溶血性贫血的实验室检查.ppt
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参见附件(258KB)。
溶血性贫血的实验室检查
溶血指征实验项目
血浆游离血红蛋白测定(Hb )
* 原理：联苯胺在酸性溶液中和H2O2与Hb作用可以生成氧化联苯胺并产生由绿至兰最后形成紫红色的一系列颜色反应。根据所呈颜色反应测定血浆中血红蛋白的浓度。
* 正常参考值： F-Hb：0~50mg/L
临床意义
* 血管内溶血的指征
* Hb超过血流中的结合珠蛋白的结合能力时，血浆游离血红蛋白便增加。如蚕豆黄、PNH、阵发性寒冷性Hb尿、冷凝集综合征及其它微血管病性溶血性贫血。
* 血管外溶血则可正常
血清结合珠蛋白测定(Hb-HP)
* 原理：血清结合珠蛋白(Hp)由肝和脾脏合成，存在于血清蛋白中，其分子量为310000，电泳速度与球蛋白相似，它能与Hb结合成Hb-Hp复合物。当在血浆中加入过量Hb，37度温育后；血清中Hp即可与Hb结合形成Hb-Hp。应用电泳法，可将高铁Hb、Hb-Hp和未结合Hb(游离Hb)区带完全分开。根据游离Hb区带的存在与否可判定Hp的含量。
* 正常参考值：0.7~1.5 g/L
临床意义
* Hp-Hb复合物的廓清率为每小时15mg/100ml血浆，Hp结合能力为100~135mg/Hb/100ml血浆。超过此结合能力的游离Hb从肾脏排出。
* Hp↓，甚至缺如，主要见于各种血管内溶血性疾病，如PNH、蚕豆病、中毒性肝炎、肝硬化等脏脏疾患、传单急慢性炎症。
* Hp↑：慢性感染、风湿病、胶原性疾病、肝外阻塞性黄疸和肿瘤及妊娠。
含铁血黄素尿试验(Rous test)
* 原理：普鲁士蓝反应--铁离子在酸化的低铁氰化钾溶液中生成蓝色的铁氰化钾。
*尿中脱落的肾小管上皮细胞有含铁血黄素，显微镜下观察尿沉渣中可有深蓝色物质出现，为阳性。
* 正常值：阴性
* 临床意义：慢性血管内溶血时可阳性，多为PNH。
红细胞膜缺陷实验检查项目
红细胞脆性试验：EOF
* 原理：即测定红细胞对不同浓度低渗氯化钠溶血的抵抗力。悬浮于低张溶液中的红细胞，由于溶液张力差异，可使红细胞外的水渐渐进入红细胞中。红细胞先变为球形；当达到临界容量时，则红细胞破裂溶解。观察上清液游离Hb量即可反映出红细胞脆性。
* 结果：
* 开始溶血：上层液开始呈透明红色且管底有红细胞者；
* 完全溶血：溶液为透明红色且管底无红细胞者；必要时可离心后再观察结果。
* 正常参考值：开始溶血 0.42%~0.46%
* 完全溶血 0.28%~0.34%
临床意义
* 脆性↑：遗传性球形红细胞增多症，口形红细胞增多症，椭圆形红细胞增多症(部分病例)，新生儿ABO溶血病，已糖激酶缺乏伴球形红细胞增多症，自免溶贫伴球形红细胞增多症等。
* 脆性↓：正常头几个月的婴儿，珠蛋白合成障碍性贫血综合征，Hb-C、D、E、G病，IDA，切脾后，MA，PV(少数病例)，阻塞性黄疸及肝病等。
Ham's test
* 原理：PNH有三种类型：
* PNHⅠ为敏感性正常
* PNHⅡ为中度敏感(为正常3~5倍)
* PNHⅢ为极度敏感(为正常15~25倍)
* 对补体敏感的红细胞能被正常新鲜血清所溶解，特别在酸性条件下(pH 6.6~6.8)经37℃孵育后。
