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编号:10661
013癫 痫 .doc
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    课题:癫痫

    单元教学目的与要求:

    1.掌握癫痫及痫性发作的概念。

    2.了解癫痫的分类及临床表现。

    3.熟练掌握全面性强直-阵挛发作的临床表现。

    4.了解癫痫药物治疗的一般原则,掌握癫痫持续状态的抢救治疗。

    需要学时:2学时

    第十三章癫痫

    第一节 概述

    【概念】

    癫痫是一组由大脑神经元异常放电所引起的短暂中枢神经系统功能异常为特征的慢性脑部疾病,具有突然发生、反复发作的特点。

    临床特点:运动、感觉、意识、行为和自主神经等不同程度的障碍。

    痫性发作:纯感觉性、运动性和精神运动性发作,或指每次发作及每种发作的短暂过程。

    癫痫的年发病率(50~70)/10,年患病率约5‰。癫痫是神经系统疾病中仅次于脑血管疾病的第二大顽症.

    【病因及发病机制】

    1. 病因

    1) 特发性

    2) 症状性

    3) 隐原性

    4) 状态相关性癫痫发作

    2. 发病机制

    癫痫的发病机制非常复杂。但不管是何种原因引起,其电生理改变是一致的,即表现大脑神经元异常的过度性同步放电

    【癫痫发作影响因素】

    1.遗传:家系调查结果显示,特发性癫痫近亲中患病率为2%~6%,明显高于一般人群的0.5%~1%。遗传方式不同,如儿童期失神癫痫为常染色体显性遗传,婴儿痉挛症为常染色体隐性遗传。

    2.年龄:多种特发性癫痫的外显率与年龄有密切关系;

    3. 睡眠:GTCS常在晨醒后发生,婴儿痉挛症多在醒后和睡前发作,良性中央回癫痫大多在睡眠中发作;

    4. 内环境改变:内分泌,经期性癫痫、妊娠性癫痫;

    缺睡、疲劳、饥饿、便秘、饮酒、闪光、感情冲动和一过性代谢紊乱等都能激发发作。过度换气对失神发作、过度饮水对GTCS、闪光对肌阵挛发作均有诱发作用。

    【分类级临床表现】

    癫痫不是一个独立的疾病,而是一组疾病或综合征。按病因将其分为两大类:原发性(特发性)和继发性(症状性)。

    原发性癫痫:与遗传因素有关,为单基因或多基因遗传;表现为部分性发作,也可表现为全面性发作,药物疗效好。

    继发性癫痫:各种原因造成的脑损伤,遗传也有一定因素,药物疗效差。

    国际抗癫痫联盟(1981)痫性发作分类及临床表现要点

    1.部分性发作 局部起始

    ⑴单纯性:无意识障碍,可分为运动、体感或特殊感觉、自主神经和精神症状

    ⑵复杂性:有意识障碍

    ⑶继发泛化:有部分起始扩展为GTCS

    2.全面性发作双侧对称性发作,有意识障碍,包括失神、肌阵挛、强直、强直-阵挛、阵挛、失张力发作

    3.不能分类的癫痫发作----------------------------------------------------------------------------------------------------------------

    2.癫痫及癫痫综合症

    【癫痫的诊断方法】

    1. 患者发作的病史

    2. 脑电图检查

    3. 神经影像学检查

    第二节 癫痫发作

    一、部分性发作

    部分性发作为成年期痫性发作的最常见的类型。发作起始症状和EEG提示痫性放电源于一侧大脑半球,向周围正常脑区扩散为全身性发作。根据发作期是否伴有意识障碍可分为三型:

    ①无意识障碍,为单纯部分性发作;

    ②有意识障碍其发作后不能回忆,为复杂部分发作;

    ③单纯和复杂部分发作均可能继发全身性强直-阵挛发作。

    【分类及临床表现】

    1.单纯部分性发作痫性发作的起始症状常提示痫性灶在对侧脑部,发作时程较短,一般不超过1分钟, 无意识障碍。

    ⑴部分运动性发作:指局部肢体抽动,多见于一侧口角、眼睑、手指或足趾,也可涉及整个一侧面部或一个肢体远端,有时表现言语中断。

    杰克逊癫痫:病灶在对侧运动区。

    Todd瘫痪

    部分性癫痫持续状态:发作持续数小时或数天。

    ⑵体感性发作或特殊感觉性发作

    体感性发作:肢体麻木感或针刺感,病灶在中央后回体感觉区。

    特殊感觉性发作:①视觉性:病灶在枕叶

    ②听觉性:病灶在颞叶外侧或岛回

    ③嗅觉性:病灶在额叶眶部、杏仁核或岛回

    ④眩晕性:病灶在岛回或顶叶

    ⑶自主神经发作

    ⑷精神性发作:①各种类型遗忘征

    ②情感异常

    ③错觉

    2.复杂部分性发作:发作起始出现精神症状或特殊感觉症状→意识障碍、自动症、遗忘症。---精神运动性发作。病灶多在颞叶,故又称颞叶癫痫。

    复杂部分发作时在先兆之后,病人呈部分性或完全对环境接触不良,做出一些表面上似有目的的动作,即自动症。自动症是在痫性发作期或发作后意识障碍和遗忘状态下发生的行为,病灶多在颞叶海马部、扣带回、杏仁核、额叶眶部或边缘回等。

