弥散性血管内凝血(DIC).ppt
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弥散性血管内凝血
(Disseminated Intravascular Coagulation DIC)
* 是一种发生在许多疾病基础上，由致病因素激活凝血系统导致全身微血栓形成，凝血因子被大量消耗并继发纤溶亢进，引起全身出血的综合征
[病因]
一 感染性疾病：细菌感染
病毒感染
原虫感染
二 恶性肿瘤：急性白血病、淋巴瘤、各种实体瘤
三 病理产科：羊水栓塞、感染性流产
死胎滞留、妊高症
子宫破裂、胎盘早剥、前置胎盘
四 手术及创伤：脑、前列腺、胰、子宫、胎盘等手术
大面积烧伤、严重挤压伤、骨折、蛇咬伤
五 全身各系统疾病：恶性高血压、肺心病、巨大血管瘤、ARDS
急性胰腺炎、肝功能衰竭、溶血性贫血、血型不合输血、 急进性肾炎、糖尿病酮中毒、SLE、中暑、脂肪栓塞、GVHD
[发病机制]
1组织损伤，组织因子释放入血，激活外源性凝血途径
2血管内皮损伤，FXII激活，启动内源性凝血途径
3血小板活化，多部位促凝血反应
4纤溶酶激活，致凝血、纤溶进一步失调
两大关键因素：凝血酶、纤溶酶
促发因素：
1. 单核-吞噬细胞系统受抑制：重症肝炎、大剂量糖皮 质激素
2.纤溶系统活性降低
3.高凝状态，如妊娠
4.其他因素：缺氧、酸中毒、脱水、休克
[病理及病理生理]
一. 微血栓形成：是DIC基本和特异性病理变化
二.凝血功能异常：
初发性高凝期： DIC早期改变
消耗性低凝期：出血倾向显著，PT显著延长
血小板及多种凝血因子水平低下
持续时间较长，构成DIC的主要临床特点及实验室检查异常
继发性纤溶亢进期：DIC后期
[临床表现]
一. 出血倾向：自发性、多发性出血
全身皮肤、粘膜、内脏出血
颅内出血
二.休克或微循环衰竭：
三. 微血管栓塞：浅层栓塞：皮肤粘膜
深部器官栓塞：急性肾衰竭、 呼吸衰竭等
四. 微血管病性溶血：进行性贫血，贫血、出血不成比例， 皮肤巩膜黄染等
五. 原发病的临床表现:
[诊断及鉴别诊断]
一、 诊断标准
㈠临床表现
1. 存在易引起DIC的基础疾病
2. 有下列二项以上临床表现
① 多发性出血倾向
② 不易用原发病解释的微循环衰竭或休克
③ 多发性微血管栓塞的症状、体征，如皮肤、皮下、粘膜栓塞性坏死及早期出现的肺、肾、脑等脏器功能衰竭
④ 抗凝治疗有效
㈡ 实验室检查指标 同时有下列三项以上异常：
1. 血小板<100×109/L或进行性下降(但肝病，白血病则要求血小板<50×109/L)，或有下述二项以上血浆血小板活化产物升高：①?血小板球蛋白(?-TG)②PF4③TXB2④GMP-140(P-选择素)
2. 血浆纤维蛋白原含量<1.5g/L或进行性下降(但白血病及其他恶性肿瘤<1.8g/L,肝病<1.0g/L)或>4g/L
3. 3P试验阳性或血浆FDP>20mg/L(肝病时 FDP>60mg/L),或D二聚体水平升高或阳性
4. PT 缩短或延长3秒以上或呈动态变化(肝病时延长5秒以上)
5. 纤溶酶原含量及活性降低
6.AT-III含量及活性降低(不适用于肝病)
7..血浆FVIII:C活性<50%(肝病必备)
疑难病例应有下列一项以上异常:①FVIII:C降低,vWF:Ag升高,VIII:C/vWF:Ag比值降低②血浆TAT浓度升高或F1+2水平升高③血浆纤溶酶与纤溶酶抑制物复合物(PIC)浓度升高④血(尿)FPA水平升高
表6-19-1 DIC与重症肝炎的主要鉴别
表6-19-2DIC 与TTP鉴别要点
