ILAE癫痫及癫痫发作分类草案.ppt
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参见附件(2181KB)。
ILAE"癫痫及癫痫发作分类草案"
(2001)
中国协和医科大学 北京协和医院
刘秀琴
癫痫发作和癫痫综合征分类
回 顾
多病因、多种不同临床表现
客观上存在不同发作类型及综合征
癫痫发作和癫痫综合征分类
? 早年根据不同目的有不同的分类方法
? 基于诊断、治疗、研究和促进临床医生和研究人员的交流需要有一个能反映Epi特征的。
癫痫发作和癫痫综合征分类
? 1981 ILAE Epi发作分类 自1969年以来先后四次进行修定
-用统一的名称进行交流，改善了对Epi发作的理解
和促进研究
-从临床的观点，对具体的、成功的治疗提供可能性
? 1989 ILA Epi及Epi综合征分类
-来自在法国的1个会议上，并于1983年出版了"Epi综合征"
一书。1985年在德国汉堡举行的ILAE全体会议上对Epi和
Epi综合征进行分类
-1989年分类及命名委员会再次修订-"癫痫及癫痫综
合征分类修定草案"
1981分类依据
二分法
? 根据临床和EEG
? 根据有无意识障碍将部分性
1981年ILAE分类(Epi发作的分类)
1989分类依据
? Epi发作的特点
? 病因
1989分类(Epi及Epi综合征分类)
癫痫发作和癫痫综合征分类
回 顾
ILAE的二个分类历经20余年,新的知识和认识在临床与研究实践中不断发展，逐渐意识到上述两个分类，尚存在一些需要解决的问题。为此ILAE于2001年又提出"癫痫发作及癫痫和癫痫综合征"的新的分类草案。
2001年ILAE分类草案
? 是以"Epi发作和Epi诊断方案建议"的方式提出
? 为促进对每个患者合理的临床诊断程序和治疗策略的实施，诊断方案分为5个部分(步骤)
诊断方案的5个步骤
1.发作期症状学
根据标准化描述性术语对发作期症状学进行不同深度和不同详细程度的描述。
诊断方案的5个步骤
2.Epi发作类型诊断
? 根据Epi发作类型的分类目录
? 如可能要确定脑中的起源。如果是反射性发作，需要指明刺激因素
诊断方案的5个步骤
3.Epi综合征诊断
? 根据Epi综合征目录
? 需了解综合征的诊断有时是不可能的
诊断方案的5个步骤
4.阐明病因
? 与Epi相关的疾病分类中的某一具体疾病
? 基因缺陷
? 症状性局灶性Epi中特殊的病理背景
诊断方案的5个步骤
5.损伤
? 可选择的、常常很有帮助的附加诊断指标
? 引自WHO ICIDH-2 所采用的损伤分类
2001年ILAE分类草案
癫痫发作类型及促发反射性发作的刺激因素
(2001,ILAE)
? 自限性发作
? 持续性发作
? 反射性发作的刺激因素
癫痫发作类型及促发反射性发作的刺激因素
(2001,ILAE)
1 自限性发作(self-limited seizure types)
1.1全面性发作
-强直-阵挛发作(包括以阵挛或肌阵挛开始的变异型)
-阵挛发作 (无强直成分/有强直成分)
-典型失神发作
-非典型失神发作
-肌阵挛失神发作
-强直发作
-痉挛
-肌阵挛发作
-眼睑肌阵挛(不伴失神/伴失神)
-肌阵挛失张力发作
-负性肌阵挛发作
-全面性癫痫中的反射性发作
1 自限性发作类型
1.2 局灶性发作(focal seizures)
-局灶感觉性发作
简单感觉性发作
复杂感觉性发作
-局灶运动性发作
