当前位置: 100md首页 > 医学版 > 医学资料 > ppt&课件 > 课件20
编号:33151
第四篇 第十四章 肝硬化.ppt
http://www.100md.com
    参见附件(2311KB)。

    定 义

    * 是一种常见的由不同原因引起的，以肝脏弥漫性纤维化、假小叶和再生结节形成为特征的慢性、进行性肝病

    * 多系统受累，以肝功能损害和门脉高压为主要表现

    * 晚期常出现消化道出血、肝性脑病、继发感染等严重并发症

    * 肝脏仅有纤维组织增生或仅有肝细胞结节增生均不能称为肝硬化。如先天性肝纤维化和局灶结节性肝细胞增生

    病因和发病机制

    * 病毒性肝炎

    * 酒精中毒：80g/d, 10年

    * 血吸虫病

    * 胆汁淤积

    * 循环障碍

    * 工业毒物、药物

    * 营养障碍

    * 代谢障碍

    血色病

    肝豆状核变性

    Alpha-1抗胰蛋白酶缺乏

    * 免疫紊乱

    自身免疫性肝炎

    * 原因不明

    非酒精性脂肪性肝炎

    各种原因

    肝细胞弥漫变性坏死,肝小叶纤维支架塌陷纤维组织增生、肝细胞结节状再生

    损伤与修复反复交替

    肝小叶结构改建、肝血液循环途径改建, 肝变形、变硬

    门静脉高压症、肝功能不全

    病 理

    * 小结节性肝硬化

    直径多在 3～5 mm，不超过1 cm，最常见

    * 大结节性肝硬化.