[治疗]
一、治疗基础疾病及消除诱因
控制感染
治疗肿瘤
产科及外伤处理
纠正缺氧、缺血、酸中毒
二 抗凝治疗：
目的： 终止DIC病理过程
减轻器官功能损伤
重建凝血--抗凝平衡
* 肝素治疗：
- 肝素钠：输新鲜血之前给12.5mg
- 低分子肝素:抑制FXa较强
较少依赖AT-III
较少引起血小板减少
出血合并症少
半衰期长
下列情况慎用肝素:
①手术后或损伤面未经良好止血者
② 近期有大咯血之结核病或出血之活动性溃疡
③ 蛇毒所致DIC
④ DIC 晚期,明显纤溶亢进
- 其它抗凝及抗血小板药物:
? 复方丹参、右旋糖酐、AT-III、噻氯吡啶
三、 补充血小板及凝血因子
新鲜全血
新鲜血浆
血小板悬液
纤维蛋白原
FXIII及凝血酶原复合物
四 纤溶抑制药物:宜与抗凝剂同时应用
适用于:
① DIC的基础病因及诱因已去除或控制② 有明显纤溶亢进的临床及实验室证据③ DIC晚期纤溶亢进已成为迟发性出血的主要原因
五 溶栓疗法:
六 其它治疗:激素、654-II等
特发性血小板减少性紫癜
(Idiopathic Thrombocytopenia Purpura ITP)
系血小板免疫性破坏，外周血中血小板减少的出血性疾病。以广泛皮肤、粘膜或内脏出血，血小板减少，骨髓巨核细胞发育、成熟障碍，血小板生存时间缩短及抗血小板自身抗体出现为特征。
临床分型：
* 急性型：多儿童发病
* 慢性型：<40岁多见
[病因及发病机制]
一感染：
- 80%急性ITP患者，发病前2周有上感史
- 慢性ITP患者，感染可致病情加重
- 病毒感染后发生ITP者，血中发现抗病毒抗体或免疫复合物，抗体滴度与血小板计数及寿命负相关
二 免疫因素
- 正常血小板ITP者体内：生存期明显缩短
ITP血小板 正常血清：生存期正常
- 80%ITP者血小板表面可检测到抗体
- 血浆置换、静注丙球有效
三 肝脾的作用
- 体外培养证明，脾是ITP患者PAIgG的产生部位
- 与PAIg或Ic结合的血小板，其表面性状发生改变通过脾窦时被滞留，增加巨噬细胞吞噬
- 血小板在肝中破坏类似脾脏
四遗传因素：
* HLA-DRW9(+)
与ITP密切相关
* HLA-DQW3(+)
五其他因素：
* 雌激素？
[临床表现]
* 急性型：
- 儿童占50%以上
- 80%发病前1-2周有上感史，尤其是病毒感染
- 起病急，部分可有寒战、发热
- 全身皮肤瘀点、紫癜、瘀斑，可有血疱及血肿，口鼻出血。血小板<20×109/L时，可有内脏出血，甚至颅内出血
* 慢性型：
- 40岁以下青年女性多见，无前驱症状
- 皮肤粘膜出血，严重内脏出血少见
- 可因感染而骤然加重
- 病程超过半年者，可有轻度脾肿大
[实验室检查]
血小板：
- 急性型：<20×109/L
- 慢性型：50×109/L
- 出血时间延长，血块收缩不良
- 血小板功能正常
骨髓像：
- 急性型：骨髓巨核细胞轻度增加或正常
慢性型：骨髓巨核细胞显著增加
- 巨核细胞发育成熟障碍，急性型尤甚
幼稚巨核细胞 显著增加，产板巨核显著减少
PAIg及血小板相关补体(PAC3)
>80%ITP患者PAIg及PAC3阳性
主要抗体为IgG，亦可为IgM
偶有两种以上抗体同时存在
>90% 血小板生存时间缩短
少数可发现溶血证据(Evans 综合征)
[诊断及鉴别诊断]
诊断：
①出血征向：皮肤、粘膜、内脏
②血小板计数减少
③脾不大或轻度肿大
④骨髓巨核细胞增多或正常，有成熟障碍
⑤具备下列五项中任何一项：
a泼尼松治疗有效
b脾切除治疗有效
c PAIg阳性