单纯阵挛运动性
不对称的强直运动性
(辅助运动区发作)
典型自动症
多动性自动症
局灶性负性肌阵挛
运动抑制性发作
2持续性癫痫发作类型
2.1 全面性癫痫持续状态
- 全面强直-阵挛性SE
- 阵挛性SE
- 失神性SE
- 强直性SE
- 肌阵挛性SE
2持续性癫痫发作类型
2.2 局灶性癫痫持续状态
kojevnikov部分性持续性癫痫
持续性先兆
边缘叶性癫痫持续状态(精神运动性)
偏侧抽搐状态伴偏侧轻瘫
3. 反射性发作的刺激因素
-视觉刺激 闪光、图像、其它
-因素
-思考
-音乐
-进食
-操作(praxis)
-躯体感觉
癫痫及癫痫综合征分类
? 以范例的形式
? 用3个表格来表示
-癫痫综合征和相关情况
-癫痫综合征分类范例
-常伴有癫痫发作或癫痫综合征的疾病分类范例
癫痫综合征分类范例(1)
? 婴儿及儿童特发性局灶性癫痫
? 家族性(常染色体显性遗传)局灶性癫痫
? 症状性(或可能症状性)局灶性癫痫
? 特发性全面性癫痫
? 反射性癫痫
? 癫痫性脑病
? 进行性肌阵挛癫痫
? 不需诊断为癫痫的发作
癫痫综合征分类范例
1.婴儿及儿童特发性局灶性癫痫
-良性非家族性婴儿发作
-伴中央-颞棘波的良性儿童癫痫
-早发性良性儿童枕叶癫痫(panayiotopoulos型)
-迟发性儿童枕叶癫痫(Gastaut型)
癫痫综合征分类范例
2.家族性(常染色体显性遗传)局灶性癫痫
-良性家族性新生儿发作
-良性家族性婴儿发作
-常染色体显性夜发性额叶癫痫
-家族性颞叶癫痫
-不同部位的家族性局灶性癫痫*
癫痫综合征分类范例
3.症状性(或可能症状性)局灶性癫痫
-边缘叶癫痫
伴海马硬化的颞叶内侧癫痫
根据特殊病因确定的颞叶内侧癫痫
根据部位和病因确定的其它类型
-新皮层癫痫
Rusmussen综合征
偏侧抽搐-偏瘫综合征
根据部位和病因确定的其它类型
婴儿早期游走性部分性发作
4.特发性全面性癫痫
-婴儿良性肌阵挛性癫痫
-肌阵挛站立不能发作的癫痫
-儿童失神癫痫
-肌阵挛失神癫痫
-不同表型的特发性全面性癫痫
青少年失神癫痫
青少年肌阵挛癫痫
仅有全面强直-阵挛发作癫痫
全面性癫痫伴热性发作附加症*
癫痫综合征分类范例
5.反射性癫痫
-特发性光敏性枕叶癫痫
-其它视觉敏感性癫痫
-原发性阅读性癫痫
-惊吓性癫痫
癫痫综合征分类范例
6. 癫痫性脑病
-早期肌阵挛性脑病
-大田原(ohtahara)综合征
-West综合征
-Dravet综合征(即以前的婴儿严重肌阵挛癫痫)
-非进展性脑病中的肌阵挛状态*
-Lennox-Gastaut综合征
-Landau-Kleffner综合征
-慢波睡眠中持续棘慢波癫痫
癫痫综合征分类范例
7.进行性肌阵挛癫痫
-脂样-脂褐素累积病
-唾液酸苷累积病
-Lafora病
-Unverricht-Lundborg病
-神经轴索营养不良
-肌阵挛癫痫伴破碎红纤维(MERRF)
-齿状核红核苍白球路易体萎缩
-其它
癫痫综合征分类范例
8. 不需诊断为癫痫的发作
-良性新生儿发作
-热性发作
-反射性发作
-酒精戒断性发作
-药物或其它化学物质诱发的发作
-外伤后即刻和早期发作
-单次发作或单次簇性发作
-极少反复的发作(oligoepilepsy)
癫痫综合征分类范例(2)
? 把常伴有癫痫发作或癫痫综合征的疾病进行分类，在每一个类别里包括多种疾病。
? 这些疾病的类型包括PME，神经皮肤疾病，皮层发育异常所致的畸形，遗传代谢疾病等10个类型。