* 血清加热后因补体破坏则失去对患者红细胞的溶解力。
* 正常参考值：阴性
* 临床意义
* 阳性见于PNH，某些自免溶贫发作严重时可阳性。
蛇毒试验(COF)
* 原理：与Ham's基本相同，在试验中加入一种蛇毒因子，其可与C3激活酶前体结合激活C3，促进对补体敏感的红细胞破坏溶解。本试验比Ham's敏感，比糖水试验特异性强。
* 正常参考值：<5%
* > 10%为异常
* 临床意义：
* PNH绝大部分阳性，假阴性少。骨髓增生低下者，自免溶贫等可阴性。
自身溶血试验及纠正试验
* 原理：正常人血液经温育后，会逐渐产生轻微溶血，但先天性球形红细胞增多症和先天性非球形红细胞增多症等贫血，由于红细胞内酶缺陷，葡萄糖酵解障碍，可不同程度地溶血增强。当加入葡萄糖或ATP后，溶血现象可得到纠正，故此试验可作为鉴别某些疾病的根据。
* 正常参考值：
* 溶血度24小时：NS<0.5%; 10%GS < 0.4%
* 48小时：NS < 3.5%; 10%GS < 0.6%
* 临床意义：脆性增高的疾病(如遗传球、先天性非球形细胞性溶贫)机械脆性增加
* 先天性非球形细胞性溶贫：
* Ⅰ型(葡萄糖6磷酸脱氢酶缺乏症)可被葡萄糖和ATP纠正，* Ⅱ型(丙酮酸激酶缺乏症)只能被ATP纠正。
酸化甘油溶解试验AGLT
* 原理：甘油和脂质有亲和性，可使脂质减少，促进红细胞破坏。不同红细胞在酸化甘油中溶解速度不同，在PH6.85的0.3M 甘油中，红细胞发生溶血，光密度随溶血增加而下降，当下降到起始光密度的一半时称AGLT50，下降到10%称AGLT10。HS病人因膜质减少，因而在酸化甘油中溶解加快。
* 正常参考值：AGLT50>290秒
* 临床意义：
* 本试验对遗传性球形红细胞增多症敏感性和特异性较高。患者AGLT50<150秒，AGLT10<200秒。
微量补体溶血试验
* 原理：PNH患者血液中有不同的红细胞对补体敏感性不一；用兔抗人红细胞抗体激活补体而产生不同的溶血程度来计算出不同红细胞对补体敏感度。
* 正常参考值：Ⅰ型细胞100%；补体敏感度<15%；不可见Ⅱ、Ⅲ型细胞。
临床意义
* PNH患者血液中有不同的红细胞对补体敏感性不一；PNHⅠ为敏感性正常、PNHⅡ为中度敏感(为正常2-3倍)、PNHⅢ为极度敏感(为正常15-25倍)。
糖溶血试验
* 原理：PNH患者红细胞膜有缺陷，对补体较为敏感，在小量血清存在时，蔗糖发酵，改变了氢离子强度，加强了补体与红细胞膜的结合，以致红细胞膜出现小洞而发生溶血。
* 正常参考值：阴性
* 临床意义：PNH，部分自免贫和先天性球形红细胞增多症者阳性。
免疫及其它因素溶贫实验检查项目
抗人球蛋白试验(Coomb's)
* 原理：温抗体溶血的自身抗体为IgG，在AIHA的患者中，此抗体能与表面附有相应抗原的红细胞结合，使红细胞致敏而不发生凝集，待加入抗人球蛋白血清(AHGS)后，则与红细胞上粘附的IgG相结合，使红细胞串并在一起而发生凝集，此即为直接抗人球蛋白试验(DAT)。患者血清中存在游离的自身抗体，则可用Rno(D)阳性的O型红细胞加以吸附，再用已吸附有自身抗体的红细胞与AHGS作用而发生凝集反应，此即为间接抗人球蛋白试验(IAT)。