d PAC3阳性
e 血小板生存时间缩短
鉴别诊断：
需排除继发性血小板减少症：尤其是SLE，药物性免疫性血小板减少
与过敏性紫癜不难鉴别
[治疗]
一 一般治疗：休息
血小板：<20×109/L
二 激素 (近期有效率80%)
机制：①减少PAIg生成及减轻抗原抗体反应
②抑制单核-巨噬细胞系对血小板的破坏
③改善毛细血管通透性
④刺激骨髓造血及血小板向外周血释放
用法：30-60mg/d血小板正常后减量
5-10mg/d维持3-6个月
三 脾切除(有效率70-90%，无效者对激素需要量亦减少)：
适应症：正规糖皮质激素治疗3-6个月无效
泼尼松维持量每日>30mg
有激素禁忌症
51Cr扫描脾区放射指数增高
禁忌症： 年龄小于2岁
妊娠期
不能耐受手术
四 免疫抑制剂：
适应症：激素或切脾效果差者
有激素或切脾禁忌症
与激素合并用提高疗效剂减少激素用量
常用药：长春新碱：每次1mg，每周一次，4-6周一疗程
环磷酰胺：50-100mg/d口服，3-6周一疗程，出现疗效后渐减量维持4-6周；或400-600mg/d 静脉注射，每3-4周一次
硫唑嘌呤：100-200mg/d口服 3-6周一疗程，随后25-50mg/d维持8-12周
环孢素A：250-500mg/d 口服，3-6周一疗程，维持量50- 100mg/d持续半年以上
五其它治疗：
达那唑300-600mg/d口服，2-3个月一疗程，与糖皮质激素协同
六 急症处理：
适用于： ①血小板：<20×109/L 者
②出血严重广泛者
③疑有或已经发生颅内出血者
④近期将实施手术或分娩者
- 血小板悬液输注
- 静脉丙种球蛋白：0.4g/kg ，ivgtt，4-5日一疗程
机制：Fc受体封闭，单核-吞噬细胞免疫干扰，免疫调节
- 血浆置换
- 大剂量激素
弥散性血管内凝血
(Disseminated Intravascular Coagulation DIC)
* 是一种发生在许多疾病基础上，由致病因素激活凝血系统导致全身微血栓形成，凝血因子被大量消耗并继发纤溶亢进，引起全身出血的综合征
[病因]
一 感染性疾病：细菌感染
病毒感染
原虫感染
二 恶性肿瘤：急性白血病、淋巴瘤、各种实体瘤
三 病理产科：羊水栓塞、感染性流产
死胎滞留、妊高症
子宫破裂、胎盘早剥、前置胎盘
四 手术及创伤：脑、前列腺、胰、子宫、胎盘等手术
大面积烧伤、严重挤压伤、骨折、蛇咬伤
五 全身各系统疾病：恶性高血压、肺心病、巨大血管瘤、ARDS
急性胰腺炎、肝功能衰竭、溶血性贫血、血型不合输血、 急进性肾炎、糖尿病酮中毒、SLE、中暑、脂肪栓塞、GVHD
[发病机制]
1组织损伤，组织因子释放入血，激活外源性凝血途径
2血管内皮损伤，FXII激活，启动内源性凝血途径
3血小板活化，多部位促凝血反应
4纤溶酶激活，致凝血、纤溶进一步失调
两大关键因素：凝血酶、纤溶酶
促发因素：
1. 单核-吞噬细胞系统受抑制：重症肝炎、大剂量糖皮 质激素
2.纤溶系统活性降低
3.高凝状态，如妊娠
4.其他因素：缺氧、酸中毒、脱水、休克
[病理及病理生理]
一. 微血栓形成：是DIC基本和特异性病理变化
二.凝血功能异常：
初发性高凝期： DIC早期改变
消耗性低凝期：出血倾向显著，PT显著延长
血小板及多种凝血因子水平低下
持续时间较长，构成DIC的主要临床特点及实验室检查异常
继发性纤溶亢进期：DIC后期
[临床表现]
一. 出血倾向：自发性、多发性出血
全身皮肤、粘膜、内脏出血
颅内出血
二.休克或微循环衰竭：
三. 微血管栓塞：浅层栓塞：皮肤粘膜