癫痫综合征分类范例(2)
神经皮肤疾病(举例说明)
结节硬化症
神经纤维瘤病
伊腾黑色素减少症
表皮痣综合征
Sturge-Weber综合征
2001分类与1981和1989分类比较(1)
2001分类与1981和1989分类比较(2)
2001年以"局灶(focal)"代替了先前的"部分(partial)"或"部位相关(localization related)"二个名称。
-"部分"暗含了一次发作或一个综合征的"部分"，而不是
一次发作或综合征开始于一侧半球的"部分"。
-1989年 用"部位相关"代替了"部分"，应用不普遍
-"局灶"并不意味癫痫源区的范围小和神经元的病理改变
是轮廓清晰的病灶(focal)。局灶发作以及局灶综合征
常是弥漫性，播散性大脑功能障碍区。
2001分类与1981和1989分类比较(3)
2001删除"convulsion"和"convultive"-非专业性用语，不具特异性。用"fibrile seizures(热性发作)"代替"fibrile convulsions(热性惊厥)"。(1989)
2001分类与1981和1989分类比较(4)
"可能症状性"(2001)代替"隐源性(cryptogenic)"
二个含义：
①不是特发性，可能是症状性，但病因不清；
②不知是特发性还是症状性。
2001诊断方案特征(1)
强调用标准术语和概念描述每一例患者.对一些关键术语进行定义，提出、澄清或改变一些概念。
2001诊断方案特征(1)
1.1 新概念和新名称
- 癫痫发作类型 代表一种独特的病理生理机制和解剖基础的发作期事件，是一个带有病因、治疗和预后含义的诊断实体。
- 癫痫性疾病 具有独立的、明确病因的病理状况。如PME是一个综合征，而Unverricht-Lundborg是一种疾病。
- 癫痫性脑病 癫痫样异常本身导致进展性脑功能异常的状况
2001诊断方案特征(1)
1.1 新概念和新名称
- 单纯或复杂部分性癫痫发作两个概念不再推荐使用，也不用其它词取代。在可能情况下描述单次发作的意识障碍情况，但不再用来对发作类型进行特别的分类
-可能为症状性Epi综合征
■ 与隐源性同义
■ 目前病因未明的症状性
2001诊断方案特征(1)
1.2 改变的概念
? 癫痫综合征 由一组症状、体征组成的特殊的癫痫复合体。它涉及的不仅仅是发作类型。例如额叶癫痫本身不构成一个综合征。
? 局灶性发作和综合征
2001诊断方案特征(1)
1.2 改变的概念
反射性癫痫综合征
所有的癫痫发作均由某种感觉刺激诱发。
不能诊断为反射性癫痫综合征情况：
a)发生于伴有自发性发作的全面或局灶性癫痫综合征的反射性发作(应列在发作类型中)
b)孤立的反射性发作(列在不需诊断为癫痫的条款中)
c)一些情况(如发热、酒精戒断)诱发的发作
2001诊断方案特征(1)
1.3 澄清的概念
良性癫痫综合征
一种易于治疗或不需治疗，缓解后不留后遗症的综合征。
2001诊断方案特征(2)
以灵活及动态的模式构成
基于具体分类发展的连续性及进行多种方法分类的可能性，2001分类以"范例"的方式呈现癫痫综合征分类。除现有二个范例外，根据教学、治疗、流行病学研究、临床药物试验、外科手术前的评价、基础研究和遗传特征等不同目的和需求，未来可增加新的分类设计。ILAE分类及命名委员会将依据新的发展及实际应用中出现的问题，将定期修改，允许增减，避免分类的僵硬化，具有更的灵活性和连续性。......（后略) ......
