血液系统疾病 .doc
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参见附件(625kb)。
第九章 血液系统疾病
第一节 红细胞疾病
缺铁性贫血
【 病史采集 】
1.原发病因：慢性失血、胃肠疾病、营养不良；女性的月经情况、小儿喂养情况、农民耕作情况等。
2.慢性贫血症状：头晕乏力、眼花耳呜、劳累后心悸气促。
3.特殊症状：精神迟滞、吞咽困难、异食癖。
【 体格检查 】
1.全身检查：注意缺铁的体征：皮肤干燥、毛发无光泽、易脱落，指(趾)甲平、薄、脆，甚至反甲，口腔炎，舌炎、舌乳头萎缩。
2.注意导致缺铁原因的线索。
【 实验室检查 】
1.三大常规及网织红细胞计数。
2.铁代谢检查：可视条件检测血清铁(SI)、总铁结合力(TIBC)、转铁蛋白饱和度(TS)、血清铁蛋白(SF)、红细胞游离原卟啉(FEP)；血清可溶性转铁蛋白受体(STFR)。
3.骨髓穿刺：骨髓铁染色
4.有关病因的检查：粪潜血为必查指标；消化道的X线和(或)内窥镜检查在男性病人尤为重要；其余检查视病情而定。
【 诊断标准 】
符合下列第1条和第2～8条中任何两条以上者可诊断为缺铁性贫血：
1.小细胞低色素性贫血：男性血红蛋白(Hb)<120g/L，女性Hb<110g/L， 孕妇Hb<100g/L，MCV<80fl，MCH<26pg，MCHC<0.31；红细胞形态有明显低色素表现。
2.有明确的缺铁病因和临床表现。
3.SI<10.7μmol/L，TIBC>64.44μmol/L。
4.TS<0.15。
5.骨髓铁染色显示骨髓小粒可染铁消失，铁粒幼红细胞<15%。
6.FEP>0.9μmol/L(>50μg/dl)(全血)。
7.SF<14μg/L。
8.铁剂治疗有效。
【 鉴别诊断 】
1.铁粒幼细胞性贫血；
2.转铁蛋白缺乏症；
3.珠蛋白生成障碍性贫血；
4.异常血红蛋白病；
5.慢性病性贫血。
【 治疗原则 】
1.病因治疗；
2.口服铁剂治疗：
一般以口服铁剂为主，不论使用何种铁剂，一般每日剂量为元素铁150～200mg。最常用硫酸亚铁片(每片0.3含铁元素60mg)，葡萄糖酸亚铁片(每片0.325含铁元素37mg)，右旋糖酐铁胶囊(每胶囊含铁元素50mg)，力蜚能(每胶囊含铁元素150mg)等等。每日总剂量分为3～4次于餐前1小时服用最易吸收，如有胃肠反应也可饭后服用。服用铁剂期间忌茶。用药时间为血红蛋白恢复正常后继续用药6个月，以补足贮存铁。
开始铁剂治疗后应观察治疗效果。一般网织红细胞于铁剂治疗后约7～10天达到高峰，此后逐渐下降。一般血红蛋白在两个月左右恢复。但恢复的速度和程度受多种因素的影响。
3.注射铁剂治疗：
适应证：
(1)口服铁剂不能耐受；
(2)存在影响铁吸收的胃肠疾病；
(3)严重贫血急需改善者。
肌肉注射铁剂常用右旋糖酐铁及山梨醇铁，均为50mg铁元素/m1。剂量计算如下：
铁元素总计量(mg)=[150-病人实测血红蛋白值(g/L)]×30+500
4.输血治疗：对贫血症状严重，Hb<60g/L的患者；或有合并症者，可输注浓缩红细胞或添加液红细胞。
【 疗效及出院标准 】