深部器官栓塞：急性肾衰竭、 呼吸衰竭等
四. 微血管病性溶血：进行性贫血，贫血、出血不成比例， 皮肤巩膜黄染等
五. 原发病的临床表现:
[诊断及鉴别诊断]
一、 诊断标准
㈠临床表现
1. 存在易引起DIC的基础疾病
2. 有下列二项以上临床表现
① 多发性出血倾向
② 不易用原发病解释的微循环衰竭或休克
③ 多发性微血管栓塞的症状、体征，如皮肤、皮下、粘膜栓塞性坏死及早期出现的肺、肾、脑等脏器功能衰竭
④ 抗凝治疗有效
㈡ 实验室检查指标 同时有下列三项以上异常：
1. 血小板<100×109/L或进行性下降(但肝病，白血病则要求血小板<50×109/L)，或有下述二项以上血浆血小板活化产物升高：①?血小板球蛋白(?-TG)②PF4③TXB2④GMP-140(P-选择素)
2. 血浆纤维蛋白原含量<1.5g/L或进行性下降(但白血病及其他恶性肿瘤<1.8g/L,肝病<1.0g/L)或>4g/L
3. 3P试验阳性或血浆FDP>20mg/L(肝病时 FDP>60mg/L),或D二聚体水平升高或阳性
4. PT 缩短或延长3秒以上或呈动态变化(肝病时延长5秒以上)
5. 纤溶酶原含量及活性降低
6.AT-III含量及活性降低(不适用于肝病)
7..血浆FVIII:C活性<50%(肝病必备)
疑难病例应有下列一项以上异常:①FVIII:C降低,vWF:Ag升高,VIII:C/vWF:Ag比值降低②血浆TAT浓度升高或F1+2水平升高③血浆纤溶酶与纤溶酶抑制物复合物(PIC)浓度升高④血(尿)FPA水平升高
表6-19-1 DIC与重症肝炎的主要鉴别
表6-19-2DIC 与TTP鉴别要点
[治疗]
一、治疗基础疾病及消除诱因
控制感染
治疗肿瘤
产科及外伤处理
纠正缺氧、缺血、酸中毒
二 抗凝治疗：
目的： 终止DIC病理过程
减轻器官功能损伤
重建凝血--抗凝平衡
* 肝素治疗：
- 肝素钠：输新鲜血之前给12.5mg
- 低分子肝素:抑制FXa较强
较少依赖AT-III
较少引起血小板减少
出血合并症少
半衰期长
下列情况慎用肝素:
①手术后或损伤面未经良好止血者
② 近期有大咯血之结核病或出血之活动性溃疡
③ 蛇毒所致DIC
④ DIC 晚期,明显纤溶亢进
- 其它抗凝及抗血小板药物:
? 复方丹参、右旋糖酐、AT-III、噻氯吡啶
三、 补充血小板及凝血因子
新鲜全血
新鲜血浆
血小板悬液
纤维蛋白原
FXIII及凝血酶原复合物
四 纤溶抑制药物:宜与抗凝剂同时应用
适用于:
① DIC的基础病因及诱因已去除或控制② 有明显纤溶亢进的临床及实验室证据③ DIC晚期纤溶亢进已成为迟发性出血的主要原因
五 溶栓疗法:
六 其它治疗:激素、654-II等
特发性血小板减少性紫癜
(Idiopathic Thrombocytopenia Purpura ITP)
系血小板免疫性破坏，外周血中血小板减少的出血性疾病。以广泛皮肤、粘膜或内脏出血，血小板减少，骨髓巨核细胞发育、成熟障碍，血小板生存时间缩短及抗血小板自身抗体出现为特征。
临床分型：
* 急性型：多儿童发病
* 慢性型：<40岁多见
[病因及发病机制]
一感染：
- 80%急性ITP患者，发病前2周有上感史
- 慢性ITP患者，感染可致病情加重
- 病毒感染后发生ITP者，血中发现抗病毒抗体或免疫复合物，抗体滴度与血小板计数及寿命负相关
二 免疫因素
- 正常血小板ITP者体内：生存期明显缩短
ITP血小板 正常血清：生存期正常
- 80%ITP者血小板表面可检测到抗体
- 血浆置换、静注丙球有效
三 肝脾的作用