ILAE"癫痫及癫痫发作分类草案"
(2001)
中国协和医科大学 北京协和医院
刘秀琴
癫痫发作和癫痫综合征分类
回 顾
多病因、多种不同临床表现
客观上存在不同发作类型及综合征
癫痫发作和癫痫综合征分类
? 早年根据不同目的有不同的分类方法
? 基于诊断、治疗、研究和促进临床医生和研究人员的交流需要有一个能反映Epi特征的。
癫痫发作和癫痫综合征分类
? 1981 ILAE Epi发作分类 自1969年以来先后四次进行修定
-用统一的名称进行交流，改善了对Epi发作的理解
和促进研究
-从临床的观点，对具体的、成功的治疗提供可能性
? 1989 ILA Epi及Epi综合征分类
-来自在法国的1个会议上，并于1983年出版了"Epi综合征"
一书。1985年在德国汉堡举行的ILAE全体会议上对Epi和
Epi综合征进行分类
-1989年分类及命名委员会再次修订-"癫痫及癫痫综
合征分类修定草案"
1981分类依据
二分法
? 根据临床和EEG
? 根据有无意识障碍将部分性
1981年ILAE分类(Epi发作的分类)
1989分类依据
? Epi发作的特点
? 病因
1989分类(Epi及Epi综合征分类)
癫痫发作和癫痫综合征分类
回 顾
ILAE的二个分类历经20余年,新的知识和认识在临床与研究实践中不断发展，逐渐意识到上述两个分类，尚存在一些需要解决的问题。为此ILAE于2001年又提出"癫痫发作及癫痫和癫痫综合征"的新的分类草案。
2001年ILAE分类草案
? 是以"Epi发作和Epi诊断方案建议"的方式提出
? 为促进对每个患者合理的临床诊断程序和治疗策略的实施，诊断方案分为5个部分(步骤)
诊断方案的5个步骤
1.发作期症状学
根据标准化描述性术语对发作期症状学进行不同深度和不同详细程度的描述。
诊断方案的5个步骤
2.Epi发作类型诊断
? 根据Epi发作类型的分类目录
? 如可能要确定脑中的起源。如果是反射性发作，需要指明刺激因素
诊断方案的5个步骤
3.Epi综合征诊断
? 根据Epi综合征目录
? 需了解综合征的诊断有时是不可能的
诊断方案的5个步骤
4.阐明病因
? 与Epi相关的疾病分类中的某一具体疾病
? 基因缺陷
? 症状性局灶性Epi中特殊的病理背景
诊断方案的5个步骤
5.损伤
? 可选择的、常常很有帮助的附加诊断指标
? 引自WHO ICIDH-2 所采用的损伤分类
2001年ILAE分类草案
癫痫发作类型及促发反射性发作的刺激因素
(2001,ILAE)
? 自限性发作
? 持续性发作
? 反射性发作的刺激因素
癫痫发作类型及促发反射性发作的刺激因素
(2001,ILAE)
1 自限性发作(self-limited seizure types)
1.1全面性发作
-强直-阵挛发作(包括以阵挛或肌阵挛开始的变异型)
-阵挛发作 (无强直成分/有强直成分)
-典型失神发作
-非典型失神发作
-肌阵挛失神发作
-强直发作
-痉挛
-肌阵挛发作
-眼睑肌阵挛(不伴失神/伴失神)
-肌阵挛失张力发作
-负性肌阵挛发作
-全面性癫痫中的反射性发作
1 自限性发作类型
1.2 局灶性发作(focal seizures)
-局灶感觉性发作
简单感觉性发作
复杂感觉性发作
-局灶运动性发作
单纯阵挛运动性
不对称的强直运动性
(辅助运动区发作)
典型自动症
多动性自动症
局灶性负性肌阵挛
运动抑制性发作
2持续性癫痫发作类型
2.1 全面性癫痫持续状态