1.有效：铁剂治疗后Hb至少上升15g/L以上，上升20g/L以上更为可靠。
2.治愈：需符合下列4条：
(1)血红蛋白正常，即男性≥120g/L,女性≥110g/L，孕妇≥100g/L；
(2)血清铁蛋白或红细胞游离原卟啉恢复正常，即SF≥14μg/L，FEP<0.9μmol/L(全血)；
(3)缺铁的病因消除。
(4)临床症状完全消失。
凡达到治愈或好转标准，病情稳定，或血红蛋白≥70g/L者可出院。
巨幼细胞性贫血
【 病史采集 】
1.贫血出现的时间和缓急；
2.病人的膳食结构、生活习惯、有无酗酒；
3.注意有无胃肠手术、慢性胰腺炎、慢性腹泻、慢性溶血、甲状腺机能亢进等病史和服药史(苯妥英钠、口服避孕药、对氨基水杨酸钠、叶酸拮抗物和抗代谢药)。
4.注意有无神经系统症状、精神症状和情感改变。
5.治疗经过，叶酸、维生素B12和其它抗贫血药物的使用情况。
【 体格检查 】
全身检查，注意贫血的程度、口腔粘膜、舌质、舌乳头的改变、巩膜有无黄染，有无肝脾肿大；应特别注意检查神经系统。还应注意有无其它贫血的特殊体征(如缺铁性贫血的反甲和扁平甲等)。
【 实验室检查 】
1.血常规、网织红细胞计数：MCV>100fl，白细胞和血小板常减少；网织红细胞常减少；周围血细胞形态表现为大卵圆形红细胞增多和中性粒细胞核分叶过多(5叶者大于5% 或6叶者大于1%)；
2.骨髓穿刺涂片：骨髓明显增生，红系呈典型的巨幼红细胞生成，巨幼红细胞大于10%，粒细胞系统和巨核细胞系统亦有巨型变，特别是晚幼粒细胞改变明显，核质疏松肿胀，巨核细胞核分叶过多，血小板生成障碍。
3.胃液分析；
4.如有条件，血清维生素B12浓度测定；血清及红细胞叶酸浓度测定；血清内因子阻断抗体检测。
【 诊断标准 】
结合病史和临床表现，大细胞性贫血伴中性粒细胞核分叶过多和骨髓中典型的巨幼红细胞生成是诊断的主要依据。血清叶酸和维生素B12的测定具有确定诊断的意义。叶酸或维生素B12治疗有效具有鉴别诊断的作用。
【 鉴别诊断 】
1.溶血性贫血；
2.骨髓异常增生综合征；
3.红白血病；
4.再生障碍性贫血。
【 治疗原则 】
1.维生素B12缺乏可肌注维生素B12，每天100μg，连续两周，以后改为每周两次，共4周或直到血红蛋白恢复正常；此后改为维持治疗，每月100μg。有神经系统症状者维生素B12剂量应稍大且维持治疗宜两周一次，禁忌维生素B12缺乏者单用叶酸治疗。
2.叶酸缺乏者可口服叶酸，5mg 每日3次；对肠道吸收不良者可肌注甲酰四氢叶酸钙3～6mg/d，直致贫血和病因被纠正。如合并缺铁应补充铁剂。
3.预防：对慢性溶血性贫血或长期用抗癫痫药物者应予叶酸补充治疗；全胃切除者应每月预防性肌注维生素B12一次。纠正偏食习惯和不良的烹调习惯。 婴儿用母乳喂养，及时添加辅食；孕妇应多食新鲜蔬菜和动物蛋白质。
【 疗效及出院标准 】
1.治愈：临床上贫血及消化道症状消失；血红蛋白恢复正常，白细胞≥4×109/L，粒细胞核分叶过多及核肿胀等现象消失，血小板≥100×109/L；骨髓象粒细胞肿胀、巨型变及红系统巨型变消失，巨核细胞形态正常。
2.好转：临床症状明显；血红蛋白上升30g/L；骨髓中粒细胞和红细胞系统的巨幼变基本消失 ......
