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编号:11699302
血小板及其功能缺陷病.ppt
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    血小板及其功能缺陷病

    一. 与血小板功能相关的超微结构及花生四烯酸代谢:

    (一)血小板的超微结构

    1.外周区

    2.溶胶-凝胶区:参与血小板的伪足收缩、血块退缩和颗粒的分泌功能。

    3.细胞器区:与血小板的释放和分泌功能有关。

    (1)α-颗粒:PF4、β-TG、vWF、凝血因子V、VIII、纤维蛋白原、PF3、TSP等。

    (2) 致密体: 5HT、ATP、ADP等。

    (3) 线粒体: ATP的代谢库和Ca++的贮存库。

    4 .小管系统:血小板分泌时的途径。

    (二)血小板内花生四烯酸代谢

    二.血小板动力学:

    巨核细胞主要来自骨髓,肺毛细血管有少量。

    正常值: 7~35个/1.5×3cm片膜. 19±8个/μl 6×106/Kg

    每个巨核细胞可产生血小板2000~7700个

    正常人1/3血小板储存于脾内,脾大时达50~90% 寿命9~11天

    三.血小板功能

    (一).保持血管内皮层完整性

    (二) 粘附(Adhesion)功能:

    条件:

    1.GPIb

    2.血浆中vWF

    粘附后引起如下变化: ⑴释放反应; ⑵TXA2合成; ⑶促进凝血; ⑷使血小板聚集

    (三) 聚集(Aggregation)功能:

    条件:

    1.诱导剂: ADP、 5-HT、 肾上腺素等.

    2.GPⅡb Ⅲa

    3.血浆中纤维蛋白原正常

    4. Ca++

    5.TSP

    * 第一相聚集:加诱导剂后引起的聚集,是可逆的。

    * 第二相聚集:当血小板释放出更多的内源性ADP后引起,不可逆性。

    (四)分泌和释放功能:

    释放反应Ⅰ:发生于第一相聚集时,主要释放致密体中的物质( ADP 和5-HT)

    释放反应Ⅱ:发生于第二相聚集时,主要释放出α颗粒中的物质(PF3)

    (五)凝血功能

    四.常用的血小板功能试验

    (二)聚集试验: 用血小板聚集仪.

    正常值: 42~68%(男)

    48.5~70.5%(女)

    (三)PF3有效性测定

    * 一组凝固时间较二组延长≥5″: PF3的有效性差

    * 只三组凝固时间延长: 凝血因子缺陷

    * 一.二.三组凝固时间延长: 血浆中有抗凝物质

    (三)其他试验: 出血时间、阿斯匹林耐量试验、 TXB2测定、血块退缩时间、用瑞斯托霉素(Ristocetin)作为诱导剂的血小板聚集试验、凝血酶原消耗时间等。

    五.血小板功能缺陷性疾病

    (一) 血小板功能缺陷病的分类:

    一般分为遗传性和获得性两大类

    1.遗传性血小板功能缺陷病:

    (1)血小板粘附异常:

    * 巨大血小板(Bernard-Soulier)综合征(缺乏血小板GPIb)

    * 血管性血友病(von Willebrand′s病, 血浆缺乏vWF)

    (2)血小板聚集异常:

    * 血小板无力症(Glanzmann′s Thrombasthenia , 缺乏血小板GPⅡb/Ⅲa)

    * 无纤维蛋白原血症(缺乏血浆纤维蛋白原)

    (3) 血小板分泌异常:

    * 贮存池病( 致密体缺乏;α- 颗粒缺乏)

    * 花生四烯酸途径异常:

    * 花生四烯酸释放受损; 环氧化酶缺陷; 血

    栓素合成酶缺陷;

    * 血栓素A2 反应受损 ......

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