* 其他自身抗体：IgG+C3、IgG亚型、IgA、IgM、C3。
* 结果：
* (+-)：2分反应液中有3-5个小凝块(4个RBC以上紧密聚集)。
* (+)：4分 反应液中有6-10个小凝块，游离RBC约3/4。
* (++)：6分反应液中有11-30个中等大小凝块，游离RBC约1/2。
* (+++)：8分反应液中有充满凝块，游离RBC约1/4。
* (++++)：10分反应液RBC呈结实而大的凝块，游离RBC极少。
* 正常参考值：阴性。
临床意义
1 温抗体型导致的AIHA，DAT强阳性，IAT多为阴性，但亦可阳性。
2 药物诱发的AIHA，根据类型不同：多巴类DAT与IAT均为阳性；青霉素类DAT阳性，IAT阴性；奎宁类因其抗体多为IgM型，DAT多为阴性；如改用抗人全血球蛋白则DAT可为阳性。
3冷凝集素综合征：用抗人全血清的抗人球蛋白与37℃洗涤过的患者红细胞做试验，DAT亦可阳性，如用单抗IgG或IgM的特异抗血清做试验，DAT则为阴性。37 ℃作IAT结果阴性，温度下降则IAT阳性。
* 4PNH：患者在溶血发作时，DAT强阳性，发作后转阴性；IAT常为阴性。
* 5 新生儿同种免溶贫：本病是孕妇的血型抗体通过胎盘进入胎儿的血液，对胎儿红细胞的抗原起破坏作用而致的溶血病。故母亲与胎儿的Rh血型、ABO型或其它血型不合时均可发生。因Rh抗体引起溶血的病例，全抗或单抗IgG或IgM呈阳性，且持续数周，经换血与输后转阴性。因ABO血型不合引起溶血的病例，DAT多为阴性或弱阳性。
* 其他：风湿系统疾病(SLE、类风关)、淋巴瘤
* IAT常用于Rh或ABO妊娠免疫性新生儿溶血病母体血清中不完全抗体的检测。
冷热双相溶血试验(D-L test)
* 原理：阵发性寒冷性血红蛋白尿症患者的血清中有双相溶血素；在0~4℃时；溶血素与红细胞结合，吸附补体，但不溶血；当升温至30~37℃时发生溶血，在pH7.5比pH 6.5的介质中溶血力更强。如果在冷相中除去补体，温相中再加入补体，一点也不引起溶血。故冷相需要加补体。
* 正常参考值：阴性
* 临床意义：阳性见于阵发性寒冷性血红蛋白尿，某些病毒感染如麻疹、流行性腮腺炎、水痘、传单可有阳性反应。
冷凝集试验(CAT)
* 原理：在冷凝集素综合症的患体内，可产生特异性冷凝集素，此抗体为IgM，通常具有抗I特性，少数情况亦有抗i特性。因其为完全抗体，可使自身红细胞，O型红细胞或受检者同型红细胞发生凝集，而凝集反应常温度低于30℃，最高滴度多在4 ℃出现，而当温度上升37℃后凝集消失。
* 如红细胞被C3d包裹，因巨噬细胞无C3d受体，红细胞不被破坏且如正常无异，此时除可见高滴度的冷凝集的自身抗体外，尚伴有DAT阳性。急性感染(如支原体所致)患者的冷凝集素滴度亦可增高，但罕见DAT为阳性。
* 结果：立即观察凝集现象；并记录效价。
* (++++)红细胞凝集成一大块，几乎没有游离红细胞。
* (+++) 虽凝集成一大块，或2-3个大块但约有1/4游离红细胞。
* (++)红细胞凝集成几大块，但约有1/2游离红细胞。
* (+) 红细胞只有小的凝集颗粒，大部分游离红细胞。
* (-+) 与第十二管相比，显示有凝集，但不及(+)者。
