皮肌炎、多发性肌炎.ppt
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参见附件(213kb)。
皮肌炎/多发性肌炎
*
*
*
概述
* 是以淋巴细胞浸润为主的、非化脓性炎症过程导致的肌肉弥漫损害的一组疾病。
* DM(皮肌炎)：骨骼肌+皮肤同时受累
PM(多发性肌炎)：仅骨骼肌受累。
可单独发生；也可与其它风湿病并发。
病因
* 在病因学上并不比关节炎更特异
* 有三种可能：
* 1、病毒感染
2 机体免疫系统对"自身"的异常识别
3、血管病变
发病机理
* 骨骼肌纤维慢病毒感染
* ↓
* 肌纤维抗原性改变("非自身"抗原)
* ↓
* 免疫系统识别"非自身"抗原
* ↓
* 血管炎
* ↓
* 骨骼肌、皮肤病变[PM、DM]
发病机理
* 产生骨骼肌纤维损害的最终反应：
* PM：主要是细胞解导
* DM：主要是细胞毒抗体解导
* 成人患者约10%并发恶性肿瘤
* 血管病变可引起广泛的器官损害，尤其见于DM/PM的儿童型。
临床表现
* 肌肉损害
* 四肢近端肌无力 ......
皮肌炎/多发性肌炎
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概述
* 是以淋巴细胞浸润为主的、非化脓性炎症过程导致的肌肉弥漫损害的一组疾病。
* DM(皮肌炎)：骨骼肌+皮肤同时受累
PM(多发性肌炎)：仅骨骼肌受累。
可单独发生；也可与其它风湿病并发。
病因
* 在病因学上并不比关节炎更特异
* 有三种可能：
* 1、病毒感染
2 机体免疫系统对"自身"的异常识别
3、血管病变
发病机理
* 骨骼肌纤维慢病毒感染
* ↓
* 肌纤维抗原性改变("非自身"抗原)
* ↓
* 免疫系统识别"非自身"抗原
* ↓
* 血管炎
* ↓
* 骨骼肌、皮肤病变[PM、DM]
发病机理
* 产生骨骼肌纤维损害的最终反应：
* PM：主要是细胞解导
* DM：主要是细胞毒抗体解导
* 成人患者约10%并发恶性肿瘤
* 血管病变可引起广泛的器官损害，尤其见于DM/PM的儿童型。
临床表现
* 肌肉损害
* 四肢近端肌无力 ......
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