    直径 10～30 mm, 最大达50 mm

    * 大小结节混合性肝硬化

    大小结节混合

    * 血吸虫病性肝纤维化

    肝硬化的器官病理改变

    * 肝硬化

    * 门脉高压和侧枝循环开放

    * 脾脏肿大

    * 门脉高压性胃病和肠病

    * 肝肺综合征

    * 睾丸或卵巢、甲状腺、肾上腺皮质萎缩

    临床表现

    * 临床表现多样，起病常隐匿，病情进展缓慢，可潜伏3～5年或10年以上，少数因短期大片肝坏死，3～6个月可发展成肝硬化

    * 临床上分为肝功能代偿期和失代偿期

    代偿期

    症状较轻、缺乏特异性

    * 疲乏无力、食欲减退，腹胀不适、恶心、上腹隐痛、轻微腹泻。间断性，因劳累或伴发病而出现，休息或治疗后可缓解

    * 肝轻度肿大，质地坚硬或偏硬，无或有轻度压痛。脾轻-中度肿大

    * 肝功能检查正常或轻度异常

    失代偿期

    * 肝功能减退症状

    * 门脉高压表现

    * 全身多系统表现

    肝功能减退的临床表现

    * 全身症状：营养差、消瘦乏力、皮肤干枯、肝病面容，可有不规则低热、夜盲、浮肿等

    * 消化系统症状：厌食，上腹部饱胀不适、恶心、纳差、腹胀、腹泻、黄疸等

    * 出血倾向和贫血：鼻衄、牙龈出血、皮肤紫癜、消化道出血。出血原因：

    a.肝合成凝血因子减少

    b.脾功能亢进

    c.毛细血管脆性增加

    * 内分泌紊乱

    > 主要有雌激素↑、雄激素↓-男性患者常有性欲减退、睾丸萎缩、毛发脱落及乳房发育等

    女性有月经失调、闭经、不孕等；蜘蛛痣、毛细血管扩张、肝掌

    > 肾上腺皮质激素↓-皮肤色素沉着

    > 继发性醛固酮↑和抗利尿激素↑-对腹水的形成和加重有促进作用

    门脉高压症表现

    发生机制：门脉阻力增加

    门脉血流量增多

    临床表现

    * 脾肿大：脾功能亢进

    * 侧枝循环建立和开放：PVP>200mmH2O

    食管静脉曲张:胃冠状V-食管V、肋间V、奇V

    腹壁静脉曲张：脐V-副脐V、腹壁V

    痔静脉扩张：直肠上V-直肠中、下V

    * 腹水：是LC最突出的临床表现

    腹 水

    腹水形成的机制：钠、水的过量潴留

    * 门脉高压：PVP>300mmH2O

    * 低白蛋白血症: <30g/L

    * 淋巴液生成增多

    * 继发性醛固酮增多：致肾钠重吸收增多

    * 抗利尿激素增多：致水重吸收增多

    * 有效循环血容量不足

    体 征

    * 肝触诊

    早期：表面尚平滑

    晚期：表面颗粒状，可触及结节，常无压痛

    * 其他：黄疸、肝掌、蜘蛛痣、男性乳房发育、腹壁静脉曲张等

    图示肝掌和蜘蛛痣

    图示男性乳房发育和腹壁静脉曲张

    并发症

    * 上消化道出血：最常见，原因：

    食管、胃底静脉曲张

    门脉高压性胃病

    消化性溃疡

    * 肝性脑病：最严重并发症，最常见的死亡原因

    * 感染：肝硬化患者抵抗力下降，常并发细菌感染-肺部、胆道、败血症、自发性腹膜炎等

    > 自发性腹膜炎--致病菌多为革兰阴性杆菌，表现为腹痛、腹水迅速增长、腹膜刺激征等

    *肝肾综合征(HRS)：又称功能性肾衰

    特征：自发性少尿或无尿

    氮质血症

    稀释性低钠血症和低尿钠

    肾脏无明显病理改变

    机理：肾血管收缩，致肾皮质血流量和肾小球滤过率持续降低

    ● 交感神经兴奋性增高，去甲肾分泌增加

    ● 肾素-血管紧张素系统活性增强

    ● 肾PGs合成减少，血栓素(TXA2) 增多

    ● 内毒素血症：增加肾血管阻力

    ● 白细胞三烯产生增加，引起肾血管收缩

    * 肝肺综合征: 指严重肝病、肺血管扩张和低氧血症组成的三联征

    * 原发性肝癌：多在大结节或大小结节混合型肝硬化基础上发生。短期内出现肝迅速增大、持续肝区疼痛、肝表面发现肿块或血性腹水，应怀疑

    * 电解质和酸碱平衡紊乱：低钠血症、低钾低氯血症和代谢性碱中毒

    实验室和其他检查

    * 血常规：贫血、血象三少

    * 尿常规：有黄疸时胆红素、尿胆原增加。有时可见蛋白、管型和血尿

    * 肝功能试验：代偿期大多正常或轻度异常，失代偿期多有全面损害，ALT、AST?、胆固醇脂?、白蛋白?、γ-球蛋白?、PT ? 、PIIIP、透明质酸酶、板层素?。氨基比林、吲哚菁绿清除试验异常

    * 免疫学检查：T淋巴细胞?、IgG、IgA?、非特异性自身抗体(ANA、AMA、SMA)、病毒血清学标记(+)

