川崎病(Kawasaki Disease).ppt
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参见附件(106KB)。
川崎病
(Kawasaki Disease)
皮肤粘膜淋巴结综合征
日本小兒科教授川崎富作於1961年
病因
* 尚未明确
* 一般认为可能是多种病原，包括EB病毒、逆转录病毒(retrovirus)，或链球菌、丙酸杆菌感染 、支原体、立克次体、尘螨
* 环境污染或化学物品过敏
病机
* 免疫失衡
* CD4/CD8上升
发病率
* 80%～85%患者在5岁以内，好发于6～18个月婴儿。男孩较多，男∶女为1.3～1.5∶1
* 无明显季节性，或谓夏季较多
* 1987～1991年，住院病例1969例，并有每年增加趋势。我国4岁以内患者占78.1%，男∶女为1.6∶1
* 有遗传倾向
病理变化 --I期
* 小动脉、小静脉和微血管及其周围的发炎
* 中等和大动脉及其周围的发炎
* 淋巴细胞和其它白细胞的浸润及局部水肿
病理变化 -- Ⅱ期
* 小血管的发炎减轻
* 以中等动脉的炎变为主，多见冠状动脉瘤及血栓
* 大动脉少见全血管性炎变
* 单核细胞浸润或坏死性变化较著
病理变化 --Ⅲ期
* 小血管及微血管炎消退
* 中等动脉发生肉芽肿
病理变化 --Ⅳ期
* 血管的急性炎变大多都消失，代之以中等动脉的血栓形成、梗阻、内膜增厚而出现动脉瘤以及瘢痕形成
* 脏器外的中等或大动脉，多侵犯冠状动脉、腋、髂动脉及颈、胸、腹部其它动脉
* 脏器内动脉，涉及心、肾、肺、胃肠、皮、肝、脾、生殖腺、唾液腺和脑等全身器官
病理变化
* 血管炎变之外，病理还涉及多种脏器，尤以间质性心肌炎、心包炎及心内膜炎最为显著，可波及传导系统，往往在I期病变时引致死亡
* Ⅲ、Ⅳ期则常见缺血性心脏病变，心肌梗塞可致死亡
* 动脉瘤破裂及心肌炎也是Ⅱ、Ⅲ期死亡的重要原因
诊断标准
* 不明原因的发热，持续5天或更久
* 双侧结膜充血
* 口腔及咽部粘膜弥漫充血，唇发红及干裂，并呈杨梅舌
* 发病初期手足硬肿和掌跖发红，以及恢复期指趾端出现膜状脱皮
* 躯干部多形红斑，但无水疱及结痂
* 颈淋巴结的非化脓性肿胀，其直径达1.5cm或更大
* 但如二维超声心动图或冠状动脉造影查出冠状动脉瘤或扩张，则四条主要症状阳性即可确诊
诊断标准
诊断方法
* B超
* 造影
* 电子束CT
并发症-冠状动脉病变
* 一过性冠状动脉扩张占46% ，冠状动脉瘤占21%
* 冠状动脉扩张在发病第3天即可出现，第4周之后很少出现新的病变
* 大多数冠状动脉瘤呈自限性经过
* 本病的冠状动脉病变以累及其主干近端，左前降支最多见
* 其次为左冠状动脉主干及右冠状动脉，左回旋支少见
* 罕见孤立的远端动脉瘤
冠脉瘤的发生因素
* 男性
* 年龄小
* 病变位于远端
* 未用过丙球治疗
* 瘤体大(≥8mm)
冠状动脉造影的适应证
* 有心肌缺血症状
* 持续心脏瓣膜病变
* X-线平片示冠状动脉钙化
* 超声心动图显示持久的冠状动脉瘤
川崎病其他的心血管病变
* 心肌炎
* 充血性心力衰竭
* 心包炎
* 心包积液
* 心律失常
* 瓣膜性心脏病。瓣膜病变发生于1-2%未治疗病例，大多数为二尖瓣和主动脉返流
治疗 -急性期
* 丙种球蛋白
* 口服阿司匹林
* 皮质激素
* 必须强调在发病后10天之内用药
治疗 -恢复期
* 抗凝治疗
* 溶栓治疗
* 冠状动脉成形术
* 外科治疗
*左主干高度闭塞
*多枝高度闭塞
*左前降支近高度闭塞
*对严重二尖瓣关闭不全病例，内科治疗无效，可行瓣膜成形术或瓣膜置换术。
手术结果
* 日本报道接受冠状动脉分流术的62例川崎病患者，其中7例同时做二尖瓣手术。术前70%病人有心绞痛、心力衰竭或其他症状。术后4年存活率87%，10年存活率45%，大多数死于后期心肌梗塞或猝死。