- 全面强直-阵挛性SE
- 阵挛性SE
- 失神性SE
- 强直性SE
- 肌阵挛性SE
2持续性癫痫发作类型
2.2 局灶性癫痫持续状态
kojevnikov部分性持续性癫痫
持续性先兆
边缘叶性癫痫持续状态(精神运动性)
偏侧抽搐状态伴偏侧轻瘫
3. 反射性发作的刺激因素
-视觉刺激 闪光、图像、其它
-因素
-思考
-音乐
-进食
-操作(praxis)
-躯体感觉
癫痫及癫痫综合征分类
? 以范例的形式
? 用3个表格来表示
-癫痫综合征和相关情况
-癫痫综合征分类范例
-常伴有癫痫发作或癫痫综合征的疾病分类范例
癫痫综合征分类范例(1)
? 婴儿及儿童特发性局灶性癫痫
? 家族性(常染色体显性遗传)局灶性癫痫
? 症状性(或可能症状性)局灶性癫痫
? 特发性全面性癫痫
? 反射性癫痫
? 癫痫性脑病
? 进行性肌阵挛癫痫
? 不需诊断为癫痫的发作
癫痫综合征分类范例
1.婴儿及儿童特发性局灶性癫痫
-良性非家族性婴儿发作
-伴中央-颞棘波的良性儿童癫痫
-早发性良性儿童枕叶癫痫(panayiotopoulos型)
-迟发性儿童枕叶癫痫(Gastaut型)
癫痫综合征分类范例
2.家族性(常染色体显性遗传)局灶性癫痫
-良性家族性新生儿发作
-良性家族性婴儿发作
-常染色体显性夜发性额叶癫痫
-家族性颞叶癫痫
-不同部位的家族性局灶性癫痫*
癫痫综合征分类范例
3.症状性(或可能症状性)局灶性癫痫
-边缘叶癫痫
伴海马硬化的颞叶内侧癫痫
根据特殊病因确定的颞叶内侧癫痫
根据部位和病因确定的其它类型
-新皮层癫痫
Rusmussen综合征
偏侧抽搐-偏瘫综合征
根据部位和病因确定的其它类型
婴儿早期游走性部分性发作
4.特发性全面性癫痫
-婴儿良性肌阵挛性癫痫
-肌阵挛站立不能发作的癫痫
-儿童失神癫痫
-肌阵挛失神癫痫
-不同表型的特发性全面性癫痫
青少年失神癫痫
青少年肌阵挛癫痫
仅有全面强直-阵挛发作癫痫
全面性癫痫伴热性发作附加症*
癫痫综合征分类范例
5.反射性癫痫
-特发性光敏性枕叶癫痫
-其它视觉敏感性癫痫
-原发性阅读性癫痫
-惊吓性癫痫
癫痫综合征分类范例
6. 癫痫性脑病
-早期肌阵挛性脑病
-大田原(ohtahara)综合征
-West综合征
-Dravet综合征(即以前的婴儿严重肌阵挛癫痫)
-非进展性脑病中的肌阵挛状态*
-Lennox-Gastaut综合征
-Landau-Kleffner综合征
-慢波睡眠中持续棘慢波癫痫
癫痫综合征分类范例
7.进行性肌阵挛癫痫
-脂样-脂褐素累积病
-唾液酸苷累积病
-Lafora病
-Unverricht-Lundborg病
-神经轴索营养不良
-肌阵挛癫痫伴破碎红纤维(MERRF)
-齿状核红核苍白球路易体萎缩
-其它
癫痫综合征分类范例
8. 不需诊断为癫痫的发作
-良性新生儿发作
-热性发作
-反射性发作
-酒精戒断性发作
-药物或其它化学物质诱发的发作
-外伤后即刻和早期发作
-单次发作或单次簇性发作
-极少反复的发作(oligoepilepsy)
癫痫综合征分类范例(2)
? 把常伴有癫痫发作或癫痫综合征的疾病进行分类，在每一个类别里包括多种疾病。
? 这些疾病的类型包括PME，神经皮肤疾病，皮层发育异常所致的畸形，遗传代谢疾病等10个类型。
癫痫综合征分类范例(2)
神经皮肤疾病(举例说明)
结节硬化症
神经纤维瘤病
伊腾黑色素减少症
表皮痣综合征
Sturge-Weber综合征