*观察结果后应将试管架放入37℃水浴30分钟，若凝集全部散开，表示为冷凝集素。如凝集不散开，则报37 ℃时凝集的效价和积分。
* 正常参考值： 效价<1：40，反应最适温度为4℃
* 临床意义：正常人反应温度<20 ℃特异性为I。> 1：256有病理意义。本试验是诊断冷凝集综合征的有效试验，一般原发性非典型性肺炎最高<1000。
红细胞酶缺陷实验检查项目
高铁血红蛋白还原试验 (MHb-R )
* 原理：亚硝酸盐作用于红细胞可使血红蛋白变为高铁血红蛋白(MHb褐色)，MHb在NADPH作用下通过亚甲兰的递氢作用还原为亚铁血红蛋白(红色)。G6PD缺乏的红细胞由于NADPH生成减少或缺乏，MHb不被还原或的速度减慢，仍保持MHb的褐色。通过颜色的变化，反应红细胞内G6PD活性。
* 结果：正常人为红色，G-6-PD缺乏症为棕色，而红棕色可能为G-6-PD缺乏的杂合子。
* 正常参考值： 正常人为红色。G6PD活性正常MHb还原率>75%。
* 临床意义：G-6-PD缺乏症、伯氨喹啉药物性溶贫者，MHb还原率减低。
变性珠蛋白小体生成试验(Heniz)
* 原理：不稳定Hb容易氧化变性沉淀。应用煌焦油兰等氧化剂与含不稳定Hb的红细胞孵育，使细胞内的血红蛋白氧化变性、沉淀形成变性珠蛋白包涵体。
* 结果：在油镜下计数100个红细胞，记录出现呈兰色、球形、折光小体的红细胞数目，计算变性珠蛋白小体的百分比。
* 正常参考值：变性珠蛋白小体<1%
* 临床意义：
*变性珠蛋白包涵体对诊断HbH病是一项简易、方便且特异强的方法；
*G-6-PD缺陷症、不稳定Hb均增多(MAX：30~50%)。......（后略) ......
溶血性贫血的实验室检查
溶血指征实验项目
血浆游离血红蛋白测定(Hb )
* 原理：联苯胺在酸性溶液中和H2O2与Hb作用可以生成氧化联苯胺并产生由绿至兰最后形成紫红色的一系列颜色反应。根据所呈颜色反应测定血浆中血红蛋白的浓度。
* 正常参考值： F-Hb：0~50mg/L
临床意义
* 血管内溶血的指征
* Hb超过血流中的结合珠蛋白的结合能力时，血浆游离血红蛋白便增加。如蚕豆黄、PNH、阵发性寒冷性Hb尿、冷凝集综合征及其它微血管病性溶血性贫血。
* 血管外溶血则可正常
血清结合珠蛋白测定(Hb-HP)
* 原理：血清结合珠蛋白(Hp)由肝和脾脏合成，存在于血清蛋白中，其分子量为310000，电泳速度与球蛋白相似，它能与Hb结合成Hb-Hp复合物。当在血浆中加入过量Hb，37度温育后；血清中Hp即可与Hb结合形成Hb-Hp。应用电泳法，可将高铁Hb、Hb-Hp和未结合Hb(游离Hb)区带完全分开。根据游离Hb区带的存在与否可判定Hp的含量。
* 正常参考值：0.7~1.5 g/L
临床意义
* Hp-Hb复合物的廓清率为每小时15mg/100ml血浆，Hp结合能力为100~135mg/Hb/100ml血浆。超过此结合能力的游离Hb从肾脏排出。
* Hp↓，甚至缺如，主要见于各种血管内溶血性疾病，如PNH、蚕豆病、中毒性肝炎、肝硬化等脏脏疾患、传单急慢性炎症。
* Hp↑：慢性感染、风湿病、胶原性疾病、肝外阻塞性黄疸和肿瘤及妊娠。
含铁血黄素尿试验(Rous test)
* 原理：普鲁士蓝反应--铁离子在酸化的低铁氰化钾溶液中生成蓝色的铁氰化钾。
