综 述

    S w e e t 综合征研究新进展

    述

    校

    综

    审 童汉云

    徐世正

    摘要: S w e e t 综合征又称急性发热性嗜中性皮病， 此病在临床上较少见，国内

    外均有报告。本文从本病的发病机制、临床分类、流行病学、临床表现，组织病

    理特点、诊断、鉴别诊断和治疗的进展等诸方面作一介绍。

    关键词:s w e e t 综合征

    1 9 6 4 年8 月， S w e e t 医 师 [ "英国 皮 肤病杂 志发 表T 一 篇文 章， 题目 为“ 一种

    急性发热性嗜中性皮病” ， 以后本病被命名为S w e e t 综合征。 此病在临床上较少见，国内外均有报道。本文从本病的发病机制、流行病学、临床表现、组织病理特点，诊断、鉴别诊断，治疗的进展等诸方面作一综述。

    1 .发病机制

    S w e e t 综合征的病因仍不清楚， 虽然尚 无证据表明细菌感染是其致病原因， 但

    它伴随的发热与外周血白细胞增多提示该病是一种脓毒血症过程，许多经典型

    S w e e t 综合征在皮损出现1 -3 周前有上呼吸道感染、扁桃体炎或流感祥症状，而

    有些S w e e t 综合征被证实有耶尔森菌 ( Y e r s i n i a e n t e r o L i t i c a ) 所致的肠道感染，用

    抗生素治疗后症状缓解。但是抗生素治疗通常不能影响疾病的发展过程[ 2 1

    大量白细胞增多提示白细胞趋向性是其发病机制之一，然而也有报告认为，S w e e t 综合征患者白 细胞功能与白 细胞趋向性是矛盾的。 Mi s e r y 等认为真皮内 树突

    状细胞可能是S w e e t 综合征发病的主要因素[ 3 1而补体不参与 疾病的发生过程。

    H L A与S w e e t 综合 征的 关系己 在日 本人中 进 行了 研究。 M i z o g u c h i 等 报告 叽

    H L A - B 5 4 的频率在S w e e t 综合征的患者中为4 6 . 4 %， 而健康人群仅为1 4 . 4 0 l 0 。 因此，本病与H L A - B 5 4 相关。

    细胞因子也参与S w e e t 综合征的发病机制， 其中包括粒细胞集落刺激因子 ( G

    - C S F ) ,粒细胞巨噬细胞集落刺 激因子( G M- C S F ) , y干扰素( I F N -y) ，白

    介素( I L ) - 1 . I L -3 , I L - 6 和I L -8 a B o u r k e 等1 5 1 认为中性粒细胞在S w e e t 综合

    征的发病中起重要作用，组织细胞尽管不是漫润的主要细胞，但在病因中可能发

    1 名挥作用。 I L - I 为S w e e t 综合征发病的重要介质。 G i a s n d d i n 等认为「 " T h I / T h 2 细胞

    因子的平衡失调有可能参与 S w e e t 综合征的发病。他们发现 S w e e t 综合征血清中

    I L - 1 - a . I L - 1 - p 、I L - 2 . I F N - y水平明显升高，而I L - 4 在正常范围内。

    2 .临床分类

    S w e e t 综合征可分为三类[ x 1 : ( 1 ) 经典性或特发性S w e e t 综合征，多与上呼吸

    道或胃肠道感染，炎症性肠病及妊娠有关;( 2 )恶性肿瘤或副肿瘤相关性 S w e e t

    综合征，此病的急性发作或复发与癌症的存在相关;( 3 )药物所致S w e e t 综合征，最常见于患者接受过粒细胞集落刺激因子治疗或用过一些抗菌药物者，如美满霉

    素、吠喃妥因或甲氧节氨嗜咤-磺胺甲异嗯哇等，以及抗癫痛药，抗高血压药，口服避孕药等治疗。

    3 .流行病学

    S w e e t 综合征发病为全球性，无种族差别，特发性S w e e t 综合征多见于女性，发病年龄以3 0 - 5 0 岁为多， 然而也可影响到青年和儿童[ 7 - 4 1 。 有报告小儿S w e e t 综

    合征与原发性免疫缺陷、血液系统疾病及代谢性疾病有关。己 报告最小的 S w e e t

    综合征患者为出生后3 5 天的婴儿P t i t

    与恶性肿瘤相关的S w e e t 综合征中， 性别比例为l : l t l t l 。 大约2 0 % 与恶性肿瘤

    有关，本病常伴有恶性血液病，最常见者为急性白血病。在实体肿瘤中，常与泌

    尿生殖系统、乳腺及胃肠道的恶性肿瘤相关。

    药物诱发的S w e e t 综合征较常见于女性。到目 前为止，己有2 6 例由药物所致

    S w e e t 综合征的 报道( 1 ' I药物引起的S w e e t 综合征很少见( 可能小于5 %) , 目 前的

    病例报道均是单独的，尚 未见群集的报道。与之最相关的药物为G - C S F ，它可诱

    导干细胞增殖，中性粒细胞分化，中性粒细胞寿命延长，而G - C S F在中性粒细胞

    减少的患者中可导致 S w e e t综合征 ......