妊娠期肝内胆汁淤积症.ppt
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参见附件(39kb)。
妊娠期肝内胆汁淤积症
刘建
重庆医科大学第二附属医院
妊娠期肝内胆汁淤积症
Intrahepatic Cholstasisof prognancy，ICP
发生在妊娠中晚期特有的疾病。
临床上以瘙痒、黄疸为主要表现；
实验室以胆酸增高，转氨酶增高为典型；
后果是严重危害胎婴儿健康和生命。
流行病学
过去又称特发性妊娠黄疸、妊娠复发性胆汁淤积症、痒性妊娠黄疸、妊娠瘙痒症等。
国外：南美、欧洲的瑞典、亚洲。
国内：长江流域(上海、重庆、四川、江苏)。
病因(与雌激素、遗传、种族及环境有关)
现 象
1.ICP发生在雌激素水平最高的妊娠晚期；
2.双胎妊娠时ICP的发生率是单胎妊娠的6倍；
3.某些服用避孕药妇女可发生类似ICP的胆汁
淤积。
4.妊娠终止后ICP很快消失。
也有研究表明，ICP患者的血雌激素水平并不增高，可能是患者对雌激素作用过度敏感或肝脏缺乏处理雌激素的酶。
雌激素诱导ICP的发病机制：
(1) 雌激素使胆管通透性增强；
(2) 雌激素水平增高使Na 一K ATP酶活性减退，胆盐流动的驱动力下降而发生胆汁淤积；
(3) 雌激素代谢的改变，引起胆汁淤积的D-
环葡萄糖醛酸雌激素排泄量增加，导致胆
酸的排泄障碍而发生淤积。
遗传、种族、环境因素
ICP有家族发生现象：1993年Hirvioja报道一家族6代中有5代出现ICP，且多伴胆石症，提示ICP与遗传有关。
遗传学家认为：遗传因素决定肝脏对雌激素反应异常或应答敏感性过程的基础上，环境因素诱发ICP的发生并决定其严重程度。
季节性：冬季多于夏季。
硒缺乏可发生ICP。
诊断
1.症状及体征
(1)瘙痒：首发于孕中晚期，程度不一，逐渐加重，夜间为甚，产后1-2天消失；
(2)黄疸：瘙痒发生后数日至数周内出现，可与瘙痒同时发生。发生率约在20%。多在产后1-2周消失；
(3)少有乏力，食欲减退，恶心、腹胀、腹泻等消化道症状；
(4)体征：无急慢性肝病的体征。有皮肤抓痕。个别患者肝脏可能轻度肿大，无压痛。
2.实验室检查
(1)血清胆汁酸为可靠、确诊的指标，且出现的时间早于瘙痒，ICP患者血清
胆汁酸盐较正常值可增加百余倍；
(2)血清胆红素一般均有升高，但不超过85.5/ μmol/L；
(3)血清转氨酶轻度或中度升高，不超过正常10倍。
3.病理检查
(1)肝脏病理检查：肝细胞无炎性及变性坏死表现，肝小叶中央区胆小管内可见胆汁淤积或胆栓形成 ......
妊娠期肝内胆汁淤积症
刘建
重庆医科大学第二附属医院
妊娠期肝内胆汁淤积症
Intrahepatic Cholstasisof prognancy，ICP
发生在妊娠中晚期特有的疾病。
临床上以瘙痒、黄疸为主要表现；
实验室以胆酸增高，转氨酶增高为典型；
后果是严重危害胎婴儿健康和生命。
流行病学
过去又称特发性妊娠黄疸、妊娠复发性胆汁淤积症、痒性妊娠黄疸、妊娠瘙痒症等。
国外：南美、欧洲的瑞典、亚洲。
国内：长江流域(上海、重庆、四川、江苏)。
病因(与雌激素、遗传、种族及环境有关)
现 象
1.ICP发生在雌激素水平最高的妊娠晚期；
2.双胎妊娠时ICP的发生率是单胎妊娠的6倍；
3.某些服用避孕药妇女可发生类似ICP的胆汁
淤积。
4.妊娠终止后ICP很快消失。
也有研究表明，ICP患者的血雌激素水平并不增高，可能是患者对雌激素作用过度敏感或肝脏缺乏处理雌激素的酶。
雌激素诱导ICP的发病机制：
(1) 雌激素使胆管通透性增强；
(2) 雌激素水平增高使Na 一K ATP酶活性减退，胆盐流动的驱动力下降而发生胆汁淤积；
(3) 雌激素代谢的改变，引起胆汁淤积的D-
环葡萄糖醛酸雌激素排泄量增加，导致胆
酸的排泄障碍而发生淤积。
遗传、种族、环境因素
ICP有家族发生现象：1993年Hirvioja报道一家族6代中有5代出现ICP，且多伴胆石症，提示ICP与遗传有关。
遗传学家认为：遗传因素决定肝脏对雌激素反应异常或应答敏感性过程的基础上，环境因素诱发ICP的发生并决定其严重程度。
季节性：冬季多于夏季。
硒缺乏可发生ICP。
诊断
1.症状及体征
(1)瘙痒：首发于孕中晚期，程度不一，逐渐加重，夜间为甚，产后1-2天消失；
(2)黄疸：瘙痒发生后数日至数周内出现，可与瘙痒同时发生。发生率约在20%。多在产后1-2周消失；
(3)少有乏力，食欲减退，恶心、腹胀、腹泻等消化道症状；
(4)体征：无急慢性肝病的体征。有皮肤抓痕。个别患者肝脏可能轻度肿大，无压痛。
2.实验室检查
(1)血清胆汁酸为可靠、确诊的指标，且出现的时间早于瘙痒，ICP患者血清
胆汁酸盐较正常值可增加百余倍；
(2)血清胆红素一般均有升高，但不超过85.5/ μmol/L；
(3)血清转氨酶轻度或中度升高，不超过正常10倍。
3.病理检查
(1)肝脏病理检查：肝细胞无炎性及变性坏死表现，肝小叶中央区胆小管内可见胆汁淤积或胆栓形成 ......
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