*尿中脱落的肾小管上皮细胞有含铁血黄素，显微镜下观察尿沉渣中可有深蓝色物质出现，为阳性。
* 正常值：阴性
* 临床意义：慢性血管内溶血时可阳性，多为PNH。
红细胞膜缺陷实验检查项目
红细胞脆性试验：EOF
* 原理：即测定红细胞对不同浓度低渗氯化钠溶血的抵抗力。悬浮于低张溶液中的红细胞，由于溶液张力差异，可使红细胞外的水渐渐进入红细胞中。红细胞先变为球形；当达到临界容量时，则红细胞破裂溶解。观察上清液游离Hb量即可反映出红细胞脆性。
* 结果：
* 开始溶血：上层液开始呈透明红色且管底有红细胞者；
* 完全溶血：溶液为透明红色且管底无红细胞者；必要时可离心后再观察结果。
* 正常参考值：开始溶血 0.42%~0.46%
* 完全溶血 0.28%~0.34%
临床意义
* 脆性↑：遗传性球形红细胞增多症，口形红细胞增多症，椭圆形红细胞增多症(部分病例)，新生儿ABO溶血病，已糖激酶缺乏伴球形红细胞增多症，自免溶贫伴球形红细胞增多症等。
* 脆性↓：正常头几个月的婴儿，珠蛋白合成障碍性贫血综合征，Hb-C、D、E、G病，IDA，切脾后，MA，PV(少数病例)，阻塞性黄疸及肝病等。
Ham's test
* 原理：PNH有三种类型：
* PNHⅠ为敏感性正常
* PNHⅡ为中度敏感(为正常3~5倍)
* PNHⅢ为极度敏感(为正常15~25倍)
* 对补体敏感的红细胞能被正常新鲜血清所溶解，特别在酸性条件下(pH 6.6~6.8)经37℃孵育后。
* 血清加热后因补体破坏则失去对患者红细胞的溶解力。
* 正常参考值：阴性
* 临床意义
* 阳性见于PNH，某些自免溶贫发作严重时可阳性。
蛇毒试验(COF)
* 原理：与Ham's基本相同，在试验中加入一种蛇毒因子，其可与C3激活酶前体结合激活C3，促进对补体敏感的红细胞破坏溶解。本试验比Ham's敏感，比糖水试验特异性强。
* 正常参考值：<5%
* > 10%为异常
* 临床意义：
* PNH绝大部分阳性，假阴性少。骨髓增生低下者，自免溶贫等可阴性。
自身溶血试验及纠正试验
* 原理：正常人血液经温育后，会逐渐产生轻微溶血，但先天性球形红细胞增多症和先天性非球形红细胞增多症等贫血，由于红细胞内酶缺陷，葡萄糖酵解障碍，可不同程度地溶血增强。当加入葡萄糖或ATP后，溶血现象可得到纠正，故此试验可作为鉴别某些疾病的根据。
* 正常参考值：
* 溶血度24小时：NS<0.5%; 10%GS < 0.4%
* 48小时：NS < 3.5%; 10%GS < 0.6%
* 临床意义：脆性增高的疾病(如遗传球、先天性非球形细胞性溶贫)机械脆性增加
* 先天性非球形细胞性溶贫：
* Ⅰ型(葡萄糖6磷酸脱氢酶缺乏症)可被葡萄糖和ATP纠正，* Ⅱ型(丙酮酸激酶缺乏症)只能被ATP纠正。
酸化甘油溶解试验AGLT
* 原理：甘油和脂质有亲和性，可使脂质减少，促进红细胞破坏。不同红细胞在酸化甘油中溶解速度不同，在PH6.85的0.3M 甘油中，红细胞发生溶血，光密度随溶血增加而下降，当下降到起始光密度的一半时称AGLT50，下降到10%称AGLT10。HS病人因膜质减少，因而在酸化甘油中溶解加快。
* 正常参考值：AGLT50>290秒
* 临床意义：
