淋巴造血系统疾病.ppt
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第九章 淋巴造血系统疾病
Diseases of Lymphohematopoietic System
第一节概述
解剖生理：
髓样组织:骨髓(造血组织)→血细胞；
淋巴样组织:胸腺、脾、淋巴结+结外
分散淋巴组织;
(一)髓样组织
(1)造血组织：
①网状结缔组织:网状细胞+网状纤维；
②造血细胞:各级血细胞+造血干细胞+巨噬细胞；
③间充质细胞等；
⑵血窦:
内皮细胞间隙较大，基膜断续不全，利于成熟血细胞入血。
基质细胞(网状组织+巨噬细胞+窦内皮细胞)→分泌细胞因子，调节造血细胞增殖与分化和支持作用→造血诱导微环境。
(二)淋巴结结构与功能:
皮质:浅皮质区、副皮质区、皮质淋巴窦; 髓质:髓索、髓窦; 淋巴结内淋巴通路;
皮质:
浅皮质区|：淋巴小结+其弥散淋巴组织,B细 胞区。
副皮质区：皮质深层(胸腺依赖区),大片弥散淋巴组织,T细胞区+树突状细胞,巨噬细胞,少量B细胞。
皮质淋巴窦：被膜下窦(扁囊,输入淋巴管)+小梁周窦(盲端与髓淋巴窦通);
髓质:
髓索：相互连接条索状淋巴组织,含B、浆、巨噬细胞
髓窦:腔宽大,巨噬细胞多,滤过强;
淋巴结内淋巴通路:淋巴液→输入管入被膜下窦和小梁周窦+皮质淋巴→髓窦→滤过,清除病原,抗原越多,滤过速度越慢→输出管→出淋巴结。
功能:
①滤过淋巴;
②免疫应答
(T,B细胞)；
第二节 淋巴样肿瘤(lymphoid neoplasms)
是临床表现、生物学行为差异大的一组肿瘤；
①位于骨髓+外周血，似白血病；
②LN或器官内出现肿块→全身；
③分类繁杂，相互交叉。
分类-WHO依起源,临床,病变,免疫表型,基因型+阶段分:
①霍奇金淋巴瘤(Hodgkin lymphoma)
②B细胞肿瘤
③T/NK细胞肿瘤
淋巴细胞分化中表型和基因型转化模式(下图):
早前B细胞 前B细胞 B细胞
淋巴瘤共点:
①大多为B细胞起源，破坏免疫机制;
②淋巴滤泡破坏,某些B细胞源肿瘤可重演滤泡生长过程;
③单克隆性肿瘤,瘤细胞带有独特抗原或受体:
一、霍奇金淋巴瘤(Hodgkin`s lymphoma,HL)
瘤成分多样：特殊R-S细胞+炎细胞背景；多
起源于B细胞；发病率较低(10-20%)，青年多。
(一)病变：
① Reed-Sternberg(R-S)细胞：核大,双核含大酸核仁,称?°镜影(mirror image)?±细胞;
②陷窝细胞：特殊R-S细胞,单核,多叶,小仁,富浅浆,清亮,似陷窝;
③L&H细胞(淋巴/组织细胞型R-S)-大,核折/多叶,仁大,多个,嗜碱称?°爆米花 (Popcorn )?±样细胞.
WHO分类:1结节性淋巴细胞为主型; 2经典型;
1结节性淋巴细胞为主型：
结节样,背景小淋巴细胞多,上皮样组织细胞混合,?°爆米花样?±细胞 ......
第九章 淋巴造血系统疾病
Diseases of Lymphohematopoietic System
第一节概述
解剖生理：
髓样组织:骨髓(造血组织)→血细胞；
淋巴样组织:胸腺、脾、淋巴结+结外
分散淋巴组织;
(一)髓样组织
(1)造血组织：
①网状结缔组织:网状细胞+网状纤维；
②造血细胞:各级血细胞+造血干细胞+巨噬细胞；
③间充质细胞等；
⑵血窦:
内皮细胞间隙较大，基膜断续不全，利于成熟血细胞入血。
基质细胞(网状组织+巨噬细胞+窦内皮细胞)→分泌细胞因子，调节造血细胞增殖与分化和支持作用→造血诱导微环境。
(二)淋巴结结构与功能:
皮质:浅皮质区、副皮质区、皮质淋巴窦; 髓质:髓索、髓窦; 淋巴结内淋巴通路;
皮质:
浅皮质区|：淋巴小结+其弥散淋巴组织,B细 胞区。
副皮质区：皮质深层(胸腺依赖区),大片弥散淋巴组织,T细胞区+树突状细胞,巨噬细胞,少量B细胞。
皮质淋巴窦：被膜下窦(扁囊,输入淋巴管)+小梁周窦(盲端与髓淋巴窦通);
髓质:
髓索：相互连接条索状淋巴组织,含B、浆、巨噬细胞
髓窦:腔宽大,巨噬细胞多,滤过强;
淋巴结内淋巴通路:淋巴液→输入管入被膜下窦和小梁周窦+皮质淋巴→髓窦→滤过,清除病原,抗原越多,滤过速度越慢→输出管→出淋巴结。
功能:
①滤过淋巴;
②免疫应答
(T,B细胞)；
第二节 淋巴样肿瘤(lymphoid neoplasms)
是临床表现、生物学行为差异大的一组肿瘤；
①位于骨髓+外周血，似白血病；
②LN或器官内出现肿块→全身；
③分类繁杂，相互交叉。
分类-WHO依起源,临床,病变,免疫表型,基因型+阶段分:
①霍奇金淋巴瘤(Hodgkin lymphoma)
②B细胞肿瘤
③T/NK细胞肿瘤
淋巴细胞分化中表型和基因型转化模式(下图):
早前B细胞 前B细胞 B细胞
淋巴瘤共点:
①大多为B细胞起源，破坏免疫机制;
②淋巴滤泡破坏,某些B细胞源肿瘤可重演滤泡生长过程;
③单克隆性肿瘤,瘤细胞带有独特抗原或受体:
一、霍奇金淋巴瘤(Hodgkin`s lymphoma,HL)
瘤成分多样：特殊R-S细胞+炎细胞背景；多
起源于B细胞；发病率较低(10-20%)，青年多。
(一)病变：
① Reed-Sternberg(R-S)细胞：核大,双核含大酸核仁,称?°镜影(mirror image)?±细胞;
②陷窝细胞：特殊R-S细胞,单核,多叶,小仁,富浅浆,清亮,似陷窝;
③L&H细胞(淋巴/组织细胞型R-S)-大,核折/多叶,仁大,多个,嗜碱称?°爆米花 (Popcorn )?±样细胞.
WHO分类:1结节性淋巴细胞为主型; 2经典型;
1结节性淋巴细胞为主型：
结节样,背景小淋巴细胞多,上皮样组织细胞混合,?°爆米花样?±细胞 ......
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