川崎病(Kawasaki Disease).ppt
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参见附件(106kb)。
川崎病
(Kawasaki Disease)
皮肤粘膜淋巴结综合征
日本小兒科教授川崎富作於1961年
病 因
* 尚未明确
* 一般认为可能是多种病原，包括EB病毒、逆转录病毒(retrovirus)，或链球菌、丙酸杆菌感染 、支原体、立克次体、尘螨
* 环境污染或化学物品过敏
病机
* 免疫失衡
* CD4/CD8上升
发病率
* 80%～85%患者在5岁以内，好发于6～18个月婴儿。男孩较多，男∶女为1.3～1.5∶1
* 无明显季节性，或谓夏季较多
* 1987～1991年，住院病例1969例，并有每年增加趋势。我国4岁以内患者占78.1%，男∶女为1.6∶1
* 有遗传倾向
病理变化 --I期
* 小动脉、小静脉和微血管及其周围的发炎
* 中等和大动脉及其周围的发炎
* 淋巴细胞和其它白细胞的浸润及局部水肿
病理变化 -- Ⅱ期
* 小血管的发炎减轻
* 以中等动脉的炎变为主，多见冠状动脉瘤及血栓
* 大动脉少见全血管性炎变
* 单核细胞浸润或坏死性变化较著
病理变化 --Ⅲ期
* 小血管及微血管炎消退
* 中等动脉发生肉芽肿
病理变化 --Ⅳ期
* 血管的急性炎变大多都消失，代之以中等动脉的血栓形成、梗阻、内膜增厚而出现动脉瘤以及瘢痕形成
* 脏器外的中等或大动脉，多侵犯冠状动脉、腋、髂动脉及颈、胸、腹部其它动脉
* 脏器内动脉，涉及心、肾、肺、胃肠、皮、肝、脾、生殖腺、唾液腺和脑等全身器官
病理变化
* 血管炎变之外，病理还涉及多种脏器，尤以间质性心肌炎、心包炎及心内膜炎最为显著，可波及传导系统，往往在I期病变时引致死亡
* Ⅲ、Ⅳ期则常见缺血性心脏病变，心肌梗塞可致死亡
* 动脉瘤破裂及心肌炎也是Ⅱ、Ⅲ期死亡的重要原因
诊断标准
* 不明原因的发热，持续5天或更久
* 双侧结膜充血
* 口腔及咽部粘膜弥漫充血，唇发红及干裂，并呈杨梅舌
* 发病初期手足硬肿和掌跖发红，以及恢复期指趾端出现膜状脱皮
* 躯干部多形红斑，但无水疱及结痂
* 颈淋巴结的非化脓性肿胀 ......
川崎病
(Kawasaki Disease)
皮肤粘膜淋巴结综合征
日本小兒科教授川崎富作於1961年
病 因
* 尚未明确
* 一般认为可能是多种病原，包括EB病毒、逆转录病毒(retrovirus)，或链球菌、丙酸杆菌感染 、支原体、立克次体、尘螨
* 环境污染或化学物品过敏
病机
* 免疫失衡
* CD4/CD8上升
发病率
* 80%～85%患者在5岁以内，好发于6～18个月婴儿。男孩较多，男∶女为1.3～1.5∶1
* 无明显季节性，或谓夏季较多
* 1987～1991年，住院病例1969例，并有每年增加趋势。我国4岁以内患者占78.1%，男∶女为1.6∶1
* 有遗传倾向
病理变化 --I期
* 小动脉、小静脉和微血管及其周围的发炎
* 中等和大动脉及其周围的发炎
* 淋巴细胞和其它白细胞的浸润及局部水肿
病理变化 -- Ⅱ期
* 小血管的发炎减轻
* 以中等动脉的炎变为主，多见冠状动脉瘤及血栓
* 大动脉少见全血管性炎变
* 单核细胞浸润或坏死性变化较著
病理变化 --Ⅲ期
* 小血管及微血管炎消退
* 中等动脉发生肉芽肿
病理变化 --Ⅳ期
* 血管的急性炎变大多都消失，代之以中等动脉的血栓形成、梗阻、内膜增厚而出现动脉瘤以及瘢痕形成
* 脏器外的中等或大动脉，多侵犯冠状动脉、腋、髂动脉及颈、胸、腹部其它动脉
* 脏器内动脉，涉及心、肾、肺、胃肠、皮、肝、脾、生殖腺、唾液腺和脑等全身器官
病理变化
* 血管炎变之外，病理还涉及多种脏器，尤以间质性心肌炎、心包炎及心内膜炎最为显著，可波及传导系统，往往在I期病变时引致死亡
* Ⅲ、Ⅳ期则常见缺血性心脏病变，心肌梗塞可致死亡
* 动脉瘤破裂及心肌炎也是Ⅱ、Ⅲ期死亡的重要原因
诊断标准
* 不明原因的发热，持续5天或更久
* 双侧结膜充血
* 口腔及咽部粘膜弥漫充血，唇发红及干裂，并呈杨梅舌
* 发病初期手足硬肿和掌跖发红，以及恢复期指趾端出现膜状脱皮
* 躯干部多形红斑，但无水疱及结痂
* 颈淋巴结的非化脓性肿胀 ......
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