* 本试验对遗传性球形红细胞增多症敏感性和特异性较高。患者AGLT50<150秒，AGLT10<200秒。
微量补体溶血试验
* 原理：PNH患者血液中有不同的红细胞对补体敏感性不一；用兔抗人红细胞抗体激活补体而产生不同的溶血程度来计算出不同红细胞对补体敏感度。
* 正常参考值：Ⅰ型细胞100%；补体敏感度<15%；不可见Ⅱ、Ⅲ型细胞。
临床意义
* PNH患者血液中有不同的红细胞对补体敏感性不一；PNHⅠ为敏感性正常、PNHⅡ为中度敏感(为正常2-3倍)、PNHⅢ为极度敏感(为正常15-25倍)。
糖溶血试验
* 原理：PNH患者红细胞膜有缺陷，对补体较为敏感，在小量血清存在时，蔗糖发酵，改变了氢离子强度，加强了补体与红细胞膜的结合，以致红细胞膜出现小洞而发生溶血。
* 正常参考值：阴性
* 临床意义：PNH，部分自免贫和先天性球形红细胞增多症者阳性。
免疫及其它因素溶贫实验检查项目
抗人球蛋白试验(Coomb's)
* 原理：温抗体溶血的自身抗体为IgG，在AIHA的患者中，此抗体能与表面附有相应抗原的红细胞结合，使红细胞致敏而不发生凝集，待加入抗人球蛋白血清(AHGS)后，则与红细胞上粘附的IgG相结合，使红细胞串并在一起而发生凝集，此即为直接抗人球蛋白试验(DAT)。患者血清中存在游离的自身抗体，则可用Rno(D)阳性的O型红细胞加以吸附，再用已吸附有自身抗体的红细胞与AHGS作用而发生凝集反应，此即为间接抗人球蛋白试验(IAT)。
* 其他自身抗体：IgG+C3、IgG亚型、IgA、IgM、C3。
* 结果：
* (+-)：2分反应液中有3-5个小凝块(4个RBC以上紧密聚集)。
* (+)：4分 反应液中有6-10个小凝块，游离RBC约3/4。
* (++)：6分反应液中有11-30个中等大小凝块，游离RBC约1/2。
* (+++)：8分反应液中有充满凝块，游离RBC约1/4。
* (++++)：10分反应液RBC呈结实而大的凝块，游离RBC极少。
* 正常参考值：阴性。
临床意义
1 温抗体型导致的AIHA，DAT强阳性，IAT多为阴性，但亦可阳性。
2 药物诱发的AIHA，根据类型不同：多巴类DAT与IAT均为阳性；青霉素类DAT阳性，IAT阴性；奎宁类因其抗体多为IgM型，DAT多为阴性；如改用抗人全血球蛋白则DAT可为阳性。
3冷凝集素综合征：用抗人全血清的抗人球蛋白与37℃洗涤过的患者红细胞做试验，DAT亦可阳性，如用单抗IgG或IgM的特异抗血清做试验，DAT则为阴性。37 ℃作IAT结果阴性，温度下降则IAT阳性。
* 4PNH：患者在溶血发作时，DAT强阳性，发作后转阴性；IAT常为阴性。
* 5 新生儿同种免溶贫：本病是孕妇的血型抗体通过胎盘进入胎儿的血液，对胎儿红细胞的抗原起破坏作用而致的溶血病。故母亲与胎儿的Rh血型、ABO型或其它血型不合时均可发生。因Rh抗体引起溶血的病例，全抗或单抗IgG或IgM呈阳性，且持续数周，经换血与输后转阴性。因ABO血型不合引起溶血的病例，DAT多为阴性或弱阳性。
* 其他：风湿系统疾病(SLE、类风关)、淋巴瘤
* IAT常用于Rh或ABO妊娠免疫性新生儿溶血病母体血清中不完全抗体的检测。
冷热双相溶血试验(D-L test)
