常见先心病合并肺高压治疗.ppt
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常见先心病合并肺高压治疗
周达新
复旦大学附属中山医院
上海市心血管病研究所
肺动脉高压
* 正常肺动脉压力：
* 收缩压：12-25mmHg
* 舒张压：6-12mmHg
* 平均压：10-18mmHg
* 收缩压>30mmHg,平均压>20mmHg
* 平均压>25mmHg,〉30mmHg(活动)
肺循环动脉高压的临床分类
* 1.肺动脉高压 (PAH)
1.1. 特发 (IPAH)
* 1.2. 家族 (FPAH)1.3. 相关疾病 (APAH)
* 1.3.1.胶原血管性疾病
*1.3.2.先天性体循环向肺动脉分流
* 1.3.3.门脉高压
* 1.3.4. HIV感染1.3.5.药物/毒性化合物
* 1.3.6. 其他 (甲状腺疾病，糖原贮积病，*毛细血管扩张症，血红蛋白病等
*1.4. 与静脉或毛细血管明显相关
* 1.4.1. 肺静脉闭塞病 (PVOD)
* 1.4.2.肺毛细血管瘤 (PCH)
* 1.5. 新生儿持续性肺动脉高压 (PPHN)
* 2. 与左心疾病相关的肺动脉高压
*2.1.左心房或左心室疾病
* 2.2.左心瓣膜病
先心病PAH机制
肺动脉高压病理生理
* 肺小动脉壁增厚
* 原位血栓形成
* 肺血管床结构性改变导致肺动脉压力和肺血管阻力增加，从而致使右室肥厚扩张，引起心力衰竭及死亡
* I、II型，可逆的 ，III型临界，IV不可逆
Heath-Edwards肺血管
分级标准
病理分型
* Wagenvoort等提出4级分法，Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ级的分级条件，把Ⅳ、Ⅴ和Ⅵ级可归纳为一级(Ⅳ级)。
* 国内：阜外医院：肺动脉高压性病变分为四级:
* Ⅰ：(轻度)指有多支肺肌型动脉中层肥厚及微细动脉肌型化;
* Ⅱ：动脉中层肥厚1/3以上支的内膜细胞性增厚或少于1/3 支的内膜轻度纤维化
* Ⅲ：肌型动脉中层肥厚及1/3以上分支的管腔被内膜纤维化阻塞或狭窄，或伴有广泛的肺泡间质纤维化；
* Ⅳ：肌型动脉中层肥厚、内膜纤维化，并出现肺动脉丛状病变，有或无肺动脉壁局限性纤维性素样坏死、水肿、及/或炎细胞浸润。
* 晚期出现：丛样病变、扩张性病变、坏死性动脉炎
* 丛样病变 ：成纤维细胞、平滑肌细胞、组织管腔内局灶性肿瘤样增生，静脉壁扩张和坏死，病变内有血栓形成，多发生在动脉分叉处，在艾森曼格综合症的丛样病变多累及210um以上的小动脉
肺血管的阻力
* 正常：肺小动脉阻力：47-160达因.秒.厘米-5，* 肺总阻力：200-300达因.秒.厘米-5
* 肺小动脉阻力〉300达因.秒.厘米-5()(3.5wood u)增高，300-800 (3.5-10wood u)为中度增高，800-1600 (10-20wood u)为重度增高
肺动脉压力
* 肺小血管阻力<6u,可以进行封堵治疗
* 肺小血管阻力〉 8u-10u，*血管反应试验
* 阳性：1、mPAP下降〉10mmHg,绝对值≤40mmHg,CO增加或不降低
2、PVR降低≥ 20% 伴mPAP 下降≥20%伴CI 增加或不降低
腺苷: 半衰期<10s,1分钟内作用消失
50ug/kg/min，6分钟，3分钟增加
25ug/kg/min,至不能耐受或阳性
前列环素：半衰期6.5-9.5分钟
20ug(2ml),+1ml生理盐水雾化
吸入，10分钟
* 肺动脉收缩压与体动脉收缩压的比值≥0.92及肺动脉平均压≥65mmHg
* 肺血管阻力≥1200 dyn.sec.cm-5者,矫正手术远期效果不好，* 即使矫正成功，多数病人肺动脉高压持续不降，甚至发生右心衰竭死亡
重度肺高压的评价
* 判断肺高压是否有功能性因素
* 吸氧气
* 腺苷
* 前列环素
* NO
房间隔缺损
* 肺动脉高压一般不高，ASD的肺动脉高压发展缓慢，重度少见
* 判断是否诊断明确
* 合并其他疾病，和体力劳动、素质、甲亢、血栓、其他分流、风湿类疾病
* 可能伴发房颤、心衰
ASD封堵前
* 重度肺高压
* 漂浮导管检查，右心导管，肺小动脉阻力〉6u
* 急性血管反应试验
* 阳性 介入治疗