川崎病
(Kawasaki Disease)
皮肤粘膜淋巴结综合征
日本小兒科教授川崎富作於1961年
病因
* 尚未明确
* 一般认为可能是多种病原，包括EB病毒、逆转录病毒(retrovirus)，或链球菌、丙酸杆菌感染 、支原体、立克次体、尘螨
* 环境污染或化学物品过敏
病机
* 免疫失衡
* CD4/CD8上升
发病率
* 80%～85%患者在5岁以内，好发于6～18个月婴儿。男孩较多，男∶女为1.3～1.5∶1
* 无明显季节性，或谓夏季较多
* 1987～1991年，住院病例1969例，并有每年增加趋势。我国4岁以内患者占78.1%，男∶女为1.6∶1
* 有遗传倾向
病理变化 --I期
* 小动脉、小静脉和微血管及其周围的发炎
* 中等和大动脉及其周围的发炎
* 淋巴细胞和其它白细胞的浸润及局部水肿
病理变化 -- Ⅱ期
* 小血管的发炎减轻
* 以中等动脉的炎变为主，多见冠状动脉瘤及血栓
* 大动脉少见全血管性炎变
* 单核细胞浸润或坏死性变化较著
病理变化 --Ⅲ期
* 小血管及微血管炎消退
* 中等动脉发生肉芽肿
病理变化 --Ⅳ期
* 血管的急性炎变大多都消失，代之以中等动脉的血栓形成、梗阻、内膜增厚而出现动脉瘤以及瘢痕形成
* 脏器外的中等或大动脉，多侵犯冠状动脉、腋、髂动脉及颈、胸、腹部其它动脉
* 脏器内动脉，涉及心、肾、肺、胃肠、皮、肝、脾、生殖腺、唾液腺和脑等全身器官
病理变化
* 血管炎变之外，病理还涉及多种脏器，尤以间质性心肌炎、心包炎及心内膜炎最为显著，可波及传导系统，往往在I期病变时引致死亡
* Ⅲ、Ⅳ期则常见缺血性心脏病变，心肌梗塞可致死亡
* 动脉瘤破裂及心肌炎也是Ⅱ、Ⅲ期死亡的重要原因
诊断标准
* 不明原因的发热，持续5天或更久
* 双侧结膜充血
* 口腔及咽部粘膜弥漫充血，唇发红及干裂，并呈杨梅舌
* 发病初期手足硬肿和掌跖发红，以及恢复期指趾端出现膜状脱皮
* 躯干部多形红斑，但无水疱及结痂
* 颈淋巴结的非化脓性肿胀，其直径达1.5cm或更大
* 但如二维超声心动图或冠状动脉造影查出冠状动脉瘤或扩张，则四条主要症状阳性即可确诊
诊断标准
诊断方法
* B超
* 造影
* 电子束CT
并发症-冠状动脉病变
* 一过性冠状动脉扩张占46% ，冠状动脉瘤占21%
* 冠状动脉扩张在发病第3天即可出现，第4周之后很少出现新的病变
* 大多数冠状动脉瘤呈自限性经过
* 本病的冠状动脉病变以累及其主干近端，左前降支最多见
* 其次为左冠状动脉主干及右冠状动脉，左回旋支少见
* 罕见孤立的远端动脉瘤
冠脉瘤的发生因素
* 男性
* 年龄小
* 病变位于远端
* 未用过丙球治疗
* 瘤体大(≥8mm)
冠状动脉造影的适应证
* 有心肌缺血症状
* 持续心脏瓣膜病变
* X-线平片示冠状动脉钙化
* 超声心动图显示持久的冠状动脉瘤
川崎病其他的心血管病变
* 心肌炎
* 充血性心力衰竭
* 心包炎
* 心包积液
* 心律失常
* 瓣膜性心脏病。瓣膜病变发生于1-2%未治疗病例，大多数为二尖瓣和主动脉返流
治疗 -急性期
* 丙种球蛋白
* 口服阿司匹林
* 皮质激素
* 必须强调在发病后10天之内用药
治疗 -恢复期
* 抗凝治疗
* 溶栓治疗
* 冠状动脉成形术
* 外科治疗
*左主干高度闭塞
*多枝高度闭塞
*左前降支近高度闭塞
*对严重二尖瓣关闭不全病例，内科治疗无效，可行瓣膜成形术或瓣膜置换术。
手术结果
* 日本报道接受冠状动脉分流术的62例川崎病患者，其中7例同时做二尖瓣手术。术前70%病人有心绞痛、心力衰竭或其他症状。术后4年存活率87%，10年存活率45%，大多数死于后期心肌梗塞或猝死。