* 原理：阵发性寒冷性血红蛋白尿症患者的血清中有双相溶血素；在0~4℃时；溶血素与红细胞结合，吸附补体，但不溶血；当升温至30~37℃时发生溶血，在pH7.5比pH 6.5的介质中溶血力更强。如果在冷相中除去补体，温相中再加入补体，一点也不引起溶血。故冷相需要加补体。
* 正常参考值：阴性
* 临床意义：阳性见于阵发性寒冷性血红蛋白尿，某些病毒感染如麻疹、流行性腮腺炎、水痘、传单可有阳性反应。
冷凝集试验(CAT)
* 原理：在冷凝集素综合症的患体内，可产生特异性冷凝集素，此抗体为IgM，通常具有抗I特性，少数情况亦有抗i特性。因其为完全抗体，可使自身红细胞，O型红细胞或受检者同型红细胞发生凝集，而凝集反应常温度低于30℃，最高滴度多在4 ℃出现，而当温度上升37℃后凝集消失。
* 如红细胞被C3d包裹，因巨噬细胞无C3d受体，红细胞不被破坏且如正常无异，此时除可见高滴度的冷凝集的自身抗体外，尚伴有DAT阳性。急性感染(如支原体所致)患者的冷凝集素滴度亦可增高，但罕见DAT为阳性。
* 结果：立即观察凝集现象；并记录效价。
* (++++)红细胞凝集成一大块，几乎没有游离红细胞。
* (+++) 虽凝集成一大块，或2-3个大块但约有1/4游离红细胞。
* (++)红细胞凝集成几大块，但约有1/2游离红细胞。
* (+) 红细胞只有小的凝集颗粒，大部分游离红细胞。
* (-+) 与第十二管相比，显示有凝集，但不及(+)者。
*观察结果后应将试管架放入37℃水浴30分钟，若凝集全部散开，表示为冷凝集素。如凝集不散开，则报37 ℃时凝集的效价和积分。
* 正常参考值： 效价<1：40，反应最适温度为4℃
* 临床意义：正常人反应温度<20 ℃特异性为I。> 1：256有病理意义。本试验是诊断冷凝集综合征的有效试验，一般原发性非典型性肺炎最高<1000。
红细胞酶缺陷实验检查项目
高铁血红蛋白还原试验 (MHb-R )
* 原理：亚硝酸盐作用于红细胞可使血红蛋白变为高铁血红蛋白(MHb褐色)，MHb在NADPH作用下通过亚甲兰的递氢作用还原为亚铁血红蛋白(红色)。G6PD缺乏的红细胞由于NADPH生成减少或缺乏，MHb不被还原或的速度减慢，仍保持MHb的褐色。通过颜色的变化，反应红细胞内G6PD活性。
* 结果：正常人为红色，G-6-PD缺乏症为棕色，而红棕色可能为G-6-PD缺乏的杂合子。
* 正常参考值： 正常人为红色。G6PD活性正常MHb还原率>75%。
* 临床意义：G-6-PD缺乏症、伯氨喹啉药物性溶贫者，MHb还原率减低。
变性珠蛋白小体生成试验(Heniz)
* 原理：不稳定Hb容易氧化变性沉淀。应用煌焦油兰等氧化剂与含不稳定Hb的红细胞孵育，使细胞内的血红蛋白氧化变性、沉淀形成变性珠蛋白包涵体。
* 结果：在油镜下计数100个红细胞，记录出现呈兰色、球形、折光小体的红细胞数目，计算变性珠蛋白小体的百分比。
* 正常参考值：变性珠蛋白小体<1%
* 临床意义：
*变性珠蛋白包涵体对诊断HbH病是一项简易、方便且特异强的方法；
*G-6-PD缺陷症、不稳定Hb均增多(MAX：30~50%)。......（后略) ......
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