* 阴性 可带孔封堵器封堵，然后进行治疗
典型病例
* 女，34，ASD 32mm,124/46/66,III级，5u
* 使用36mm带8mm孔封堵器，吸入万他维78/30/40
* ASP100mg
* 在随访中肺动脉压力逐渐升高，心功能下降
* 4月时心超检查，肺动脉压力120
* 一周后症状改善，68mmhg
* 一个月后，38mmHg(TTE)
典型病例
* 女，38岁，ASD26mm, 120/40/66mmHg，100/42/60，III 级,80/21/34
* 高流量吸氧、雾化伊洛前列素吸入，69mmHg
* 三个月后，UCG ，48mmHg
PDA伴有PAH
* PDA大：血容量大，主动脉压力对肺血管损伤
* 合并畸形：左向右分流量增加
* 年龄：病程的长短
* 性别：肺循环的特征
* 活动量：心脏负荷的影响
* 未知因素：遗传倾向、个体易感性、感染、微栓、怀孕分娩等
* 舒张期杂音消失，收缩期杂音存在？
* 有、无差异性紫绀可靠？
* 运动后紫绀，SO2〉90%
* 血压比较高的患者，往往可以封堵治疗
* 症状是否明显
* 试封堵治疗？
试封堵的观察
可靠？肺动脉收缩压下降〉20%
患者反应
无血压下降
* sys>30mmHg
* SO2〉90%
*
观察指标
* 肺动脉压力: 平均压和舒张压？？？mmHg？？？20%
*PVR20%2U
* 血管反应试验
* PDA合并重度PAH患者的封堵治疗
* 血管反应试验
* 1、封堵后平均压力下降〉20mmHg，或〉20%，* 2、PVR〉20%
* 3、无低排、无全身症状
* 4、SO2〉90%
艾森曼格综合症治疗
* PGI2 的益处不能通过急性血管扩张的结果来推测
内皮素拮抗剂
* ET-1 分A、B两型
*A：肺血管平滑肌细胞表达-血管收缩
* B：肺血管内皮细胞和肺血管平滑
肌细胞均有表达
B型受体能致内皮细胞释放内皮
依赖性舒血管物质
波生坦--非选择性内皮素受体拮抗剂
他汀类药物
* 增加NO 和PGI2
* 抑制TXA2、ET2、AngII
* 抑制炎症：能减轻中毒性损伤后肺血管
疾病的炎性损害
抑制肺小血管内微血栓形成
谢谢
常见先心病合并肺高压治疗
周达新
复旦大学附属中山医院
上海市心血管病研究所
肺动脉高压
* 正常肺动脉压力：
* 收缩压：12-25mmHg
* 舒张压：6-12mmHg
* 平均压：10-18mmHg
* 收缩压>30mmHg,平均压>20mmHg
* 平均压>25mmHg,〉30mmHg(活动)
肺循环动脉高压的临床分类
* 1.肺动脉高压 (PAH)
1.1. 特发 (IPAH)
* 1.2. 家族 (FPAH)1.3. 相关疾病 (APAH)
* 1.3.1.胶原血管性疾病
*1.3.2.先天性体循环向肺动脉分流
* 1.3.3.门脉高压
* 1.3.4. HIV感染1.3.5.药物/毒性化合物
* 1.3.6. 其他 (甲状腺疾病，糖原贮积病，*毛细血管扩张症，血红蛋白病等
*1.4. 与静脉或毛细血管明显相关
* 1.4.1. 肺静脉闭塞病 (PVOD)
* 1.4.2.肺毛细血管瘤 (PCH)
* 1.5. 新生儿持续性肺动脉高压 (PPHN)
* 2. 与左心疾病相关的肺动脉高压
*2.1.左心房或左心室疾病
* 2.2.左心瓣膜病
先心病PAH机制
肺动脉高压病理生理
* 肺小动脉壁增厚
* 原位血栓形成
* 肺血管床结构性改变导致肺动脉压力和肺血管阻力增加，从而致使右室肥厚扩张，引起心力衰竭及死亡
* I、II型，可逆的 ，III型临界，IV不可逆
Heath-Edwards肺血管
分级标准
病理分型
* Wagenvoort等提出4级分法，Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ级的分级条件，把Ⅳ、Ⅴ和Ⅵ级可归纳为一级(Ⅳ级)。
* 国内：阜外医院：肺动脉高压性病变分为四级:
* Ⅰ：(轻度)指有多支肺肌型动脉中层肥厚及微细动脉肌型化;
* Ⅱ：动脉中层肥厚1/3以上支的内膜细胞性增厚或少于1/3 支的内膜轻度纤维化
* Ⅲ：肌型动脉中层肥厚及1/3以上分支的管腔被内膜纤维化阻塞或狭窄，或伴有广泛的肺泡间质纤维化；
* Ⅳ：肌型动脉中层肥厚、内膜纤维化，并出现肺动脉丛状病变，有或无肺动脉壁局限性纤维性素样坏死、水肿、及/或炎细胞浸润。
