性粒细胞白血病更多见。
临床表现
* 急性白血病患者骨髓中白血病细胞大量增殖并浸润各组织、器官，正常造血受抑制。
* 各型急性白血病的临床表现大致相同。
一、起病
* 可急骤或较缓慢。
* 急骤者常有高热、贫血、出血倾向等。
二、发热和感染
* 约半数以上患者以发热起病。发热程度不同，多因感染引起。
* 感染以咽峡炎、口腔炎最多见，肺部感染、肛周炎及皮肤感染也较常见。严重感染可致菌血症或败血症，是急性白血病最常见的死亡原因之一。
* 较常见的致病菌有肺炎克雷白菌、绿脓杆菌、大肠杆菌、金黄色葡萄球菌等。一些平时不易致病的细菌和霉菌在急性白血病患者中也可引起严重感染，尤其易发生在经大量抗生素、化疗及糖皮质激素治疗之后。常见的霉菌感染以念珠菌及曲菌多见。病毒感染也较多见，并且较重。
三、出 血
* 牙龈出血、鼻出血、皮肤瘀斑均为常见症状。结膜或眼底出血可影响视力。
* 晚期可出现颅内出血，引起头痛、昏迷或突然死亡。消化道及泌尿道等内脏出血亦多见。
* 出血的原因大多与血小板减少有关，少数可因弥散性血管内凝血(DIC)而发生，后者多见于急性早幼粒细胞性白血病。
四、贫 血
* 贫血随病情发展而进行性加重，常与出血程度不成比例。
* 引起贫血的主要机制是幼红细胞发育被异常增生的白血病细胞所干扰。
五、各组织器官浸润的表现
* (一)淋巴结和肝脾肿大
* ALL较ANLL显著。多为全身浅表淋巴结肿大，质地中等，无压痛。肝脾肿大一般为轻至中度。
(二)骨骼及关节
* 胸骨中下段压痛，这一体征有助于诊断。
* 四肢关节痛或骨痛在儿童特别多见，往往误诊为风湿性关节炎。
* 偶尔骨膜上出现无痛性肿块，多发生于眼眶周围，也可出现于颅骨、胸骨、肋骨或四肢骨，称为绿色瘤。
(三)神经系统
* 中枢神经系统白血病(CNL)以脑膜浸润最多见。症状多出现于缓解期，也发生于活动期。
* CNL以儿童急性淋巴细胞白血病最多见。
* 主要临床表现为头痛、恶心、呕吐、视力模糊、颈项强直等。
(四)其 他
* 齿龈肿胀多见于急性单核细胞白血病；皮肤浸润表现为皮疹或皮下结节；睾丸浸润多见于急性淋巴细胞白血肩；心肺、消化道等处也可有相应浸润症状。
实验室检查
* 一、血象
* 贫血及血小板减少极常见。白细胞计数多数增高，部分患者在正常或低于正常范围，称为白细胞不增多性白血病。
* 白细胞增多性白血病患者血片中易找到原始和早期幼稚细胞，数量不等，最高可达95%以上。
实验室检查
*二、骨髓象
* 骨髓象是确诊白血病的依据。
* 多数病例骨髓有核细胞显著增生或极度活跃，原始细胞占非红系细胞的30%以上。正常造血细胞严重受抑制，正常幼红细胞及巨核细胞减少。白血病性原始细胞形态有异常改变。Auer氏小体(是白血病细胞的劳动态度标记，系嗜苯胺蓝颗粒聚集和浓缩过程紊乱融合而成)常见于ANLL。
实验室检查
*三、细胞化学染色
* 各类型急性白血病的幼稚细胞，在形态学上有时易于混淆，细胞化学染色有助于急性白血病的分类鉴别。常用的有过氧化物酶(POX)、过碘酸雪夫染色(PAS)、中性粒细胞碱性磷酸酶(NAP)等。
实验室检查
* 四、细胞免疫学检查
*利用单克隆抗体检测白血病细胞的细胞膜和细胞浆抗原，分析其表型，了解白血病细胞所属细胞系列及其分化程度。
实验室检查
* 五、细胞遗传学检查，* 据目前的资料，约90%ALL和97%AML有非随机有染色体畸变，这些畸变中有某些特异性染色体重排与某些白血病有关，而成为诊断分型、预后判断、检测微小残留病变的有用指南。
诊 断
* 一、诊断一般不难。有发热(感染)、出血、贫血等，体检有淋巴结、肝脾肿大及胸骨压痛，外周血有原始细胞，骨髓细胞形态学及细胞化学染色显示其某一系列原始细胞>30%即可诊断。诊断成立后应进一步分型。
* 二、中枢神经系统自血病的诊断依据：发现CNS系统症状，无其它原因可解释；脑脊液压力增高>200mmH2O;脑脊液中白细胞数增高，找到白血病细胞；脑CT检查。
鉴别诊断
* (一)再生障碍性贫血
易与白细胞不增多性白血病相混淆。骨髓检查可做出正确诊断。
* (二)原发性或药物性血小板减少性紫癜
这种疾病的贫血与出血程度成比例，血液中没有原始细胞，骨髓检查可明确诊断。
鉴别诊断
* (三)类白血病反应
本病有原发病史，如感染、组织损伤等；一般无明显贫血及出血；骨髓各系细胞形态及比例无明显异常；白细胞碱性磷酸酶活力显著增高。
