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    风湿性疾病

    第二军医大学长征医院

    赵学智

    总 论

    风湿性疾病(rheumatic disease)归称结缔组织疾病(connective tissue disease)泛指结缔组织本身或以结缔组织为主要病变的一类疾病。

    风湿性疾病的历史回顾

    风湿性疾病的展望

    风湿病学是一门新兴而又发展非常迅速的科学,在过去20年间得到迅速的发展,风湿病学今后的发展趋势主要在以下几个方面:

    感染和各种风湿病的关系

    类风湿关节炎和红斑狼疮的病因

    免疫学和遗传学的应用

    各种风湿病亚型的认识

    新诊断方法的建立

    软骨标记物

    新的治疗方法

    类风湿性关节炎

    类风湿性关节炎(rheumatoid arthritis.RA)是一种常见的以关节组织慢性炎症性病变为主要表现的全身性疾病,病因未明。

    发病率: 1%

    疾病特点:侵犯多个关节,常以手足小关

    节起病,呈对称性。

    病理特点:关节滑膜慢性炎症,细胞浸润,滑膜翳形成,软骨及骨组织的

    侵蚀,导致关节结构破坏、功

    能丧失。

    病 因

    一、遗传因素:

    RA有轻微的家族聚集趋向和孪生子共同患病的现象,单卵孪生较双孪生发病率高(30-50%,5%),HLA-DR4的检出率显著升高,中国人为42-43%(对照14-18%),严重的RA病人,特别是具有全身损害如血管炎者,与DR4的相关更显著。

    病 因

    二、感染因素

    病毒:

    EB病毒:80%的RA病人血清中可检出高滴度 的抗EB病毒抗体,可刺激B细胞产生包括类风湿因子(rheumatoid factor,RF)等免疫球蛋白的产生。

    其它病毒:由逆转录病毒引起的单关节炎与人的RA病理变化很相似。

    细菌:

    结核杆菌:结核杆菌蛋白与大鼠关节软骨的一个连接蛋白具有相似的序列,有交叉免疫原性。

    奇异变形杆菌:RA病人血清中含有高滴度的IgG型抗奇异变型杆菌的抗体,细菌在尿路中的持

    续存在为机体提供了持久的免疫原,最 后导致RA的发生。

    三、其它

    性激素:绝经前妇女RA的发病率高于同龄期 促肾上腺皮质激素释放激素缺乏

    受潮、受寒、劳累、外伤、精神刺激可能是发病的而非病因。

    发 病 机 理

    激发免疫反应及炎症反应

    病 理

    主要病理改变:滑膜关节炎、类风湿结节和类风湿

    性血管炎

    滑膜关节炎: 滑膜充血水肿,间质中有单核、多

    形及淋巴细胞浸润,小血管与周围

    炎细胞及血管翳覆盖软骨表面、影

    响营养及酶对关节破坏使功能丧失

    病 理

    类风湿结节:中心为纤维坏死组织,周围是成纤维细胞。外周单核淋巴及浆细胞。常位于皮下、肌腱及骨 膜上,并可见于内脏。

    类风湿性血管炎:表现为皮肤溃疡、指(趾)动脉缺血或血栓 病变、雷诺氏现象。

    临 床 表 现

    青壮年多见,20-45岁占80%,男:女=1:2.4

    前驱症状: 乏力、纳差、体重减轻、低热及手

    足麻木

    单或多关节痛:常见指间、掌指、腕及足关节对称

    性疼痛其次:肘、肩、踝、膝、颈、颞颌及 髋关节, 关节痛以夜间、晨间及关节起动时为重,发作期关

    节 肿胀、皮肤微红、关节积液

    临 床 表 现

    晨僵:休息时水肿液蓄积在炎性组织中,是反映全身炎症严重程度的指标。迁

    延不愈或反复发作者,侵犯至关节软

    骨及周围组织致关节脱位畸形,典型

    的指间关节屈曲呈"钮扣花"样。

    关 节 外 表 现

    (一) 类风湿结节:发生率15-25%,RF常阳性,好发于肘部、关节鹰嘴突、骶髂、偶见于脊柱、头皮、足跟等部位。单个或多个,数毫米至数厘米大小,质地如橡皮样,无压痛。

    关 节 外 表 现

    (二)肺部表现

    RA的胸膜肺表现

    上呼吸道功能障碍:继发于环杓软骨关节炎

    胸膜病变:干性或渗出性胸膜炎,无菌性或细菌 性脓胸,渐进性坏死性类风湿 结节 , 支气管胸膜痿、脓气胸。

    关 节 外 表 现

    类风湿结节、尘肺结节

    呼吸道感染:特别是结核和非典型分枝杆

    肺血管病和肺动脉高压

    闭塞性细支气管炎:合并或不合并机化性肺炎

    肺尖纤维性大泡病

    胸廓活动受限

    肺间质纤维化

    关 节 外 表 现

    (三)心脏表现

    心包炎: 心包积液、渗出性、类风湿结节

    心内膜炎:心脏瓣膜炎、主要是关闭不全狭窄

    少见、侵犯部位依次为主动脉瓣二

    尖瓣 ......

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