- 体外培养证明，脾是ITP患者PAIgG的产生部位
- 与PAIg或Ic结合的血小板，其表面性状发生改变通过脾窦时被滞留，增加巨噬细胞吞噬
- 血小板在肝中破坏类似脾脏
四遗传因素：
* HLA-DRW9(+)
与ITP密切相关
* HLA-DQW3(+)
五其他因素：
* 雌激素？
[临床表现]
* 急性型：
- 儿童占50%以上
- 80%发病前1-2周有上感史，尤其是病毒感染
- 起病急，部分可有寒战、发热
- 全身皮肤瘀点、紫癜、瘀斑，可有血疱及血肿，口鼻出血。血小板<20×109/L时，可有内脏出血，甚至颅内出血
* 慢性型：
- 40岁以下青年女性多见，无前驱症状
- 皮肤粘膜出血，严重内脏出血少见
- 可因感染而骤然加重
- 病程超过半年者，可有轻度脾肿大
[实验室检查]
血小板：
- 急性型：<20×109/L
- 慢性型：50×109/L
- 出血时间延长，血块收缩不良
- 血小板功能正常
骨髓像：
- 急性型：骨髓巨核细胞轻度增加或正常
慢性型：骨髓巨核细胞显著增加
- 巨核细胞发育成熟障碍，急性型尤甚
幼稚巨核细胞 显著增加，产板巨核显著减少
PAIg及血小板相关补体(PAC3)
>80%ITP患者PAIg及PAC3阳性
主要抗体为IgG，亦可为IgM
偶有两种以上抗体同时存在
>90% 血小板生存时间缩短
少数可发现溶血证据(Evans 综合征)
[诊断及鉴别诊断]
诊断：
①出血征向：皮肤、粘膜、内脏
②血小板计数减少
③脾不大或轻度肿大
④骨髓巨核细胞增多或正常，有成熟障碍
⑤具备下列五项中任何一项：
a泼尼松治疗有效
b脾切除治疗有效
c PAIg阳性
d PAC3阳性
e 血小板生存时间缩短
鉴别诊断：
需排除继发性血小板减少症：尤其是SLE，药物性免疫性血小板减少
与过敏性紫癜不难鉴别
[治疗]
一 一般治疗：休息
血小板：<20×109/L
二 激素 (近期有效率80%)
机制：①减少PAIg生成及减轻抗原抗体反应
②抑制单核-巨噬细胞系对血小板的破坏
③改善毛细血管通透性
④刺激骨髓造血及血小板向外周血释放
用法：30-60mg/d血小板正常后减量
5-10mg/d维持3-6个月
三 脾切除(有效率70-90%，无效者对激素需要量亦减少)：
适应症：正规糖皮质激素治疗3-6个月无效
泼尼松维持量每日>30mg
有激素禁忌症
51Cr扫描脾区放射指数增高
禁忌症： 年龄小于2岁
妊娠期
不能耐受手术
四 免疫抑制剂：
适应症：激素或切脾效果差者
有激素或切脾禁忌症
与激素合并用提高疗效剂减少激素用量
常用药：长春新碱：每次1mg，每周一次，4-6周一疗程
环磷酰胺：50-100mg/d口服，3-6周一疗程，出现疗效后渐减量维持4-6周；或400-600mg/d 静脉注射，每3-4周一次
硫唑嘌呤：100-200mg/d口服 3-6周一疗程，随后25-50mg/d维持8-12周
环孢素A：250-500mg/d 口服，3-6周一疗程，维持量50- 100mg/d持续半年以上
五其它治疗：
达那唑300-600mg/d口服，2-3个月一疗程，与糖皮质激素协同
六 急症处理：
适用于： ①血小板：<20×109/L 者
②出血严重广泛者
③疑有或已经发生颅内出血者
④近期将实施手术或分娩者
- 血小板悬液输注
- 静脉丙种球蛋白：0.4g/kg ，ivgtt，4-5日一疗程
机制：Fc受体封闭，单核-吞噬细胞免疫干扰，免疫调节
- 血浆置换
- 大剂量激素
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