中华儿科杂志2 0 0 6 年5 月第4 4 卷第5 期 C h i n J P e d i a t r , M a y 2 0 0 6 , V o l 4 4 , N o . 5

    · 专家 释疑 ·

    关于川崎病诊疗问题的答复

    王宏伟

    崔兴杰医师( 4 5 3 7 3 1 河南省新乡县人民医院儿科) 问:

    1 . 怎样才能早期诊断不完全性川崎病?

    2 ， 治疗川崎病能用糖皮质激素吗?

    3 . 如果川崎病对I V I G治疗无反应时， 应如何处理?

    王宏伟教授( 武汉， 华中科技大学同济医院儿科4 3 0 0 3 0 )

    答复:

    一、 怎样才能早期诊断不完全性川崎病?

    答:典型川崎病是指不明原因发热5d以上， 且具备

    其他5 项主要临床特征中的4项或4项以上。而不完全性

    川崎病则是指发热5d以上， 其他主要临床表现仅符合3 项

    或2 项， 但超声心动图证实有冠状动脉( 简称冠脉) 病变。

    不完全性川崎病的诊断又分两种情况: ( 1 ) 如果超声心动图

    显示冠脉瘤或冠脉中度扩张， 可确诊为川崎病， 给予静脉免

    疫球蛋白( I V I G ) 治疗; ( 2 ) 如果冠脉轻度扩张或冠脉壁辉度

    增强、 血管腔形态异常或左室壁节段性运动异常( 提示局部

    心肌供血不足) ， 则拟诊为川崎病， 同样给予I V I G治疗。上

    述的不完全性川崎病诊断以冠脉病变作为必要条件， 虽然有

    效避免了川崎病临床诊断的扩大化， 但也造成对部分不完全

    性川崎病的漏诊。因为在川崎病急性期， 冠脉瘤形成及冠脉

    扩张并不多见。超过半数的川崎病患儿， 整个病程中冠脉并

    没有显著的超声心动图所显示的形态改变。此外川崎病缺

    乏具有确诊意义的临床特征和特异性实验室检查项目， 主要

    临床表现也不是在病程的同一时点呈现， 因此不完全性川崎

    病的早期诊断颇为困难。近年来， 通过对确诊病例的流行病

    学分析， 下述临床和实验室特点有助于不完全性川崎病的早

    期诊断[ ’ 一 1 。

    临床特点: ( 1 ) 不完全性川崎病在< 6 个月的婴儿更多

    见。少数小婴儿临床仅表现为发热。对于< 6 个月、 发热持

    续7d 以上， 同时有系统组织炎症的实验室指标而不能用其

    他发热疾病解释时， 应做超声心动图检查; ( 2 ) “ 易激惹” ， 即

    不能安抚的烦躁、 哭闹不安。这种“ 激惹” 现象较其他炎症

    , t疾病更突出; ( 3 ) 主要临床表现的一些特点: 颈淋巴结肿

    大仅限于胸锁乳突肌前沿。球结膜充血时， 出现虹膜周围环

    状无血管区。口 腔薪膜可高度充血但罕见溃疡; ( 4 ) 接种卡

    介苗部位再现红斑硬结; ( 5 ) 急性期阴囊和( 或) 腹股沟皮肤

    潮红， 亚急性期阴囊和( 或) 腹股沟出现脱皮; ( 6 ) 尿道口勃

    膜充血; ( 7 ) 可有轻度虹膜睫状体或前葡萄膜炎( 裂隙灯下

    可见前房漂浮细小絮状物) ; ( 8 ) 病程中出现不能用其他疾

    病解释的心脏杂音、 心包积液或充血性心力衰竭; ( 9 ) 出现

    其他部位( 非冠状动脉) 中型动脉瘤〔 1 , 3 ) 0

    实验室特点: ( 1 ) C反应蛋白( C R P ) 显著增高> 3 0 m g /

    L ; ( 2 ) 血沉( E S R ) 显著增快> 4 0 m m / h ; ( 3 ) 发病7d 后血小

    板计数显著增多超过4 5 0 x 1 0 9 / L ， 此为川崎病的典型实验

    室特征; ( 4 ) 急性期白细胞计数增多杂1 5 x 1 0 9 / L ， 以成熟及

    未成熟的粒细胞为主; ( 5 ) 不明原因的贫血; ( 6 ) 低白蛋白血

    症， , 3 0 g / L ; ( 7 ) 血清丙氨酸转氨酶和天冬氨酸转氨酶升

    高; ( 8 ) 无菌性脓尿， 尿WB C计数〕1 0 / 高倍视野。不完全

    性川崎病的实验室检查特点与典型川崎病很相似。上述实

    验室检查指标虽然是非特异性的， 但对确定和排除疑似患儿

    很有帮助。例如发病7d 后， 血小板计数和E S R , C R P 均正

    常的 患儿， 川崎病的 可能性不大〔 1 , 3 ]

    新近美国心脏病协会的专家提出一项新的指导性规则，用来帮助临床医师诊断不完全性川崎病: 患儿不明原因发热

    3 5 d ， 仅符合2 或3 条川崎病主要临床特征， 应警惕不完全

    J 性川崎病可能。首先观察C R P和E S R变化， 如果C R P - - 3 0

    m g / L , E S R - - 4 0 m m / h ， 再加上3项以上的其他实验室指标

    ( 如上述) 符合川崎病特点， 即可拟诊不完全性川崎病， 需做

    超声心动图检查， 并给予I V I G治疗。如果其他实验室指标

    < 3 项符合， 首先行超声心动图检查。超声心动图显示冠脉

    有病变则拟诊为不完全性川崎病 ......