Brugada综合征和特发性J波.ppt
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参见附件(3097kb)。
Brugada综合征和特发性J波
杨钧国
华中科技大学同济医学院
心血管病研究所
1992年西班牙巴塞罗那大学的Brugada等报导了1组8例
心脏性猝死
都无器质性心脏病变
而在心电图上呈右束支阻滞伴V1-V3导联
ST段抬高的病例。
1998年，他们又报道了由西班牙,法国,意大利,荷兰,瑞士,巴西,乌拉圭等近20家医院的63例病例
41例>1次的心脏骤停或晕厥发作史
22例无症状病人在随访期间，6例发生了心脏事件。
因此认为此综合征强烈提示发生恶性室性心律失常。
Brugada综合征
* Brugada综合征又称STV1-V3抬高，右束支阻滞和猝死综合征。主要表现为多形性室速或室颤发作，出现反复晕厥或猝死
* 心电图表现为正常QTC间期， V1至V3导联的ST段抬高和右束支阻滞
* 经心脏超声、心室造影甚至右室心肌活检等检查心脏无异常改变
发病率
在日本和南亚，Brugada综合征，是心脏性猝死的主要原因，其引起的室颤占特发性室颤的40%～60%
Brugada综合征发病率最高的，是亚洲地区的女性
发病年龄
首次发生心律失常的年龄为 2-77岁，平均35-41岁。
Brugada综合征 I型 图形
I型：V1-V3 J点上移，很快移行为倒
置T波
Brugada综合征 II型 图形
II型：J点上移，形成尖顶圆穹型伴倒置T波
Brugada综合征VF发生前的ECG
进行性ST↑和J 波越益明显，有的和其前的R-R间期密切相关
Brugada综合征的诱发试验
相当一部分Brugada综合征的病人，在平时无ECG改变，只是在发病前才有典型的ST↑等ECG改变。但其室颤和猝死发生率相同
可采用药物诱发试验：
缓脉灵、普鲁卡因酰胺或氟卡胺
对可疑病人做激发试验。
但要注意上述药物在部分病人有可能诱发频发室早或室颤，故做激发试验要具备心肺复苏等抢救设备
Brugada综合征的发病机制
Brugada综合征发生VT/VF及ST↑的确切原因还不清楚。
目前已知是和一过性外向钾流(Ito)有关
一过性外向钾流(Ito)
* 动作电位早期复极主要与三种离子电流有关
* 钠离子内向电流 INa
* 一过性外向电流 Ito
* L型钙离子电流 ICa-L
心外膜动作电位- 复极1相和2相平台期，呈特征性的尖顶-圆穹状(spike and dome)
一过性外向电流 Ito 主要分布在心外膜心室肌细胞而心内膜心室肌细胞很
心内膜和心外膜PAD
* 当 Ito 绝对或相对增加时心外膜1相终末切迹加深，反映在心电图上为J波或J点抬高。
* 由于Ito分布在右室较左室多，故Brugada综合征发生在右胸导联
* J波常出现在左胸导联
基因突变、药物、缺血等导致
INa↓
Ica-L↓
I to↑
缺血和4-AP-1
缺血和4-AP-2
TTX
低温
2 相平台期丢失呈全或无的除极方式
心外膜细胞动作电位圆穹消失
动作电位时程可缩短40～70%
心内膜向心外膜方向形成跨壁电流
在心电图上则为在面向右室流出道的导联产生ST段抬高
2相折返图
2相折返
* 动作电位的平台期丢失区和正常区之间电的异质性，心肌细胞之间电生理的差异，导致2相折返。
* 2相折返是1993年由Antzelevitch和Di Diego等提出的，
* 一般的折返激动，都是0相去极化电流所至。而这种2相折返是由2相复极电流折返引起的。
* 2相折返途径可和0相折返一致，亦可与此不同，但肯定不是解剖依赖性的
* 体表心电图上的J波 ......
Brugada综合征和特发性J波
杨钧国
华中科技大学同济医学院
心血管病研究所
1992年西班牙巴塞罗那大学的Brugada等报导了1组8例
心脏性猝死
都无器质性心脏病变
而在心电图上呈右束支阻滞伴V1-V3导联
ST段抬高的病例。
1998年，他们又报道了由西班牙,法国,意大利,荷兰,瑞士,巴西,乌拉圭等近20家医院的63例病例
41例>1次的心脏骤停或晕厥发作史
22例无症状病人在随访期间，6例发生了心脏事件。
因此认为此综合征强烈提示发生恶性室性心律失常。
Brugada综合征
* Brugada综合征又称STV1-V3抬高，右束支阻滞和猝死综合征。主要表现为多形性室速或室颤发作，出现反复晕厥或猝死
* 心电图表现为正常QTC间期， V1至V3导联的ST段抬高和右束支阻滞
* 经心脏超声、心室造影甚至右室心肌活检等检查心脏无异常改变
发病率
在日本和南亚，Brugada综合征，是心脏性猝死的主要原因，其引起的室颤占特发性室颤的40%～60%
Brugada综合征发病率最高的，是亚洲地区的女性
发病年龄
首次发生心律失常的年龄为 2-77岁，平均35-41岁。
Brugada综合征 I型 图形
I型：V1-V3 J点上移，很快移行为倒
置T波
Brugada综合征 II型 图形
II型：J点上移，形成尖顶圆穹型伴倒置T波
Brugada综合征VF发生前的ECG
进行性ST↑和J 波越益明显，有的和其前的R-R间期密切相关
Brugada综合征的诱发试验
相当一部分Brugada综合征的病人，在平时无ECG改变，只是在发病前才有典型的ST↑等ECG改变。但其室颤和猝死发生率相同
可采用药物诱发试验：
缓脉灵、普鲁卡因酰胺或氟卡胺
对可疑病人做激发试验。
但要注意上述药物在部分病人有可能诱发频发室早或室颤，故做激发试验要具备心肺复苏等抢救设备
Brugada综合征的发病机制
Brugada综合征发生VT/VF及ST↑的确切原因还不清楚。
目前已知是和一过性外向钾流(Ito)有关
一过性外向钾流(Ito)
* 动作电位早期复极主要与三种离子电流有关
* 钠离子内向电流 INa
* 一过性外向电流 Ito
* L型钙离子电流 ICa-L
心外膜动作电位- 复极1相和2相平台期，呈特征性的尖顶-圆穹状(spike and dome)
一过性外向电流 Ito 主要分布在心外膜心室肌细胞而心内膜心室肌细胞很
心内膜和心外膜PAD
* 当 Ito 绝对或相对增加时心外膜1相终末切迹加深，反映在心电图上为J波或J点抬高。
* 由于Ito分布在右室较左室多，故Brugada综合征发生在右胸导联
* J波常出现在左胸导联
基因突变、药物、缺血等导致
INa↓
Ica-L↓
I to↑
缺血和4-AP-1
缺血和4-AP-2
TTX
低温
2 相平台期丢失呈全或无的除极方式
心外膜细胞动作电位圆穹消失
动作电位时程可缩短40～70%
心内膜向心外膜方向形成跨壁电流
在心电图上则为在面向右室流出道的导联产生ST段抬高
2相折返图
2相折返
* 动作电位的平台期丢失区和正常区之间电的异质性，心肌细胞之间电生理的差异，导致2相折返。
* 2相折返是1993年由Antzelevitch和Di Diego等提出的，
* 一般的折返激动，都是0相去极化电流所至。而这种2相折返是由2相复极电流折返引起的。
* 2相折返途径可和0相折返一致，亦可与此不同，但肯定不是解剖依赖性的
* 体表心电图上的J波 ......
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