第九章 血液系统疾病
第一节 红细胞疾病
缺铁性贫血
【 病史采集 】
1.原发病因：慢性失血、胃肠疾病、营养不良；女性的月经情况、小儿喂养情况、农民耕作情况等。
2.慢性贫血症状：头晕乏力、眼花耳呜、劳累后心悸气促。
3.特殊症状：精神迟滞、吞咽困难、异食癖。
【 体格检查 】
1.全身检查：注意缺铁的体征：皮肤干燥、毛发无光泽、易脱落，指(趾)甲平、薄、脆，甚至反甲，口腔炎，舌炎、舌乳头萎缩。
2.注意导致缺铁原因的线索。
【 实验室检查 】
1.三大常规及网织红细胞计数。
2.铁代谢检查：可视条件检测血清铁(SI)、总铁结合力(TIBC)、转铁蛋白饱和度(TS)、血清铁蛋白(SF)、红细胞游离原卟啉(FEP)；血清可溶性转铁蛋白受体(STFR)。
3.骨髓穿刺：骨髓铁染色
4.有关病因的检查：粪潜血为必查指标；消化道的X线和(或)内窥镜检查在男性病人尤为重要；其余检查视病情而定。
【 诊断标准 】
符合下列第1条和第2～8条中任何两条以上者可诊断为缺铁性贫血：
1.小细胞低色素性贫血：男性血红蛋白(Hb)<120g/L，女性Hb<110g/L， 孕妇Hb<100g/L，MCV<80fl，MCH<26pg，MCHC<0.31；红细胞形态有明显低色素表现。
2.有明确的缺铁病因和临床表现。
3.SI<10.7μmol/L，TIBC>64.44μmol/L。
4.TS<0.15。
5.骨髓铁染色显示骨髓小粒可染铁消失，铁粒幼红细胞<15%。
6.FEP>0.9μmol/L(>50μg/dl)(全血)。
7.SF<14μg/L。
8.铁剂治疗有效。
【 鉴别诊断 】
1.铁粒幼细胞性贫血；
2.转铁蛋白缺乏症；
3.珠蛋白生成障碍性贫血；
4.异常血红蛋白病；
5.慢性病性贫血。
【 治疗原则 】
1.病因治疗；
2.口服铁剂治疗：
一般以口服铁剂为主，不论使用何种铁剂，一般每日剂量为元素铁150～200mg。最常用硫酸亚铁片(每片0.3含铁元素60mg)，葡萄糖酸亚铁片(每片0.325含铁元素37mg)，右旋糖酐铁胶囊(每胶囊含铁元素50mg)，力蜚能(每胶囊含铁元素150mg)等等。每日总剂量分为3～4次于餐前1小时服用最易吸收，如有胃肠反应也可饭后服用。服用铁剂期间忌茶。用药时间为血红蛋白恢复正常后继续用药6个月，以补足贮存铁。
开始铁剂治疗后应观察治疗效果。一般网织红细胞于铁剂治疗后约7～10天达到高峰，此后逐渐下降。一般血红蛋白在两个月左右恢复。但恢复的速度和程度受多种因素的影响。
3.注射铁剂治疗：
适应证：
(1)口服铁剂不能耐受；
(2)存在影响铁吸收的胃肠疾病；
(3)严重贫血急需改善者。
肌肉注射铁剂常用右旋糖酐铁及山梨醇铁，均为50mg铁元素/m1。剂量计算如下：
铁元素总计量(mg)=[150-病人实测血红蛋白值(g/L)]×30+500
4.输血治疗：对贫血症状严重，Hb<60g/L的患者；或有合并症者，可输注浓缩红细胞或添加液红细胞。
【 疗效及出院标准 】
1.有效：铁剂治疗后Hb至少上升15g/L以上，上升20g/L以上更为可靠。
2.治愈：需符合下列4条：
(1)血红蛋白正常，即男性≥120g/L,女性≥110g/L，孕妇≥100g/L；