    3.单纯或复杂部分性发作继发为全面性强直-阵挛发作

    二、 全面性发作

    全面性发作的特征是发作时伴有意识障碍或以意识障碍为首发症状,神经元痫性放电起源于双侧大脑半球。

    【分类及临床表现】

    1.强直-阵挛发作全面强直-阵挛发作(GTCB)也称大发作,以意识丧失和全身对称性抽搐为特征。发作可分为三期:

    ①强直期:持续时间10~20秒后,在肢体出现细微的震颤;

    ②阵挛期:持续时间约1/2~1分钟;最后一次强烈阵挛后,抽搐突然终止,所有肌肉松弛;

    ③惊厥后期:阵挛期以后尚有短暂的强直痉挛,造成牙关紧闭和大小便失禁;呼吸首先恢复,心率、血压、瞳孔等恢复正常,肌张力松弛,意识逐渐苏醒,自发病开始至意识恢复约历时5~10钟;清醒后常感到头晕、头痛、全身酸痛和疲乏无力,对抽搐全无记忆;不少患者发作后进入昏睡,个别患者在完全清醒前有自动症、或暴怒、惊恐等情感反应

    2.肌阵挛发作

    3.阵挛发作

    4.强直性发作

    5. 失神发作:①典型失神发作

    ②不典型失神发作

    6.无张力性发作

    【癫痫诊断及鉴别诊断】

    1.诊断:GTCS的诊断依据是发作史及其表现,有无意识丧失对诊断GTCS是关键。失神发作有特征性脑电表现,结合相应的临床表现易于诊断。

    2.鉴别诊断:

    ⑴晕厥

    ⑵低血糖症

    ⑶发作性睡病

    ⑷基底型偏头痛

    ⑸假性癫痫发作:又称癔病性发作

    痫性发作与假性癫痫发作的临床鉴别点

    特点 癫痫发作假性癫痫发作

    发作场合和特点 任何情况下,突然即刻板式发作有精神诱因及有人在场时,发作形式多样

    眼位 上睑抬起,眼球上串或转向一侧 眼睑紧闭,眼球乱动

    面色 发绀 苍白或发白

    瞳孔 散大,对光反射消失 正常,对光反射存在

    摔伤,舌咬伤,尿失禁可有无

    Babinski征 常为阳性 阴性

    对抗被动运动无有

    持续时间及终止方式约1~2分钟,自行停止 可长达数小时,需安慰及暗示治疗

    第三节 癫痫的治疗与预防

    【药物治疗】

    1.药物治疗的一般原则

    ⑴临床上诊断一经确定,还应确定其发作类型,并及时服用AEDs控制发作。

    ⑵病因明确者应进行病因治疗

    ⑶根据发作类型选择AEDs:

    ⑷常用剂量和不良反应

    ⑸坚持单药治疗原则

    ⑹联合治疗

    ⑺长期坚持

    ⑻增减药物、停药及换药原则

    2.传统AEDs

    ⑴苯妥英纳

    ⑵卡马西平

    ⑶苯巴比妥

    ⑷扑痫酮

    ⑸丙戊酸钠

    ⑹乙琥胺

    3.新型AEDs

    ⑴加巴喷丁

    ⑵拉莫三嗪

    ⑶非氨酯

    ⑷氨己烯酸

    ⑸托吡酯

    4. AEDs的药代动力学

    5. 手术治疗

    【预防】

    1. 预防非特异性诱发因素

    2. 反射性癫痫的预防

    【预后】

    原发性全身性癫痫得到控制的机会最大;典型失神发作为各型癫痫中预后最好的;----。

    第五节 癫痫持续状态

    【概念】癫痫持续状态是指一次癫痫发作持续时间30分钟以上,或连续多次发作、发作间期意识或神经功能未恢复至通常水平。是神经科常见急诊之一,通常是指全面强直-阵挛发作持续状态。

    【临床表现及分类】

    1. 全面性发作持续状态:

    2. 部分性发作持续状态

    【治疗】

    ⑴对症处理:保持呼吸道通畅;监护;病因治疗;治疗脑水肿、控制感染;高热物理降温。

    ⑵从速控制发作:

    1)安定:静脉推注为最有效的首选药物。

    2)苯妥英纳

    3)异戊巴比妥钠

    4)10%水合氯醛

    5)副醛

    6)利多卡因

    7)氯硝安定

    8)其他

    2.非惊厥性全身性癫痫持续状态

    首选安定

    3.单纯部分性发作持续状态

    首选苯妥英纳

    4.复杂部分性发作持续状态

    安定、苯妥英纳静脉注射------苯妥英纳肌注----口服。

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