* (四)传染性单核细胞增多症
血中可出现异常淋巴细胞，易误诊为急性淋巴细胞白血病。但本病无明显贫血及出血，血清嗜异性凝集效价逐渐上升可帮助诊断。
治 疗
* 急性白血病可望治愈的可能性正逐步实现，尤其是儿童ALL，约半数以上可长期生存或治愈。成人急性白血病完全缓解率已达60%-80%。
* 治疗措施包括几个方面：
①化学治疗：是当前主要的治疗措施，可使白血病缓解，延长患者生存时间；
②支持治疗：以保证化疗顺利进行，防止并发症；
③骨髓移植：这是当前将白血病完全治愈最有希望的措施。
一、化学治疗
* 急性白血病的化疗可分诱导缓解和缓解后治疗两个阶段。
* 诱导缓解的目的是要迅速消灭尽量多的白血病细胞，使骨髓的造血功能恢复正常，达到完全缓解的标准。
* 所谓完全缓解即白血病的症状、体征完全消失，血象和骨髓象基本恢复正常(骨髓中原始细胞<5%)。
* 急性白血病未治疗时体内白血病细胞数量约为1011-12以上，经治疗而达到缓解标准时体内仍有相当数量的白血病细胞，估计在108-9。
* 因此，缓解后仍需继续巩固和强化治疗，以便进一步消灭残存的白血病细胞，防止复发，延长缓解和生存时间，争取治愈。白血病复发大多在骨髓，但也可在髓外，如中枢神经系统、睾丸等，故也应重视髓外白血病的防治。
一、化学治疗
* 抗白血病药物与一般抗肿瘤药物相似，分为烷化剂、抗代谢类、DNA插入性药物以及有丝分裂抑制剂等。临床多选作用不同的化疗药物联合应用，以增强药物的协同作用，减少毒性及不良反应。有关化疗的具体措施，要根据不同个体注意下列几个问题：
①抗白血病药物和化疗方案的选择；②用药剂量；③药物的毒性作用；④用药和停药时间。
治疗急性白血病的几种常用化疗药物见表32-3。常用的化疗方案见表32-4。
二、支持疗法
*(一)感染的防治
* 严重感染是急性白血病主要的死亡原因。
* 病区中应设置"无菌"病室以隔离中性粒细胞极低或正在进行化疗的患者。要注意口腔、鼻腔、皮肤的清洁和消毒。食物和食具也要先灭菌。如已有感染或发热，应速做有关培养、药敏试验和胸部x线等检查，以查明感染所在部位和性质，并给以适当的抗生素治疗。在致病菌查明之前或有持续发热>38.5℃者，应即给以足量的广谱抗生素，常用氨基糖甙类(庆大霉素、妥布霉素、阿米卡星等)、广谱青霉素(氨苄西林、梭苄西林等)和头孢菌素类，从中任选两类联合用药。
* 对感染难以控制者，如有条件可考虑粒细胞输注，每天输注1010以上粒细胞，连续4天才能显效。
二、支持疗法
* (二)出血的防治
* 如果因血小板计数过低而引起出血，输注浓集的血小板悬液是最有效的止血措施。如果出血系DIC引起，则须进行适当的抗凝治疗。
* (三)贫血的治疗
* 如贫血较严重，最好输注浓集红细胞，如同时有出血，亦可给以新鲜全血。
*
二、支持疗法
* (四)尿酸肾病的防治
* 患者白血病细胞多，破坏也多，血清及尿中的尿酸浓度均高，化疗时尤甚，可形成尿酸肾结石，如果阻塞肾小管，可致尿酸肾病，出现少尿或无尿，甚至急性肾衰竭。
* 故应注意尿量，检验尿沉渣和测定血尿酸浓度，服用别嘌呤醇以降低血尿酸
三、骨髓移植
* 骨髓移植是急性白血病治疗的一大进展，如移植成功患者可望获得长期生存或治愈。
* 治 疗方法的原理是选用全身放射和强烈化疗尽量杀灭患者体内所有的白血病细胞，同时充分抑制患者的免疫功能，接着移植入正常人的骨髓(造血干细胞)。
* 骨髓可以采用遗传上完全相同的同卵孪生子(同基因骨髓移植)，但这种机会极少。通常是采用HLA相合的同胞骨髓移植(异基因骨髓移植)。
* 需行骨髓移植的患者年龄最好在35岁以下，最大不超过50岁。
* 进行移植的时间应在第一次完全缓解时。
* 骨髓移植失败的原因有严重感染或出血、移植物被排斥、移植物抗宿主病(GVHD)。
* 由于受到骨髓来源困难、患者年龄、 GVHD 的危险性、技术条件要求高以及昂贵的治疗费用等限制，骨髓移植目前尚难广泛开展。
* 近年来正在临床试用自体骨髓移植及自体外周血干细胞移植，能使患者的缓解和生存明显延长，但复发率较高。
预 后
* 未经治疗者平均生存期仅3个月左右，但经现代联合化疗与支持疗法，很多患者可获得完全缓解，生存期明显延长，甚至长期生存或治愈。一般说来儿童ALL病疗效最好。......（后略) ......
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