* 晚期出现：丛样病变、扩张性病变、坏死性动脉炎
* 丛样病变 ：成纤维细胞、平滑肌细胞、组织管腔内局灶性肿瘤样增生，静脉壁扩张和坏死，病变内有血栓形成，多发生在动脉分叉处，在艾森曼格综合症的丛样病变多累及210um以上的小动脉
肺血管的阻力
* 正常：肺小动脉阻力：47-160达因.秒.厘米-5，* 肺总阻力：200-300达因.秒.厘米-5
* 肺小动脉阻力〉300达因.秒.厘米-5()(3.5wood u)增高，300-800 (3.5-10wood u)为中度增高，800-1600 (10-20wood u)为重度增高
肺动脉压力
* 肺小血管阻力<6u,可以进行封堵治疗
* 肺小血管阻力〉 8u-10u，*血管反应试验
* 阳性：1、mPAP下降〉10mmHg,绝对值≤40mmHg,CO增加或不降低
2、PVR降低≥ 20% 伴mPAP 下降≥20%伴CI 增加或不降低
腺苷: 半衰期<10s,1分钟内作用消失
50ug/kg/min，6分钟，3分钟增加
25ug/kg/min,至不能耐受或阳性
前列环素：半衰期6.5-9.5分钟
20ug(2ml),+1ml生理盐水雾化
吸入，10分钟
* 肺动脉收缩压与体动脉收缩压的比值≥0.92及肺动脉平均压≥65mmHg
* 肺血管阻力≥1200 dyn.sec.cm-5者,矫正手术远期效果不好，* 即使矫正成功，多数病人肺动脉高压持续不降，甚至发生右心衰竭死亡
重度肺高压的评价
* 判断肺高压是否有功能性因素
* 吸氧气
* 腺苷
* 前列环素
* NO
房间隔缺损
* 肺动脉高压一般不高，ASD的肺动脉高压发展缓慢，重度少见
* 判断是否诊断明确
* 合并其他疾病，和体力劳动、素质、甲亢、血栓、其他分流、风湿类疾病
* 可能伴发房颤、心衰
ASD封堵前
* 重度肺高压
* 漂浮导管检查，右心导管，肺小动脉阻力〉6u
* 急性血管反应试验
* 阳性 介入治疗
* 阴性 可带孔封堵器封堵，然后进行治疗
典型病例
* 女，34，ASD 32mm,124/46/66,III级，5u
* 使用36mm带8mm孔封堵器，吸入万他维78/30/40
* ASP100mg
* 在随访中肺动脉压力逐渐升高，心功能下降
* 4月时心超检查，肺动脉压力120
* 一周后症状改善，68mmhg
* 一个月后，38mmHg(TTE)
典型病例
* 女，38岁，ASD26mm, 120/40/66mmHg，100/42/60，III 级,80/21/34
* 高流量吸氧、雾化伊洛前列素吸入，69mmHg
* 三个月后，UCG ，48mmHg
PDA伴有PAH
* PDA大：血容量大，主动脉压力对肺血管损伤
* 合并畸形：左向右分流量增加
* 年龄：病程的长短
* 性别：肺循环的特征
* 活动量：心脏负荷的影响
* 未知因素：遗传倾向、个体易感性、感染、微栓、怀孕分娩等
* 舒张期杂音消失，收缩期杂音存在？
* 有、无差异性紫绀可靠？
* 运动后紫绀，SO2〉90%
* 血压比较高的患者，往往可以封堵治疗
* 症状是否明显
* 试封堵治疗？
试封堵的观察
可靠？肺动脉收缩压下降〉20%
患者反应
无血压下降
* sys>30mmHg
* SO2〉90%
*
观察指标
* 肺动脉压力: 平均压和舒张压？？？mmHg？？？20%
*PVR20%2U
* 血管反应试验
* PDA合并重度PAH患者的封堵治疗
* 血管反应试验
* 1、封堵后平均压力下降〉20mmHg，或〉20%，* 2、PVR〉20%
* 3、无低排、无全身症状
* 4、SO2〉90%
艾森曼格综合症治疗
* PGI2 的益处不能通过急性血管扩张的结果来推测
内皮素拮抗剂
* ET-1 分A、B两型
*A：肺血管平滑肌细胞表达-血管收缩
* B：肺血管内皮细胞和肺血管平滑
肌细胞均有表达
B型受体能致内皮细胞释放内皮
依赖性舒血管物质
波生坦--非选择性内皮素受体拮抗剂
他汀类药物
* 增加NO 和PGI2
* 抑制TXA2、ET2、AngII
* 抑制炎症：能减轻中毒性损伤后肺血管
疾病的炎性损害
抑制肺小血管内微血栓形成
谢谢
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