2001分类与1981和1989分类比较(1)
2001分类与1981和1989分类比较(2)
2001年以"局灶(focal)"代替了先前的"部分(partial)"或"部位相关(localization related)"二个名称。
-"部分"暗含了一次发作或一个综合征的"部分"，而不是
一次发作或综合征开始于一侧半球的"部分"。
-1989年 用"部位相关"代替了"部分"，应用不普遍
-"局灶"并不意味癫痫源区的范围小和神经元的病理改变
是轮廓清晰的病灶(focal)。局灶发作以及局灶综合征
常是弥漫性，播散性大脑功能障碍区。
2001分类与1981和1989分类比较(3)
2001删除"convulsion"和"convultive"-非专业性用语，不具特异性。用"fibrile seizures(热性发作)"代替"fibrile convulsions(热性惊厥)"。(1989)
2001分类与1981和1989分类比较(4)
"可能症状性"(2001)代替"隐源性(cryptogenic)"
二个含义：
①不是特发性，可能是症状性，但病因不清；
②不知是特发性还是症状性。
2001诊断方案特征(1)
强调用标准术语和概念描述每一例患者.对一些关键术语进行定义，提出、澄清或改变一些概念。
2001诊断方案特征(1)
1.1 新概念和新名称
- 癫痫发作类型 代表一种独特的病理生理机制和解剖基础的发作期事件，是一个带有病因、治疗和预后含义的诊断实体。
- 癫痫性疾病 具有独立的、明确病因的病理状况。如PME是一个综合征，而Unverricht-Lundborg是一种疾病。
- 癫痫性脑病 癫痫样异常本身导致进展性脑功能异常的状况
2001诊断方案特征(1)
1.1 新概念和新名称
- 单纯或复杂部分性癫痫发作两个概念不再推荐使用，也不用其它词取代。在可能情况下描述单次发作的意识障碍情况，但不再用来对发作类型进行特别的分类
-可能为症状性Epi综合征
■ 与隐源性同义
■ 目前病因未明的症状性
2001诊断方案特征(1)
1.2 改变的概念
? 癫痫综合征 由一组症状、体征组成的特殊的癫痫复合体。它涉及的不仅仅是发作类型。例如额叶癫痫本身不构成一个综合征。
? 局灶性发作和综合征
2001诊断方案特征(1)
1.2 改变的概念
反射性癫痫综合征
所有的癫痫发作均由某种感觉刺激诱发。
不能诊断为反射性癫痫综合征情况：
a)发生于伴有自发性发作的全面或局灶性癫痫综合征的反射性发作(应列在发作类型中)
b)孤立的反射性发作(列在不需诊断为癫痫的条款中)
c)一些情况(如发热、酒精戒断)诱发的发作
2001诊断方案特征(1)
1.3 澄清的概念
良性癫痫综合征
一种易于治疗或不需治疗，缓解后不留后遗症的综合征。
2001诊断方案特征(2)
以灵活及动态的模式构成
基于具体分类发展的连续性及进行多种方法分类的可能性，2001分类以"范例"的方式呈现癫痫综合征分类。除现有二个范例外，根据教学、治疗、流行病学研究、临床药物试验、外科手术前的评价、基础研究和遗传特征等不同目的和需求，未来可增加新的分类设计。ILAE分类及命名委员会将依据新的发展及实际应用中出现的问题，将定期修改，允许增减，避免分类的僵硬化，具有更的灵活性和连续性。......（后略) ......
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