    * 腹水常规：漏出液

    SBP：漏出液与渗出液之间

    TB：淋巴细胞为主

    PHC：血性

    * 影像学检查：

    > X-Ray: 虫蚀样、蚯蚓状充盈缺损→食道静脉曲张

    > B 超：肝脾大小、形态；门静脉与脾静脉内径；腹水

    > CT、MRI：显示左右肝比例、肝脾表面状况、腹水

    * 内镜检查：

    > 胃镜：直接窥见静脉曲张的部位、范围、程度、有无糜烂、出血等，对判断出血部位、病因有重要意义，并可行内镜下治疗

    > 肠镜：痔静脉曲张及门脉高压性肠病

    > 腹腔镜：观察肝脏的大体形态并取肝组织活检

    * 肝组织活检：确定诊断、严重性、有无活动性肝炎、病因学诊断

    诊断标准

    * 病史：肝炎、饮酒等

    * 肝功能减退和门脉高压症的临床表现

    * 肝脏质地坚硬有结节感

    * 肝功能试验有阳性发现

    * 肝活检有假小叶形成

    鉴别诊断

    * 肝肿大鉴别诊断

    慢性肝炎、肝癌、血吸虫病、血液病等

    * 腹水鉴别诊断

    结核性腹膜炎、缩窄性心包炎、腹腔肿瘤、巨大卵巢囊肿

    * 肝硬化并发症的鉴别诊断

    上消化道出血：消化性溃疡、糜烂出血性胃炎、胃癌等

    肝性脑病：低血糖、尿毒症、DM酮症、中毒、脑血管意外等

    肝肾综合征：慢性肾炎、肾小管坏死

    治 疗

    * 无特效治疗

    * 针对病因及加强一般治疗

    * 失代偿期以对症治疗、改善肝功能和抢救并发症为主

    * 治疗原则：应是综合性的，首先针对病因进行治疗，后期主要针对并发症治疗

    3.放腹水和输注白蛋白

    适应证：大量腹水，需放液减压，同时输注白蛋白 40g/次

    4.提高血浆胶体渗透压：定期、小量、多次输注新鲜冰冻血浆，白蛋白

    5.腹水浓缩回输：

    > 是治疗难治性腹水的较好办法

    > 5千～1万ml→500ml回输

    > 禁忌证：感染性或癌性腹水

    > 不良反应和并发症：发热、感染、电解质紊乱等

    6.腹腔-颈静脉引流

    难治性腹水：经限钠水、利尿等常规治疗6周无明显好转

    TIPS：经颈静脉肝内门体分流术(trans-jugular intrahepatic portosystemic shunt)

    > 能有效降低门静脉压力

    > 适用于食道静脉曲张破裂大出血、难治性腹水

    > 易诱发肝性脑病

    3.内镜治疗：硬化疗法

    套扎

    组织粘合剂注射

    4.手术治疗：根据EV程度、脾脏大小及脾亢程度、上消化道出血的频度及危险性、门脉及食管静脉压力、肝功能状态及肝硬化病因综合考虑

    > 目的：降低门脉压力，消除脾功能亢进

    > 方法：分流术、断流术、脾切除术

    > 禁忌证：黄疸 、腹水、肝损严重、有并发症者

    五、并发症的治疗

    1.上消化道出血：

    禁食、静卧、重症监护

    补充血容量、纠正休克

    止血治疗：

    a.药物止血：垂体后叶素及其衍生物特利加压素，生长抑素，凝血酶，奥美拉唑

    b.三腔二囊管压迫止血

    c.介入

    d.内镜：硬化剂注射、静脉套扎、喷洒或注射药物

    手术治疗

    2.自发性腹膜炎：

    > 早期、足量、联合应用抗生素，疗程足够长(2周以上)

    > 腹腔局部用药，放腹水或腹腔冲洗

    > 加强支持治疗

    3.肝性脑病:见肝性脑病一章中治疗

    4.肝肾综合征：目前无有效治疗

    > 去除诱因：迅速控制上消化道大量出血、感染等诱因

    > 严格控制输液量，纠正水、电解质和酸碱失衡

    > 输注右旋糖酐、白蛋白或浓缩腹水回输，在扩容基础上应用利尿剂

    > 特利加压素联合白蛋白治疗

    > 重在预防，避免强烈利尿、单纯大量放腹水及服用损害肾功能的药物等

    > 扩容基础上联合应用奥曲肽及米多君

    肝移植术

    可提高患者的存活率

    预 后

    * 酒精性肝硬化、肝淤血性肝硬化较病毒性肝炎后肝硬化预后为好

    * Child-pugh：A级最好， C级最差

    * 死亡原因:肝性脑病、上消化道出血、继发感染、肝肾综合征

    复习思考题

    1. 引起肝硬化的常见病因有哪些？

    2. 何谓肝功能代偿期和肝功能失代偿期？

    3. 肝硬化的诊断依据，应与哪些疾病相鉴别？

    4. 肝硬化的常见并发症有哪些？

    5. 肝硬化病人为什么易并发原发性腹膜炎？

    6. 简述肝肾综合征的诊断及治疗原则。

    7. 简述肝硬化腹水形成的机制？

    8. 简述肝硬化的临床特点。

    9. 肝硬化的治疗原则。