(2)血清铁蛋白或红细胞游离原卟啉恢复正常，即SF≥14μg/L，FEP<0.9μmol/L(全血)；
(3)缺铁的病因消除。
(4)临床症状完全消失。
凡达到治愈或好转标准，病情稳定，或血红蛋白≥70g/L者可出院。
巨幼细胞性贫血
【 病史采集 】
1.贫血出现的时间和缓急；
2.病人的膳食结构、生活习惯、有无酗酒；
3.注意有无胃肠手术、慢性胰腺炎、慢性腹泻、慢性溶血、甲状腺机能亢进等病史和服药史(苯妥英钠、口服避孕药、对氨基水杨酸钠、叶酸拮抗物和抗代谢药)。
4.注意有无神经系统症状、精神症状和情感改变。
5.治疗经过，叶酸、维生素B12和其它抗贫血药物的使用情况。
【 体格检查 】
全身检查，注意贫血的程度、口腔粘膜、舌质、舌乳头的改变、巩膜有无黄染，有无肝脾肿大；应特别注意检查神经系统。还应注意有无其它贫血的特殊体征(如缺铁性贫血的反甲和扁平甲等)。
【 实验室检查 】
1.血常规、网织红细胞计数：MCV>100fl，白细胞和血小板常减少；网织红细胞常减少；周围血细胞形态表现为大卵圆形红细胞增多和中性粒细胞核分叶过多(5叶者大于5% 或6叶者大于1%)；
2.骨髓穿刺涂片：骨髓明显增生，红系呈典型的巨幼红细胞生成，巨幼红细胞大于10%，粒细胞系统和巨核细胞系统亦有巨型变，特别是晚幼粒细胞改变明显，核质疏松肿胀，巨核细胞核分叶过多，血小板生成障碍。
3.胃液分析；
4.如有条件，血清维生素B12浓度测定；血清及红细胞叶酸浓度测定；血清内因子阻断抗体检测。
【 诊断标准 】
结合病史和临床表现，大细胞性贫血伴中性粒细胞核分叶过多和骨髓中典型的巨幼红细胞生成是诊断的主要依据。血清叶酸和维生素B12的测定具有确定诊断的意义。叶酸或维生素B12治疗有效具有鉴别诊断的作用。
【 鉴别诊断 】
1.溶血性贫血；
2.骨髓异常增生综合征；
3.红白血病；
4.再生障碍性贫血。
【 治疗原则 】
1.维生素B12缺乏可肌注维生素B12，每天100μg，连续两周，以后改为每周两次，共4周或直到血红蛋白恢复正常；此后改为维持治疗，每月100μg。有神经系统症状者维生素B12剂量应稍大且维持治疗宜两周一次，禁忌维生素B12缺乏者单用叶酸治疗。
2.叶酸缺乏者可口服叶酸，5mg 每日3次；对肠道吸收不良者可肌注甲酰四氢叶酸钙3～6mg/d，直致贫血和病因被纠正。如合并缺铁应补充铁剂。
3.预防：对慢性溶血性贫血或长期用抗癫痫药物者应予叶酸补充治疗；全胃切除者应每月预防性肌注维生素B12一次。纠正偏食习惯和不良的烹调习惯。 婴儿用母乳喂养，及时添加辅食；孕妇应多食新鲜蔬菜和动物蛋白质。
【 疗效及出院标准 】
1.治愈：临床上贫血及消化道症状消失；血红蛋白恢复正常，白细胞≥4×109/L，粒细胞核分叶过多及核肿胀等现象消失，血小板≥100×109/L；骨髓象粒细胞肿胀、巨型变及红系统巨型变消失，巨核细胞形态正常。
2.好转：临床症状明显；血红蛋白上升30g/L；骨髓中粒细胞和红细胞系统的巨幼变基本消失 ......
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